Plaušu sarkoidoze

Pleirīts

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes. Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Vismazāk izplatīta ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur šo traucējumu pacientu skaits ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Kas tas ir?

Sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kurā var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas (jo īpaši plaušas), ko raksturo granulomu veidošanās skartajos audos (tā ir viena no slimības diagnostiskām pazīmēm, ko atklāj mikroskopiskā izmeklēšana; dažāda izmēra iekaisuma fokusus).. Visbiežāk sastopamie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa, mazāk ādas, kauli, acu orgāns utt.

Attīstības cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, bet citi, ka plaušu sarkoidoze ir saistīta ar cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ir arī ierosinājumi, ka plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne viena teorija nav apstiprināta slimības izcelsmes rakstura.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Cilvēkiem ar tabakas atkarību novēro arī plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas uz dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, klātbūtne neizslēdz plaušu sarkoidozes veidošanos.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tie var veidoties dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

  • Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.
  • Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.
  • III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Simptomi un pirmās pazīmes

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

  1. Malaise;
  2. Nemierīgums;
  3. Nogurums;
  4. Vispārējs vājums;
  5. Svara zudums;
  6. Apetītes zudums;
  7. Drudzis;
  8. Miega traucējumi;
  9. Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomus:

  1. Vājums;
  2. Sāpīgas sajūtas krūtīs;
  3. Sāpes locītavās;
  4. Elpas trūkums;
  5. Sēkšana;
  6. Klepus;
  7. Temperatūras pieaugums;
  8. Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
  9. Perkusijas (plaušu izpēte perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Attiecībā uz šāda veida sarkoidozes kā medikamentu-plaušu formu, tam ir raksturīgi šādi simptomi:

  1. Klepus;
  2. Elpas trūkums;
  3. Sāpes krūtīs;
  4. Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
  5. Slimības ekstrapulmonālās izpausmes acu, ādas, limfmezglu, kaulu (Morozova-Yunling simptoma veidā), siekalu dziedzeru bojājumu (Herfordas simptoma veidā) veidā.

Komplikācijas

Visbiežāk šīs slimības sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība.

Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Diagnostika

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi.

Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

  1. Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
  2. Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
  3. Asins analīzes - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
  4. Radiogrāfija un CT - ko nosaka "matēta stikla" simptoms, plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskopu, kas izskatās kā plāna, elastīga caurule un ievietota plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, uzskata par efektīvu. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdegušā auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnās sistēmas vājās reakcijas vājināšanās;
  • šķērslis jaunu granulomu attīstībai;
  • antishock darbība.

Joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi pavadīt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturošās devas.

Vairāk vai mazāk konstatēts medicīnisks viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozei ir tas, ka hormonālos preparātus var parakstīt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes nepazūd 3-6 mēnešu laikā (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm). Šādi gaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var samazināties (atgriezties) bez jebkādām medicīniskām receptēm. Tāpēc, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko pārbaudi (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošanu.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozi. Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējami kortikosteroīdi var tikt parakstīti līdz 15 mēnešiem. Bija gadījumi, kad inhalējami kortikosteroīdi bija iedarbīgi 1-3 posmos, pat bez intravenoziem kortikosteroīdiem, un pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgena attēlos.

Tā kā sarkoidoze papildus plaušām ietekmē arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālām zālēm tiek noteikta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un tūlītējam sekundārās pneimonijas draudam infekcijas dēļ;
  • apstiprinot sarkoidozes plaušu sekundāro bojājumu vīrusu raksturu, pretvīrusu zāles;
  • attīstoties sastrēgumiem plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskos līdzekļus utt.);
  • stiprinošie līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams neizmantot ar kalciju bagātus pārtikas produktus (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar to, ka sarkoidozes gadījumā kalcija daudzums asinīs var palielināties. Noteiktā līmenī pastāv risks, ka nieres, urīnpūšļa un žultspūšļa veidojas akmeņi (akmeņi).

Tā kā plaušu sarkoidoze bieži tiek apvienota ar citu iekšējo orgānu bojājumu, ir nepieciešama konsultēšana un blakus esošo speciālistu iecelšana.

Slimību komplikāciju profilakse

Slimības komplikāciju novēršana ietver kontakta ierobežošanu ar faktoriem, kas var izraisīt sarkoidozi. Pirmkārt, mēs runājam par vides faktoriem, kas var iekļūt organismā ar ieelpotu gaisu. Pacientiem ieteicams regulāri ventilēt dzīvokli un veikt mitru tīrīšanu, lai izvairītos no gaisa putekļu un pelējuma veidošanās. Turklāt ir ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​sauļošanās un stresa, jo tie izraisa vielmaiņas procesu traucējumus organismā un pastiprina granulomu augšanu.

Preventīvie pasākumi ietver arī hipotermijas novēršanu, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas ievērošanu. Tas ir saistīts ar ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja hroniska infekcija jau atrodas organismā, tad pēc sarkoidozes apstiprināšanas ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, kā saglabāt infekciju visefektīvāko.

