Vai ir iespēja izārstēt plaušo un intrathoracisko limfmezglu sarkoidozi?

Sarkoidoze ir vairāku orgānu slimība ar autoimūnu raksturu.

Ārsti izskaidro šo patoloģiju ar savdabīgu imūnsistēmas reakciju uz vēl nezināmu stimulu, ko makrofāgi, aizsardzības šūnas kļūdaini uztver kā svešzemju aģentu.

Slimības gaita ir hroniska un bieži notiek recidīvi. Plaušu sarkoidozē un VGLU granulomas (masveida nenormālas makrofāgu un leikocītu uzkrāšanās) veidojas plaušu audos un limfmezglos.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes simptomi - VLHU

Ir ļoti grūti šo slimību diagnosticēt agrīnā stadijā.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes raksturīga iezīme pacienta relatīvi veselā stāvoklī ar ārkārtīgi nelabvēlīgu attēlu plaušās.

Pilnīga ārējā simptomu rašanās slimības sākumā būtiski sarežģī intrathorakālo limfmezglu sarkoidozes ārstēšanu nākotnē. Vairāk nekā 30% pacientu pēc nejaušās rentgena stariem pilnīgi nejauši atklāj intrathorakālo limfmezglu sarkoidozi.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes klīniskajā simptomātikā ir tikai divas valstis ar izteiktākajām patoloģijas pazīmēm. Tas ir Lefgrena sindroms un Heerfordas sindroms. Pacientiem ar sarkoidozi šādos gadījumos ir: divpusēja limfadenopātija, uveīts, drudzis, parotīts un eritēma nodosum.

Limfoido audu sajūta: kas tas ir

Tā ir vispārēja kaitējuma sākotnējā forma. Klīniskās pazīmes, papildus plašsaziņas līdzekļu limfmezgliem, ir vai nu, vai arī nav pilnīgi specifiskas.

Rentgenstari skaidri parāda simetriski palielinātu bronhopulmonālo, paratrachealo, traheobronču un bifurkāciju starplaiku limfmezglus.

• Palielināta temperatūra līdz 38-39 grādiem.
• Paplašināti asinsvadu, dzemdes kakla un gūžas limfmezgli.
• Apkārtējās sāpes krūtīs.
• Dažreiz - visas hroniska noguruma sindroma izpausmes.

Plaušu slimība

Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze ir sistēmiska patoloģija, un lielākā daļa tās simptomu ir pilnīgi nespecifiski. Slimība tiek sistemātiski sajaukta ar tuberkulozi un pat plaušu vēzi. Kad bojājumi ietekmē plaušu audus, tas nozīmē, ka hilar limfmezglu sarkoidoze ir nonākusi otrajā posmā.

Pazīmes, kas liecina par plaušu granulomu iznīcināšanu:

• Subfebrila temperatūra.
• Sistemātiska klepus bez acīmredzamiem aukstuma simptomiem.
• Smaga elpošana, elpas trūkums.
• Divpusēja limfadenopātija.
• Sāpes krūškurvī.
• Ādas bojājumi

Tas ir svarīgi! Ilgstošam klepus bez aukstuma simptomiem ilgāk par 1 mēnesi, Jums jākonsultējas ar pulmonologu, lai veiktu turpmāku obligātu pārbaudi.

Attīstības posmi

Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze ir ļoti ilga slimība. Katrs sarkoidozes posms ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem un atšķiras granulomālo bojājumu mērogā ne tikai elpošanas sistēmā, bet visā ķermenī.

Sākotnējais

Pacients sākotnējā stadijā skaidri dzirdēja sēkšanu plaušās. Sākotnējā rentgenstaru gadījumā ir redzami nedaudz palielināti hilar limfmezgli, īpaši bronhopulmonāri.

Diezgan bieži rentgenstari slimības sākotnējā stadijā neuzrāda patoloģiju, neskatoties uz to, ka tas pastāv.

Elpošanas funkcija sākotnējā stadijā nav traucēta, plaušu audi netiek ietekmēti. Neparastā elpas trūkums pacientiem sākotnējā stadijā tiek novērots tikai ar aktīvu slodzi.

Mediastinal-pulmonary

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes medikamenta-plaušu stadijā pacients parādās sistemātisks klepus, bieža elpas trūkums, sāpes krūtīs un muskuļos. Šajā posmā intratakālie limfmezgli turpina augt, un tos ietekmē granulomas.

Infekcija vidusskolas-plaušu stadijā izplatās plaušu audos, tāpēc pakāpeniski attīstās lokalizēta infiltrācija.

Plaušu fibroze

Klepus pavada bagātīgs viskozs krēpas, dzirdami dažādi kāti, šķidrums uzkrājas plaušu parenhīmā. Elpošanas sistēmas sakāve plaušu audu fibrozē iegūst pilnīgu raksturu. Emfizēma un pneimokleroze strauji attīstās.

Diagnostika

Meklējot ārstēšanu pacientiem ar sarkoidozi, ne vairāk kā 35% pacientu nekavējoties saņem pareizu diagnozi.

Pārējos gadījumos ir kļūdaini diagnosticēta plaušu vēzis, pneimonija, plaušu darba putekļi, limfogranulomatoze, mediastīna audzējs, izplatīta tuberkuloze vai VGLU tuberkuloze.

Tādēļ, lai noteiktu un apstiprinātu patiesu diagnozi, bieži ir nepieciešams ilgs laiks. Visas grūtības, kas saistītas ar intracorakālo limfmezglu sarkoidozes diagnozi, ir saistītas ar tās diferenciāciju no daudzām citām patoloģijām.

Nepieciešamās pārbaudes metodes slimības diagnostikai:

• Fluorogrāfija vai plaušu rentgena starojums.
• Datorizētā tomogrāfija ar augstu izšķirtspēju. Vispiemērotākā salīdzinājumā ar iepriekš minētajām divām metodēm.
• Izmeklēšana tuberkulozes slimnīcā: Mantoux tests un diaskintests (jābūt negatīvam), mikobaktēriju krēpu tests.
• Bronhoskopija (tiek pētīts bronhu aspirāts, lai likvidētu mikozi un netipisku mikobaktēriju).
• Biopsija. Īpaši svarīgi sākotnējos un vidusposma posmos, kad palielinās intratakālie limfmezgli un paplašinās plaušu saknes, lai izslēgtu onkoloģiju, kā arī Hodžkina un ne-Hodžkina limfomas. Labākais variants tiek uzskatīts par transbronhisko biopsiju.

Ārstēšana

Daži pulmonologi iesaka pēc iespējas ātrāk 3-6 mēnešus pēc diagnozes apstiprināšanas nevilcināt izrakstīt ārstēšanu.

Tas jo īpaši attiecas uz slimības akūtu gaitu intrathorakālo limfmezglu sarkoidozes sākumposmā ar Bellas paralīzes simptomiem (vienpusēju sejas nervu bojājumu) un iepriekš aprakstīto Lefgren un Heerford sindromu simptomiem.

Šajā laikā spontāni remisijas ir raksturīgas intrathorakālo limfmezglu sarkoidozei.

Agresīva terapija ir stingri aizliegta. Pastāvīgi kontrolējot, ir atļauts atvieglot simptomus, lietojot pretiekaisuma līdzekļus kā pretdrudža un pretsāpju līdzekļus.

