Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes. Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Vismazāk izplatīta ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur šo traucējumu pacientu skaits ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Kas tas ir?

Sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kurā var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas (jo īpaši plaušas), ko raksturo granulomu veidošanās skartajos audos (tā ir viena no slimības diagnostiskām pazīmēm, ko atklāj mikroskopiskā izmeklēšana; dažāda izmēra iekaisuma fokusus).. Visbiežāk sastopamie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa, mazāk ādas, kauli, acu orgāns utt.

Attīstības cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, bet citi, ka plaušu sarkoidoze ir saistīta ar cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ir arī ierosinājumi, ka plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne viena teorija nav apstiprināta slimības izcelsmes rakstura.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Cilvēkiem ar tabakas atkarību novēro arī plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas uz dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, klātbūtne neizslēdz plaušu sarkoidozes veidošanos.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tie var veidoties dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

• Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.
• Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.
• III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

• Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
• Plaušas un VLU
• Limfmezgli
• Plaušas
• Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
• Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Simptomi un pirmās pazīmes

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

1. Malaise;
2. Nemierīgums;
3. Nogurums;
4. Vispārējs vājums;
5. Svara zudums;
6. Apetītes zudums;
7. Drudzis;
8. Miega traucējumi;
9. Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomus:

1. Vājums;
2. Sāpīgas sajūtas krūtīs;
3. Sāpes locītavās;
4. Elpas trūkums;
5. Sēkšana;
6. Klepus;
7. Temperatūras pieaugums;
8. Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
9. Perkusijas (plaušu izpēte perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Attiecībā uz šāda veida sarkoidozes kā medikamentu-plaušu formu, tam ir raksturīgi šādi simptomi:

1. Klepus;
2. Elpas trūkums;
3. Sāpes krūtīs;
4. Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
5. Slimības ekstrapulmonālās izpausmes acu, ādas, limfmezglu, kaulu (Morozova-Yunling simptoma veidā), siekalu dziedzeru bojājumu (Herfordas simptoma veidā) veidā.

Komplikācijas

Visbiežāk šīs slimības sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība.

Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Diagnostika

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi.

Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

1. Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
2. Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
3. Asins analīzes - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
4. Radiogrāfija un CT - ko nosaka "matēta stikla" simptoms, plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskopu, kas izskatās kā plāna, elastīga caurule un ievietota plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, uzskata par efektīvu. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdegušā auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

• imūnās sistēmas vājās reakcijas vājināšanās;
• šķērslis jaunu granulomu attīstībai;
• antishock darbība.

Joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

• kad sākt ārstēšanu;
• cik ilgi pavadīt terapiju;
• kādas ir sākotnējās un uzturošās devas.

Vairāk vai mazāk konstatēts medicīnisks viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozei ir tas, ka hormonālos preparātus var parakstīt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes nepazūd 3-6 mēnešu laikā (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm). Šādi gaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var samazināties (atgriezties) bez jebkādām medicīniskām receptēm. Tāpēc, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko pārbaudi (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošanu.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozi. Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējami kortikosteroīdi var tikt parakstīti līdz 15 mēnešiem. Bija gadījumi, kad inhalējami kortikosteroīdi bija iedarbīgi 1-3 posmos, pat bez intravenoziem kortikosteroīdiem, un pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgena attēlos.

Tā kā sarkoidoze papildus plaušām ietekmē arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālām zālēm tiek noteikta cita ārstēšana:

• plaša spektra antibiotikas - profilaksei un tūlītējam sekundārās pneimonijas draudam infekcijas dēļ;
• apstiprinot sarkoidozes plaušu sekundāro bojājumu vīrusu raksturu, pretvīrusu zāles;
• attīstoties sastrēgumiem plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskos līdzekļus utt.);
• stiprinošie līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
• skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams neizmantot ar kalciju bagātus pārtikas produktus (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar to, ka sarkoidozes gadījumā kalcija daudzums asinīs var palielināties. Noteiktā līmenī pastāv risks, ka nieres, urīnpūšļa un žultspūšļa veidojas akmeņi (akmeņi).

Tā kā plaušu sarkoidoze bieži tiek apvienota ar citu iekšējo orgānu bojājumu, ir nepieciešama konsultēšana un blakus esošo speciālistu iecelšana.

Slimību komplikāciju profilakse

Slimības komplikāciju novēršana ietver kontakta ierobežošanu ar faktoriem, kas var izraisīt sarkoidozi. Pirmkārt, mēs runājam par vides faktoriem, kas var iekļūt organismā ar ieelpotu gaisu. Pacientiem ieteicams regulāri ventilēt dzīvokli un veikt mitru tīrīšanu, lai izvairītos no gaisa putekļu un pelējuma veidošanās. Turklāt ir ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​sauļošanās un stresa, jo tie izraisa vielmaiņas procesu traucējumus organismā un pastiprina granulomu augšanu.

Preventīvie pasākumi ietver arī hipotermijas novēršanu, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas ievērošanu. Tas ir saistīts ar ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja hroniska infekcija jau atrodas organismā, tad pēc sarkoidozes apstiprināšanas ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, kā saglabāt infekciju visefektīvāko.