Tautas receptes

Pacientu atsauksmes liecina par to labumu tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolisa, eļļas, žeņšeņa / rhodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

  • Ņem 20 g propolisa uz pusglāzi degvīna, uzstāj uz pudeles tumšā stikla 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras pusstundai silta ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
  • Ņem pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamk. karoti saulespuķu eļļas (nerafinēta), sajauc ar 1 ēd.k. ar karoti degvīna. Turiet trīs 10 dienu kursus, ņemot 5 dienu pārtraukumus, pēc tam atkārtojiet.
  • Katru dienu no rīta un pēcpusdienā 15-20 dienas dzeriet 20-25 pilienus žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Jauda

Ir jāizslēdz taukainās zivis, piena produkti, sieri, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nieru akmeņu veidošanos. Ir nepieciešams aizmirst alkoholu, lai ierobežotu miltu produktu, cukura, sāls lietošanu. Uzturs ir nepieciešams ar olbaltumvielu ēdienu pārsvaru vārītā un sautētā veidā. Uzturēšana plaušu sarkoidozei ir bieža, maza porcija. Ir vēlams iekļaut izvēlnē:

  • pākšaugi;
  • jūras kāposti;
  • rieksti;
  • medus;
  • upeņi;
  • smiltsērkšķis;
  • granātas.

Prognoze

Parasti sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāvi no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrē tikai 3–5% pacientu (ar neirosarkoidozi aptuveni 10–12%). Vairumā gadījumu (60–70%) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Nelabvēlīgas prognozes ar nopietnām sekām rādītāji ir šādi:

  • Āfrikas amerikāņu pacients;
  • nelabvēlīgs ekoloģiskais stāvoklis;
  • ilgs temperatūras paaugstināšanās periods (vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
  • vairāku orgānu un sistēmu sakāvi vienlaicīgi (vispārīga forma);
  • recidīvs (akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu ārstēšanas kursa beigām.

Neskatoties uz šo simptomu klātbūtni vai neesamību, cilvēkiem, kuriem vismaz vienu reizi dzīvē diagnosticēta sarkoidoze, vismaz reizi gadā jādodas pie ārsta.

Sarkoidoze - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vairāk nekā pirms gadsimta dermatologi C. Beck un D. Hutchinson aprakstīja patoloģijas simptomus, kuros plaušās veidojas granulomas. Sākumā slimība tika saukta par Hutchinsona slimību vai Bénier-Beuca-Schaumann. Terminu "sarkoidoze" veido grieķu vārdi "miesa" un "līdzīgs", kas saistīts ar slimībai raksturīgajiem ādas izsitumiem.

Kas ir sarkoidoze

Slimību, kas saistīta ar specifisku granulomu veidošanos orgānos un audos, sauc par sarkoidozi. Biežāk mezgliņi tieši nomaina limfoido audus. Slimības patoģenēzes pamatā ir organisma imūnreakcija. Attīstības mehānisms:

  1. Plaušās uzkrājas normālas imūnās šūnas (T-limfocīti un makrofāgi), kas ražo citokīnus.
  2. Plaušu audos veidojas tuberkles un plombas. Pacientam attīstās limfocītu alveolīts, jo alveolos ir liels skaits limfocītu.
  3. Citokīnu (proteīnu, kas nodrošina starpšūnu mijiedarbību) ietekmē granulomas izplatās citos orgānos.

Vēsturē ir bijuši ģimenes sarkobozes gadījumi, bet ārsti to izskaidro ar iedzimtību un to pašu vides faktoru ietekmi uz cilvēkiem. Patoloģijas izplatības statistika:

  • Slimības biežums ir 20 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Negroīdu sacensību slimības pārstāvji pārstāv 1,5 reizes biežāk - apmēram 35 gadījumi uz 100 tūkstošiem.
  • 80% slimības diagnosticē 20–40 gadus vecus pacientus. Neatkarīgi no dzimuma visbīstamākais vecums ir no 20 līdz 35 gadiem. 45–55 gadus vecām sievietēm ir otrs maksimums.
  • Bērni līdz 10 gadu vecumam reti cieš no sarkoidozes, lai gan slimības attīstības risks ir jebkurā vecumā.

Kādos orgānos var veidoties granulomas?

90% pacientu ir diagnosticēti intratakāli limfmezgli un plaušas. Ādas sarkoidoze ir otrā izplatītākā vieta. 48% gadījumu šiem pacientiem rodas erozijas nodosums vai subkutāni mezgliņi. Retāk slimība skar šādus orgānus:

  • acis;
  • aknas;
  • liesa;
  • nervu sistēma;
  • locītavas un kauli;
  • sirds;
  • nieres;
  • parotīdu dziedzeri;
  • roku un kāju pirkstu galiņi.

Plaušu un ādas sarkoidoze ir izteiktāka. Tikai bieži sastopamiem simptomiem (nogurums vai svara zudums) slimība ir vieglāk panesama.

Patoloģijas klasifikācija

Sistēmiskās sarkoidozes veidi atkarībā no atrašanās vietas:

  • plaušas un limfmezgli;
  • ar kaitējumu citiem orgāniem vai sistēmām;
  • vispārināti, kuros papildus plaušām cieš arī citi orgāni.

Slimības varianti:

  • ar akūtu sākumu (Heerfordt-Waldenstrom, Lefgren sindromi);
  • sākotnēji hronisks kurss (garāks un lēnāks);
  • recidīvs;
  • sarkoidoze bērniem līdz 6 gadu vecumam;
  • ugunsizturīgs tips, nav ārstējams.

Sarkoidozes simptomi

Pirmie ir parastās pazīmes. Tie nenorāda uz granulomu veidošanos noteiktā orgānā un nav specifiski sistēmiskai sarkoidozei. Bet tas ir iemesls, lai dotos uz ārstu, jo patoloģiskais process organismā jau ir sācies. Biežākie simptomi ir šādi:

  • Vājums Tas bieži parādās no rīta. Vīrietis pēc miega nejūtas atpūsties. Šis stāvoklis saglabājas vairākus mēnešus, līdz tam pievienojas citas zīmes.
  • Drudzis. Temperatūra palielinās līdz 38 ° C. Drudzis notiek reti, bieži vien ar parotīdo limfmezglu vai acu bojājumiem.
  • Svara samazināšana. Tas notiek citu apzīmējumu fonā. Svars samazinās hronisku iekaisumu un vielmaiņas traucējumu dēļ.
  • Limfadenopātija - palielināts limfmezgli, bieži vien dzemdes kakla, lai gan var ietekmēt kādu no viņu grupām. Sākumā ir tikai zīmogs. Pēc tam mezgli kļūst sāpīgi.