Ja situācija nepieļauj gaidīšanas taktiku un prasa tūlītēju ārstēšanu, vispirms jāieceļ:

1. E vitamīns 200 mg no rīta un vakarā.
2. Pentoksifilīns (Vazonit, Trental). Devas, ko noteicis ārsts.

Ja šīs zāles neizdodas, un audu bojājumu apjoms strauji attīstās līdz pat nāves riskam, ko izraisa priekškambaru fibrilācija, tiek parakstīts Prednizons. Zāles ir nepieciešamas smagas elpošanas mazspējas simptomiem, centrālās nervu sistēmas bojājumiem un akluma draudiem.

Tas ir svarīgi! Pirms sākat lietot Prednisolone, jums jāpārbauda glikozes līmenis asinīs. Narkotika ir stingri kontrindicēta diabēta, aptaukošanās un hipertensijas gadījumā.

Iespējas uzņemšana Prednizolons

Narkotiku ieceļ kurss uzreiz 12 mēnešus. Uzņemšana sākas ar lielu devu, kas pakāpeniski samazinās līdz minimumam. Ārstēšanas pārtraukšana pirms 12 mēnešu beigām vai īslaicīgu 2-3 mēnešu kursu saņemšana nesniedz rezultātus un vienmēr izraisa atkārtotus recidīvus.

1. attēls. Zāles Prednisolone-Darnitsa, 40 tabletes iepakojumā, 5 mg, ražotājs - PJSC Farmācijas uzņēmums "Darnitsa", Ukraina.

Ārstēšanas perioda laikā ir nepieciešams:

• ņemt visu dienas devu dienas pirmajā pusē;
• stingri ierobežot ogļhidrātus un pilnībā izslēgt makaronus, baltmaizi un saldumus no diētas;
• pārtraukt smēķēšanu;
• saglabāt fizisko aktivitāti.

Palīdzība! Prednizolona terapijas izteiktās blakusparādības izpaužas kā strauja ķermeņa masas palielināšanās, pietūkums un zināma neparasta agresija.

Ja prednizolons nespēja tikt galā ar patoloģiju vai recidīvs, metotreksāts ir parakstīts. Narkotika ir stingra recepte, individuālas devas, un reģistratūra ir ne vairāk kā 1 reizi nedēļā.

24 stundas pēc metotreksāta lietošanas ieteicams lietot folskābi, lai samazinātu blakusparādību biežumu ārstēšanas laikā.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozes ārstēšanas laikā alkohols nav atļauts, un kļūst nepieciešams nodrošināt jūsu diētu ar proteīna barību. Ārstēšanas blakusparādības ir vājums, slikta dūša un apetītes zudums, kas izzūd 2 dienas pēc katras devas.

Ārstēšanas laikā reizi 1 reizi mēnesī jāveic asins analīzes, lai kontrolētu leikocītos, limfocītus, AST, ALT, aknu darbības testus un nieru glomerulāro filtrāciju.

Kas ir bīstama slimība

Tā kā iekšējie orgāni ir plaši bojāti, daži iznīcinājumi kļūst neatgriezeniski. Ja intrathorasu limfmezglu sarkoidoze tika pārnesta smagās formās, visbiežāk neizbēgamas ir šādas sekundārās slimības:

hipoksija;

Noderīgs video

Apskatiet video, kurā aprakstīts, kā tiek diagnosticēta sarkoidoze un kādas ir tās izpausmes formas.

Plaušu un limfmezglu ārstēšanas sarkoidozes prognoze

Neatkarīgi no iepriekš minētajām patoloģijām, ko izraisa intracorakālo limfmezglu sarkoidoze, dzīves prognoze kopumā ir labvēlīga. Spontāni remisijas lielā mērā veicina to. Mirstība ir oficiāli reģistrēta 1-2% slimību gadījumu.

Slimība ir bīstama polisistēmiskajā. Kad var novērst arī plaušu sarkoidozi, kā arī citus iekšējo orgānu bojājumus. Tas ir nopietns arguments, ka regulāri jāapmeklē pulmonologs vai terapeits, lai uzraudzītu to plaušu stāvokli, kas ir īpaši svarīgs smēķētājiem.

Sarkoidoze - cēloņi, simptomi, ārstēšana, tautas aizsardzības līdzekļi

Kas ir sarkoidoze?

Sarkoidoze ir reti sastopama sistēmiska iekaisuma slimība, kuras cēlonis joprojām nav izskaidrots. Tas pieder tā saucamajai granulomatozei, jo šīs slimības būtība ir iekaisuma šūnu kopu veidošanās dažādos orgānos. Šādus klasterus sauc par granulomām vai mezgliem. Visbiežāk sarkoidās granulomas atrodas plaušās, bet slimība var ietekmēt arī citus orgānus.

Šī slimība bieži skar jauniešus un pieaugušos (līdz 40 gadiem). Vecāka gadagājuma cilvēkiem un bērniem gandrīz nav sastopama sarkoidoze. Sievietes ir slims biežāk nekā vīrieši. Slimība biežāk ietekmē nesmēķētājus nekā smēķētāji.

Agrāk sarkoidoze tika saukta par Beck-Bénier-Schaumann slimību - to ārstu nosaukumi, kuri pētīja šo slimību. Kopš 1948. gada ir pieņemts nosaukums “sarkoidoze”, bet dažreiz literatūrā var atrast veco slimības nosaukumu.

Iemesli

Sarkoidozes cēlonis paliek neatklāts. Ir labi pierādīts, ka nav iespējams noslēgt šo slimību - tāpēc tā nav infekcijas slimību klātbūtne. Pastāv vairākas teorijas, ka granulomu rašanās var būt saistīta ar baktēriju, parazītu, augu putekšņu, metālu savienojumu, patogēnu sēnīšu uc iedarbību. Nevienu no šīm teorijām nevar uzskatīt par pierādītu.

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka sarkoidozes cēlonis ir cēloņu kombinācija, tostarp imunoloģiskie, vides un ģenētiskie faktori. Šo viedokli apstiprina ģimenes slimības gadījumi.

ICD sarkoidozes klasifikācija

Slimības stadija

Simptomi

Papildus nogurumam pacientiem var rasties apetītes samazināšanās, letarģija, apātija.
Turpmāk attīstoties slimībai, tiek novēroti šādi simptomi:

• svara zudums;
• neliels temperatūras pieaugums;
• sauss klepus;
• muskuļu un locītavu sāpes;
• sāpes krūtīs;
• elpas trūkums.

Dažreiz (piemēram, VLHU sarkoidozes gadījumā - intrathoracic limfmezgli) slimības ārējās izpausmes praktiski nav. Diagnostika tiek noteikta nejauši, nosakot radioloģiskās izmaiņas.

Ja slimība nav izārstēta spontāni, bet progresē, plaušu fibroze attīstās ar traucētu elpošanas funkciju.

Vēlākā slimības stadijā var ietekmēt acis, locītavas, ādu, sirdi, aknas, nieres un smadzenes.

Sarkoidozes lokalizācija

Plaušas un VLU

Šāda veida sarkoidoze ir visizplatītākā (90% gadījumu). Ņemot vērā primāro simptomu nelielo smagumu, pacienti bieži sāk ārstēt "aukstu" slimību. Tad, kad slimība ieņem ilgstošu dabu, elpas trūkums, sauss klepus, drudzis, svīšana.

Klepus ir atšķirīgs ilgums (ilgāks par vienu mēnesi ilgs klepus ilgstoši ir iespējama aizdomas par sarkoidozi). Sākumā tas ir sauss, tad tas kļūst slapjš, obsesīvs, ar bagātīgu viskozu krēpu un pat hemoptīzi (slimības vēlākos posmos).

