Cistiskā fibroze ir izplatīta monogēna slimība ar vairākām orgānu izpausmēm. 20. gadsimta pēdējos gados strauji pieauga cistiskās fibrozes slimnieku skaits gan bērnu vidū, gan pieaugušo vidū, kas liecina par tās pāreju no letālas bērnības slimības uz hronisku pieaugušo patoloģiju.
Šīs slimības pamatā ir aizkuņģa dziedzera sistēmiskā fibroze. Tas ir iedzimta slimība ar plaši izplatītu eksokrīno dziedzeru bojājumu (tauku, sviedru), ko raksturo aizkuņģa dziedzera cistiskā deģenerācija, zarnu dziedzeru un elpceļu trakta sekrēcijas dēļ. Slimības cēlonis ir izmaiņas hromosomu gēnā.
1989. gadā tika identificēts gēns, kas atbild par proteīna veidošanos, cistiskās fibrozes regulatoru. Šis proteīns regulē eksokrīno dziedzeru izvadīšanas kanālu elektrolītu transportēšanu. Slimības attīstības mehānismā svarīga ir nātrija un hlora līmeņa paaugstināšanās sviedru šķidrumā, slimībai raksturīga pastiprināta krēpu viskozitāte, ko izdalās bronhu gļotādas, sāpīgs klepus ar grūti atdalāmu viskozu krēpu. Maziem bērniem šajā procesā strauji iesaistās plaušu parenhīma (pneimonija) ar ilgstošu kursu, un pirmās slimības izpausmes var rasties 2-3 dzīves gados. Iekaisuma izmaiņas, kas izpaužas difūzā bronhīta, recidivējošas, bieži vien ilgstošas pneimonijas dēļ, ātri kļūst hroniskas, un pakāpeniski veidojas pneimokleroze un bronhektāze.
Medicīniskie notikumi
Lai samazinātu bronhu sekrēcijas viskozitāti un tās efektīvu evakuāciju, ir noteikta fizikālo, ķīmisko un instrumentālo metožu kombinācija, ieskaitot masāžu, aerosola inhalācijas, sāls-sārmu maisījumus, tādus medikamentus kā salbutamols, doriase alfa, lipāze, acetilcisteīns un, ja nepieciešams, antibiotikas. Tomēr visām zālēm ir tikai simptomātiska iedarbība. Vidējais pacientu izdzīvošanas vecums ir 29 gadi.
Fitoterapija
Augu aizsardzības līdzekļi uzlabo biezu krēpu atdalīšanu (atstāj mātei un pamātei, purva malva, deviņvere), aizkuņģa dziedzera darbs (elecampane, pienene, kviešu grauds), samazina un novērš sekundārās infekcijas (eikalipta, kliņģerīšu, bērzu) pievienošanu, palielina imunitāti Eleutherococcus, Rhodiola rosea).
Mēs ceram uz synupret, elekasol, phytohor, bekunis gaismu.
Ēteriskās eļļas fitoinhalāciju veidā arī palīdz: hāpsops, baziliks, lavanda, citrāls.
Cistiskā fibroze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Cistiskā fibroze ir smaga, iedzimta hroniska slimība, kas rodas proteīnu mutācijas rezultātā, kas piedalās hlorīda jonu kustībā caur šūnu membrānu, kā rezultātā izdalās ārējās sekrēcijas dziedzeri, kas rada sviedru un gļotu. Jūs nevarat par zemu novērtēt gļotu lomu cilvēka organismā: tas mitrina un aizsargā orgānus no izžūšanas un infekcijas, ko izraisa patogēnas baktērijas. Tādējādi gļotādas ražošanas pārkāpumi liedz cilvēkam vienu no svarīgākajiem mehāniskajiem šķēršļiem. Cistiskā fibroze ir neārstējama un neizbēgami izraisa nopietnu iekšējo orgānu darbības pārkāpumu.
Ko nozīmē termins "cistiskā fibroze", ja tas tiek sadalīts tā sastāvdaļās? “Mukus” ir gļotas, “viscidus” ir viskozs, kas pilnībā atbilst slimības būtībai. Stingra, lipīga gļota uzkrājas aizkuņģa dziedzerī un bronhos, burtiski “aizsērē”, aizsprosto. Sastrēguma gļotas ir labvēlīga augsne patogēnām baktērijām. Tas ietekmē arī kuņģa-zarnu traktu, paranasālās sinusa, nieres un visu urogenitālo traktu.
Cistiskās fibrozes cēloņi un mehānisms
Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, ko izraisa mutācija hromosomā 7. Šī hromosoma ir atbildīga par proteīna sintēzi, kas kontrolē hlora jonu kustību caur membrānu. Slimības rezultātā hlors neatstāj šūnu, tajā uzkrājas lielos daudzumos. Un tad - tāpat kā pasaka: „vecmāmiņa vecvecam, vectēvs rāceņiem…”. Tikai šī stāsts - „ar nelaimīgu galu” (c). Hlors piesaista nātrija jonus, un aiz tiem ūdens ieplūst šūnā. Šis ūdens ir katastrofāls un nav pietiekami daudz gļotu, lai nodrošinātu vajadzīgo konsistenci. Tā zaudē savas īpašības un vairs nevar pildīt funkcijas, ar kurām tā ir piešķīrusi.
Vēl viens mehānisms slimības attīstībai ir šāds. Gļotas, kas stagnējas bronhu kokā, vairs neizdzēš to no vides piesārņotājiem (putekļiem, dūmiem, kaitīgām gāzēm). Tur, bronhos, arī kavējas jebkurš mikroorganismu „riffraff”, kas izraisa infekcijas un iekaisuma reakcijas.
Iekaisumam seko bronhu ciliālā epitēlija struktūras pārkāpums, kam uzticētas galvenās "ascenizācijas" funkcijas. Samazinās aizsargājošo imūnglobulīnu proteīnu daudzums, kas izdalās bronhu lūmenā ar to pašu epitēliju. Mikroorganismi laika gaitā "grauj" elastīgo bronhu skeletu, saistībā ar kuru bronhi izzūd un šauras, kas veicina gļotādu stagnāciju un baktēriju izplatīšanos.
Un kas notiek starplaikā gremošanas traktā? Aizkuņģa dziedzeris arī izdala biezu gļotu, kas aizsprosto tās cauruļu lūmenu. Fermenti neiekļūst zarnās, kā rezultātā pārtrūkst pārtika. Bērna fiziskā attīstība palēninās, tiek samazinātas intelektuālās spējas.
Cistiskās fibrozes simptomi
Slimība sākas pakāpeniski. Laika gaitā lavīna simptomi palielinās, un patoloģiskais process kļūst hronisks.
Pirmās cistiskās fibrozes pazīmes var redzēt, kad bērns sasniedz sešus mēnešus. Apmēram šajā vecumā mātes piens vairs nav vienīgais bērna uztura avots, un tās imūnās šūnas, kas tika pārnestas ar mātes pienu, pārtrauc bērna aizsardzību pret patogēniem mikroorganismiem. Gļotu stāze, kas saistīta ar bakteriālu infekciju, un rada pirmos simptomus:
- neproduktīvs novājinošs klepus ar ierobežotu viskoza krēpu daudzumu;
- elpas trūkums;
- zila āda;
- varbūt neliels temperatūras pieaugums;
Laika gaitā hipoksija izraisa bērna fiziskās attīstības aizkavēšanos, svars kļūst lēnāks, bērns ir lēns, apātisks.
Infekcijas izplatīšanās plaušās (būtībā pneimonija) sniedz klīniskajam attēlam jaunas krāsas:
- drudža temperatūra;
- smaga klepus ar bagātīgu strūklu;
- intoksikācijas simptomi (galvassāpes, reibonis, slikta dūša, vemšana)
Hronisku patoloģisku procesu apstiprināšana plaušās ir pirkstu veidošanās uz "bungu nūjiņu" veida (ar noapaļotiem galiem), un nagi kļūst izliekti, līdzīgi skatīšanās brilles. Hipoksija, kas ir hronisku plaušu slimību neaizstājama atribūta, neizbēgami izraisa sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus. Sirds nav pietiekami spēcīga, lai organizētu normālu asins plūsmu slimajās plaušās. Sirds mazspējas simptomi attīstās.
Aizkuņģa dziedzera sakāve notiek hroniska pankreatīta un visu tā simptomu veidā.
No citiem cistiskās fibrozes simptomiem jānorāda:
- mucas krūšu veidošanās;
- sausa āda, elastības zudums;
- trauslums un matu zudums.
Cistiskās fibrozes diagnostika
Cistiskās fibrozes diagnoze sākas no pašām saknēm: tiek apkopota informācija par visām ģimenes slimībām, vai radiniekiem bija cistiskās fibrozes simptomi, kas tika raksturots, cik lielā mērā tie izpaužas. DNS ģenētisko izpēti (ideālā gadījumā nākamajās mātēs) veic bojāta gēna klātbūtnei vai trūkumam. Ja tāds ir, nākotnes vecāki ir jābrīdina par iespējamām sekām.
Mucovoscidosis ir izstrādāts īpašs sviedru tests, kas nosaka nātrija un hlorīda jonu saturu pacienta sviedros pēc pilokarpīna iepriekšējas ievadīšanas. Pēdējais stimulē gļotu un sviedru veidošanos ārējā sekrēcijas dziedzeros. Ir iespējams pieņemt cistiskās fibrozes klātbūtni pie hlora koncentrācijas pacienta sviedros virs 60 mmol / l.
Pēc sviedru testa laboratorijas analīzes veic krēpu, izkārnījumu, asins, bronhu endoskopisko izmeklēšanu, spirogrāfisko izmeklēšanu, divpadsmitpirkstu zarnu intubāciju ar aizkuņģa dziedzera sekrēciju un tās turpmāku pārbaudi par aktīvo fermentu klātbūtni.