Beckas sarkoidozei ir simptomi, kas ir atkarīgi no slimības stadijas:

  • Pirmais. Granulomas tiek aktīvi veidotas, palielinās un provocē jaunu bojājumu rašanos. Pirmie akūti simptomi izpaužas, bet ir grūti noteikt diagnozi.
  • Otrais. Remisija notiek, kad granulomas palēnina to augšanu, un jaunas nešķiet. Pacienta stāvokļa pasliktināšanās nav novērota. Diagnoze balstās uz granulomas biopsiju.
  • Treškārt. Pacienta stāvoklis ir stabils, var rasties mezgliņu pieaugums, nekrozes fokusa attīstība. Slimība attīstās lēni, bet to nav iespējams apturēt.

Plaušu izpausmes

Vairumā gadījumu sarkoidoze ietekmē intratorakālo limfmezglu. Plaušu audu bojājumi agrīnā stadijā ir reti. Granulomu simptomi hilar limfmezglos un plaušās ir līdzīgi. Saspiežot bronhus cieš no paplašinātajām videnes limfmezgliem. Šādi simptomi norāda:

  • Elpas trūkums. Īpaši izteikts vingrošanas laikā, kad organismam nepieciešams vairāk skābekļa. Granulomas neļauj gaisa plūsmai palielināties. Sakarā ar nelīdzsvarotību starp skābekļa patēriņu un nepietiekamu elpošanas sistēmas funkciju, rodas elpas trūkums. To bieži pavada tahikardija.
  • Klepus Sākumā tas ir sauss, tas var izraisīt papildu sāpes. Tas šķiet kā mēģinājums atjaunot elpceļu caurlaidību. Sputum norāda uz pneimonijas attīstību.
  • Sāpes krūtīs. Reti sporādiski 25-30% pacientu, nedod nekur.

Limfmezgli

Limfadenopātija, kas radusies infekcijas dēļ un kas saistīta ar sarkoidozi, atšķiras. Pēdējā gadījumā limfmezglos ir sastopamas specifiskas granulomas - augošas patoloģiskas šūnas. Biežāk sastopami mezglu mezgli, retāk tas notiek ar perifērijas punktiem:

  • Dzemdes kakla. Īpaši labi zondēti ir tie, kas atrodas pie apakšžokļa. Daudzi dodas uz ārstu, palielinot kakla limfmezglus.
  • Axillary. To palielināšanās izraisa spēcīgu elpošanas sistēmas bojājumu.
  • Supraclavikāls. Pacienti paši reti konstatē šo limfmezglu palielināšanos.
  • Cirksnis Viņiem nav nekāda sakara ar krūšu dobumu, tāpēc tie palielinās tikai ar vispārēju sarkoidozi. Simptoms tiek izrunāts, tāpēc pacienti paši atklāj mezglus.
  • Ekstremitātes. Limfmezgli popliteal un ulnar fossa ir jūtami.

Ādas izmaiņas sarkoidozē

Šādi simptomi parādās 35-50% pacientu. Pirmais iemesls - organisms reaģē uz slimības veidošanos kopumā. Šeit tiek atzīmētas šādas iezīmes:

  • Rodas eritēma nodosum - zemādas un ādas kapilāru iekaisums. Āda mazinās, rūdas, pārklājas ar saspringtiem mezgliem. Eritēma veidojas galvenokārt apakšējās ekstremitātēs. Dažreiz tā var būt citu slimību pazīme.
  • Granulomas nenovēro ar ādas biopsiju, jo patoloģija ietekmē citus orgānus. To papildina viduslaiku sindroms un 3-5 lielu locītavu iekaisums.

Otrs ādas slimības cēlonis ir ādas sarkoboidas granulomas attīstība. Galvenās slimības pazīmes:

  • pīlings;
  • matu izkrišana uz ķermeņa, nevis uz galvas ādas;
  • cicatricial izmaiņas;
  • čūlas;
  • pigmentācijas traucējumi (gaismas ādas parādīšanās);
  • dažādu formu izsitumi (polimorfs).

Ādas sarkoīdu granuloma var būt 1 no 2 veidiem:

  • Sarkoidozes plāksnes. Tās palielinās virs ādas, diametrs ir vairāki milimetri, sarkanā vai zilā krāsā un centrā - bāla zona. Uz ķermeņa šādas plāksnes parādās simetriski.
  • Peroksīda sarkanā vilkēde. Ar viņas ādu daudz pārslu, rupja un sarkana. Sakarā ar mezgliem, tas kļūst nepatīkami pieskarties. Lupus parādās uz pirkstiem, vaigiem, deguna, sēžamvietām un ausīm.

Sirds bojājuma pazīmes

Šo slimības formu raksturo ilgstoša asimptomātiska gaita. Dažreiz patoloģija tiek maskēta kā elpošanas sistēmas bojājums. Sirds sarkoidozi reti diagnosticē. Visbiežāk miokarda un citu struktūru nekrozes fokusus, kas izskaidro klīnisko attēlu, konstatē pēc personas nāves autopsijas laikā. Raksturīgie slimības simptomi:

  • sirds ritma samazināšanas (aritmijas) pārkāpums;
  • atrioventrikulārais bloks;
  • sāpes krūtīs;
  • elpas trūkums uz slodzes;
  • kardiomiopātija;
  • gaiša āda;
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • sirdsklauves sajūta;
  • ģībonis.