Pacienti var sūdzēties par locītavu sāpēm, neskaidru redzējumu, pārmaiņām (mezgliem) uz ādas. Visbiežāk sarkoīdie mezgliņi atrodas uz kājām; tie izceļas pret gaišu ādu purpura sarkanā krāsā. Pieskaroties šiem mezgliem atšķiras blīvums un sāpīgums.

1. posms Pārbaudes laikā ārsts var atklāt sēkšanu pacienta plaušās un rentgena stacijā - palielinātu limfmezglu, kas atrodas aiz krūšu kaula un trahejas malām. Elpas trūkums slimības pirmajā posmā notiek tikai fiziskās slodzes laikā.

Sarkoidozes otrajā posmā palielinās pacienta vājums. Apetīte samazinās pret nepatiku pret pārtiku. Pacients ātri zaudē svaru. Aizdusa notiek pat miera stāvoklī. Bieži vien ir sūdzības par sāpēm krūtīs, un šī sāpes ir pilnīgi neizskaidrojamas. Tas var mainīt lokalizāciju, bet nav saistīts ar elpošanas kustībām. Tās intensitāte dažādiem pacientiem ir atšķirīga. Radiogrāfija parāda intratakāli limfmezglu augšanu.

Slimības 3. pakāpi raksturo stipra vājums, biezs mitrs klepus, bieza krēpu izvadīšana, hemoptīze. Plaušās tiek klausīta mitru rāmju masa. Uz rentgenogrammas - plaušu audu šķiedru izmaiņas.

Extrathoracic limfmezgli

Gadījumā, ja bojājumi vēdera dobuma limfmezglos, pacienti var sūdzēties par sāpes vēderā, vaļēju izkārnījumiem.

Aknas un liesa

Acis

Acu sarkoidoze izpaužas kā redzes traucējumi varavīksnes bojājumu dēļ. Dažreiz tīklenē, redzes nervā un koroidos attīstās granulomas. Slimība var izraisīt intraokulāro spiedienu - sekundāro glaukomu.

Neārstēts pacients ar sarkoidozi var kļūt akls.

Diagnostika

Kur ārstēt sarkoidozi?

Līdz 2003. gadam pacienti ar sarkoidozi tika ārstēti tikai tuberkulozes slimnīcās. 2003. gadā šis Veselības ministrijas dekrēts tika atcelts, bet Krievijā nebija īpašu centru šīs slimības ārstēšanai.

Pašlaik pacientiem ar sarkoidozi var saņemt ekspertu palīdzību šādās medicīnas iestādēs:

• Maskavas Phtisiopulmonoloģijas pētniecības institūts.
• Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes Centrālais pētniecības institūts.
• Sanktpēterburgas Pulmonoloģijas pētniecības institūts. Akadēmiķis Pavlovs.
• Sanktpēterburgas Intensīvās pulmonoloģijas un krūšu ķirurģijas centrs pilsētas slimnīcas 2.
• Kazaņas Valsts medicīnas universitātes Pthisiopulmonology katedra. (A. Wiesel, galvenais Tatarstānas pulmonologs) nodarbojas ar sarkoidozes problēmu.
• Tomskas reģionālā klīniskā un diagnostikas klīnika.

Ārstēšana

• pretiekaisuma līdzekļi;
• hormonālās zāles;
• vitamīnus.

Tā kā nav konstatēts konkrēts slimības cēlonis, nav iespējams atrast zāles, kas varētu to ietekmēt.

Par laimi, vairumā gadījumu sarkoidozi var izārstēt spontāni.

Tomēr slimības simptomu pieaugums, pacienta stāvokļa un labklājības pasliktināšanās, progresīvās rentgena attēlu izmaiņas ir signāls, ka pacientam jau ir nepieciešama ārstēšana.

Galvenais šīs slimības izrakstīšanas līdzeklis ir steroīdu un virsnieru hormoni (prednizons, hidrokortizons). Turklāt iecelts:

• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (aspirīns, indometacīns, diklofenaks, ketoprofēns uc);
• imūnsupresanti (līdzekļi, kas nomāc organisma imūnreakciju - Rezokhin, Delagil, azatioprīns uc);
• vitamīni (A, E).

Visas šīs zāles tiek lietotas diezgan garos kursos (vairākus mēnešus).

Hormonālās terapijas izmantošana novērš tādu smagu sarkoidozes komplikāciju kā akluma un elpošanas mazspējas attīstību.

Fizioterapijas procedūras plaši izmanto plaušu sarkoidozes ārstēšanā:

• ultraskaņa vai jonoforēze ar hidrokortizonu uz krūtīm;
• lāzerterapija;
• EHF;
• elektroforēze ar alveju un novokīnu.

Acu vai ādas sarkoidozes gadījumā tiek izrakstīti lokālas darbības hormonu preparāti (acu pilieni, ziedes, krēmi).

Sarkoidozes ārstēšana - video

Tautas aizsardzības līdzekļi

Zāļu novākšana

Kolekcija 1
Šajā kolekcijā ietilpst šādi augi: nātrene un asinszāle (katrs 9 gabali), piparmētru, kliņģerīšu, ķīmiķa kumelīte, strutene, plūdmaiņa, pātagas, ērkšķoga, plantain, putnu alpīnists (1 gab.). Viena ēdamkarote kolekcijā ielej 0,5 litru verdoša ūdens un uzstāj uz 1 stundu.
Iegūto infūziju ievada trīs reizes dienā un 1/3 kauss.

Kolekcija 2
Sajauciet vienādās daļās sekojošus garšaugus: oregano, putnu alpīnists (salvetes), salvija, kliņģerīšu ziedi, althea sakne, plantain. Viena ēdamkarote kolekcijā ielej glāzi verdoša ūdens un uzstājiet 0,5 stundas termosā.
Pieņemiet to pašu, kas iepriekšējā receptē.

Kopā ar šīm kolekcijām varat izmantot Rhodiola rosea vai žeņšeņa sakņu novārījuma infūziju 20-25 pilieni 2 reizes dienā (no rīta un pēcpusdienā).

Ševčenko sajaukums

Beaver tinktūra

Propolisa tinktūra

Diēta sarkoidozei

Nav īpaši izstrādāta diēta, ko lieto sarkoidozes ārstēšanai. Tomēr ir ieteikumi dažu pārtikas produktu ierobežošanai un citu uztura ievešanai.

Ieteicams izslēgt no uztura:
1. Cukurs, milti un visi ēdieni, kas ietver šos produktus.
2. Siers, piens, piena produkti.
3. Sāls gatavošana.

Pievienot ikdienas ēdienkartei: medus, rieksti, smiltsērkšķu, upeņu, jūras kāposti, granātāboli, aprikožu kodoli, pupiņas, baziliks.

Prognoze

Būtībā sarkoidozes prognoze ir labvēlīga: slimība turpinās bez klīniskām izpausmēm un neizjaucot pacienta stāvokli. 30% gadījumu slimība spontāni ieiet ilgstošas ​​(iespējams, mūža garumā) remisijas stadijā.

Ja attīstās hroniska slimības forma (10–30% gadījumu), veidojas plaušu fibroze. Tas var izraisīt elpošanas mazspēju, bet neapdraud pacienta dzīvi.

Neārstēta acu sarkoidoze var izraisīt redzes zudumu.

Zīdīšana sarkoidozē ir ārkārtīgi reta (vispārējas formas gadījumā bez ārstēšanas).