Cistiskā fibroze
Cistiskās fibrozes ārstēšana ir vērsta, pirmkārt, nevis uz pašas slimības atbrīvošanos (tas ir nereāli), bet gan, lai mazinātu tā gaitu. Tajā pašā laikā aktīvie terapeitiskie pasākumi (slimības akūtajā fāzē) pastāvīgi mainās ar profilaktisku (remisijas fāzē). Šī taktika ļauj pagarināt pacienta dzīvi.
Cistiskās fibrozes ārstēšanai ir šādi mērķi:
- periodisku bronhu tīrīšanu no uzkrātajām biezajām gļotām;
- hronisku sanitāriju no patogēnām baktērijām;
- imunitātes stiprināšana.
Brūču gļotas tiek izņemtas, izmantojot fiziskos vingrinājumus (sporta, deju, elpošanas vingrinājumus) un farmakoloģiskos līdzekļus (lietojot mucolītiskos līdzekļus).
Lai apkarotu infekcijas, jāizmanto tādas antibiotikas, kuru iedarbība ir plašā antimikrobiālā diapazonā (cefalosporīni, makrolīdi, elpošanas fluorohinoloni).
Lai samazinātu elpceļu pietūkumu, ko izraisa hroniska infekcija, inhalējamo kortikosteroīdu lietošana (beklametons, flutikazons).
Smagos gadījumos skābekļa terapiju veic ar maskētu skābekli.
Gaisa fizikālo vadību un gāzes apmaiņu plaušās var uzlabot, izmantojot fizioterapiju (sasildot krūtīm).
Kā jau minēts, slimība negatīvi ietekmē pārtikas sagremojamību. Lai optimizētu gremošanas funkciju, diētai pievieno vairāk kaloriju (gaļa, olas, skāba krējums, siers), un papildus tiek ieviesti fermentu preparāti (creon, svētku, uc).
Nobeigumā es vēlos iepazīstināt ar mazliet veselīgu optimismu: neskatoties uz nepārprotamo nelabvēlīgo prognozi par slimības iznākumu, ārstēšana sākās savlaicīgi un rūpīgi ievērojot visus medicīniskos ieteikumus pacientam ar cistisko fibrozi, ir diezgan reāli dzīvot līdz 45-50 gadiem. Dažas pēdējo gadu cerības sniedz un ievieš ķirurģisku metodi cistiskās fibrozes ārstēšanai, kas sastāv no plaušu transplantācijas (abas lobes). Un šogad Krievijā tika veikta arī plaušu transplantācijas operācija pacientam ar cistisko fibrozi, kas patiesi bija patiesais gada notikums.
Tautas aizsardzības līdzekļi cistiskās fibrozes ārstēšanai
Cistiskā fibroze ir smaga, ģenētiska, kā arī iedzimta slimība, kurā notiek un notiek audu bojājumi. Šī slimība traucē darbu, kā arī iznīcina pareizu eksokrīno dziedzeru darbību, kam seko gremošanas traucējumi, sistēma un elpošanas sistēma.
Galvenie simptomi plaušu bojājumiem.
Pirmie plaušu formas simptomi ir nozīmīgs vājums, ādas bālums, svara zudums (pat ar pareizu uzturu un apetīti). Tam seko klepus, kas pakāpeniski sāk augt un pastiprināties. Pēc īpašībām tas atgādinās klepus ar garo klepu. Šo klepus pavada krēpas, un dažās gļotās izdalās strūkla.
Šis biezs krēpu veidojas mukostāze, aizsprosto bronhus, kam seko emfizēma. Ar pilnīgu bronhu obstrukciju tiek izveidota atelektāze. Mazie bērni, indivīdi ir ātri iesaistīti patoloģijas procesā. Tās var veidot bīstamu un smagu pneimonijas formu.
Pneimonija var kļūt hroniska, kam seko augsts drudzis. Šeit seko nātrija, kā arī hlora zuduma risks no visa ķermeņa, plaušu nepietiekamības, sirds mazspējas attīstība.
Daudzi var mainīt izskatu. Āda kļūst zeme, nokrāsas var kļūt zilas. Dyspnea parasti notiek, krūtīs var būt šūnas forma, pirkstu gali deformējas, kustību aktivitāte samazinās un deformācija notiek krūšu formas krūtīs.
Cistiskās fibrozes zarnu formas galvenie simptomi.
Šis slimības veids izpaužas kā gremošanas trakta slepens trūkums. Ir nepareizs vai nepietiekams proteīnu, ogļhidrātu, tauku sadalījums un absorbcija. Zarnās notiek putekšņošanas process un izveidojas gala produkti ar ļoti augstu toksicitāti. Tas noved pie gāzes uzkrāšanās un vēdera uzpūšanās.
Sāpes kļūst biežākas, ir polifekāls ar patoloģisku kopējo zarnu kustības biežuma pieaugumu līdz 8 reizēm. Bērnam, kurš sācis doties uz pot, var būt zarnu piliens. Daudzus cilvēkus mocīs pastāvīga sausa mute, siekalas kļūst viskozas.
Tas ir grūti košļāt pārtiku, jo īpaši sausā veidā. Pirmajā mēnesī var palielināties apetīte. Neskatoties uz to, pastāv strauja hipotrofijas un polihipovitaminozes attīstība. Samazinās muskuļu tonis, elastība un elastība.
Sāciet nomocīt sāpes vēdera iekšpusē, atšķirīgu dabu, vēdera uzpūšanos, klepus ar muskuļu sāpēm, sāpēm pareizajā hipohondrijā. Ja epigastrijas reģionā ir sāpes, tas ir norādīts aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas problēmā.
Komplikācijas izpaužas zarnu obstrukcijā, urolitiāzi, sekundāro pielonefrīta un disaharidāzes deficīta formu, cukura diabētu, hipoproteinēmijas attīstību.
Cistiskās fibrozes tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana
Šī ārstēšana ir vērsta tikai uz ķermeņa uzturēšanu un atsevišķu slimības simptomu mazināšanu. Šāda attieksme var ilgt ļoti ilgu laiku un valsts režīma laikā pastāvīgi ievēro šādas darbības un noteikumus:
1). Ir ļoti svarīgi nepārtraukti notīrīt biezās gļotas bronhus (atsevišķs raksts par bronhu tautas ārstēšanu ir ŠEIT).
2). Saglabājiet savu imunitāti pareizā līmenī, ievērojiet pareizo diētas režīmu un patērējiet pārtikas produktus, kas satur piemērotas barības vielas.
3). Centieties novērst baktēriju izplatīšanos un ātru vairošanos pašos bronhos.
4). Novērst stresu, jebkuru smagu depresiju, stingri ievērojiet visus kompetentā ārsta ieteikumus.
5). Labojiet gremošanas traucējumus un uzlabojiet pārtikas sagremošanu, līdzsvarojiet uzturu un neaizmirstiet par kaloriju saturošiem pārtikas produktiem (īpaši olām, sieram, skābo krējumu).
6). Bērniem ir jāveic kvalitatīva otolaringologa pārbaude, lai izslēgtu rinītu, bērnu sinusītu, adenoīdus bērnam un citas elpošanas sistēmas slimības.
Tautas aizsardzības līdzekļu cistiskā fibroze.
Ja ir liela problēma ar plaušu slimībām un bronhiem, tad vēlams sākt ar sava imunitātes stiprināšanu. Galvenais imunitātes celšanas avots ir tinktūra termos, kas balstās uz dabisko mežrozīšu, labvēlīgu tēju ar piparmētru, melissa, liepu un arī Echinacea ir līderi šajā jautājumā.
Ir nepieciešams iegūt C vitamīna tilpuma devu, kas visvairāk ir atrodama dogrose, jāņogu, granātābolu, kivi un daudzos citrusaugļos. Izmantojiet šīs biškopības produktus, kas var ārstēt pneimoniju un bronhītu.
Visefektīvākais ir ziedputekšņi, tēja, kopā ar šo dabīgo medu un skalošana ar šo propolisu. Viņi arī izmanto kartupeļu inhalācijas formās, vai piparmētru vai kumelīšu infūzijas, pievienojot dažus pilienus eikalipta eļļas.
Daži ārsti iesaka vakaros uzstādīt īpašu kūku, kas atrodas uz krūtīm un muguras. Izgatavojiet biezu mīklu no labiem miltiem, medus, sviestā un ½ tējkarotes sinepju. Kūka nokrīt uz krūtīm, pārklāta ar plēvi un ir siltināta ar siltumu. Līdzīgas darbības tiek veiktas uz muguras bronhu rajonā.
Ieteicamais cistiskās fibrozes ēdiens.
1). Jums ir nepieciešams ēst, kad esat pat mazliet izsalcis. Šajā gadījumā vislabāk ir ēst diezgan daudz, bet visbiežāk sastopamo reižu skaitu visā kārtējā dienā.
2). Ja jūs nevēlaties ēst, jums būs jāpieliek pūles un jāveic pastāvīgas uzkodas. Efektīvas biežas milkshakes.
3). Pārtikas produktos vienmēr jābūt dažādiem barojošiem pārtikas produktiem. Ieteicams uzkodas katru stundu, ideālā gadījumā šajā gadījumā cepšana, mājās gatavots siers, krekeri.
Piemērotākie vitamīni ir A, D, E, K. Fermenti un sāls ir piemēroti gāzu reducēšanai, izkārnījumu normalizēšanai. Tikai ārsts to palielina vai samazina. Ņemiet kalciju, un tiem, kas dzīvo pastāvīgā karstumā, ir nepieciešami papildu padomi par sāls lietošanu. Jebkurā gadījumā ir nepieciešams tikai kompetents dietologs, lai noteiktu īpašu piemērotu diētu.
Cistiskās fibrozes ārstēšana mājās.
Krēpas retināšanas līdzekļi.
Visefektīvākais ir Althea sakne, Thermopsis, lakricas sakne un dziedošais timiāns. Viņi spēj atpūsties paši bronhu gludie muskuļi, palielina bronhu drenāžu. Galvenais ir uzņemties uzņemšanu ārkārtīgi piesardzīgi, jo nepareiza deva var paplašināt lūmenu bronhos ar pilieniem, kas var veidot pneimofibrozi. Šos augus izmanto kā ieelpošanu vai iekšpusē.