Tautas receptes

Pacientu atsauksmes liecina par to labumu tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolisa, eļļas, žeņšeņa / rhodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

• Ņem 20 g propolisa uz pusglāzi degvīna, uzstāj uz pudeles tumšā stikla 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras pusstundai silta ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
• Ņem pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamk. karoti saulespuķu eļļas (nerafinēta), sajauc ar 1 ēd.k. ar karoti degvīna. Turiet trīs 10 dienu kursus, ņemot 5 dienu pārtraukumus, pēc tam atkārtojiet.
• Katru dienu no rīta un pēcpusdienā 15-20 dienas dzeriet 20-25 pilienus žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Jauda

Ir jāizslēdz taukainās zivis, piena produkti, sieri, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nieru akmeņu veidošanos. Ir nepieciešams aizmirst alkoholu, lai ierobežotu miltu produktu, cukura, sāls lietošanu. Uzturs ir nepieciešams ar olbaltumvielu ēdienu pārsvaru vārītā un sautētā veidā. Uzturēšana plaušu sarkoidozei ir bieža, maza porcija. Ir vēlams iekļaut izvēlnē:

• pākšaugi;
• jūras kāposti;
• rieksti;
• medus;
• upeņi;
• smiltsērkšķis;
• granātas.

Prognoze

Parasti sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāvi no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrē tikai 3–5% pacientu (ar neirosarkoidozi aptuveni 10–12%). Vairumā gadījumu (60–70%) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Nelabvēlīgas prognozes ar nopietnām sekām rādītāji ir šādi:

• Āfrikas amerikāņu pacients;
• nelabvēlīgs ekoloģiskais stāvoklis;
• ilgs temperatūras paaugstināšanās periods (vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
• vairāku orgānu un sistēmu sakāvi vienlaicīgi (vispārīga forma);
• recidīvs (akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu ārstēšanas kursa beigām.

Neskatoties uz šo simptomu klātbūtni vai neesamību, cilvēkiem, kuriem vismaz vienu reizi dzīvē diagnosticēta sarkoidoze, vismaz reizi gadā jādodas pie ārsta.

ASC Doctor - tīmekļa vietne par pulmonoloģiju

Plaušu slimības, simptomi un elpošanas orgānu ārstēšana.

Sarkoidoze: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sarkoidoze ir slimība, kas rodas noteikta veida iekaisuma rezultātā. Tas var parādīties gandrīz visos ķermeņa orgānos, bet visbiežāk tas sākas plaušās vai limfmezglos.

Sarkoidozes cēlonis nav zināms. Slimība var pēkšņi parādīties un pazust. Daudzos gadījumos tas pakāpeniski attīstās un izraisa simptomus, kas pēc tam rodas, tad samazinās, dažreiz cilvēka dzīves laikā.

Kā progresē sarkoidoze, skartajos audos parādās mikroskopiski iekaisuma foki - granulomas. Vairumā gadījumu tie izzūd spontāni vai ārstēšanas ietekmē. Ja granuloma netiek absorbēta, tā vietā veidojas rētaudi.

Sarkoidozi pirmo reizi vairāk nekā pirms gadsimta pētīja divi dermatologi Hutchinson un Beck. Sākotnēji slimība tika saukta par "Hutchinson slimību" vai "Bénier-Beck-Schaumann slimību." Tad Dr. Beks radīja terminu "sarkoidoze", kas izriet no grieķu vārdiem "miesa" un "līdzīgs". Šis nosaukums apraksta ādas izsitumus, ko bieži izraisa slimība.

Cēloņi un riska faktori

Sarkoidoze ir slimība, kas pēkšņi parādās bez acīmredzama iemesla. Zinātnieki apsver vairākas hipotēzes par tās izskatu:

1. Infekcijas. Šo faktoru uzskata par slimības attīstības izraisītāju. Pastāvīga antigēnu klātbūtne var izraisīt iekaisuma mediatoru ražošanas pārkāpumus ģenētiski predisponētiem cilvēkiem. Kā trigeri tiek uzskatītas mikobaktērijas, hlamīdijas, Laima slimības patogēns, baktērijas, kas dzīvo uz ādas un zarnās; C hepatīta vīrusi, herpes, citomegalovīruss. Šīs teorijas atbalstam tiek veikti novērojumi par sarkoidozes pārnešanu no dzīvnieka uz dzīvnieku eksperimentā, kā arī par orgānu transplantāciju cilvēkiem.
2. Ekoloģiskā. Granulomas plaušās var veidoties alumīnija, bārija, berilija, kobalta, vara, zelta, retzemju metālu (lantanīdu), titāna un cirkonija putekļu ietekmē. Slimības risks palielinās, saskaroties ar organiskajiem putekļiem, lauksaimniecības darbu, būvniecību un darbu ar bērniem. Pierādīts, ka tas ir augstāks saskarē ar pelējumu un dūmiem.
3. Iedzimtība. Starp sarkoidoidozes pacienta ģimenes locekļiem saslimšanas risks ir vairākkārt lielāks par vidējo. Daži gēni, kas ir atbildīgi par slimības ģimenes gadījumiem, jau ir identificēti.

Slimības attīstības pamats ir aizkavētas hipersensitivitātes reakcija. Ķermenī šūnu imunitātes reakcijas tiek nomāktas. Savukārt plaušās tiek aktivizēta šūnu imunitāte - palielinās alveolāro makrofāgu skaits, kas rada iekaisuma mediatorus. To darbības laikā plaušu audi ir bojāti, veidojas granulomas. Tiek ražots liels skaits antivielu. Ir pierādījumi par antivielu sintēzi pret pašu šūnu sarkoidozi.

Kas var saslimt

Agrāk sarkoidoze tika uzskatīta par retu slimību. Tagad ir zināms, ka šī hroniskā slimība notiek daudzos cilvēkiem visā pasaulē. Plaušu sarkoidoze ir viens no galvenajiem plaušu fibrozes cēloņiem.

Ikviens var saslimt, pieaugušais vai bērns. Tomēr nezināma iemesla dēļ slimība visbiežāk skar nigēristu rases pārstāvjus, īpaši sievietes, kā arī skandināvu, vāciešu, īru un Puerto Ricans.