Profilakse

Šī retā slimība nav īpaši novērsta. Nespecifiskas profilakses pasākumi ietver veselīga dzīvesveida ievērošanu:

• pietiekami daudz miega;
• laba uzturs;
• kustības aktivitāte brīvā dabā.

Nav ieteicams sauļoties tiešos saules staros.

Jāizvairās no saskares ar putekļiem, dažādām gāzēm, tehnisko šķidrumu tvaikiem (šķīdinātājiem, krāsām utt.).

Ja sarkoidoze neaktīvi attīstās, neierobežojot pacienta stāvokli, tomēr ir nepieciešams apmeklēt ārstu vienu reizi gadā, lai veiktu turpmāku izmeklēšanu un rentgenstaru.

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze: simptomi un ārstēšana

Plaušu un intratakāli limfmezglu (VLHU) sarkoidoze ir labdabīgas sistēmas sistēmiska slimība, kas skar limfoidos un mezenhimālos audus. Patoloģiju pavada spēka zudums, drudzis, sāpes krūtīs, klepus, izsitumi uz ādas.

Kas ir sarkoidoze?

Plaušu un intrakorakālo limfmezglu sarkoidoze ir slimība, kas pārsvarā ir jauni un vidēji veci (20-40 gadi), biežāk - sievietes

Sarkoidoze (ICD-10 kods D86) ir polisistēmiska slimība (sistēmiska granulomatoze), kam seko nelielu blīvu mezglu veidošanās plaušu audos, intratakāli limfmezglos, serozās membrānas, bronhos, ādā, liesā un kaulos. Nodules (granulomas) ir iekaisuma šūnu kopas.

Vizuāli atgādinot tuberkulozes granulomas, mezgliņi aug, saplūst un veido dažādu izmēru fokusus, kurus pavada skarto orgānu funkciju traucējumi un nepietiekami efektīvas vai novēlotas ārstēšanas laikā šķiedras izmaiņas to audos.

Attīstības cēloņi

Pašlaik cēlonis, kas izraisa sarkoidozes attīstību, nav zināms. Tomēr vairāki pētījumi ļāva mums izvirzīt vairākas teorijas, kas balstās uz dažiem pamatojumiem:

• infekcijas;
• kontakts;
• ekoloģiski;
• iedzimta;
• zāles.

Infekcijas teorija

Infekcijas teorija balstās uz pieņēmumu, ka sarkoidoze attīstās pret vīrusu vai infekcijas slimību fonu. Kad patogēni ir nonākuši cilvēka organismā, tie izraisa imūnreakciju, proti, antivielu veidošanos, kas ir šūnas, kas iznīcina patogēnus. Pārvietojoties kopā ar asinīm, antivielas iekļūst visos orgānos un audos, kas ļauj tikt galā ar šo slimību.

Pretējā iedarbība tiek novērota ilgstoši antivielu klātbūtnē organismā. Imūnsistēmas šūnu ietekme uz citokīnu veidošanos kombinācijā ar individuālu vai ģenētisku predispozīciju izraisa sarkoidozes rašanos.

Tiek uzskatīts, ka patoloģijas attīstība veicina infekciju:

• mycobacterium tuberculosis - tuberkulozes izraisītājs;
• chlamydia pneumoniae, hlamīdiju izraisītājs;
• borrelia burgdorferi - ērču borreliozes izraisītājs;
• propionibakterija acnes - nosacīti patogēni mikroorganismi;
• helicobacter pylori - mikroorganismi, kas izraisa kuņģa čūlu attīstību;
• herpes vīrusi, C hepatīts, masaliņas, adenovīruss.

Kontaktu teorija

Daži pētnieki saista sarkoidozi lipīgām (t.i., lipīgām) slimībām.

Saroidoidozes kontaktu teorijas piekritēji uzskata, ka slimība tiek pārnesta no cilvēka uz cilvēku. Saskaņā ar pētījuma rezultātiem šāds kontakts notika 25-40% gadījumu. Turklāt slimība tika atklāta pēc orgānu transplantācijas slimiem cilvēkiem.

Vides teorija

Vides faktoru ietekmei var būt arī zināma nozīme sarkoidozes attīstībā. Parasti tas ir putekļi, kas satur šādus metālus:

Turklāt pelējums var izraisīt slimības attīstību.

Iedzimta teorija

Saskaņā ar iedzimtu teoriju dažiem cilvēkiem ir bojāts gēns, kas kodē patoloģiskas olbaltumvielas. Šajā gadījumā slimība attīstās viena no provocējošiem faktoriem. Kā pierādījumu šai teorijai minēti gadījumi, kad slimība konstatēta vairākās tās pašas ģimenes locekļos.

Narkotiku teorija

Zāļu teorija par sarkoidozi ir radusies, nosakot patoloģiju ilgstošas ​​ārstēšanas ar dažām zālēm klātbūtnē. Pēc pētnieku domām, pretretrovīrusu līdzekļu vai interferonu ārstēšana var izraisīt slimības attīstību. Par labu šai teorijai ir vērojama slimības progresēšanas palēnināšanās pēc ārstēšanas pārtraukšanas.

Klasifikācija

Plaušu sarkoidoze sākas ar alveolāriem audu bojājumiem, un to papildina intersticiāls pneimonīts.

Atkarībā no pirmās granulomas lokalizācijas vietas, sarkoidoze ir atšķirīga:

• plaušas un elpošanas orgāni, kā arī citi orgāni un sistēmas;
• limfmezgli - medikamenta, kakla, intrathoras uc limfmezgli;
• vispārināts.

Vairumā gadījumu slimība sākas ar plaušu vai limfmezglu bojājumiem.

Atkarībā no klīniskā attēla atšķiras šādas sarkoidozes stadijas:

• Pirmais, ko raksturo mezglu aktīva veidošanās, jaunu orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā un pirmo akūtu slimības pazīmju parādīšanās;
• otrais, kam seko remisijas sākums (šajā laikā jauni veidojumi praktiski nenotiek, veco cilvēku skaits apstājas, pacientu stāvoklis stabilizējas, jaunas sūdzības neparādās);
• trešais, kam raksturīga stabila slimības gaita, granulomu palielināšanās un nekroze, pacientu stāvokļa pasliktināšanās, vairāki orgānu un sistēmu funkciju traucējumi.

Pazīmes

Neskatoties uz to, ka sarkoidozes attīstību var saistīt ar daudziem iemesliem, slimības gaita lielākajā daļā cilvēku ir vienāda.

Slimības galvenā histoloģiskā pazīme ir granulomu veidošanās, kas ir mezgliņi (normālu un milzu daudzskaitlīgu šūnu kolekcija), kas parādās dažādos orgānos un audos.

Visiem sarkoidozes veidiem bieži ir klīniskie simptomi:

• vājums;
• drudzis;
• svara zudums;
• limfmezglu lieluma izmaiņas - tās pieaug.

Trūkums vērojams 30-80% gadījumu, parādās ilgi pirms diagnozes, un to izraisa vielmaiņas un bioķīmisko procesu traucējumi organismā. Šis simptoms ir visizteiktākais no rīta. Pacienti sūdzas, ka miegs neatjauno spēku. Dažos gadījumos vājums ir saistīts ar muskuļiem un galvassāpēm - šo nosacījumu sauc par „hronisku noguruma sindromu”.

Drudzis izpaužas kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ° C, un to izskaidro akūtas iekaisuma procesi, kas saistīti ar sarkoidozi. Šis stāvoklis ir visai reti sastopams un parasti attīstās pret mugurkaula limfmezglu un acu bojājumu fonu.