Dabiskie spazmolītiskie līdzekļi gremošanas traktam.
Vissvarīgākie ir kumelīte, kliņģerīšu dziedināšana, piparmētras, medicīnas belladonna, oregano, noderīga mīlestība. Viņi noteikti nodrošinās pienācīgu palīdzību zarnu problēmu gadījumā. Turklāt tos izmanto cīņā pret dažādām nelabvēlīgām infekcijām. Aprakstītie augi ir piemēroti novārījumiem, infūzijām, kas ir ideālas ieņemšanai.
Kontrolējiet savu elpošanu.
Piešķirt brīvo laiku, lai pavadītu laiku elpošanai, kuras kvalitāte ir atkarīga no plaušu labas formas saglabāšanas. Mēģiniet elpot kādu laiku bez vēdera muskuļu sasprindzinājuma, cik vien iespējams mierīgi un lēni. Vislabāk šo metodi piemērot, ja Jūs atpūšaties pēc citiem aktīviem elpošanas vingrinājumiem.
Piemēroti vingrinājumi.
Jau pašā sākumā mēģiniet ieņemt dziļāko, bet diezgan ātri ieelpot, pēc tam jums ir jāsaglabā elpa tikai 3 sekundes un tikai tad jums vajadzētu izelpot. Šī metode ļaus gaisam iziet cauri bronhu gļotām, kas veicinās tā izņemšanu, kā arī pakāpenisku atdalīšanu. Vingrojums tiek veikts tieši 3 reizes un tūlīt tiek izdarīts piespiedu izbeigšanās.
Izmantot piespiedu izbeigšanos.
Šī izelpošana ir diezgan asa, vispilnīgākā un ātrākā iespējamā izelpošana (pēc aprakstītās elpas). Šī metode ļauj jums nokļūt nevis nepieciešamajās gļotās lielākajos bronhos, pēc kura tas iznāk dabiski (klepus). Ieviešot 3 šādas piespiedu izelpas, nekavējoties veiciet elpošanas kontroli, kas aprakstīta iepriekš, un atkārtojiet procedūru vēlreiz.
Informācija ir svarīga ikvienam.
Pieaugot cistiskās fibrozes diagnozei pieaugušajiem, ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir atļauta tikai pēc to apstiprinātā ārsta pilnīga apstiprinājuma, kas apstiprina vai, gluži pretēji, izslēdz jebkādu populāru ārstēšanas metodi vai metodi. Bērnu cistiskā fibroze parasti nav labāka pret dabiskiem līdzekļiem.
SAGLABĀT JŪSU UN VESELĪBU.
Cistiskā fibroze: simptomi, slimību veidi un mūsdienīga ārstēšana
Posted by: admin Alternatīvā medicīna 26.06.2018 0 163 Skatījumi
Mūsdienu tautas medicīnas panākumi cistiskās fibrozes ārstēšanā
Cistiskā fibroze vai cistiskā fibroze ir iedzimta slimība, ko raksturo iekšējo dziedzeru pārkāpums, kas, iespaidojot, sāk radīt patoloģisku noslēpumu. Tam ir negatīva ietekme uz plaušām un gremošanas traktu.
Slimība ietekmē elpošanas orgānus
No visām iedzimtajām slimībām visbiežāk tiek uzskatīta cistiskā fibroze.
Saskaņā ar statistiku katrs divdesmitais planētas iedzīvotājs nes bojātu gēnu. Ja precējies pāris ir šī gēna nesējs, tad 25% gadījumu šādiem vecākiem piedzimst bērni ar cistisko fibrozi. Tomēr, ja viens no vecākiem ir vesels, tad bērni visbiežāk dzimuši veselīgi.
Šodien klīniskajā praksē ir ierasts atšķirt trīs cistiskās fibrozes formas:
Cistiskās fibrozes zarnu formai raksturīgs tas, ka zarnās rodas putekšņaini procesi, kurus, protams, papildina gāzu uzkrāšanās, tādēļ pacientam pastāvīgi ir noslīpēts vēders, kas rada diezgan nepatīkamas sajūtas.
Cistiskās fibrozes jauktais veids ir visgrūtākais un bīstamākais, jo tas izraisa akūtu pneimoniju un bronhītu no pirmajām nedēļām ar ilgstošu kursu.
Agrāk cistiskā fibroze tika uzskatīta par akūtu pediatrijas problēmu, bet šodien speciālistu aprīkojums un prasmes, kas ļauj agrīni diagnosticēt slimību un savlaicīgi to ārstēt, ļauj kaut kādā veidā atrisināt šo problēmu. Rietumu valstīs cilvēki, kuriem ir diagnosticēta cistiskā fibroze, tiek nodrošināti ar medikamentiem mūža garumā, tāpēc pacientu dzīves ilgums sasniedz 35-40 gadus.
Krievijā situācija nav tik rožaina kā mēs gribētu, jo zāles netiek piegādātas pietiekamā daudzumā pacientiem, un pat tad, ja tās tiek piegādātas, tās nav sistemātiski. Bieži vien nepieciešamie medikamenti tiek piegādāti slimiem bērniem, bet tie, kas ir vecāki par 18 gadiem, bieži vien paliek vieni ar savu slimību. Protams, bez atbilstošas apstrādes nav grūti uzminēt, kura puse drīzumā uzvarēs.
Slimība ir iedzimta slimība
Kā minēts iepriekš, cistiskā fibroze ir iedzimta slimība, ko izraisa cistiskās fibrozes transmembrānas regulatora gēna mutācija (MBTP). Tajā pašā laikā dziedzeru izdalītie noslēpumi izceļas ar augstu viskozitāti un blīvumu, kas ietekmē svarīgu orgānu un dziedzeru darbu.
Plaušās kā parasti uzkrāto krēpu viskozitātes dēļ rodas smagi iekaisuma procesi, kas izraisa plaušu normālas asins piegādes un ventilācijas traucējumus. Tādēļ pacienti ar cistisko fibrozi sūdzas par to, ka viņiem nepārtraukti nav pietiekami daudz gaisa, it kā viņi pastāvīgi elpo cauri gāzes maskai, kas katru gadu iet sliktāk un sliktāk skābekli, kas rada dzīvību. Turklāt plaušu cistisko fibrozi var vēl vairāk sarežģīt infekcija ar Pseudomonas aeruginosa un stafilokoku, kas izraisa pneimoniju un bronhītu.
Slimības smagums nav atkarīgs no pacienta vecuma, tāpēc to nosaka, kā tas ietekmē plaušu audus. Vīriešiem izdzīvošanas ilgums ir nedaudz garāks nekā sievietēm, bet pat sievietes var dzīvot diezgan ilgi, ja vien viņiem ir veselīga aizkuņģa dziedzera darbība vai slimības sākumā tiek traucētas tikai zarnu trakta funkcijas.
Bērnu slimība galvenokārt izpaužas kā klepus, sēkšana un atkārtotas elpceļu infekcijas.
Dažreiz cistiskās fibrozes simptomi nav pamanāmi. Bērniem cistiskās fibrozes pazīmes var rasties no dzimšanas, ar nosacījumu, ka plaušas ir pilnīgi normālas. Bet, visbeidzot, mazie elpceļi kļūst aizsērējuši ar viskozu bronhu sekrēciju, un šie ceļi sāk uzpūst.
Parasti bērniem cistiskā fibroze sākas galvenokārt ar klepu, sēkšanu un atkārtotām elpceļu infekcijām. Nozīmīgākais simptoms ārstiem ir klepus, it īpaši, ja to pavada miega traucējumi, vemšana un regurgitācija. Ar cistiskās fibrozes progresēšanu bērna krūtis kļūst līdzīga mucai, un skābekļa trūkums parasti izraisa zilganu ādas krāsu un pirkstu galu sabiezējumu.
Cistiskā fibroze jaundzimušajiem visbiežāk izpaužas zarnu obstrukcijā. Tas notiek tāpēc, ka ir viskozs mekonijs, kas spēj veidoties korķa galējā un tievā zarnā. Parasti bērniem, kas sāk ciest no mekoniskas obstrukcijas, drīz sāk parādīties citi slimības simptomi. Tādējādi cistiskās fibrozes simptomi jaundzimušajiem izpaužas 4-6 nedēļās nenozīmīga svara zuduma veidā, un tas ir tāpēc, ka aizkuņģa dziedzera sekrēciju trūkums noved pie tā, ka proteīni un tauki netiek pareizi sagremoti, un bērns nesaņem pietiekamu šo produktu normu.
Tāpat kā pusaudžiem, kuriem ir cistiskā fibroze, tie ir palēninājuši pubertāti un augšanu, un arī viņu darba spējas ir ievērojami samazinājušās. Bet pieaugušajiem cistiskā fibroze visbiežāk izpaužas kā plaušu sabrukums, sirds mazspēja, biežas infekcijas slimības un dažreiz hemoptīze.
Bieži vien cistiskās fibrozes simptomi pieaugušajiem vīriešiem izpaužas kā reproduktīvs traucējums, jo spermas vienkārši netiek ražotas, un dažreiz oligospermiju novēro vīriešiem nepareizi attīstītas spermas caurules dēļ.
Sievietēm cistiskā fibroze var nelabvēlīgi ietekmēt apaugļošanu, jo kakla sekrēcija ir diezgan sarežģīta viskozitātes dēļ. Cistiskā fibroze ietekmē arī grūtniecības gaitu, bet daudzos gadījumos dzemdē veselus veselus bērnus.
Dažos gadījumos slimības diagnosticēšanai tiek veikta rentgena izmeklēšana.
Maziem bērniem cistisko fibrozi var noteikt, pārbaudot asinis, kurā slimības klātbūtnē ir palielināts gremošanas fermenta triptīna saturs. Lai gan pārbauda jaundzimušos un ļauj identificēt slimību, taču tas nav pēdējais pētījums. Diagnostika, veicot skrīningu, ne vienmēr atklāj cistisko fibrozi, jo slimība var vienlaikus ietekmēt vairākus orgānus un dziedzeri. Šajā gadījumā tiek veikts pētījums, izmantojot rentgena iekārtas, ko izmanto krūšu diagnosticēšanai. Ja cilvēkam ir garā klepus, iedzimta bronhopulmonārā displāzija, tad tiek veikta cistiskās fibrozes diferenciāldiagnoze, kas ir pierādījusi tā efektivitāti.