Vispārēja slimības netipiskas izpausmes

Izolēts bojājums bieži ietekmē plaušas, ādu un dažreiz sirdi. Citos gadījumos tā ir vispārēja sarkoidoze. Acu bojājumi tiek konstatēti 10% pacientu, kā liecina to membrānu iekaisumi:

  • mirdzošs (iridociklīts);
  • asinsvadu (uveīta).

Vēlākos slimības posmos gremošanas sistēma cieš. Simptomi no viņas puses ir reti, tāpēc patoloģiskas izmaiņas tiek konstatētas pēc pacienta nāves. Granulomu attīstības pazīmes:

  • Aknās. Šo orgānu skar 50% pacientu ar vēlo stadiju. Pacientiem ir dzelte, sāpes pareizajā hipohondrijā un gremošanas traucējumi.
  • Kuņģī. Šī slimības forma ir reta, bet visgrūtāk. Pacientu mocina simptomi, kas līdzīgi gastrīta pazīmēm: slikta dūša, sāpes vēderā, slikta apetīte.
  • Siekalu dziedzeros, bieži vien parotīdos. Seja kļūst tūska. Mute ir sausums un sāpes, dažkārt temperatūra paaugstinās.
  • Zarnās. Raksturīga iezīme ir caureja vai aizcietējums. Absorbcijas problēmu dēļ svars pakāpeniski samazinās. Atlikušie simptomi ir atkarīgi no zarnu bojājuma līmeņa.

Kad nervu sistēmā rodas granulomas, tiek diagnosticēta neirosarkoidoze. Tas notiek tikai 1–5% pacientu. Simptomi ir dažādi, jo slimība var ietekmēt smadzenes vai muguras smadzenes un perifēros nervus. Visbiežākās neirosarkoidozes pazīmes ir:

  • krampji;
  • vietējā ādas jutības samazināšanās;
  • traucēta smakas, dzirdes un redzes sajūta;
  • stīvs kakls.

Problēmas ar urināciju norāda uz nieru bojājumiem. Smagos gadījumos (1% gadījumu) orgānos veidojas akmeņi. Sakarā ar autoimūnu procesu patoloģija attiecas uz muskuļu un skeleta sistēmu. Simptomi no viņa puses:

  • Kaulu līmenī. Vispārējā slimības forma tos skar 3–15% pacientu. Nav specifisku simptomu, bet kaulu audu mīkstināšanas dēļ ir tendence lūzumiem.
  • Savienojumu līmenī. Attīstās oligoartrīts, kurā biežāk skar elkoņa, ceļa un potītes locītavas. Viņi uzbriest, sāp un sarkan. Simptomi rodas aptuveni 80% pacientu ar akūtu sarkoidozi.
  • Muskuļu līmenī. Biezākajos mezglos veidojas biezāki mezgli, pret kuriem parādās iekaisuma pazīmes: apsārtums, sāpes, ekstremitāšu vājums.

Vēlamajā sarkoidozes stadijā 10% pacientu rodas augšējo elpceļu un mutes dobuma bojājumi. Slimība var ietekmēt:

  • Palatīnas mandeles. Pacients sūdzas par pastāvīgu klepu un kakla iekaisumu.
  • Mutes dobums un mēle. Iekaisums rodas gļotādā. Viņu dēļ mēle pietūkas un palielinās, kas neļauj pacientam elpot.
  • Ausis. Viņu sakāvi pavada sejas nerva paralīze. Parotīdu dziedzeri var būt iekaisuši. Pacientu traucē kustību koordinācija, ir sāpes ausīs.
  • Deguns Ir sastrēgumi un problēmas ar smaržu.
  • Balsenes. Pacienta tonis mainās vai balss pilnībā izzūd.

Sarkoidozes teorijas

Nevarēja noteikt precīzus slimības cēloņus. Tika izstrādātas tikai šādas attīstības teorijas:

  • Infekcijas. Slimība rodas sakarā ar tuberkulozes patogēnu, Laima slimības, hlamīdiju, kuņģa čūlu uzņemšanu. Tie ir mikobaktērijas, hlamīdijas, spiroceti un Helicobacter pylori. Iemesls var būt vīrusi: adenovīrusi, dažādi herpes veidi un tie, kas izraisa gripu, hepatītu vai masaliņu.
  • Kontaktu pārsūtīšana. Pētnieki atklāja, ka aptuveni 25–40% pacientu bija saskarē ar pacientiem ar sarkoidozi, dažkārt tas notika pirms vairākiem gadiem.
  • Darbības nelabvēlīga vide. Ar gaisu cilvēks ieelpo kaitīgas vielas, tostarp metāla daļiņas. Riska grupa ietver ugunsdzēsējus, bibliotēkas darbiniekus, kalnračus, glābējus un dzirnavniekus, kuriem slimība ir diagnosticēta 4 reizes biežāk.
  • Iedzimta. Sarkoido granuloma notiek cilvēkiem ar defektiem gēniem, kas kodē patoloģiskas olbaltumvielas. Slimības sākšana kļūst par vienu no negatīvajiem faktoriem.
  • Zāles. Patoloģijas attīstība ir saistīta ar dažu zāļu blakusparādībām. Mēs runājam par pretretrovīrusu zālēm un interferonu, ko lieto ar HIV un citām nopietnām vīrusu infekcijām.