Novājēšana attīstās pēc galveno simptomu rašanās un to izraisa vielmaiņas traucējumi un hroniski iekaisuma procesi, kas gandrīz nav pakļauti ārstēšanai.

Paplašinātu limfmezglu izraisa granulomu parādīšanās mezglos vai palielināta limfas aizplūšana, kas attīstās uz iekaisuma procesu fona.

Plaušu un intratakāli limfmezglu bojājumi

Pirmajās sarkoidozes pazīmēs parādās elpas trūkums

Pašu plaušu sakāve slimības sākumposmā ir diezgan reta. Tas izskaidrojams ar to, ka slimība, kā parasti, debatē intratorakālo limfmezglu līmenī, neietekmējot plaušu audus.

Pirmās sarkoidozes izpausmes ir saistītas ar bronhu un bronholu saspiešanu ar palielinātiem limfmezgliem un ietver:

• elpas trūkums, ko pastiprina vingrinājums;
• reflekss klepus bez gļotām vai krēpām (patoloģijas pēdējos posmos tas var kļūt sāpīgs);
• epizodiska viegla sāpes krūtīs.

Turpinot slimības progresēšanu, ir pavājinātas plaušu funkcijas, kas, ja nav ārstēšanas, beidzas ar plaušu nepietiekamību.

Diagnostika

Sarkoidozes diagnostika ir sarežģīta un ietver:

• pacienta izmeklēšana un nopratināšana;
• laboratorijas testi;
• instrumentālie pētījumi.

Pacienta aptauja un izmeklēšana

Pārbaude un aptauja ļauj veikt iepriekšēju diagnozi. Saroidoidozes klātbūtne var teikt:

• specifiski ādas bojājumi - sarkoidiskie plankumi, nodarījuma eritēma, lupus perforēta lupus erythematosus;
• elpošanas sistēmas traucējumi, kas nav saistīti ar citām patoloģijām;
• kombinēti bojājumi iekšējiem orgāniem un sistēmām;
• riska faktoru esamība - iedzimta nosliece, darbs kaitīgos apstākļos.

Laboratorijas diagnoze

Ja ir aizdomas par plaušu sarkoidozi un intrathoracu limfmezgliem, tiek veikta bioķīmiska un pilnīga asins skaitīšana.

Laboratorijas diagnoze ļauj apstiprināt vai noraidīt sākotnējo diagnozi un ietver:

• vispārējie asins un urīna testi;
• bioķīmisko asins analīzi;
• asins analīzes par angiotenzīna konvertējošā enzīma (ACE);
• kalcija līmeņa noteikšana urīnā un asinīs;
• audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-α) analīze;
• paraugs Kveyma-Ziltsbach;
• Mantoux tuberkulīna tests (novērš tuberkulozi);
• vara līmeņa noteikšana asinīs.

Instrumentālie pētījumi

Instrumentālā diagnostika ļauj vizualizēt izmaiņas organismā. Tālab pacienti var tikt piešķirti:

• radiogrāfija;
• datortomogrāfija;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• scintigrāfija;
• ultraskaņas pārbaude;
• spirometrija;
• elektrokardiogrāfija;
• endoskopija;
• pamatnes pārbaude.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no slimības gaitas rakstura un tās stadijas.

Sarkoidozes ārstēšana ir simptomātiska (jo slimības cēlonis nav noteikts) un ietver:

• sistēmiska zāļu terapija;
• vietējā zāļu terapija;
• fizioterapija;
• uztura terapija;
• komplikāciju profilakse.

Terapeitiskās taktikas izvēle tiek veikta atkarībā no slimības gaitas rakstura, stadijas, slimnieka veselības īpatnībām. Dažos gadījumos sarkoidoze spontāni atgūstas, tādēļ patoloģijas sākumposmā ārsti ievēro novērošanas taktiku.

Ir nepieciešams ārstēt slimību progresējošas slimības formas gadījumā.

Plaušu sarkoidoze - grādi, simptomi un ārstēšana, narkotikas

Ātra pāreja lapā

Kā neatkarīga slimība plaušu sarkoidoze pastāv jau vairāk nekā 100 gadus, bet tās izcelsmes iemesli, daudzas attīstības iespējas un optimālie ārstēšanas režīmi vēl nav zināmi. Tas nav pilnīgi skaidrs un pieeja ārstēšanai. Plaši bojāti ir plaušu bojājumi, un ftiziatriķi un pulmonologi ir visvairāk informēti speciālisti (lai gan var ietekmēt citus orgānus, piemēram, nervu sistēmu).

Šīs slimības pētījuma izcelsmi var attiecināt uz 1869. gadu, kad slavenais angļu ārsts Hutchinsons, braucot uz Kristianiju (Oslo), tikās ar Becku, dermatovenereoloģijas un operatīvās operācijas profesoru (gandrīz neiedomājams moderno zinātnieku amatu kombinācija). Bohm iepazīstināja ar interesantu pacientu. Tas bija kalnračs, apmēram 60 gadus vecs, viņa āda uz rokām un kājām bija pārklāta ar purpura plāksnēm uz muguras virsmas.

Sākotnēji tas tika uzskatīts par ādas tuberkulozu procesu, psoriāzes veidu. Tad izrādījās, ka bija interese par limfātisko audu. Ādas augšanu no C. Bekas vieglās rokas no 1899. gada sāka saukt par “sarkoīdiem”, proti, „gaļai”, jo svaigiem mezgliem ir sarkana krāsa, tad tie kļūst tumšāki.

Ar rentgenstaru atklāšanu, kas vēlāk tika saukti par rentgena stariem, izrādījās, ka gandrīz visiem pacientiem ar “sarkoīdiem” ir arī bojājumi kauliem, mandeles, plaušas, bet vislielākā pārmaiņa attiecas uz limfmezgliem. Visbeidzot, tikai 1929. gadā notika pirmais autopsijs no iekšējiem orgāniem ar iekšējo orgānu iekšējo sarkoidozi, un izrādījās, ka pacientiem ar sarkoidozi plaušās ir izteiktas šķiedras, sklerotiskas izmaiņas, un plaušu un mediastīna sakņu limfmezgli palielinās.

Kopš 1930. gadiem pulmonālā sarkoidoze ir kļuvusi par ciešu pētījumu priekšmetu. Viņš saņēma Schaumann slimības nosaukumu - Bénier - Beck, to speciālistu vārdā, kuri devuši vislielāko ieguldījumu šīs slimības izpētē. Kas šodien ir zināms par šo slimību?

Plaušu sarkoidoze - kas tas ir?

Plaušu sarkoidozes foto

Kas tas ir? Plaušu sarkoidoze ir sistēmisks labdabīga granulomatoza iekaisuma veids, kurā plaušās un limfoidajos audos attīstās epitēlija šūnu granulomas. Tie izraisa audu distrofiju, iznīcināšanu un sklerozi, kurā radās granulomatozs iekaisums.

Kā redzams, sarkoidozes definīcija nav pilnīgi skaidra: jo tā pamatā ir granulomatozs iekaisums, tad jādod granulomas jēdziens.

Sarkoidā granuloma ir centrālā zona, kas sastāv no epitēlija šūnām, makrofāgiem un neliela skaita milzu daudzkodu šūnām un perifērijas, kas sastāv no makrofāgiem, limfocītiem, fibroblastiem, plazmas šūnām un kolagēna šķiedrām.