Daudzas ģimenes, kas ir saistītas ar cistisko fibrozes bērnu, vēlas uzzināt par slimības iespējamību viņu pēcnācējiem, tāpēc viņiem tiek veikta ģenētiskā asins analīze. Ja abiem vecākiem nav bojāta cistiskā fibrozes gēna, tad slimība neapdraud viņu nākotnes bērnus.
Plaušu sindromā mucolītiskās zāles lieto krēpu viskozitātes samazināšanai.
Daudzi pacienti un vēl biežāk viņu vecāki cistisko fibrozi uztver kā teikumu, bet patiesībā šo slimību var risināt vairāk nekā vienā metodē. Diemžēl dzīves ilgums ar cistisko fibrozi joprojām samazinās, tomēr, pienācīgi ārstējot, var pilnībā dzīvot vairāk nekā vienu desmit gadu. Medicīniskā aprūpe pacientiem ar šo slimību Krievijā ir līdz astoņpadsmit gadiem, un pēc pilngadības pacientam pašam jāmaksā par ārstēšanu.
Pacientiem ar zarnu cistisko fibrozi ārsti parasti izraksta fermentu preparātus Pancytrat un Creon. Ja šīs zāles nav pieejamas, tās aizvieto ar vājākiem līdzekļiem, piemēram, Festal, Mezim-Forte, Panzinorm, utt.
Plaušu sindroma gadījumā, lai samazinātu krēpu viskozitāti, tiek izmantotas mukolītiskas zāles, piemēram, mukosolvīns, acetilcisteīns, bromeksīns un Mukaltīns. Arī fermentu preparātu, piemēram, kristāliska fibrinolizīna, chimopsīna un himotripsīna, ieelpošana ļauj atšķaidīt krēpu.
Bērnu, kas cieš no zarnu un plaušu cistiskās fibrozes, ārstēšanu parasti veic sanatorijā, jo viņiem ir nepieciešams radīt īpašus nosacījumus. Nav ieteicams apmeklēt skolu slimības komplikācijas gadījumā, bet, ja bērns jūtas labi, tad viņš, tāpat kā citi bērni, var apmeklēt skolu. Tomēr šādiem bērniem būtu jāpiešķir papildu brīvdienas un jāatbrīvo ārstniecības iestāžu apmeklējuma laikā.
Ārstēšanai tradicionālā medicīna iesaka fitonēt ar lavandas ēterisko eļļu.
Mājas apstākļos fitoterapiju plaši izmanto, lai atvieglotu cistiskās fibrozes gaitu.
- Lai atdalītu biezu krēpu, var izmantot deviņvīru, mātes un mātes un Althea lapas.
- Eikalipts, bērzs un kliņģerīši ir labi piemēroti, lai novērstu sekundāras infekcijas.
- Lai noregulētu aizkuņģa dziedzera darbu, jums ir jāizmanto kviešu grauds, pienene un elekampāns.
- Papildus pašiem augiem ēteriskās eļļas var izmantot fitoinhalācijām. Visbiežāk ieteicamās eļļas ir citrāls, suss, baziliks un lavanda.
Diemžēl cistiskā fibroze nekad netiek izārstēta, tāpēc nav īpašu profilakses pasākumu. Tomēr jūs varat iesaistīties medicīniskajā vingrošanā un izmantot terapeitiskās masāžas palīdzību, kas palīdz paciest visai toleranci visām šīs slimības problēmām.
Cistiskā fibroze - ģenētiskās slimības ārstēšana un profilakse
Cistiskā fibroze ir iedzimta patoloģija, kas ietekmē ārējā sekrēcijas dziedzerus, elpošanas sistēmu un izraisa cistiskās fibrozes vairāku fokusu veidošanos. Par šīs slimības attīstību atbildīgā gēna nesējfrekvence ir 2 - 5% no kopējās populācijas.
Attīstības cēloņi un mehānisms
Gēnu, kas ir atbildīgs par cistisko fibrozi, pārraida autosomu recesīvais veids. Tas nozīmē, ka šīs slimības sastopamība ir vienāda gan zēniem, gan meitenēm, un tās izpausmei ir nepieciešams, lai abi vecāki būtu cistiskās fibrozes gēna nesēji. Gadījumā, ja abi vecāki ir pārvadātāji, tad iespēja saslimt ar slimu bērnu ir 25%, veselīga - 75%.
Cistiskās fibrozes gēna mutācijas dēļ notiek izmaiņas konkrētas šūnu membrānas proteīna normālā struktūrā un funkcionēšanā. Tas noved pie tā, ka šūnu iekšienē kondensējas eksokrīno dziedzeru noslēpumi un uzkrājas. Izmaiņas sākas intrauterīnās attīstības laikā un pasliktinās ar dzīves gaitu. Tiek ietekmētas siekalu dziedzeri un aizkuņģa dziedzeris, mazie bronhu un zarnu dziedzeri. Laika gaitā uzkrāto noslēpumu veido dobumi - cistas, kas pakļaujas sacietēšanai. Pakāpeniski dziedzera funkcionālo audu aizvieto saistaudi, kas noved pie tā atrofijas.
Simptomi
Ir četras cistiskās fibrozes formas: mekonijs, elpošanas orgāni, zarnas un jaukti.
- Kad cistiskās fibrozes mekonija veido zarnu obstrukciju. Sākotnējā ekskrementi, kam vajadzētu atkāpties pirmajā vai otrajā dienā pēc piedzimšanas, paliek zarnu lūmenā, jo nav fermenta tripša.
Jaundzimušais bērns kļūst nemierīgs, gaišs, atsakās ēst, belches. Pēc 24 - 48 stundām viņš kļūst lēns, attīstās intoksikācijas pazīmes.
Ja neārstē 72–96 stundas pēc dzemdībām, zarnu perforācijas dēļ rodas peritonīts. Dažreiz pneimonija pievienojas.
- Elpošanas forma ir mazāk akūta. No pirmajām dzīves dienām bērns ir mīksts, bāls, atpaliek no sava vecuma svara pieaugumā. Biezās sekrēcijas uzkrāšanās bronhu lūmenā noved pie drebuļu klepus, bronhektāzes veidošanās, plaušu audu sabrukuma zonām. Augšanas procesā veidojas labās sirds, plaušu un sirds mazspējas palielināšanās. Bērniem bieži rodas ilgtermiņa elpceļu vīrusu slimības, pneimonija.
- Zarnu forma izpaužas kā proteīnu, tauku un ogļhidrātu uzsūkšanās traucējumi, noturīgi zarnu darbības traucējumi, vēdera uzpūšanās. Hipovitaminoze bieži attīstās, bērni atpaliek fiziskajā attīstībā. Sakarā ar žults viskozitāti, dzelti, palielinātajām aknām un, visbeidzot, attīstās ciroze.
- Zarnu forma ietver visu citu cistisko fibrozes veidu pazīmes un ir visgrūtāk.
Cistiskā fibroze
Šo patoloģiju nav iespējams izārstēt, tāpēc tiek veikta simptomātiska terapija, lai maksimāli palielinātu pacienta stāvokli.
Uztura terapija, aizkuņģa dziedzera fermenti un choleretic tiek izmantoti, lai novērstu zarnu simptomus. Ieteicams ēst viegli sagremojamus ēdienus (olas, biezpienu, vārītu gaļu un zivis, dažādas sulas, augu un dzīvnieku eļļas). Lai novērstu hipovitaminozi, tiek veikta pastāvīga vitamīnu kompleksu uzņemšana.
Lai atvieglotu elpošanu, tiek izrakstītas atkrēpošanas zāles (ACC, mukaltīns uc), var lietot inhalācijas glikokortikosteroīdus. Jebkura elpceļu infekcija, ko ārstē ar ikmēneša antibiotiku kursu. Ir iespējams veikt fizioterapiju, fizioterapiju, masāžas. Smagos gadījumos tiek veikta plaušu transplantācija.
Tautas medicīna piedāvā izmantot augu atsvaidzinātāju (cepumu ekstraktu, purva mizu un kolts), choleretic (immortelle, suņu rožu, kukurūzas zīda) augus. Tāpat ir iespējams atbalstīt imunitāti un novērst baktērijas, lietojot eikaliptu, eleutokoku, žeņšeņa, kliņģerīšu.
Profilakse
Lai novērstu cistiskās fibrozes attīstību, ģimenes plānošanas centros jāveic medicīniskā ģenētiskā konsultēšana. Atbilstoša simptomātiska ārstēšana var pagarināt pacientu dzīves ilgumu līdz 40 - 48 gadiem.
Kā izārstēt cistiskās fibrozes tautas aizsardzības līdzekļus
Pastāv vairākas nopietnas slimības, kas izpaužas bērna slimnieku vecāku ģenētisko traucējumu dēļ. Viens no tiem ir cistiskā fibroze. Nesaprotams vārds ir simptomu simbioze, ko ir grūti noteikt nekavējoties. Bet aplūkosim tos.
Kas ir cistiskā fibroze
Ja sākat saprast cistiskās fibrozes jēdzienu, kāda veida slimība, tad jums vajadzētu sākt ar pamatiem. Cilvēkiem ir proteīns, kas ir atbildīgs par hlora pārnesi caur šūnu membrānu. Tas atrodas elpceļos, aizkuņģa dziedzerī un zarnās.