Tā kā slimība nav atpazīstama vai pareizi diagnosticēta, precīzs pacientu skaits ar sarkoidozi nav zināms. Tiek uzskatīts, ka sastopamība ir aptuveni 5 - 7 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, un izplatība ir no 22 līdz 47 pacientiem uz 100 tūkstošiem. Daudzi eksperti uzskata, ka patiesībā slimības biežums ir lielāks.

Lielākā daļa cilvēku slimo no 20 līdz 40 gadu vecuma. Sarkoidoze ir reta cilvēkiem, kas jaunāki par 10 gadiem. Slimības augsto izplatību konstatē Skandināvijas valstīs un Ziemeļamerikā.

Slimība parasti netraucē personai. 2 - 3 gadu laikā 60 - 70% gadījumu tas izzūd spontāni. Trešdaļā pacientu notiek neatgriezenisks bojājums plaušu audos, 10% slimības kļūst hroniska. Pat ar ilgu slimības gaitu pacienti var dzīvot normāli. Tikai dažos gadījumos ar smagu sirds bojājumu, nervu sistēmu, aknu vai nieru slimībām var rasties negatīvs rezultāts.

Sarkoidoze nav audzējs. Tas netiek nosūtīts no cilvēka uz cilvēku, izmantojot ikdienas vai seksuālo kontaktu.

Ir diezgan grūti uzminēt, kā slimība attīstīsies. Tiek uzskatīts, ka, ja pacients ir vairāk norūpējies par vispārējiem simptomiem, piemēram, svara zudumu vai nespēku, slimības gaita būs vieglāka. Ar plaušu vai ādas sakāvi ir iespējams ilgs un grūtāks process.

Klasifikācija

Klīnisko izpausmju daudzveidība liecina, ka slimībai ir vairāki iemesli. Atkarībā no atrašanās vietas šīs sarkoidozes formas ir atšķirīgas:

• klasika ar plaušu un limfmezglu bojājumu pārsvaru;
• ar kaitējumu citiem orgāniem;
• vispārīgi (cieš daudzi orgāni un sistēmas).

Plūsmas iezīmes atšķir šādas iespējas:

• ar akūtu sākumu (Lefgrena sindroms, Heerfordt-Waldenstrom);
• ar pakāpenisku sākumu un hronisku gaitu;
• recidīvs;
• sarkoidoze bērniem līdz 6 gadu vecumam;
• nav ārstējams (ugunsizturīgs).

Atkarībā no krūšu orgānu bojājuma rentgenstaru attēla slimības posmi ir atšķirīgi:

1. Nav izmaiņu (5% gadījumu).
2. Limfmezglu patoloģija bez plaušu bojājumiem (50% gadījumu).
3. Limfmezglu un plaušu bojājumi (30% gadījumu).
4. Tikai plaušu bojājumi (15% gadījumu).
5. Neatgriezeniska plaušu fibroze (20% gadījumu).

Plaušu sarkoidozes pakāpeniska maiņa nav raksturīga. Pirmais posms norāda tikai uz izmaiņām krūšu orgānos, bet neizslēdz citu vietu sarkoidozi.

• bronhu stenoze (neatgriezeniska lūmena sašaurināšanās);
• plaušu zonas atelektāze (sabrukums);
• plaušu nepietiekamība;
• kardiopulmonāla nepietiekamība.

Smagos gadījumos process plaušās var beigties ar pneimoklerozes veidošanos, plaušu emfizēmu (vēdera uzpūšanos), sakņu fibrozi (saspiešanu).

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju sarkoidoze attiecas uz asins, asins veidojošo orgānu un noteiktu imunoloģisko traucējumu slimībām.

Sarkoidoze: simptomi

Pirmās sarkoidozes izpausmes var būt elpas trūkums un pastāvīgs klepus. Slimība var sākties pēkšņi ar ādas izsitumu parādīšanos. Pacientam var būt traucējumi sarkanās plankumi (eritēma nodosum) uz sejas, kāju un apakšdelmu ādas, kā arī acu iekaisums.

Dažos gadījumos sarkoidozes simptomi ir vispārīgāki. Tas ir svara zudums, nogurums, svīšana naktī, drudzis vai tikai vispārēja slikta pašsajūta.

Papildus plaušām un limfmezgliem bieži tiek ietekmētas aknas, āda, sirds, nervu sistēma un nieres. Pacientiem var būt bieži sastopamie slimības simptomi, tikai pazīmes, kas liecina par atsevišķu orgānu bojājumiem vai vispār nav sūdzas. Slimības izpausmes atklāj plaušu rentgenogrāfija. Turklāt tiek noteikta siekalu, lacerālo dziedzeru skaita palielināšanās. Kaulu audos var veidot cistas - noapaļotu dobu veidošanos.

Visbiežāk sastopama plaušu sarkoidoze. 90% pacientu ar šo diagnozi ir sūdzības par elpas trūkumu un klepu, sausa vai ar krēpām. Dažreiz krūtīs ir sāpes un sastrēguma sajūta. Tiek uzskatīts, ka process plaušās sākas ar elpceļu vezikulu - alveolu - iekaisumu. Alveolīts vai nu spontāni pazūd, vai izraisa granulomu veidošanos. Rētu audu veidošanās iekaisuma vietā izraisa plaušu traucējumus.

Acis tiek skartas aptuveni trešdaļā pacientu, īpaši bērniem. Tas skar gandrīz visas redzes orgāna daļas - plakstiņus, radzeni, sklēras, tīkleni un lēcas. Tā rezultātā ir acu apsārtums, asarošana un reizēm redzes zudums.

Ādas sarkoidoze izskatās kā mazi augsti plankumi uz sejas ādas, sarkanīgi vai pat violeti. Ir iesaistīta arī āda uz ekstremitāšu un glutālās zonas. Šis simptoms tiek reģistrēts 20% pacientu un tam ir nepieciešama biopsija.