Galvenie "iekaisuma ierosinātāji" ar alerģisku komponentu, atkarībā no aizkavētās hipersensitivitātes veida, ir epitēlija šūnas. Faktiski granulomas dzīve ir lēna imūnsistēmas iekaisums, kas izraisa fibrozi un sklerozi.

Šī slimība neietekmē dzimumu: sievietes un vīrieši ir vienlīdz ietekmēti. Dažas svārstības ir saistītas ar rasi. Melnās krāsas biežāk nekā baltajā populācijā. Piemēram, Japānā visu formu un lokalizāciju sarkoidozes sastopamība ir ļoti zema, 3 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku, un Indijā šis skaitlis sasniedz 1000 gadījumus uz vienu miljonu, tas ir, 0,1% no kopējā iedzīvotāju skaita.

• Sarkoidoze nav lipīga slimība.

Viss process nav nekas cits kā nenormāla imūnreakcija. Pašlaik ir pierādīts, ka nav saiknes starp sarkoidozi un tuberkulozi, bet ftisiatrologi ir plaši pazīstami ar plaušo sarkoidozi, jo šādi pacienti noteikti ir saistīti ar "aizdomīgām ēnām" uz roentgenogrammām un fluorogrāfijas laikā tās tiek nosūtītas, lai konsultētos ar phtiziologu.

Faktiski plaušu sarkoidozes klīniskās pazīmes rodas tikai tad, kad granulomatozā reakcija sāk izraisīt orgānu struktūras izmaiņas. Tomēr gandrīz pusē gadījumu netika veikta in vivo diagnoze.

Tas liecina, ka plaušu sarkoidoze mēdz būt asimptomātiska. Kā šī slimība izpaužas, ja iekaisuma process sasniedz klīniski nozīmīgu līmeni?

Plaušu sarkoidozes apjoms un simptomi

Plaušu sarkoidozes simptomi vienā vai otrā veidā ir sastopami 80% no visiem lokalizācijas sarkoidozes pacientiem. Tā kā slimība attīstās pakāpeniski, tika izveidotas vairākas plaušu sarkoidozes klasifikācijas. Mūsu valstī tiek pieņemta šāda plaušu bojājuma stadiju klasifikācija:

1. Pirmajā slimības stadijā visbiežāk notiek dažādu lokalizāciju limfmezglu divpusēja paplašināšanās: mediastīnijā, tuvu plaušām un bronhiem, trahejai, tās bifurkācijas zonā divos galvenajos bronhos utt. Visbiežāk tas ir klīniski salīdzināms ar slimības debiju, kurā tiek noteiktas sākotnējās, limfēnās un hilarās formas;
2. Plaušu sarkoidoze 2 grādi vai 2. stadija, atšķirībā no sākotnējā, izplatās vai izplatās plaušu audos. Notiek alveolāri bojājumi, un šajā posmā jau ir izteiktas slimības klīniskās izpausmes un simptomi;
3. Trešajā posmā relejs tiek pilnībā pārnests no limfmezgliem uz plaušu audiem: limfmezgli atkal ir normāla izmēra, bet granulomatozā iekaisuma konglomerāti parādās plaušās. Emfizēma attīstās, pneimokleroze aug ar pazīmēm par ierobežojošu elpošanas mazspēju.

Piezīme: pastāv divi elpošanas mazspējas veidi - obstruktīvi un ierobežojoši. Pirmajā tipā plaušas var būt pilnīgi veselīgas, bet bronhi, kas piegādā gaisu, nespēj tikt galā un samazina gaisa daudzumu, ko rada obstrukcija (sašaurināšanās vai spazmas). Ierobežojot elpošanas mazspēju, elpceļu lūmenis ir normāls, bet plaušu laukos ir "mirušo" audu salas, piemēram, pneimoklerozes fokusus. Tas ir otrais elpošanas mazspējas veids, kas jau ir „galīgs” un nav piemērots korekcijai, kas attīstās sarkoidozē.

Tāpat kā jebkuru hronisku slimību, plaušu sarkoidoze var parādīties vairākos posmos. Pulmonologi un imunologi atšķir aktīvas attīstības fāzi vai procesa paasinājuma fāzi, stabilu stāvokli un regresijas fāzi, kas klīniski izpaužas kā simptomu reversā attīstība.

Parasti granulomatozā iekaisuma atgriezeniskā attīstība reti izpaužas kā "pilnīga rezorbcija". Visbiežāk plaušu un mediastīna limfmezglos ir plombas, fibroze vai kaļķošanās (kaļķi).

Plaušu sarkoidozes simptomi

Nav specifisku plaušu sarkoidozes simptomu, kas varētu nekavējoties novirzīt ārsta diagnostisko domāšanu šai slimībai. Pārskatot sūdzības un standarta simptomus, kļūst skaidrs, kāpēc šie pacienti vispirms dodas uz TB ārstiem. Visas sūdzības nav specifiskas, proti:

• nespēks, vājums;
• zemfrekvences temperatūra, var rasties zems drudzis;
• parādās nakts svīšana - šis simptoms ir ļoti raksturīgs tuberkulozei;
• ir nogurums un samazināta veiktspēja;
• persona zaudē apetīti, un viņa ķermenis sāk zaudēt svaru.

Ar šīm pirmajām pazīmēm jebkurš piemērots ārsts nosūtīs pacientu uz ftiziatriķi un vispirms uz fluorogrāfiju, jo tas sākas ar ķermeņa bojājumiem organismā. Piezīme: vēl nav viena bronhopulmonālās sistēmas simptoma.

Ja parādās plaušu sarkoidozes simptomi, ir iespējams arī „uzšūt” uz jebkurām slimībām. Piemēram, pacienti saņem šādas sūdzības:

• sāpes krūtīs;
• ir klepus vai sauss, vai ar mazu krēpu;
• paasinājuma laikā un slimības vidū tiek noteikts elpas trūkums - sakarā ar plaušu tilpuma sašaurināšanos no limfmezglu saspiešanas un trešajā posmā - sakarā ar pneimklerozes attīstību;
• plaušās ir dzirdami dažādi dažādu izmēru sausu, mitru rāmju daudzveidība.

Parasti vēlu stadijās plaušu sarkoidozes pazīmes tiek kombinētas ar "plaušu sirds" izpausmēm vai plaušu hipertensijas attīstību un sastrēgumu parādīšanos mazajā asinsrites lokā. Kāda ir šāda neapstrādāta un ilgstoša procesa bīstamība?

Plaušu un limfmezglu sarkoidozes risks

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze var būt bīstama ar šādām komplikācijām:

• Progresējošas elpošanas mazspējas attīstība ar sāpīgiem nosmakšanas uzbrukumiem;
• Pievienojot sekundāro infekciju ar specifiska iekaisuma attīstību (piemēram, pneimonija var rasties sarkoidozes fona dēļ, vai pat tuberkuloze var atrisināties, kas “labi jūtas” pret perversas imūnās atbildes fonu;
• "Plaušu sirds" attīstība. Tajā pašā laikā sirdī ir sāpes, kakla vēnas uzbriest, jo asins plūsma uz sirds labajām daļām ir sarežģīta, aknas palielinās. Plaušu sirds dekompensācijas vai „cor pulmonale” gadījumā neveiksme ātri attīstās pa lielu asinsrites loku;
• Dažos gadījumos granulomatozs iekaisums palielinās, un tas ietekmē parathormonu dziedzerus, kas zaudē spēju regulēt kalcija vielmaiņu organismā. Šādā gadījumā nāve ātri notiek.

Kas ir “šūnu plauša”?