Arī daba nodrošina atbildes gēnu, kas to kodē. Medicīnā to sauc par CFTR vai cistiskās fibrozes transmembrānu regulatoru. Kad gēns mutē, rodas problēmas ar hlora transportēšanu un atbilstošo cistisko fibrozi. Teritorijas, kurās epitēlijā ir olbaltumvielas, un dažādas komplikācijas sāk attīstīties. Eksperti, kas izolēti, pamatojoties uz slimības lokalizāciju:
- plaušu cistiskā fibroze, ko nevar nekavējoties izsekot bērnu tendences akūtas elpceļu infekcijas un SARS dēļ;
- zarnu trakts ar stipru fermentu trūkumu, zarnu zuduma problēma un vispārējā tonusa samazināšanās;
- jaukti, uzskatāmi par visgrūtākiem, jo ir liels intoksikācijas un nāves risks;
- jaundzimušo vai mekonija, kas ir visvieglāk diagnosticējama bērna dzīves pirmajās nedēļās;
- netipisku simptomu dēļ.
Ir vērts atzīmēt, ka jebkura slimības forma var būt letāla. Neaizmirstiet par simptomiem, īpaši bērniem pirmajā dzīves gadā.
Cistiskās fibrozes simptomi
Cistiskās fibrozes simptomiem ir atbilstoša slimības attīstības zona. Ja mēs runājam par plaušām, parādās sēkšana, sākas krēpu fibroze. Ārsti atzīmē krūšu formas izmaiņu un nopietnu pirkstu deformāciju kolbās vai Hipokrāta simptomā. Iespējamā komplikācija - pneimonija vai pat plaušu asiņošana ar apskaužamu regularitāti. Slimība var būt hroniska un zem sinusīta un tonsilīta progresēšanas līdz pat gadam.
Ja Jums ir problēmas ar mekonija atkritumiem jaundzimušajiem, nekavējoties tiek novērota zarnu darbības traucējumi, sāpes un spēcīga nemiers. Pēc pāris dienām, ja nav krēsla, bērns pastāvīgi var atdzimst, kļūst lēns, atveras vemšana un palielinās asinsvadu tīkls ķermenī.
Zarnu formas ir sāpes vēderā, meteorisms un svara zudums. Pacients var noteikt sekundārās slimības: čūlas, pielonefrīts un pat cukura diabētu. Hormonālie traucējumi var attīstīties pret fonu, it īpaši, ja skar aizkuņģa dziedzeri, un tas ietekmē spēcīgu fermentu nelīdzsvarotību.
Jaukta slimības formā simptomus ir grūti atšķirt. Tas viss sākas ar pastāvīgu bronhītu un tonsilītu, un pēc tam diapazons paplašinās, pateicoties zarnu formas spēcīgajām komplikācijām. Ārsti nekavējoties nesaprata pamatcēloņus un vainoja visu par zarnu reakciju antibakteriālās terapijas laikā. Tikai dziļa aptauja sniedz atbildes uz jautājumiem.
Cistiskās fibrozes cēloņi
Cistiskā fibroze bērniem izpaužas tikai ģenētiskā mantojuma dēļ. Parasti bērns saslimst, kad abi vecāki ir mutācijas gēna nesēji septītās hromosomas vidū. Tātad jums nevajadzētu baidīties no slimības, ja viss ir labi ar genotipu. Tiesa, ir iespēja būt tikai viena gēna nesējs, kas vēlāk var tikt pārnests uz bērnu un izraisa cistiskās fibrozes veidošanos atbildes gēna klātbūtnē otrajā vecumā.
Cistiskās fibrozes diagnostika
Cistiskās fibrozes diagnoze nav tik vienkārša, kā šķiet - tā ir nopietna slimība. Tā kā mēs runājam par ģenētiku, tas ir vispirms ģenētiskā pārbaude. Parasti ir iespējams nodot savu jauno topošo māti grūtniecības otrā trimestra stadijā. Pietiekami, lai veiktu amniocentēzi. Tas ir ļoti informatīvs veids, kā uzzināt vairāk par bērna genotipu. Procedūra ir sarežģīta un pastāv aborts, bet slimnīcā viss var tikt novērsts. Lai to izdarītu, sieviete vispirms ir sagatavota amnija šķidruma uzņemšanai un pēc tam aktīvi cīnās par to, lai novērstu toni. Pirmajām divām dienām jābūt bez stresa un nevajadzīgām kustībām. 90% gadījumu viss beidzas labi.
Īpaši jaundzimušajiem ir iespējams noteikt arī cistisko fibrozi. Tikai ļoti svarīgi ir izpētīt triptīna klātbūtni pirmajās dzīves dienās. Ja rezultāts ir pozitīvs, tests ir jāatkārto, un tad jāveic papildu diagnostika. Parasti tas ir pētījums par sviedru sekrēciju pēc procedūras ar pilokarpīnu, kad ir vieglāk redzēt atšķirību starp nātriju un hloru un novērtēt šo vielu koncentrāciju. Ja skaitļi ir pārāk lieli, testu uzskata par pozitīvu.
Ir arī nepieciešams veikt pētījumu par izkārnījumu drupām. Neapstrādāts ēdiens, tauki, chimotripsīns - tas viss norāda uz problēmām ar zarnām un dažos gadījumos apstiprina cistisko fibrozi. Tajā pašā laikā ir svarīgi veikt citus cistiskās fibrozes testus. Ja rodas šaubas par diagnozi, ārsts var ieteikt ekstremālu DNS diagnozes metodi. Bet tas ir diezgan dārgi, un tas netiek darīts visās klīnikās. Bet ļoti neliela daļa kļūdu. Aptuveni 0,2% nepatiesu rezultātu.
Cistiskā fibroze
Cistiskā fibroze ārstē daudzveidīgu. Pacientam ir jāsaprot, ka tā mērķis ir uzturēt ķermeni un tās būtiskās pamatfunkcijas. Medicīna nezina vispārējo cistiskās fibrozes tabletes, pat vieglākajos gadījumos. Jūs varat koncentrēties tikai uz bojājumu simptomiem un jomām. Vispirms pacientam ieteicams lietot īpašu ēdienu. Ir svarīgi atbalstīt aizkuņģa dziedzeri ar fermentiem.
Ir vairākas kombinētas zāles, kas uzlabo pacienta veselību un mazina sāpes, pārkāpjot tās funkcijas. Turklāt viņi pievieno hormonālo zāļu atbalstu ar kortikosteroīdiem. Tie tiek atlasīti individuāli un stingri kontrolēti. Kurss balstās uz optimālo divu zāļu, pacienta vecuma un stāvokļa maiņu.
Problēmas ar plaušām ir saistītas ar antibiotikām. Joprojām ir vērts veikt antibiotiku, lai noskaidrotu jutību pret narkotikām. Jaunākās paaudzes cefalosporīni un penicilīni tiek uzskatīti par universāliem. Tās ir parakstītas injekciju veidā un droppers divas nedēļas, un pēc tam preparāti tiek izvēlēti iekšķīgai lietošanai. Obligāta cistiskā fibroze pieaugušajiem tiek ārstēta arī ar vingrošanas terapiju, elektroforēzi un speciālu drenāžas vibrācijas masāžu. Pacientam ir jākonfigurē, ka tas ir obligāts ne mazāk kā mēnesi. Tādā gadījumā ārsts uzraudzīs plaušu stāvokli un var pagarināt tās ilgumu.
Cistiskās fibrozes tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana
Cistiskā fibroze ārstēšana ar tautas līdzekļiem arī pieļauj. Galu galā, tas ir par individuāliem simptomiem un to atvieglojumiem. To var izdarīt ar garšaugiem un veselīgu dzīvesveidu. Ja rodas problēmas ar biežu bronhītu un plaušu slimībām, tad primārā nepieciešamība stiprināt imūnsistēmu. Dabas barjera, lai atjaunotu bagātīgu dzeršanu. Šeit būs būtiska rožu koku infūzija, tēja ar liepu un Echinacea, piparmētra un citronu balzāmu. Noteikti nepieciešams C vitamīna iekraušanas deva. Ja lietojat to ar ēdienu, tad katru dienu uz galda ir labāk lietot citrusaugļus, kivi, granātābolu. Turklāt pacientam ar cistisko fibrozi ir jāēd labi.
Ikdienas tauku un ogļhidrātu patēriņš jāpalielina par pusi. Tajā pašā laikā jums ir nepieciešams dzert vairāk tējas ar pelašķi un kumelīti. Tas stimulē zarnu darbību un mazina patogēno mikrofloru skaitu. Ir svarīgi izmantot bišu produktus, lai ātri atbrīvotu bronhītu simptomus vai ārstētu pneimoniju. Noskalo ar propolisu, tēju ar medu un ziedputekšņu izmantošanu dod labu stimulu atveseļošanai. Jūs varat izgatavot rudzu kūkas mugurai un krūtīm. Milti, medus, sviests sajauc ar pusi tējkarotes sinepju. Bieza mīkla jāievieto uz krūtīm un jāpārklāj ar plēves plēvi un pēc tam vilnas šalli. Jums arī jādara ar muguru bronhu zonā. Ideālā gadījumā šādas manipulācijas tiek veiktas vakarā, un no rīta atvieglojums jau ir jūtams. Pēc tam, kad šādi žāvētāji ir ieelpoti, parādās inhalācijas. Jūs varat ieelpot vecmodīgo ceļu uz kartupeļiem, kas tiek pagatavoti to ādās vai izgatavoti kumelīšu un piparmētru augu ekstraktu, un pēc tam turiet nedaudz eikalipta eļļas.
Tēja no vienkāršas bumbieru zariem palīdz arī ar bronhītu. Pāris jaunie dzinumi tiek sasmalcināti un ielej ar litru ūdens. Maisījums ir vārīts labi un pēc tam uzstāj. Šīs infūzijas garša ir līdzīga uzvar, un jūs pat varat dot to vismazākai bez ierobežojumiem.
Ja cistiskā fibroze jaundzimušajiem, tad tas nav vērts jokot. Obligāta tradicionālā terapija. Plus, fiziskā aktivitāte. Ir labas ūdens procedūras. Ieteicams peldēties baseinā vai lielā vannas istabā ar apli ap kaklu. Ir nepieciešama arī masāža. Tas ir labi stimulē muskuļu aktivitāti un bronhu attīrīšanu. Kopumā cistiskā fibroze ir neārstējama slimība, bet, ja tā tiek diagnosticēta agri, tā tiek bloķēta. Tas var būtiski neietekmēt pacienta dzīves kvalitāti medicīniskās iejaukšanās laikā. Pretējā gadījumā pat letāls.