Vēl viena sarkoidozes ādas izpausme ir erozija nodosums. Tam ir reaktīvs raksturs, tas ir, tas nav specifisks un rodas, reaģējot uz iekaisuma reakciju. Tie ir sāpīgi mezgli uz kāju ādas, retāk uz sejas un citās ķermeņa vietās, kas sākotnēji ir sarkani un pēc tam dzelteni. Tas bieži notiek sāpēm un potītes, elkoņa, plaukstu locītavu, roku pietūkumam. Tās ir artrīta pazīmes.

Dažiem pacientiem sarkoidoze ietekmē nervu sistēmu. Viena no šīm pazīmēm ir sejas paralīze. Neirosarkoidoze izpaužas kā smaguma sajūta galvas aizmugurē, galvassāpes, atmiņas pasliktināšanās pēdējos notikumos, ekstremitāšu vājums. Izveidojoties lieliem bojājumiem, var parādīties krampji.

Dažreiz sirds ir saistīta ar ritma traucējumu attīstību, sirds mazspēju. Daudzi pacienti cieš no depresijas.

Liesa var palielināties. Viņas sakāvi pavada asiņošana, tendence bieži sastopamas infekcijas slimības. Mazāk sastopami ir ENT orgāni, mutes dobums, urogenitālā sistēma, gremošanas orgāni.

Visas šīs pazīmes var parādīties un izzust gadu gaitā.

Diagnostika

Sarkoidoze skar daudzus orgānus, tādēļ tās diagnosticēšanai un ārstēšanai var būt nepieciešama dažādu profilu speciālistu palīdzība. Pacientus labāk ārstē pulmonologs vai specializēts medicīnas centrs, kas nodarbojas ar šīs slimības problēmām. Bieži vien ir nepieciešams konsultēties ar kardiologu, reimatologu, dermatologu, neirologu un oftalmologu. Līdz 2003.gadam visus ar sarkoidozi ārstētos pacientus novēroja ftisiatrologs, un lielākā daļa no viņiem saņēma pret tuberkulozes terapiju. Tagad šo praksi nevajadzētu izmantot.

Sākotnējā diagnoze balstās uz šādām pētniecības metodēm:

Saroidoidozes diagnosticēšanai nepieciešams izslēgt tādas līdzīgas slimības kā:

• beriloze (elpošanas sistēmas bojājumi ilgstošas ​​saskares laikā ar metāla beriliju);
• tuberkuloze;
• alerģisks alveolīts;
• sēnīšu infekcijas;
• reimatoīdais artrīts;
• reimatisms;
• limfmezglu ļaundabīgs audzējs (limfoma).

Nav specifisku izmaiņu šīs slimības analīzēs un instrumentālajos pētījumos. Pacientam tiek noteiktas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, plaušu rentgenogrāfija, elpošanas funkcijas izpēte.

Krūškurvja radiogrāfija ir noderīga, lai noteiktu izmaiņas plaušās, kā arī vidusskolas limfmezglos. Nesen to bieži papildina elpošanas sistēmas datorizētā tomogrāfija. Daudzspirālā skaitļošanas tomogrāfijas datiem ir augsta diagnostiskā vērtība. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanai izmanto neirosarkoidozes un sirds bojājumu diagnostiku.

Pacientam bieži ir traucēta elpošanas funkcija, jo īpaši samazināta plaušu kapacitāte. Tas ir saistīts ar alveolu elpošanas virsmas samazināšanos plaušu audu iekaisuma un rētas izmaiņu rezultātā.

Asins analīzes var noteikt iekaisuma pazīmes: leikocītu un ESR skaita pieaugumu. Ar sakāvi liesa samazina trombocītu skaitu. Palielinās gamma globulīnu un kalcija saturs. Aknu darbības traucējumu gadījumā iespējama bilirubīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes koncentrācijas palielināšanās. Lai noteiktu nieru darbību, nosaka kreatinīna asinis un urīnvielas slāpeklis. Dažiem pacientiem padziļinātu pētījumu nosaka, palielinoties angiotenzīna konvertējošā enzīma līmenim, ko šūnas izdalās ar granulomām.

Pilnīga urīna analīze un elektrokardiogramma. Siltā ritma traucējumu gadījumā tiek parādīts ikdienas EKG monitorings saskaņā ar Holteru. Ja liesa palielinās, pacientam tiek piešķirta magnētiskā rezonanse vai skaitļojamā tomogrāfija, kurā tiek konstatēti diezgan specifiski apaļie fokusi.

Saroidoidozes diferenciāldiagnozei izmanto bronhoskopiju un bronhu mazgāšanas ūdens analīzi. Tiek noteikts dažādu šūnu skaits, kas atspoguļo iekaisuma un imūnsistēmas procesus plaušās. Saroidoidozē tiek konstatēts liels skaits leikocītu. Bronhoskopijas laikā tiek veikta biopsija - noņem nelielu plaušu audu gabalu. Ar savu mikroskopisko analīzi beidzot tiek apstiprināta “plaušu sarkoidozes” diagnoze.

Lai identificētu visus sarkoidozes fokusus organismā, galliju var lietot kopā ar radioaktīvo ķīmisko elementu. Zāles ievada intravenozi un uzkrājas jebkuras izcelsmes iekaisuma zonās. Pēc 2 dienām pacients tiek skenēts īpašā ierīcē. Gallija uzkrāšanās zonas norāda uz iekaisušo audu zonām. Šīs metodes trūkums ir izotopa nesaistoša saistība jebkuras dabas iekaisuma centrā, nevis tikai sarkoidozē.

Viena no daudzsološākajām izpētes metodēm ir intrathorasu limfmezglu ultraskaņa, kas saistīta ar vienlaicīgu biopsiju.