Riska faktori slimības attīstībai

Pamatojoties uz notikumu teorijām, tiek izcelti šādi iespējamie sarkoidozes cēloņi:

  • tuberkuloze;
  • ģenētiskā nosliece;
  • HIV infekcija;
  • strādāt putekļainos apstākļos ar smagiem metāliem vai toksiskām vielām;
  • dzīvo teritorijās ar piesārņotu gaisu;
  • iepriekšējās infekcijas, kas saistītas ar baktērijām, vīrusiem vai sēnēm.

Diagnostika

Dažādās slimības stadijās maskē citas patoloģijas. Sākotnējās pārbaudes laikā ārsts identificē sarkoido granulomu raksturojošos simptomus. Laboratorijas un instrumentālās pārbaudes ir paredzētas:

  • plaušu datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • bronhoskopija ar biopsiju;
  • plaušu rentgenogrāfija;
  • scintigrāfija;
  • Mīksto audu ultraskaņa;
  • spirometrija;
  • elektromogrāfija;
  • endoskopija;
  • elektrokardiogrāfija.

Plaušu sarkoidozes rentgena pazīmes

Diagnoze palīdz noteikt slimības stadiju no attēla:

  • I. Radiogrāfijā tiek atklāta mediastīna limfadenopātija.
  • Ii. Vispirms pievienojas 1-sided, un tad divpusēji tumšāki fokusa plaušu audi.
  • Iii. Plaušas ir jutīgas pret intersticiālu fibrozi.

Sarkoidozes ārstēšana

Pilnīgi atbrīvoties no slimības nevar. Šīs ārstēšanas mērķis ir panākt remisiju un uzlabot cilvēka dzīvi. Dažos gadījumos notiek spontāna atveseļošanās. Ārsti novēro šādus pacientus 6–8 mēnešus.

Plaušu un intratakāli limfmezglu sarkoidoze

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze ir labdabīga sistēmiska slimība, kas ietekmē mezenhimālos un limfoidos audus. Tās galvenie simptomi ir: vispārējs vājums, drudzis, sāpes aiz krūšu kaula, klepus, izsitumi uz ādas. Sarkoidozes noteikšanai tiek izmantota bronhoskopija, CT un krūšu kurvja rentgenoloģija, diagnostiskā torakoskopija. Ir iespējams atbrīvoties no slimības ar ilgstošu imūnsupresīvu un hormonālu terapiju.

[simple_tooltip content = '] Vairāki plaušu bojājumi [/ simple_tooltip] veicina hronisku elpošanas mazspēju un citus slimības simptomus. Pēdējā posmā infiltrāti tiek iznīcināti, plaušu audi tiek aizstāti ar šķiedru.

Slimības cēloņi

Nav precīzi skaidroti plaušu un VLH sarkoidozes attīstības cēloņi. Neviena no ierosinātajām hipotēzēm nav saņēmusi oficiālu apstiprinājumu. Infekcijas teorijas atbalstītāji uzskata, ka sarkoidoze var rasties elpošanas un limfātisko sistēmu sifilisa, sēnīšu un parazītu bojājumu fonā. Tomēr pastāvīgi konstatētie šīs slimības pārnešanas gadījumi ir pārmantoti ģenētiskās teorijas labā. Saroidoidozes veidošanās ir saistīta ar imūnsistēmas nepareizu darbību sakarā ar ilgstošu ķermeņa iedarbību uz alergēniem, baktērijām, sēnēm un vīrusiem.

Tādējādi tiek uzskatīts, ka vairāki ar imūnām, bioķīmiskām un ģenētiskām slimībām saistīti cēloņi sekmē sarkoidozes rašanos. Slimību neuzskata par infekciozu, tās pārnešana no slima cilvēka uz veselīgu nav iespējama.

Atsevišķu profesiju pārstāvji var tikt pakļauti:

  • ķīmijas un lauksaimniecības nozares darbiniekiem, t
  • pasts,
  • ugunsdrošība,
  • veselības aprūpi.

Sarkoidozes attīstības risks palielinās līdzīgi kā smēķēšana.

Slimību raksturo vairāku orgānu un sistēmu iesaistīšana patoloģiskajā procesā. Plaušu forma agrīnā stadijā sākas ar alveolu bojājumiem, alveolīta un pneimonīta rašanos. Nākotnē granulomas parādās pleiras dobumā, bronhos un reģionālajos limfmezglos. Pēdējā posmā infiltrāts tiek pārveidots par fibrozes vietu vai stikla masu, kas nesatur šūnas. Šajā laikā ir izteikti elpošanas mazspējas simptomi, kas saistīti gan ar plaušu audu bojājumiem, gan ar bronhu saspiešanu, palielinot VLH.

Plaušu sarkoidozes veidi

Slimība notiek trīs posmos, no kuriem katram ir savas radioloģiskās pazīmes.

  1. Pirmajā stadijā tiek konstatēts asimetrisks traheobronhijas un bronhopulmonālo limfmezglu bojājums.
  2. Otrajā posmā ir plaušu alolu bojājums ar infiltrātu veidošanos.
  3. Trešo posmu raksturo veselas šķiedru audu aizvietošana, emfizēmas un pneimoklerozes attīstība.

Pēc klīniskā attēla rakstura sarkoidoze ir sadalīta šādos veidos:

  • sakaut VLU,
  • plaušu infiltrācija
  • jauktas un vispārinātas formas, ko raksturo vairāku iekšējo orgānu bojājumi.

Pēc slimības gaita var būt akūta, stabilizēta un subsidēta. Patoloģiskā procesa regresiju raksturo granulomu sablīvēšanās, iznīcināšana vai kalcifikācija limfmezglos un plaušās. Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma tiek izdalītas šādas sarkoidozes formas: aizkavēta, hroniska, progresīva, pārtraukta.