Cistiskā fibroze. Cēloņi, simptomi, diagnostika un efektīva ārstēšana
Biežāk uzdotie jautājumi
Vietne sniedz pamatinformāciju. Atbilstošas ārsta uzraudzībā ir iespējama atbilstoša slimības diagnostika un ārstēšana. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama apspriešanās
Cistiskā fibroze ir hroniska, nopietni progresējoša slimība, kurā tiek ietekmētas galvenokārt daudzu iekšējo dzīvībai svarīgu orgānu ārējās sekrēcijas dziedzeri. Pastāv viedoklis, ka cistiskā fibroze ir sociāla slimība, jo tā ietekmē dažādas sabiedrības nozares, neizārstē un neizbēgami noved pie nopietniem iekšējo orgānu darba pārkāpumiem.
Termins "cistiskā fibroze" tiek aizņemts no diviem latīņu vārdiem: "gļotas", kas nozīmē gļotas un "viscidus" - tas ir, lipīgs. Šis termins pilnībā atspoguļo slimības būtību, jo tas ir viskozs, lipīgs gļots, kam ir vislielākā negatīva ietekme uz šādu orgānu un sistēmu attīstību: bronhu un plaušu, kuņģa-zarnu trakta un urogenitālā trakta, bojājot nieres, urīnceļus un dzimumorgānus dziedzeri.
Pašlaik zinātnieki ir atklājuši aptuveni 600 mutācijas, kas konstatētas cistiskās fibrozes gēnā. Katrā konkrētajā pasaules reģionā pārkāpumi septītajā gēnā notiek ar atšķirīgu biežumu. Tomēr vidēji tiek lēsts, ka Eiropā cistiskās fibrozes slimnieku skaits ir aptuveni viens procents.
Cistiskās fibrozes cēloņi
Cistiskās fibrozes attīstības pamatā ir ģenētiskie traucējumi 7. hromosomā. Līdz šai dienai tika veikti zinātniski pētījumi un pētījumi, lai noskaidrotu defekta patieso cēloni. Saskaņā ar jaunākajiem datiem septītajā hromosomā ir gēns, kas ir atbildīgs par proteīnu sintēzi, kas atrodas eksokrīno dziedzeru ārējā šūnu membrānā (ārējais sekrēcija). Olbaltumvielu kanāls ir hlora jonu kontrolpārvadātājs no šūnas. Hlora kanāla pārtraukšana izraisa daudzu hlora jonu uzkrāšanos šūnās.
Tad visbiežāk notiek interesantākā lieta, hlors piesaista nātrija jonus aiz tiem, un tie savukārt piesaista ūdeni šūnā no ekstracelulārās telpas. Tādējādi dziedzeru radītās gļotas kļūst ļoti viskozas, zaudē savas sākotnējās īpašības un pārtrauc pildīt svarīgas funkcijas, kas nepieciešamas normālai ķermeņa funkcionēšanai.
Exocrine dziedzeri ir atrodami visā organismā, bet klīniskajā praksē ir svarīgas bronhopulmonālās sistēmas un kuņģa-zarnu trakta slimības.
Cistiskās fibrozes radīto patoloģisko izmaiņu attīstības mehānisms plaušu sistēmā ir šāds:
- Sākotnējā gļotādu stagnācija bronhos traucē to attīrīšanu no putekļiem līdzīgām mazām daļiņām, dūmiem un kaitīgām gāzēm, ko cilvēks ieelpo no vides. Mikrobi, kas atrodas visur, arī ir iesprostoti mazajos bronhos un plaušu audos. Viskozas gļotas, savukārt, ir labvēlīga vide patogēnu baktēriju attīstībai, kas notiek ar laiku.
- Iekaisuma procesi, kas saistīti ar sastrēguma gļotām un patogēno mikroorganismu attīstību, pakāpeniski izraisa aizsardzības sistēmu traucējumus bronhu audos. Tiek traucēta epitēlija audu struktūra ar blūņām, kas, starp citu, kalpo par galveno faktoru, kas veicina bronhu attīrīšanu. Tajā pašā epitēlija audos ir īpašas aizsardzības šūnas, kas parasti izdalās A proteīna bronhu lūmenā aizsargājošās olbaltumvielas. Ir pierādīts, ka cistiskā fibrozē šādu proteīnu skaits ir ievērojami samazināts.
- Mikroorganismu un iekaisuma reakciju rezultātā tiek iznīcinātas bronhu sistēmas, kas sastāv no elastīga elastīga auda. Brūni pakāpeniski samazinās, to lūmenis sašaurinās, kas vēl vairāk noved pie gļotādas stagnācijas, patogēnu baktēriju veidošanās un bronhopulmonālās sistēmas hroniskās patoloģijas raksturojošās izpausmes, sekundārās izmaiņas sistēmas līmenī.
Aizkuņģa dziedzeri sauc par endokrīno sistēmu, jo tā izdalās asins fermentos, kas izdalās divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā un tiek izmantoti pilnīgai barības vielu sagremošanai.
Sākotnēji pirmsdzemdību periodā attīstās eksocrīnie dziedzeri. Dzemdības laikā aizkuņģa dziedzeris jau deformējas, sāk darboties periodiski un izdala ļoti biezu gļotu, kas aizkuņģa dziedzeru caurejas lūmenā. Gļotās esošie fermenti tiek aktivizēti iekšpusē un pakāpeniski sāk savu destruktīvo darbību.
Papildus tam, tiek traucēta gremošana, jaundzimušā krēsls kļūst ļoti viskozs, ar smagu smaržu. Biežas izkārnījumi izraisa zarnu lūmena bloķēšanu, bērnam rodas aizcietējums, tādi simptomi kā sāpes un vēdera uzpūšanās. Barības vielu uzsūkšanās ir traucēta, bērns sāk atpalikt fiziskajā attīstībā, samazinās imunitāte.
Arī citi kuņģa-zarnu trakta orgāni tiek pakļauti patoloģiskām izmaiņām, bet mazākā mērā. Dažos gadījumos var rasties aknu, žultspūšļa un siekalu dziedzeru bojājumi.
Cistiskās fibrozes simptomi
Cistiskās fibrozes simptomi ar bronhu un plaušu bojājumiem
Raksturīga ir pakāpeniska slimības rašanās, kuras simptomi laika gaitā palielinās, un slimība ieņem hronisku ilgstošu formu. Dzimšanas brīdī bērns vēl nav attīstījies, pilnībā refleksē šķaudīšanu un klepu. Tāpēc krēpas lielos daudzumos uzkrājas augšējos elpceļos un bronhos.
Neskatoties uz to, šī slimība pirmo reizi jūtama tikai pēc pirmajiem sešiem dzīves mēnešiem. Šo faktu izskaidro fakts, ka bērna mātes, sākot no bērna dzīves mēneša, nodod viņu pie jauktas barošanas, un mātes piena daudzums samazinās.
Mātes pienā ir daudz noderīgu barības vielu, tostarp ar to pārnēsātas imūnās šūnas, kas aizsargā bērnu no patogēnu baktēriju iedarbības. Cilvēka piena trūkums nekavējoties ietekmē zīdaiņa imūnsistēmu. Kopā ar to, ka stagnējošs viskozs krēpas, protams, izraisa trahejas un bronhu gļotādas infekciju, nav grūti uzminēt, kāpēc, sākot no sešu mēnešu vecuma, pirmo reizi sāk parādīties bronhu un plaušu bojājumu simptomi.
Tātad pirmie bronhu bojājumu simptomi ir:
- Klepus ar mazu plānu krēpu. Klepus raksturīga tā konsekvence. Klepus izsmidzina bērnu, traucē miegu, vispārējo stāvokli. Klepus, ādas krāsas izmaiņas, rozā nokrāsas izmaiņas cianotiskajā (cianotiskajā), un parādās elpas trūkums.
- Temperatūra var būt normālā diapazonā vai nedaudz palielināta.
- Akūta intoksikācijas simptomi nav novēroti.
- Bērns kļūst vājš. Parasti, gadā, ar ķermeņa masu aptuveni 10,5 kg, bērni, kas slimo ar cistisko fibrozi, ir ievērojami zemāki par vajadzīgajiem kilogramiem.
- Miegainība, apnicība un apātija ir raksturīgas aizkavētas attīstības pazīmes.
- Palieliniet ķermeņa temperatūru 38-39 grādos
- Spēcīgs klepus, ar biezu strutainu krēpu.
- Elpas trūkums, ko pastiprina klepus.
- Smagi intoksikācijas simptomi, piemēram, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, apziņas traucējumi, reibonis un citi.
Citi raksturīgi simptomi ir:
- Krūškurvja forma kļūst par mucu.
- Āda ir sausa, zaudē stingrību un elastību.
- Mati zaudē spīdumu, kļūst trausli, nokrīt.
- Pastāvīgs elpas trūkums, ko pastiprina slodze.
- Cianotiska seja (zilā krāsā) un visa āda. Tas skaidrojams ar skābekļa nepietiekamību audos.
Sirds un asinsvadu nepietiekamība cistiskā fibrozē
Hroniskas plaušu slimības, iznīcinot bronhu sistēmu, traucējot gāzes apmaiņu un skābekli audiem, neizbēgami izraisa sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas. Sirds nevar virzīt asinis caur slimajām plaušām. Pakāpeniski sirds muskulis palielina kompensējošu, bet līdz noteiktai robežai, kas pārsniedz sirds mazspēju. Tajā pašā laikā gāzes apmaiņa, kas jau ir traucēta, vājina vēl vairāk. Oglekļa dioksīds uzkrājas asinīs, un visu orgānu un sistēmu normālai darbībai ir nepieciešams ļoti maz skābekļa.
Sirds un asinsvadu nepietiekamības simptomi ir atkarīgi no organisma kompensējošajām spējām, slimības smaguma pakāpes un katram pacientam atsevišķi. Galvenos simptomus nosaka paaugstināta hipoksija (skābekļa trūkums asinīs).