Tiek parādīti tuberkulīna ādas testi un oftalmologa izmeklēšana.

Smagos gadījumos tiek parādīta videorobīta torakoskopija - pleiras dobuma pārbaude, izmantojot endoskopiskās metodes un biopsijas materiālu. Atvērta operācija ir ļoti reta.

Sarkoidoze: ārstēšana

Daudziem pacientiem sarkoidozes ārstēšana nav nepieciešama. Bieži slimības simptomi izzūd spontāni.

Galvenais ārstēšanas mērķis ir saglabāt plaušu un citu skarto orgānu darbību. Šim nolūkam tiek izmantoti glikokortikoīdi, galvenokārt prednizons. Ja pacientam plaušās ir šķiedrveida (cicatricial) izmaiņas, tad tās neizzudīs.

Hormonālā ārstēšana sākas ar smagiem plaušu, sirds, acu, nervu sistēmas vai iekšējo orgānu bojājumiem. Par prednizolona pieņemšanu parasti ātri uzlabojas stāvoklis. Tomēr pēc hormonu atcelšanas slimības pazīmes var atgriezties. Tādēļ dažreiz tas prasa vairākus gadus ilgu ārstēšanu, kas sākas ar slimības recidīvu vai tā profilaksi.

Lai savlaicīgi pielāgotu ārstēšanu, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana var izraisīt blakusparādības:

• garastāvokļa svārstības;
• pietūkums;
• svara pieaugums;
• hipertensija;
• cukura diabēts;
• palielināta apetīte;
• sāpes vēderā;
• patoloģiskie lūzumi;
• pinnes un citi.

Tomēr, ordinējot mazas hormonu devas, ārstēšanas ieguvumi ir lielāki par to iespējamo negatīvo ietekmi.

Kompleksās terapijas ietvaros var ordinēt hlorokvīnu, metotreksātu, alfa tokoferolu, pentoksifilīnu. Rāda efferentās ārstēšanas metodes, piemēram, plazmaferēzi.

Ja sarkoidozi ir grūti ārstēt ar hormoniem, kā arī kaitēt nervu sistēmai, ieteicams parakstīt infliksimaba (Remicade) bioloģisko narkotiku.

Eritēma nodosum nav indikators hormonu iecelšanai. Tas notiek nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu iedarbībā.

Ar ierobežotiem ādas bojājumiem var izmantot glikokortikoīdu krēmus. Parastais process prasa sistēmisku hormonu terapiju.

Daudzi pacienti ar sarkoidozi izraisa normālu dzīvi. Viņiem ir ieteicams pārtraukt smēķēšanu un to regulāri pārbauda ārsts. Sievietes var nest un dzemdēt veselīgu bērnu. Grūtības ar ieņemšanu rodas tikai vecāka gadagājuma sievietēm ar smagu slimības formu.

Dažiem pacientiem ir norādes par invaliditātes grupas noteikšanu. Tas jo īpaši ir elpošanas mazspēja, plaušu sirds, acu bojājumi, nervu sistēma, nieres, kā arī ilgstoša neefektīva ārstēšana ar hormoniem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupai, kas rodas, bojājot dažādu orgānu, bet galvenokārt elpošanas sistēmu, mezenhimālos un limfātiskos audus. Pacienti ar sarkoidozi ir nobažījušies par palielinātu vājumu un nogurumu, drudzi, sāpes krūtīs, klepus, artralģiju, ādas bojājumiem. Saroidoidozes diagnostikā, rentgenstaru un krūšu kurvja CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija vai diagnostiskā torakoskopija ir informatīvi. Saroidoidozes gadījumā ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze (sinonīms Beckas sarkoidozei, Bénier - Beck - Schaumann slimība) ir polisistēmiska slimība, ko raksturo epithelioid granulomu veidošanās plaušās un citos skartajos orgānos. Sarkoidoze ir pārsvarā jauna un vidēja vecuma slimība (20–40 gadus veca), visbiežāk sieviete. Āfrikas amerikāņu, aziātu, vāciešu, īru, skandināvu un Puerto Ricānu vidū sarkoidozes etniskā izplatība ir lielāka. 90% gadījumu elpošanas sistēmas sarkoidoze tiek konstatēta ar plaušu, bronhopulmonālo, traheobronu un intratorakālo limfmezglu bojājumiem. Sarkoidie ādas bojājumi (48% - subkutānas mezgliņi, eritēma nodosum), acis (27% keratokonjunktivīts, iridociklīts), aknas (12%) un liesa (10%), nervu sistēma (4–9%), parotīds siekalu dziedzeriem (4-6%), locītavām un kauliem (3% - artrīts, vairākām kājām un rokām sastopamajām cistām), sirdij (3%), nierēm (1% - nefrolitēzei, nefrocalcinozei) un citiem orgāniem.

Plaušu sarkoidozes cēloņi

Bekas sarkoidoze ir slimība ar neskaidru etioloģiju. Neviena no izvirzītajām teorijām nesniedz ticamu informāciju par sarkoidozes izcelsmi. Infekcijas teorijas sekotāji norāda, ka sarkoidozes izraisītāji var būt mikobaktērijas, sēnītes, spiroceti, histoplazma, vienšūņi un citi mikroorganismi. Ir pētījuma dati, kas balstīti uz ģimenes saslimšanas gadījumiem un par sarkoidozes ģenētisko raksturu. Daži mūsdienu pētnieki ir atzinuši sarkoidozi organisma imūnās atbildes reakcijai uz eksogēnu (baktērijām, vīrusiem, putekļiem, ķimikālijām) vai endogēniem faktoriem (autoimūnām reakcijām).