Slimība nenotiek bez sekām.

Pēc trešā posma pabeigšanas var novērot tādas komplikācijas kā emfizēma, eksudatīvs pleirīts, plaušu fibroze un pneimkleroze.

Slimības klīniskais attēls

Plaušu un VLHU sarkoidozei parasti nav specifisku simptomu. Sākumā parādās šādi simptomi: vispārējs vājums, svara zudums, drudzis, pastiprināta svīšana, bezmiegs. Limfmezglu sakāve ir asimptomātiska, sāpes aiz krūšu kaula, klepus, sāpes muskuļos un locītavās, [simple_tooltip content = '”] ādas izsitumi ir ļoti reti novēroti. Pieskaroties, tiek atrasts simetrisks plaušu sakņu pieaugums. Mediastinālā plaušu sarkoidoze izraisa aizdusu, klepu, sāpes aiz krūšu kaula. Dzirdamas sausas un mitras rales. Vēlāk tiek pievienoti citu orgānu un sistēmu bojājumu simptomi: siekalu dziedzeri, āda, kauli un tālu limfmezgli. Plaušu sarkoidozi raksturo elpošanas mazspējas pazīmes, mitrs klepus, locītavu sāpes. Trešo slimības posmu var sarežģīt sirds mazspējas attīstība.

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas ir: bronhu obstrukcija, emfizēma, akūta elpošanas un sirds mazspēja. Slimība rada ideālus apstākļus tuberkulozes un citu elpošanas sistēmas infekciju attīstībai. 5% gadījumu sarkoīdo granulomu sabrukšanas process ir saistīts ar pneimoklerozes attīstību. Bīstamāka komplikācija ir parathyroid dziedzeru sakāve, kas veicina kalcija uzkrāšanos organismā. Bez ārstēšanas šis stāvoklis var būt letāls. Acu sarkoidoze veicina pilnīgu redzes zudumu.

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver laboratorijas un aparatūras izpēti. Pilns asins skaits atspoguļo mērenu leikocitozi, paaugstinātu ESR, eozinofiliju un monocitozi. Izmaiņas asins sastāvā norāda uz iekaisuma procesa attīstību. Agrīnajos posmos palielinās α- un β-globulīnu līmenis, bet vēlākos posmos - γ-globulīni. Plaušu un limfoido audu izmaiņas tiek konstatētas ar rentgena, CT vai krūškurvja MRI. Attēlā skaidri parādīts audzēja veidošanās plaušu saknēs, VLHU pieaugums, fokusa bojājumi (fibroze, emfizēma, ciroze). Pusē gadījumu Kveimas reakcija ir pozitīva. Pēc sarkoidiskā antigēna subkutānas ievadīšanas novēro injekcijas vietas apsārtumu.

Bronhoskopija ļauj noteikt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes: vazodilatācija, limfmezglu paplašināšanās bifurkācijas jomā, atrofisks bronhīts, bronhu gļotādu granulomatoze. Histoloģiskā izmeklēšana ir visinformatīvākā metode slimības diagnosticēšanai. Analīzes materiāls tiek iegūts bronhoskopijas, krūškurvja punkcijas vai plaušu biopsijas laikā. Epithelioid ieslēgumi tiek konstatēti paraugā, nav nekrozes un plaši izplatīts iekaisums.

Veidi slimības ārstēšanai

Tā kā vairumā gadījumu slimība atgūstas spontāni, agrīnā stadijā priekšroka tiek dota novērošanas taktikai. Aptaujas rezultātu analīze ļauj ārstam izvēlēties efektīvu ārstēšanas shēmu un prognozēt patoloģiskā procesa tālāku attīstību. Zāļu terapijas indikācijas ir: progresējoša sarkoidozes forma, tā ģeneralizēti un jaukti veidi, vairāki plaušu audu bojājumi.

Ārstēšanas kurss ietver steroīdu (Prednizolona), pretiekaisuma līdzekļu, imūnsupresantu, antioksidantu lietošanu. Tas ilgst vismaz 6 mēnešus, zāļu tipus un devas izvēlas ārstējošais ārsts. Tās parasti sākas ar maksimālajām devām, pakāpeniski samazinot tās līdz minimālajam efektam. Ja Jums ir paaugstināta jutība pret Prednizolonu, to aizstāj ar glikokortikoīdu zālēm, ko ievada periodiski. Hormonu terapija jāapvieno ar proteīna diētu, lietojot kālija zāles un anaboliskos steroīdus.

Ārstēšana ar steroīdiem mainās ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Pacientam regulāri jāapmeklē pthisiatrician un jāpārbauda. Pacienti ar sarkoidozi ir iedalīti 2 grupās: indivīdi ar aktīvu patoloģisku procesu un pacienti, kuriem veikta ārstēšana. Persona ir ambulatorā 2-5 gadus.

Plaušu un VLHU sarkoidoze ir salīdzinoši labdabīgi. Diezgan bieži tas ir asimptomātisks, 30% gadījumu slimība ir pakļauta spontānai regresijai. Smagā sarkoidoze ir sastopama katrā 10 pacientiem. Ar vispārīgām formām nāve ir iespējama. Tā kā sarkoidozes cēloņi nav skaidri, nav izstrādāti īpaši profilakses pasākumi. Slimības attīstības riska samazināšana ļauj izslēgt provocējošus faktorus un imunitāti.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plaušu sarkoidoze" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

Vai ir iespēja izārstēt plaušo un intrathoracisko limfmezglu sarkoidozi?

Sarkoidoze ir vairāku orgānu slimība ar autoimūnu raksturu.