Starp tiem galvenie ir:
- Aizdusa miera stāvoklī, kas palielinās, palielinoties fiziskai slodzei.
- Ādas cianoze, pirmkārt, pirkstu galiņi, kakla kakla gals, lūpas - ko sauc par acrocianozi. Ar slimības progresēšanu cianoze palielinās visā organismā.
- Sirds sāk straujāk pārspēt asinsrites trūkumu. Šo parādību sauc par tahikardiju.
- Pacienti ar cistisko fibrozi ievērojami atpaliek fiziskajā attīstībā, trūkst svara un augstuma.
- Apakšējā ekstremitātē ir pietūkums, galvenokārt vakarā.
Cistiskās fibrozes simptomi kuņģa-zarnu trakta sakāvei
Ar aizkuņģa dziedzera eksokrīno dziedzeru sakāvi rodas hroniska pankreatīta simptomi.
Pankreatīts ir akūts vai hronisks aizkuņģa dziedzera iekaisums, kura atšķirīga iezīme ir izteikti gremošanas sistēmas traucējumi. Akūta pankreatīta gadījumā aizkuņģa dziedzera enzīmi tiek aktivizēti dziedzeru kanālos, tos iznīcinot un atstājot asinis.
Slimības hroniskajā formā ārējās sekrēcijas dziedzeris cistiskajā fibrozē iziet agrīnās patoloģiskās izmaiņas un tiek aizstāts ar saistaudu. Aizkuņģa dziedzera fermenti šajā gadījumā nav pietiekami. Tas nosaka slimības klīnisko priekšstatu.
Galvenie hroniska pankreatīta simptomi ir:
- Uzpūšanās (meteorisms). Nepietiekama gremošana izraisa lielāku gāzes veidošanos.
- Smaguma sajūta un diskomforts kuņģī.
- Sāpes jostas roze, īpaši pēc smagas taukainu, ceptu ēdienu uzņemšanas.
- Bieža caureja. Trūkums aizkuņģa dziedzera fermenta - lipāzes, kas apstrādā taukus. Lielajā zarnā uzkrājas daudz tauku, kas piesaista ūdeni zarnu lūmenā. Tā rezultātā izkārnījumi kļūst šķidri, fidid, un tam ir arī raksturīgs spīdums (steatorrhea).
Aknas un žultsceļi ir mazāk ietekmēti. Smagi aknu un žultspūšļa bojājumu simptomi parādās daudz vēlāk, salīdzinot ar citām slimības izpausmēm. Parasti slimības vēlīnā stadijā var konstatēt palielinātu aknu, ādas dzeltenumu, kas saistīts ar žults stāzi.
Urīnceļu traucējumi, kas izpaužas kā aizkavēta seksuālā attīstība. Pārsvarā zēniem pusaudža vecumā novēro pilnīgu sterilitāti. Meitenes arī samazina iespēju ieņemt bērnu.
Cistiskā fibroze neizbēgami izraisa traģiskas sekas. Pieaugošo simptomu kombinācija noved pie pacienta invaliditātes, nespējas sevi aprūpēt. Pastāvīga bronhopulmonāro, sirds un asinsvadu sistēmu pasliktināšanās izplūst pacientu, rada stresa situācijas, sasilda jau saspringto situāciju. Pareiza aprūpe, visu higiēnas noteikumu ievērošana, profilaktiska ārstēšana slimnīcā un citi nepieciešamie pasākumi pagarina pacienta dzīvi. Saskaņā ar dažādiem avotiem pacienti ar cistisko fibrozi dzīvo līdz pat 20-30 gadiem.
Cistiskās fibrozes diagnostika
Cistiskās fibrozes diagnoze sastāv no vairākiem posmiem. Ideāls ir ģenētisks pētījums par topošajām mātēm un potenciālajiem tēviem. Ja ģenētiskajā kodā ir konstatētas patoloģiskas izmaiņas, tad tās nekavējoties jāinformē potenciālajiem vecākiem, konsultēties ar viņiem par iespējamo iespējamo risku un ar to saistītajām sekām.
Pašreizējā medicīniskās prakses posmā ne vienmēr ir iespējams veikt dārgas ģenētiskās izpētes. Tāpēc pediatru galvenais uzdevums ir agrīnā simptomu atklāšana, kas liecina par šādas slimības iespējamo klātbūtni cistiskā fibrozē. Tā ir agrīna diagnostika, kas novērsīs slimības komplikācijas, kā arī veic preventīvus pasākumus, lai uzlabotu bērna dzīves apstākļus.
Mūsdienu cistiskās fibrozes diagnoze galvenokārt balstās uz hronisku iekaisuma procesa simptomiem bronhos un plaušās. Un ar kuņģa-zarnu trakta sakāvi - tās attiecīgie simptomi.
Laboratorijas diagnoze
1959. gadā tika izstrādāts īpašs sviedru tests, kas nav zaudējis savu nozīmi mūsdienās. Šīs laboratorijas analīzes pamatā ir hlora jonu daudzuma uzskaite pacienta sviedros pēc iepriekšējas zāļu lietošanas, ko sauc par pilokarpīnu. Ieviešot pilokarpīnu, palielinās siekalu, laku dziedzeru un sviedru ādas sviedru dziedzeru gļotu sekrēcija.
Diagnostikas kritērijs, kas apstiprina diagnozi, ir paaugstināts hlorīda saturs pacienta sviedros. Hlora saturs šādiem pacientiem pārsniedz 60 mmol / l. Testu atkārto trīs reizes ar noteiktu laika intervālu. Obligāts kritērijs ir atbilstošu bronhopulmonālās sistēmas un kuņģa-zarnu trakta bojājumu simptomu klātbūtne.
Jaundzimušajiem primārais izkārnījums (mekonijs) vai ilgstoša caureja ir aizdomīga par cistisko fibrozi.
Papildu laboratorijas testi, kas atklāj raksturīgas patoloģiskas izmaiņas orgānu un sistēmu darbā.
- Pilns asins skaits liecina par sarkano asins šūnu un hemoglobīna daudzuma samazināšanos. Šo stāvokli sauc par anēmiju. Sarkano asins šūnu skaits - 3,5-5,5 miljoni, hemoglobīna līmenis ir 120-150 g / l.
- Fekāliju analīze - koprogramma. Kuņģa-zarnu trakta un aizkuņģa dziedzera sakāvei ir pievienots palielināts tauku saturs fekāliju masā (steatorrhea), nesaldinātās diētiskās šķiedras.
- Sputuma analīze. Sputum visbiežāk ir inficēti ar jebkuriem patogēniem mikroorganismiem. Papildus tiem, krēpās atrodams liels skaits imūnsistēmu (neitrofīlu, makrofāgu, leikocītu). Izpētot krēpu, jānosaka tajā esošo baktēriju jutība pret antibiotikām.
Antropometriskie dati
Krūškurvja rentgenogramma
Ultraskaņa
Cistiskās fibrozes ārstēšana un profilakse
Cistiskās fibrozes ārstēšana ir garš un ļoti sarežģīts notikums. Galvenais ārstu stipruma mērķis ir novērst strauju slimības progresēšanu. Citiem vārdiem sakot, cistiskās fibrozes ārstēšana ir ārkārtīgi simptomātiska. Turklāt remisijas periodos nevar izslēgt slimības attīstību ietekmējošo riska faktoru ietekmi. Tikai aktīva pacienta akūtu slimību ārstēšana kopā ar profilaksi visā dzīves laikā var pagarināt bērna dzīvi pēc iespējas ilgāk.
Cistiskās fibrozes ārstēšanai ir nepieciešamas vairākas pamatdarbības.
- Periodiski notīriet bronhus no biezām gļotām.
- Neļaujiet patogēnām baktērijām vairoties un izplatīties caur bronhiem.
- Pastāvīgi uzturiet imunitāti augstā līmenī, pieturoties pie uztura un ēdot pārtiku, kas bagāta ar visām noderīgām uzturvielām.
- Cīņa pret stresu, kas rodas pastāvīgā novājinošā stāvoklī, un uz terapeitisko un profilaktisko procedūru veikšanas fona.
Akūtos un hroniskos iekaisuma procesos tiek izmantoti:
- Plaša spektra antibiotikas. Tas nozīmē, ka mērķtiecīga darbība tiek veikta ar lielu mikroorganismu spektru. Antibiotikas lieto iekšķīgi tablešu veidā, intramuskulāri vai intravenozi, atkarībā no pacienta stāvokļa. Lietotā medikamenta daudzums un ārstējošā ārsta noteiktā dozēšanas shēma. Visbiežāk lietotās cistiskās fibrozes antibiotikas ir: klaritromicīns, ceftriaksons, cefamandols.
- Glikokortikosteroīdi. Tā ir hormonu izcelsmes zāļu grupa. Glikokortikosteroīdi ir labi pierādīti akūtos iekaisuma un infekcijas procesos organismā. Visbiežāk izmantoto un plaši lietoto glikokortikosteroīdu uzskata par prednizonu. Hormonālo zāļu lietošana ir ierobežota, jo tās izraisa daudzas blakusparādības, piemēram, osteoporozi, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu veidošanos, elektrolītu traucējumus organismā un daudzus citus. Tomēr, ja nav citu zāļu zāļu, tiek izmantoti glikokortikosteroīdi.
- Skābekļa terapija. To veic gan akūtos apstākļos, gan ilgstoši visā bērna dzīves laikā. Skābekļa terapijas nolūkos vadās pēc asins skābekļa piesātinājuma rādītājiem. Šim nolūkam veic pulsa oksimetriju. Pēc pirksta gala uzspiediet īpašu apģērbu, kas ir savienots ar ierīci - pulsa oksimetrs. Minūtes laikā dati tiek nolasīti no viena pirksta un parādīti monitora ekrānā. Pulsa oksimetrijas dati tiek aprēķināti procentos. Skābekļa piesātinājums asinīs parasti ir vismaz 96%. Ar cistisko fibrozi šie skaitļi ir daudz zemāki, tāpēc ir nepieciešams izmantot skābekļa ieelpošanu.