Tādējādi šodien ir pamats uzskatīt, ka sarkoidoze ir slimība, kas saistīta ar imūnsistēmu, morfoloģiskiem, bioķīmiskiem traucējumiem un ģenētiskiem aspektiem. Sarkoidoze neattiecas uz lipīgām (t.i., infekciozām) slimībām, un tās nesniedz no veseliem cilvēkiem. Ir izteikta sarkoidozes sastopamības tendence dažu profesiju pārstāvju vidū: lauksaimniecības darbinieki, ķīmiskās rūpnīcas, veselības aprūpe, jūrnieki, pasta darbinieki, dzirnavnieki, mehānika, ugunsdzēsēji sakarā ar paaugstinātu toksisku vai infekciozu iedarbību, kā arī smēķētājiem.

Patoģenēze

Parasti sarkoidozi raksturo vairāku orgānu gaita. Plaušu sarkoidoze sākas ar alveolārā audu bojājumu, un to papildina intersticiāls pneimonīts vai alveolīts, kam seko sarkoido granulomu veidošanās subpleurālajā un peribrona audos, kā arī interlobāras plaisas. Nākotnē granuloma vai nu izzūd, vai iziet šķiedras izmaiņas, pārvēršoties bez šūnu hialīna (stiklveida) masas. Ar plaušu sarkoidozes progresēšanu attīstās izteikti traucējumi ventilācijas funkcijā, parasti ierobežojošā veidā. Kad bronhu sieniņu limfmezgli ir saspiesti, ir iespējami obstruktīvi traucējumi un dažreiz arī hipoventilācijas un atelektas zonu attīstība.

Sarkoidozes morfoloģiskais substrāts ir vairāku granulomu veidošanās no epitolioīdu un milzu šūnām. Ar ārējām līdzībām ar tuberkulozes granulomām, gadījuma nekrozes veidošanās un Mycobacterium tuberculosis klātbūtne tajos ir raksturīga sarkoidiem mezgliem. Tā kā sarkoīdu granulomas aug, tās apvienojas vairākos lielos un mazos fokosos. Granulomatozu uzkrāšanās nevienam orgānam ir pretrunā tās funkcijai un izraisa sarkoidozes simptomu parādīšanos. Sarkoidozes iznākums ir granulomu vai šķiedru pārmaiņu rezorbcija skartajā orgānā.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.

Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.

III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

• Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
• Plaušas un VLU
• Limfmezgli
• Plaušas
• Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
• Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozes veidošanās var būt saistīta ar nespecifiskiem simptomiem: nespēks, nemiers, vājums, nogurums, apetītes zudums un svars, drudzis, svīšana naktī un miega traucējumi. Intrathoracic limfocītiskās formas gadījumā pusei pacientu sarkoidozes kurss ir asimptomātisks, bet otrajā pusē ir klīniskas izpausmes kā vājums, krūšu un locītavu sāpes, klepus, drudzis, eritēma nodosum. Kad perkusijas nosaka divpusējs plaušu sakņu pieaugums.

Mediastinālas un plaušu sarkoidozes gaitu pavada klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs. Auskultācijas laikā tiek dzirdēti krepīti, izkaisīti mitri un sausi rales. Pievienojas sarkoidozes ekstrapulmonālās izpausmes: ādas, acu, perifēro limfmezglu, parotīdu siekalu dziedzeru (Herford sindroms) un kaulu (Morozova-Junglinga simptoms) bojājumi. Plaušu sarkoidozei, elpas trūkumam, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, artralģija. III stadijas sarkoidozes gaita pastiprina kardiopulmonālās nepietiekamības, pneimoklerozes un emfizēmas klīniskās izpausmes.

Komplikācijas

Visbiežāk sastopamās plaušu sarkoidozes komplikācijas ir emfizēma, bronhu obstruktīvs sindroms, elpošanas mazspēja, plaušu sirds. Ņemot vērā plaušu sarkoidozes fonu, dažkārt tiek konstatēta tuberkulozes, aspergilozes un nespecifisku infekciju pievienošana. Sarkoido granulomu fibroze 5-10% pacientu izraisa difūzu intersticiālu pneimklerozi, līdz pat „šūnu plaušu” veidošanās. Nopietnas sekas ir parathormonu sarkoido granulomu rašanās, kas izraisa kalcija vielmaiņas traucējumus un tipisku hiperparatireoidisma klīniku līdz nāvei. Sarkoidais acu bojājums vēlu diagnostikas laikā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Diagnostika

Akūtā sarkoidozes gaita ir saistīta ar izmaiņām asins laboratorijas parametros, norādot uz iekaisuma procesu: mērenu vai ievērojamu ESR, leikocitozes, eozinofilijas, limfocītu un monocitozes palielināšanos. Α- un β-globulīnu titru sākotnējais palielinājums, jo attīstās sarkoidoze, tiek aizstāts ar γ-globulīnu satura palielināšanos. Raksturīgās sarkoidozes izmaiņas konstatē plaušu radiogrāfijā, CT skenēšanas vai plaušu MRI laikā - nosaka audzēja līdzīgu limfmezglu palielināšanos, galvenokārt pie saknes, simptoms ir "aizkulisēs" (limfmezglu ēnu uzlikšana viens otram); fokusa izplatīšana; fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze. Vairāk nekā pusē pacientu ar sarkoidozi tiek noteikta pozitīva Kveim reakcija - purpura sarkanā mezgla parādīšanās pēc 0,1-0,2 ml specifiska sarkoidiskā antigēna (pacienta sarkoido audu substrāta) ievadīšanas.