Viens no nopietnākajiem sarkoidozes komplikāciju rezultātiem ir tā sauktā “šūnu plaušu”. Termins tika izstrādāts ilgi pirms šādu sīkrīku kā mobilo tālruņu un viedtālruņu ieviešanas ikdienas dzīvē.

“Šūnu plauša” ir patoloģisks sindroms, ko raksturo plaušu audu veidošanās “ķemmes” vai nelielas dobuma, cistisko, kam ir biezas sienas, no šķiedrveida saistaudiem. Šo sienu biezums var sasniegt 3 mm.

Citiem vārdiem sakot, šie dobumi ir "izspiestas" autoimūnās iekaisuma pēdas. Parasti plaušu audi ir "elpojoša alveolāra putas", un "šūnveida" ir nekas vairāk kā dzirkstošas ​​uguns ogle un ogles. Šī parādība tiek diagnosticēta radioloģiski, un tās izskats ir nelabvēlīgs signāls.

Tas nozīmē, ka pacientam drīz var būt smaga plaušu mazspēja: smaga elpas trūkums ar mazāko slodzi, šādam pacientam būs nepieciešama bieža skābekļa piegāde, lai atvieglotu elpošanu. Ir skaidrs, ka ar savlaicīgu un pienācīgu attieksmi nevar panākt šo galējību.

Daudz par sarkoidozes diagnozi

Tā kā sarkoidoze ir ļoti līdzīga tuberkulozei (gan rentgenogrāfijai, gan klīniski), un tuberkulozē (piemēram, tuberkulozē) konstatēta arī BK (Koch bacilli vai tubercle bacilli) izolācijas trūkums, izšķiroša nozīme ir biopsijai un materiāla histoloģiskajai pārbaudei.

• Tikai granulomas izolācija apstiprina sarkoidozes diagnozi.

Visas pārējās metodes (krūškurvja rentgenogramma, plaušu CT skenēšana un mediastīns, rutīnas bioķīmiskās un klīniskās analīzes, spirogrāfija, imunitātes parametru izpēte, ekstrapulmonālo formu meklēšana, otolaringologa, neirologa un oftalmologa pētījumi, bronhoskopija) atvieglo diagnozes tuvināšanu, bet tie neapstiprina viņa

Plaušu sarkoidozes, zāļu un metožu ārstēšana

Plaušu sarkoidozes ārstēšana ir ilgstošs uzdevums, kas ilgst vairākus gadus. Tā kā granulomu veidošanās ar milzu Pirogova - Langkana šūnām ir autoimūns process, galvenā terapijas līnija ir vērsta uz iekaisuma nomākšanu. Tādēļ šīs slimības ārstēšanā tiek izmantoti visi pretiekaisuma līdzekļi, kā arī imūnsupresanti un citostatiķi.

Pašā sākumā, kad tiek konstatēts limfmezglu bojājums, pacientu vienkārši novēro novērošanai: galu galā, ievērojams skaits gadījumu ir asimptomātiski, subklīniski. Sešu mēnešu laikā pacientu novēro, un ārstēšanu nosaka tikai ar sūdzībām vai iekaisuma fokusa progresēšanu.

Parasti plaušu sarkoidozes ārstēšana sākas ar prednizona devas izvēli, un sākumā tie dod lielāku devu, un tad tas pakāpeniski samazinās 3–4 mēnešus pēc ārstēšanas.

Bieži vien hormoni tiek kombinēti ar NPL lietošanu, piemēram, ar voltarēnu, acetilsalicilskābi. Smagos gadījumos tiek izmantotas citotoksiskas zāles. Dažās klīnikās ir ieteicams pulsu terapiju piemērot ar metilprednizolonu infūzijas terapijas veidā 1 gramu dienā 3 dienas. Jūs varat lietot arī ciklofosfamīdu, metotreksātu, ciklosporīnu.

• Plaušu sarkoidozes progresīvo formu ārstēšanai (tomēr, tāpat kā citas lokalizācijas gadījumā), tiek izmantoti pretmalārijas līdzekļi: delagils, plaquenil. To ietekme ir saistīta ar ietekmi uz T šūnu imunitāti.

Pentoksifilīnu lieto ārstēšanā, un zāles, kas nomāc audzēja nekrozes faktora veidošanos, ir monoklonālas antivielas, piemēram, infliksimabs. Var izmantot ekstrakorporālas detoksikācijas metodes, kas ir modernas 90. gados, piemēram, plazmaferēze un hemosorbcija. Procedūru laikā no asinīm tiek izņemti cirkulējošie imūnkompleksi, autoantivielas un citi kaitīgi līdzekļi.

Daudzi ģeniāli lasītāji jau ir sapratuši, ka autoimūnu slimību ārstēšanas principi visur ir vienādi: piemēram, tieši šīs zāles (protams, citās devās) ārstē multiplā sklerozi un smagu psoriāzi.

Ārstēšanas prognoze

Diemžēl prognozēt plaušu sarkoidozi katrā atsevišķā pacientā, neraugoties uz to, ka tā ir labdabīga slimība, ir grūti noteikt. Ir zināms, ka slimības negatīvais iznākums - 10% pacientu un 5% mirst.

Fakts ir tāds, ka hormonu terapija nedrīkst mainīt slimības gaitu. Pasaules pieredze optimālajā zāļu devāšanā nav uzkrāta, un sarkoidoze var turpināties jebkādā veidā: tā neievēro likumus.

Tikai viena lieta ir stingri zināma: plaušu sarkoidoze, kuras simptomi nav atklāti agrīnā stadijā, un ārstēšana tika veikta ātri, kompetenti un pilnībā - vairāk nekā 90% gadījumu, tiek sniegta neatlaidīga, bieži vien mūžizglītība.

Plaušu un intratakāli limfmezglu sarkoidoze

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze ir labdabīga sistēmiska slimība, kas ietekmē mezenhimālos un limfoidos audus. Tās galvenie simptomi ir: vispārējs vājums, drudzis, sāpes aiz krūšu kaula, klepus, izsitumi uz ādas. Sarkoidozes noteikšanai tiek izmantota bronhoskopija, CT un krūšu kurvja rentgenoloģija, diagnostiskā torakoskopija. Ir iespējams atbrīvoties no slimības ar ilgstošu imūnsupresīvu un hormonālu terapiju.

[simple_tooltip content = '] Vairāki plaušu bojājumi [/ simple_tooltip] veicina hronisku elpošanas mazspēju un citus slimības simptomus. Pēdējā posmā infiltrāti tiek iznīcināti, plaušu audi tiek aizstāti ar šķiedru.

Slimības cēloņi

Nav precīzi skaidroti plaušu un VLH sarkoidozes attīstības cēloņi. Neviena no ierosinātajām hipotēzēm nav saņēmusi oficiālu apstiprinājumu. Infekcijas teorijas atbalstītāji uzskata, ka sarkoidoze var rasties elpošanas un limfātisko sistēmu sifilisa, sēnīšu un parazītu bojājumu fonā. Tomēr pastāvīgi konstatētie šīs slimības pārnešanas gadījumi ir pārmantoti ģenētiskās teorijas labā. Saroidoidozes veidošanās ir saistīta ar imūnsistēmas nepareizu darbību sakarā ar ilgstošu ķermeņa iedarbību uz alergēniem, baktērijām, sēnēm un vīrusiem.

Tādējādi tiek uzskatīts, ka vairāki ar imūnām, bioķīmiskām un ģenētiskām slimībām saistīti cēloņi sekmē sarkoidozes rašanos. Slimību neuzskata par infekciozu, tās pārnešana no slima cilvēka uz veselīgu nav iespējama.