Ārsti izskaidro šo patoloģiju ar savdabīgu imūnsistēmas reakciju uz vēl nezināmu stimulu, ko makrofāgi, aizsardzības šūnas kļūdaini uztver kā svešzemju aģentu.

Slimības gaita ir hroniska un bieži notiek recidīvi. Plaušu sarkoidozē un VGLU granulomas (masveida nenormālas makrofāgu un leikocītu uzkrāšanās) veidojas plaušu audos un limfmezglos.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes simptomi - VLHU

Ir ļoti grūti šo slimību diagnosticēt agrīnā stadijā.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes raksturīga iezīme pacienta relatīvi veselā stāvoklī ar ārkārtīgi nelabvēlīgu attēlu plaušās.

Pilnīga ārējā simptomu rašanās slimības sākumā būtiski sarežģī intrathorakālo limfmezglu sarkoidozes ārstēšanu nākotnē. Vairāk nekā 30% pacientu pēc nejaušās rentgena stariem pilnīgi nejauši atklāj intrathorakālo limfmezglu sarkoidozi.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes klīniskajā simptomātikā ir tikai divas valstis ar izteiktākajām patoloģijas pazīmēm. Tas ir Lefgrena sindroms un Heerfordas sindroms. Pacientiem ar sarkoidozi šādos gadījumos ir: divpusēja limfadenopātija, uveīts, drudzis, parotīts un eritēma nodosum.

Limfoido audu sajūta: kas tas ir

Tā ir vispārēja kaitējuma sākotnējā forma. Klīniskās pazīmes, papildus plašsaziņas līdzekļu limfmezgliem, ir vai nu, vai arī nav pilnīgi specifiskas.

Rentgenstari skaidri parāda simetriski palielinātu bronhopulmonālo, paratrachealo, traheobronču un bifurkāciju starplaiku limfmezglus.

  • Palielināta temperatūra līdz 38-39 grādiem.
  • Paplašināti asinsvadu, dzemdes kakla un gūžas limfmezgli.
  • Apkārtējās sāpes krūtīs.
  • Dažreiz - visas hroniska noguruma sindroma izpausmes.

Plaušu slimība

Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze ir sistēmiska patoloģija, un lielākā daļa tās simptomu ir pilnīgi nespecifiski. Slimība tiek sistemātiski sajaukta ar tuberkulozi un pat plaušu vēzi. Kad bojājumi ietekmē plaušu audus, tas nozīmē, ka hilar limfmezglu sarkoidoze ir nonākusi otrajā posmā.

Pazīmes, kas liecina par plaušu granulomu iznīcināšanu:

  • Subfebrila temperatūra.
  • Sistemātiska klepus bez acīmredzamiem aukstuma simptomiem.
  • Smaga elpošana, elpas trūkums.
  • Divpusēja limfadenopātija.
  • Sāpes krūškurvī.
  • Ādas bojājumi

Tas ir svarīgi! Ilgstošam klepus bez aukstuma simptomiem ilgāk par 1 mēnesi, Jums jākonsultējas ar pulmonologu, lai veiktu turpmāku obligātu pārbaudi.

Attīstības posmi

Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze ir ļoti ilga slimība. Katrs sarkoidozes posms ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem un atšķiras granulomālo bojājumu mērogā ne tikai elpošanas sistēmā, bet visā ķermenī.

Sākotnējais

Pacients sākotnējā stadijā skaidri dzirdēja sēkšanu plaušās. Sākotnējā rentgenstaru gadījumā ir redzami nedaudz palielināti hilar limfmezgli, īpaši bronhopulmonāri.

Diezgan bieži rentgenstari slimības sākotnējā stadijā neuzrāda patoloģiju, neskatoties uz to, ka tas pastāv.

Elpošanas funkcija sākotnējā stadijā nav traucēta, plaušu audi netiek ietekmēti. Neparastā elpas trūkums pacientiem sākotnējā stadijā tiek novērots tikai ar aktīvu slodzi.

Mediastinal-pulmonary

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes medikamenta-plaušu stadijā pacients parādās sistemātisks klepus, bieža elpas trūkums, sāpes krūtīs un muskuļos. Šajā posmā intratakālie limfmezgli turpina augt, un tos ietekmē granulomas.

Infekcija vidusskolas-plaušu stadijā izplatās plaušu audos, tāpēc pakāpeniski attīstās lokalizēta infiltrācija.

Plaušu fibroze

Klepus pavada bagātīgs viskozs krēpas, dzirdami dažādi kāti, šķidrums uzkrājas plaušu parenhīmā. Elpošanas sistēmas sakāve plaušu audu fibrozē iegūst pilnīgu raksturu. Emfizēma un pneimokleroze strauji attīstās.

Diagnostika

Meklējot ārstēšanu pacientiem ar sarkoidozi, ne vairāk kā 35% pacientu nekavējoties saņem pareizu diagnozi.

Pārējos gadījumos ir kļūdaini diagnosticēta plaušu vēzis, pneimonija, plaušu darba putekļi, limfogranulomatoze, mediastīna audzējs, izplatīta tuberkuloze vai VGLU tuberkuloze.

Tādēļ, lai noteiktu un apstiprinātu patiesu diagnozi, bieži ir nepieciešams ilgs laiks. Visas grūtības, kas saistītas ar intracorakālo limfmezglu sarkoidozes diagnozi, ir saistītas ar tās diferenciāciju no daudzām citām patoloģijām.