Veicot bronhoskopiju ar biopsiju, var rasties netiešas un tiešas sarkoidozes pazīmes: kuģu paplašināšanās lobāra bronhu atverēs, palielinātas limfmezglu pazīmes bifurkācijas zonā, deformēšanās vai atrofisks bronhīts, bronhu gļotādas sarkoidie bojājumi plankumu, tuberkulozes un kārpu augšanas formā. Informatīvākā metode sarkoidozes diagnosticēšanai ir histoloģisks pētījums par biopsiju paraugiem, kas iegūti bronhoskopijas, mediastinoskopijas, prescal biopsijas, transtoras punkcijas, atklātu plaušu biopsijas veidā. Biopsijā morfoloģiski nosaka epitēlija granulomas elementus bez nekrozes un perifokālā iekaisuma pazīmes.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā to, ka ievērojama daļa nesen diagnosticētu sarkoidozes gadījumu ir saistīta ar spontānu remisiju, pacienti ir novērojami dinamiski 6–8 mēnešus, lai noteiktu prognozes un specifiskas ārstēšanas nepieciešamību. Terapeitiskās iejaukšanās indikācijas ir smaga, aktīva, progresējoša sarkoidozes gaita, kombinētas un ģeneralizētas formas, intratakāli limfmezglu bojājumi, smaga izplatīšanās plaušu audos.

Sarkoidozi ārstē, paredzot ilgstošus steroīdu (prednizona), pretiekaisuma (indometacīna, acetilsalicilskābes), imūnsupresantus (hlorokvīnu, azatioprīnu utt.), Antioksidantus (retinolu, tokoferola acetātu utt.). Terapija ar prednizonu sākas ar iekraušanas devu, pēc tam pakāpeniski samazinot devu. Ar prednizolona sliktu panesamību, nevēlamu blakusparādību klātbūtni, komorbidiju pasliktināšanos, sarkoidozes ārstēšanu veic pēc pārtrauktās glikokortikoīdu shēmas pēc 1-2 dienām. Hormonālas ārstēšanas laikā ieteicams lietot proteīna diētu ar sāls ierobežojumiem, lietojot kālija zāles un anaboliskos steroīdus.

Norādot kombinētu terapijas shēmu sarkoidozei, 4-6 mēnešu prednizolona, ​​triamcinolona vai deksametazona terapijas kurss tiek mainīts ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem ar indometacīnu vai diklofenaku. Sarcoidozes ārstēšanu un novērošanu veic TB speciālisti. Pacienti ar sarkoidozi ir sadalīti divās zāļu grupās:

• I - pacienti ar aktīvu sarkoidozi:
• IA - diagnoze ir izveidota pirmo reizi;
• IB - pacienti ar recidīviem un paasinājumiem pēc galvenā ārstēšanas kursa.
• II - pacienti ar neaktīvu sarkoidozi (atlikušās izmaiņas pēc klīniskās un radioloģiskās ārstēšanas vai sarkoidiskā procesa stabilizēšanas).

Klīniskā reģistrācija ar labvēlīgu sarkoidozes attīstību ir 2 gadi, smagākos gadījumos no 3 līdz 5 gadiem. Pēc ārstēšanas pacienti tiek izslēgti no reģistrācijas.

Prognoze un profilakse

Plaušu sarkoidozi raksturo salīdzinoši labvēlīga gaita. Daudzos indivīdos sarkoidoze var neizraisīt klīniskas izpausmes; 30% - iet uz spontānu remisiju. Hroniska sarkoidozes forma, kuras rezultāts ir fibroze, rodas 10-30% pacientu, dažkārt izraisot smagu elpošanas mazspēju. Sarkoidais bojājums acīs var izraisīt aklumu. Retos gadījumos, kad ģeneralizēta neapstrādāta sarkoidoze, nāve ir iespējama. Īpaši pasākumi sarkoidozes profilaksei nav izstrādāti slimības neskaidru iemeslu dēļ. Nespecifiska profilakse nozīmē mazināt ietekmi uz profesionālo apdraudējumu organismā, kas pakļauts riskam, palielinot organisma imūnreaktivitāti.

Plaušu sarkoidoze - kāda ir slimība, tās simptomi un ārstēšana?

Sarkoidoze izpaužas kā patogēno, iekaisušo šūnu (granulomu) kolekcija mezenhimālajos un limfātiskajos audos.

Katru orgānu var ietekmēt sarkoidoze, mīļākās granulomu vietas ir aknas, nieres, liesa, āda, locītavas, sirds, bet visbiežāk elpošanas sistēma (90% no visiem pacientiem).

Definīcija

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes.

Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Vismazāk izplatīta ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur šo traucējumu pacientu skaits ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Iemesli

Zinātnieki vēl nav atraduši absolūti precīzu atbildi uz jautājumu, kāpēc parādās granulomas. Ir vairākas populāras hipotēzes, kas izskaidro slimības izcelsmi no dažādām perspektīvām:

• Viedoklis, kas vaino ģenētisko faktoru un iedzimto slimības neaizsargātību;
• Problēmas pamatā ir vīrusu infekcija, ko organisms pats nespēj apstrādāt. Norīšana plaušās: sēnītes, skujkoku ziedputekšņi, spiroceti, histoplazma, citi mikroorganismi;
• Iekaisuma process nav nekas cits, kā reakcija pret savu imūnsistēmu, kas uzbrūk jūsu ķermenim (autoimūnā tipa neveiksme);
• Aizdedzes elementu parādīšanās impulss var būt darbs ar bīstamiem ķīmiskiem savienojumiem (cirkonija, berilija). Īpaši apdraudēti ir vairāku pakalpojumu darbinieki, jo īpaši: ugunsdzēsēji, tie, kas strādā ķīmijas un lauksaimniecības uzņēmumos, jūrnieki, veselības aizsardzības darbinieki un smēķētāji.