Atsevišķu profesiju pārstāvji var tikt pakļauti:

• ķīmijas un lauksaimniecības nozares darbiniekiem, t
• pasts,
• ugunsdrošība,
• veselības aprūpi.

Sarkoidozes attīstības risks palielinās līdzīgi kā smēķēšana.

Slimību raksturo vairāku orgānu un sistēmu iesaistīšana patoloģiskajā procesā. Plaušu forma agrīnā stadijā sākas ar alveolu bojājumiem, alveolīta un pneimonīta rašanos. Nākotnē granulomas parādās pleiras dobumā, bronhos un reģionālajos limfmezglos. Pēdējā posmā infiltrāts tiek pārveidots par fibrozes vietu vai stikla masu, kas nesatur šūnas. Šajā laikā ir izteikti elpošanas mazspējas simptomi, kas saistīti gan ar plaušu audu bojājumiem, gan ar bronhu saspiešanu, palielinot VLH.

Plaušu sarkoidozes veidi

Slimība notiek trīs posmos, no kuriem katram ir savas radioloģiskās pazīmes.

1. Pirmajā stadijā tiek konstatēts asimetrisks traheobronhijas un bronhopulmonālo limfmezglu bojājums.
2. Otrajā posmā ir plaušu alolu bojājums ar infiltrātu veidošanos.
3. Trešo posmu raksturo veselas šķiedru audu aizvietošana, emfizēmas un pneimoklerozes attīstība.

Pēc klīniskā attēla rakstura sarkoidoze ir sadalīta šādos veidos:

• sakaut VLU,
• plaušu infiltrācija
• jauktas un vispārinātas formas, ko raksturo vairāku iekšējo orgānu bojājumi.

Pēc slimības gaita var būt akūta, stabilizēta un subsidēta. Patoloģiskā procesa regresiju raksturo granulomu sablīvēšanās, iznīcināšana vai kalcifikācija limfmezglos un plaušās. Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma tiek izdalītas šādas sarkoidozes formas: aizkavēta, hroniska, progresīva, pārtraukta.

Slimība nenotiek bez sekām.

Pēc trešā posma pabeigšanas var novērot tādas komplikācijas kā emfizēma, eksudatīvs pleirīts, plaušu fibroze un pneimkleroze.

Slimības klīniskais attēls

Plaušu un VLHU sarkoidozei parasti nav specifisku simptomu. Sākumā parādās šādi simptomi: vispārējs vājums, svara zudums, drudzis, pastiprināta svīšana, bezmiegs. Limfmezglu sakāve ir asimptomātiska, sāpes aiz krūšu kaula, klepus, sāpes muskuļos un locītavās, [simple_tooltip content = '”] ādas izsitumi ir ļoti reti novēroti. Pieskaroties, tiek atrasts simetrisks plaušu sakņu pieaugums. Mediastinālā plaušu sarkoidoze izraisa aizdusu, klepu, sāpes aiz krūšu kaula. Dzirdamas sausas un mitras rales. Vēlāk tiek pievienoti citu orgānu un sistēmu bojājumu simptomi: siekalu dziedzeri, āda, kauli un tālu limfmezgli. Plaušu sarkoidozi raksturo elpošanas mazspējas pazīmes, mitrs klepus, locītavu sāpes. Trešo slimības posmu var sarežģīt sirds mazspējas attīstība.

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas ir: bronhu obstrukcija, emfizēma, akūta elpošanas un sirds mazspēja. Slimība rada ideālus apstākļus tuberkulozes un citu elpošanas sistēmas infekciju attīstībai. 5% gadījumu sarkoīdo granulomu sabrukšanas process ir saistīts ar pneimoklerozes attīstību. Bīstamāka komplikācija ir parathyroid dziedzeru sakāve, kas veicina kalcija uzkrāšanos organismā. Bez ārstēšanas šis stāvoklis var būt letāls. Acu sarkoidoze veicina pilnīgu redzes zudumu.

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver laboratorijas un aparatūras izpēti. Pilns asins skaits atspoguļo mērenu leikocitozi, paaugstinātu ESR, eozinofiliju un monocitozi. Izmaiņas asins sastāvā norāda uz iekaisuma procesa attīstību. Agrīnajos posmos palielinās α- un β-globulīnu līmenis, bet vēlākos posmos - γ-globulīni. Plaušu un limfoido audu izmaiņas tiek konstatētas ar rentgena, CT vai krūškurvja MRI. Attēlā skaidri parādīts audzēja veidošanās plaušu saknēs, VLHU pieaugums, fokusa bojājumi (fibroze, emfizēma, ciroze). Pusē gadījumu Kveimas reakcija ir pozitīva. Pēc sarkoidiskā antigēna subkutānas ievadīšanas novēro injekcijas vietas apsārtumu.

Bronhoskopija ļauj noteikt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes: vazodilatācija, limfmezglu paplašināšanās bifurkācijas jomā, atrofisks bronhīts, bronhu gļotādu granulomatoze. Histoloģiskā izmeklēšana ir visinformatīvākā metode slimības diagnosticēšanai. Analīzes materiāls tiek iegūts bronhoskopijas, krūškurvja punkcijas vai plaušu biopsijas laikā. Epithelioid ieslēgumi tiek konstatēti paraugā, nav nekrozes un plaši izplatīts iekaisums.

Veidi slimības ārstēšanai

Tā kā vairumā gadījumu slimība atgūstas spontāni, agrīnā stadijā priekšroka tiek dota novērošanas taktikai. Aptaujas rezultātu analīze ļauj ārstam izvēlēties efektīvu ārstēšanas shēmu un prognozēt patoloģiskā procesa tālāku attīstību. Zāļu terapijas indikācijas ir: progresējoša sarkoidozes forma, tā ģeneralizēti un jaukti veidi, vairāki plaušu audu bojājumi.

Ārstēšanas kurss ietver steroīdu (Prednizolona), pretiekaisuma līdzekļu, imūnsupresantu, antioksidantu lietošanu. Tas ilgst vismaz 6 mēnešus, zāļu tipus un devas izvēlas ārstējošais ārsts. Tās parasti sākas ar maksimālajām devām, pakāpeniski samazinot tās līdz minimālajam efektam. Ja Jums ir paaugstināta jutība pret Prednizolonu, to aizstāj ar glikokortikoīdu zālēm, ko ievada periodiski. Hormonu terapija jāapvieno ar proteīna diētu, lietojot kālija zāles un anaboliskos steroīdus.

Ārstēšana ar steroīdiem mainās ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Pacientam regulāri jāapmeklē pthisiatrician un jāpārbauda. Pacienti ar sarkoidozi ir iedalīti 2 grupās: indivīdi ar aktīvu patoloģisku procesu un pacienti, kuriem veikta ārstēšana. Persona ir ambulatorā 2-5 gadus.

Plaušu un VLHU sarkoidoze ir salīdzinoši labdabīgi. Diezgan bieži tas ir asimptomātisks, 30% gadījumu slimība ir pakļauta spontānai regresijai. Smagā sarkoidoze ir sastopama katrā 10 pacientiem. Ar vispārīgām formām nāve ir iespējama. Tā kā sarkoidozes cēloņi nav skaidri, nav izstrādāti īpaši profilakses pasākumi. Slimības attīstības riska samazināšana ļauj izslēgt provocējošus faktorus un imunitāti.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plaušu sarkoidoze" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]