Nepieciešamās pārbaudes metodes slimības diagnostikai:

  • Fluorogrāfija vai plaušu rentgena starojums.
  • Datorizētā tomogrāfija ar augstu izšķirtspēju. Vispiemērotākā salīdzinājumā ar iepriekš minētajām divām metodēm.
  • Izmeklēšana tuberkulozes slimnīcā: Mantoux tests un diaskintests (jābūt negatīvam), mikobaktēriju krēpu tests.
  • Bronhoskopija (tiek pētīts bronhu aspirāts, lai likvidētu mikozi un netipisku mikobaktēriju).
  • Biopsija. Īpaši svarīgi sākotnējos un vidusposma posmos, kad palielinās intratakālie limfmezgli un paplašinās plaušu saknes, lai izslēgtu onkoloģiju, kā arī Hodžkina un ne-Hodžkina limfomas. Labākais variants tiek uzskatīts par transbronhisko biopsiju.

Ārstēšana

Daži pulmonologi iesaka pēc iespējas ātrāk 3-6 mēnešus pēc diagnozes apstiprināšanas nevilcināt izrakstīt ārstēšanu.

Tas jo īpaši attiecas uz slimības akūtu gaitu intrathorakālo limfmezglu sarkoidozes sākumposmā ar Bellas paralīzes simptomiem (vienpusēju sejas nervu bojājumu) un iepriekš aprakstīto Lefgren un Heerford sindromu simptomiem.

Šajā laikā spontāni remisijas ir raksturīgas intrathorakālo limfmezglu sarkoidozei.

Agresīva terapija ir stingri aizliegta. Pastāvīgi kontrolējot, ir atļauts atvieglot simptomus, lietojot pretiekaisuma līdzekļus kā pretdrudža un pretsāpju līdzekļus.

Ja situācija nepieļauj gaidīšanas taktiku un prasa tūlītēju ārstēšanu, vispirms jāieceļ:

  1. E vitamīns 200 mg no rīta un vakarā.
  2. Pentoksifilīns (Vazonit, Trental). Devas, ko noteicis ārsts.

Ja šīs zāles neizdodas, un audu bojājumu apjoms strauji attīstās līdz pat nāves riskam, ko izraisa priekškambaru fibrilācija, tiek parakstīts Prednizons. Zāles ir nepieciešamas smagas elpošanas mazspējas simptomiem, centrālās nervu sistēmas bojājumiem un akluma draudiem.

Tas ir svarīgi! Pirms sākat lietot Prednisolone, jums jāpārbauda glikozes līmenis asinīs. Narkotika ir stingri kontrindicēta diabēta, aptaukošanās un hipertensijas gadījumā.

Iespējas uzņemšana Prednizolons

Narkotiku ieceļ kurss uzreiz 12 mēnešus. Uzņemšana sākas ar lielu devu, kas pakāpeniski samazinās līdz minimumam. Ārstēšanas pārtraukšana pirms 12 mēnešu beigām vai īslaicīgu 2-3 mēnešu kursu saņemšana nesniedz rezultātus un vienmēr izraisa atkārtotus recidīvus.

1. attēls. Zāles Prednisolone-Darnitsa, 40 tabletes iepakojumā, 5 mg, ražotājs - PJSC Farmācijas uzņēmums "Darnitsa", Ukraina.

Ārstēšanas perioda laikā ir nepieciešams:

  • ņemt visu dienas devu dienas pirmajā pusē;
  • stingri ierobežot ogļhidrātus un pilnībā izslēgt makaronus, baltmaizi un saldumus no diētas;
  • pārtraukt smēķēšanu;
  • saglabāt fizisko aktivitāti.

Palīdzība! Prednizolona terapijas izteiktās blakusparādības izpaužas kā strauja ķermeņa masas palielināšanās, pietūkums un zināma neparasta agresija.

Ja prednizolons nespēja tikt galā ar patoloģiju vai recidīvs, metotreksāts ir parakstīts. Narkotika ir stingra recepte, individuālas devas, un reģistratūra ir ne vairāk kā 1 reizi nedēļā.

24 stundas pēc metotreksāta lietošanas ieteicams lietot folskābi, lai samazinātu blakusparādību biežumu ārstēšanas laikā.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes ārstēšanas laikā alkohols nav atļauts, un kļūst nepieciešams nodrošināt jūsu diētu ar proteīna barību. Ārstēšanas blakusparādības ir vājums, slikta dūša un apetītes zudums, kas izzūd 2 dienas pēc katras devas.

Ārstēšanas laikā reizi 1 reizi mēnesī jāveic asins analīzes, lai kontrolētu leikocītos, limfocītus, AST, ALT, aknu darbības testus un nieru glomerulāro filtrāciju.

Kas ir bīstama slimība

Tā kā iekšējie orgāni ir plaši bojāti, daži iznīcinājumi kļūst neatgriezeniski. Ja intrathorasu limfmezglu sarkoidoze tika pārnesta smagās formās, visbiežāk neizbēgamas ir šādas sekundārās slimības:

    hipoksija;

Noderīgs video

Apskatiet video, kurā aprakstīts, kā tiek diagnosticēta sarkoidoze un kādas ir tās izpausmes formas.

Plaušu un limfmezglu ārstēšanas sarkoidozes prognoze

Neatkarīgi no iepriekš minētajām patoloģijām, ko izraisa intracorakālo limfmezglu sarkoidoze, dzīves prognoze kopumā ir labvēlīga. Spontāni remisijas lielā mērā veicina to. Mirstība ir oficiāli reģistrēta 1-2% slimību gadījumu.

Slimība ir bīstama polisistēmiskajā. Kad var novērst arī plaušu sarkoidozi, kā arī citus iekšējo orgānu bojājumus. Tas ir nopietns arguments, ka regulāri jāapmeklē pulmonologs vai terapeits, lai uzraudzītu to plaušu stāvokli, kas ir īpaši svarīgs smēķētājiem.