Simptomi

Pārsteidzoši, šāda veida plaušu slimība var palikt neredzama tās pārvadātājam. Iekaisuma process ir acīmredzams tikai rentgenstaru laikā, savukārt cilvēks pats nevar sajust būtiskas izmaiņas viņa veselības stāvoklī. Tomēr medicīniskā risinājuma trūkums izraisa audu kaitīgo augšanu un šādu simptomu veidošanos:

• Palielināta ķermeņa temperatūra;
• zaudēt vēlmi ēst, kam seko svara zudums;
• bezmiegs;
• pastiprināta svīšana;
• elpas trūkums;
• auskultācija (tas ir, netipisku skaņu klātbūtne, kas pavada orgāna darbu);
• aktivitāte samazinās, persona ātri nogurst;
• sauss klepus ar sāpes krūtīs;
• īpašās situācijās hemoptysis.

Kā blakusparādība slimība, audi ādā, acīs, locītavās un limfmezglos ir modificēti. Bet galvenokārt elpošanas sistēma cieš, pastāv iespēja plaušu nepietiekamības progresēšanai.

Attīstības posmi

Iekaisuma procesu var noskaidrot trīs attīstības posmos, kurus var samazināt līdz šādai sistēmai:

• Sākotnējais posms izpaužas asimetriskā bronhu mezglu skaita pieaugumā, retāk trahejā.
• Vidējā posma laikā tiek izplatīts patogēns mikroorganisms no viena skartā fokusa visā orgānā, patogēna iekļūšana audos.
• Progresīvs - tam raksturīgs rētu audu pieaugums plaušās - fibroze.

Slimības gaita

Sarkoidoze turpinās līdzīgi daudzām citām slimībām:

• Smaga saasināšanās;
• apturēt slimības progresēšanu;
• atgriezties vai regresiju, kam seko slimības simptomu samazināšanās.

Exodus

Šai slimībai ir divi iespējamie rezultāti:

• pilnīga atveseļošanās, kas dažkārt notiek bez ārstu līdzdalības;
• slimības paasināšanās, simptomu pasliktināšanās un līdz ar to fibroze.

Iespējamās komplikācijas

Ja pacients bija viens no tiem, kuriem ir mazāk paveicies, un slimība netika izlaista. Ir iespējamas šādas kārtības sarežģījumi:

• Emfizēma - (ti, aizpildot telpu starp bronholiem ar gaisu);
• Plaušu sirds - (izmaiņas sirds iekšējās daļās);
• Aspergiloze - (sēnītes izplatīšanās plaušās);
• Tuberkuloze - vai citas plaušu trakta infekcijas;
• Difūzā pneimkleroze;
• Iespējamās neveiksmes kalcija apmaiņā organismā.

Diagnostikas metodes

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi. Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

• Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
• Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
• Asins analīzes - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
• Radiogrāfija un CT - ko nosaka "matēta stikla" simptoms, plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskopu, kas izskatās kā plāna, elastīga caurule un ievietota plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, uzskata par efektīvu. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdegušā auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Ārstēšana

Tā kā sarkoidoze simptomu īpatnību dēļ kādu laiku var palikt nepamanāma, ir svarīgi veikt ikdienas pārbaudes, lai novērstu iespējamās sekas. Ja jūs strādājat ar ķīmiskiem reaģentiem, vai esat ilgstošs smēķētājs, tad jūsu interesēs ir laiku pa laikam veikt rentgena starus un uzraudzīt elpošanas sistēmas stāvokli.

Ja diagnoze jau ir konstatēta, tad ir nepieciešama ārstēšana kompetenta speciālista uzraudzībā. Šī slimība tiek izskausta galvenokārt hormonālās terapijas dēļ. Vairumā gadījumu pacienti saņem ekstraktu ar detalizētu prednizona terapijas aprakstu.

Plaušu sarkoidozes progresēšanas sākuma fāzēs tiek izmantotas arī terapeitiskas inhalācijas (parasti tās saistītas ar flutikazonu un budezonīdu). Pozitīva atgriezeniskā saite ir sniegta kombinācijai, kas saistīta ar steroīdu zālēm, kas tiek lietotas ārā un ārā. Lielākā daļa pacientu tiek izārstēti ar panākumiem.

Ārstēšanas procesā ir svarīgi izvairīties no parādībām un produktiem, kas pastiprina iekaisuma procesu.

Saroidoidozē ir jāizslēdz pārtika ar augstu kalcija saturu (bez piena, siera, biezpiena, sezama, piena produktiem). Tas ir tāpēc, ka sarkoidoze izraisa kalcija lēcienu organismā, kas palielina nieru akmeņu risku.

Akmens veidošanās draudus var palielināt ar D vitamīna lieko daudzumu, kas savukārt prasa izvairīties no sauļošanās. Pats par sevi saprotams, ka atkarības ārstēšanas laikā jums būs jāatceras atkarības (alkohols, smēķēšana).

Novēršanas metodes

Protams, lai novērstu slimības progresu, ir daudz saprātīgāka nekā seku likvidēšana. Ir svarīgi atcerēties, ka jūs paši veidojat daudzu problēmu pamatcēloņus nākotnē.

Veselīgs dzīvesveids ir svarīgs sarkoidozes profilaksei, ne tikai novēršot sliktos ieradumus, bet arī labu uzturu, staigāšanu pa gaisu un fizisku piepūli atbilstoši individuālajām spējām.

Secinājums

Bet neviens, izņemot jūs varēsiet būt jutīgāks novērotājs attiecībā pret savu ķermeni. Savlaicīga diagnoze ir gandrīz 100% atslēga, lai veiksmīgi atrisinātu problēmu. Tādēļ ir svarīgi savlaicīgi veikt profilaktiskas pārbaudes, it īpaši, ja tam ir priekšnoteikumi.