- Fizikālā terapija ar ieelpošanu. Krūšu zonas uzsildīšana tiek izmantota kā fizioterapija. Tajā pašā laikā paplašinās plaušu asinsvadi un bronhi. Uzlabota gaisa vadība un gāzes apmaiņa plaušās. Kopā ar inhalējamo medikamentu lietošanu, pastiprinās plaušu audu un bronhu attīrīšana no viskozā gļotādām, kas tajos ir apstājusies.
- 5% acetilcisteīna šķīdums - nojauc spēcīgas gļotu saites un strutainas krēpas, tādējādi veicinot ātru noslēpuma atdalīšanu.
- Arī fizioloģiskais nātrija hlorīda šķīdums (0,9%) palīdz plānot biezu krēpu.
- Nātrija kromoglikāts. Zāles kopā ar inhalatoru glikokortikoīdiem (flutikazonu, beklometazonu) samazina iekaisuma reakcijas stiprumu bronhos, kā arī tam ir antialerģiska aktivitāte, paplašina elpceļus.
- Gremošanas traucējumu korekcija. Veic, lai uzlabotu ēdiena sagremojamību, izmantojot sabalansētu uzturu, pievienojot diētai augstvērtīgus pārtikas produktus (skābs krējums, siers, gaļas produkti, olas). Lai uzlabotu pārtikas patēriņa apstrādi un asimilāciju, šiem pacientiem papildus tiek izmantoti fermentu preparāti (kreisais, panzinorm, svētki uc).
- Mākslīgi barojošie zīdaiņi līdz viena gada vecumam ir izstrādājuši īpašus uztura bagātinātājus, piemēram: “Dietta Plus”, “Dietta Extra” - ražo Somijā, “Portagen” - ražo ASV un “Humana Heilnahrung” - izgatavoti Vācijā.
- Kad aknu pārkāpumi aizņem narkotikas, kas uzlabo vielmaiņu, aizsargā pret toksīnu un citu kaitīgo vielu kaitīgo iedarbību. Šādas zāles ir: Heptral (ademetionīns), Essentiale, fosfoglivs. Kad patoloģiskās žultspūšļa izmaiņas un žults aizplūšanas pārkāpums, izrakstiet ursodeoksikolskābi.
- Hronisku infekcijas centru ārstēšana ir obligāta. Bērni kā preventīvs pasākums tiek pārbaudīti otolaringologa ārstiem par iespējamu rinītu, sinusītu, iekaisu rīkles, adenoidu un citu augšējo elpceļu infekcijas un iekaisuma slimību klātbūtni.
- Svarīgākie profilakses pasākumi ietver grūtnieču pirmsdzemdību diagnozi un cistiskās fibrozes gēna defektu augli. Šim nolūkam tiek veikti speciāli DNS testi, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju.
Kāda ir cistiskās fibrozes prognoze?
Pašreizējā medicīnas attīstības stadijā cilvēki ar cistisko fibrozi var dzīvot ilgu un pilnīgu dzīvi, nodrošinot savlaicīgu, adekvātu un pastāvīgu ārstēšanu. Dažādu veidu komplikācijas, kas izriet no ārsta norādījumu neievērošanas vai ārstēšanas procesa pārtraukšanas, var izraisīt slimības progresēšanu un neatgriezenisku izmaiņu attīstību dažādos orgānos un sistēmās, kas parasti izraisa pacientu nāvi.
Cistisko fibrozi raksturo biezu un viskozu gļotu ražošana visos ķermeņa dziedzeros, kas aizsprosto dziedzeru ekskrēcijas kanālus un uzkrājas skartajos orgānos, kā rezultātā tiek pārkāptas to funkcijas.
Ja tiek ietekmēta cistiskā fibroze:
- Plaušu sistēma. Viskozas gļotas aizsprosto bronhu lūmenu, novēršot normālu gāzes apmaiņu. Ir pasliktināta gļotu aizsargājoša funkcija, kas sastāv no putekļu daļiņu un patogēnu mikroorganismu neitralizēšanas un noņemšanas no apkārtējās vides plaušās. Tas noved pie infekcijas komplikāciju - pneimonijas (pneimonijas), bronhīta (bronhu iekaisuma), bronhektāzes (bronhu patoloģiskās paplašināšanās, kā arī parastā plaušu audu iznīcināšanas) un hroniskas elpošanas mazspējas. Slimības beigu stadijā samazinās funkcionālo alveolu skaits (anatomiski veidojumi, kas tieši apmaina gāzi starp asinīm un gaisu), un plaušu asinsvados paaugstinās asinsspiediens (attīstās plaušu hipertensija).
- Aizkuņģa dziedzeris. Parasti tas veido gremošanas fermentus. Pēc izdalīšanās zarnās tās tiek aktivizētas un piedalās pārtikas pārstrādē. Cistiskā fibrozē dziedzera kanālos iestrēgst viskozs noslēpums, kā rezultātā pašos orgānos notiek enzīmu aktivācija. Aizkuņģa dziedzera iznīcināšanas rezultātā veidojas cistas (dobumi aizpildīti ar mirušiem ķermeņa audiem). Šim stāvoklim raksturīgais iekaisuma process izraisa saistaudu (rētu) audu izplatīšanos, kas aizvieto normālos dziedzera šūnas. Galu galā ir trūkums ne tikai fermentā, bet arī orgāna hormonālajā funkcijā (parasti aizkuņģa dziedzerī veidojas insulīns, glikagons un citi hormoni).
- Aknas. Žults saspringums un iekaisuma procesu attīstība izraisa saistaudu augšanu aknās. Hepatocīti (normālas aknu šūnas) tiek iznīcināti, samazinot orgāna funkcionālo aktivitāti. Pēdējā stadijā attīstās ciroze, kas bieži ir pacientu nāves cēlonis.
- Zarnas. Parasti zarnu dziedzerus izdalās liels daudzums gļotu. Cistiskās fibrozes gadījumā šo dziedzeru ekskrēcijas kanāli ir bloķēti, kas izraisa zarnu gļotādas bojājumus un barības absorbciju. Turklāt biezu gļotu uzkrāšanās var izjaukt fekāliju masas plūsmu, kā rezultātā var attīstīties zarnu aizsprostojums.
- Sirds.Sirds cistiskās fibrozes ietekmē otro reizi plaušu patoloģijas dēļ. Pieaugot spiedienam plaušu traukos, ievērojami palielinās slodze uz sirds muskuli, kas jāsamazina ar lielāku spēku. Kompensējošās reakcijas (sirds muskulatūras palielināšanās) laika gaitā ir neefektīvas, kā rezultātā var attīstīties sirds mazspēja, ko raksturo sirds nespēja sūknēt asinis organismā.
- Reproduktīvā sistēma. Lielākā daļa vīriešu ar cistisko fibrozi cieš no neauglības. Tas ir saistīts ar iedzimtu spermatiskās vadas gļotādu (kas satur sēklinieku traukus un nervus, kā arī asinsvadus) aizsprostojumu vai bloķēšanu. Sievietēm ir paaugstināta gļotu viskozitāte, ko izraisa dzemdes kakla dziedzeri. Tas padara spermas (vīriešu dzimumšūnu) apgrūtinājumu caur dzemdes kakla kanālu, kas apgrūtina šādu sieviešu grūtniecību.
Kādas var būt cistiskās fibrozes komplikācijas?
Cistiskās fibrozes komplikācijas parasti rodas nepareizi veiktas vai bieži pārtrauktas ārstēšanas rezultātā, kas noved pie vispārējā pacienta stāvokļa pasliktināšanās un būtisku orgānu un sistēmu darbības traucējumiem.
Cistisko fibrozi raksturo gļotu veidošanās traucējumi visos ķermeņa dziedzeros. Iegūtais gļotas satur maz ūdens, ir pārāk viskozs un biezs, un parasti tas neizceļas. Tā rezultātā tiek veidotas gļotādas tapas, kas bloķē dziedzeru ekskrēcijas kanālu lūmenus (gļotas uzkrājas dziedzeru audos un to bojā). Gļotas sekrēcijas pārkāpums izraisa visa ķermeņa sakāvi, kurā atrodas gļotu veidojošie dziedzeri, kas izraisa slimības klīnisko gaitu.
Ja tiek ietekmēta cistiskā fibroze:
- Plaušu sistēma. Viskozas gļotas aizsprosto bronhu lūmenu, traucē elpošanas procesu un samazina plaušu aizsargājošās īpašības.
- Sirds un asinsvadu sistēma. Sirds funkcijas traucējumi organisko plaušu slimību dēļ.
- Gremošanas sistēma. Aizkuņģa dziedzera gremošanas fermentu darbības traucējumi ir traucēti un rodas zarnu un aknu bojājumi.
- Reproduktīvā sistēma. Sievietēm ar cistisko fibrozi palielinās kakla gļotādas viskozitāte, kas novērš spermas (vīriešu dzimumšūnu) iekļūšanu dzemdes dobumā un traucē mēslošanas procesu. Azoospermija (spermatozoīdu trūkums ejakulātā) ir raksturīga vairumam vīriešu.
- Pneimonija (pneimonija). Gļotu sastrēgumi bronhu kokā rada labvēlīgus apstākļus patogēnu mikroorganismu (Pseudomonas aeruginosa, pneumococci uc) augšanai un vairošanai. Iekaisuma procesa progresēšana ir saistīta ar gāzes apmaiņas pārkāpumu un lielu skaitu aizsardzības šūnu (leikocītu) migrāciju plaušu audos, kas bez atbilstošas ārstēšanas var izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas plaušās.
- Bronhīts. Šis termins attiecas uz bronhu sienu iekaisumu. Bronhīts parasti ir bakteriāls raksturs, kam raksturīgs ilgs, hronisks gaita un izturība pret ārstēšanu. Iekaisuma procesa attīstības rezultātā tiek iznīcināta bronhu gļotāda, kas arī veicina infekcijas komplikāciju attīstību un vēl vairāk pasliktina slimības gaitu.
- Bronhektatiskā slimība. Bronhektāze ir mazo un vidējo bronhu patoloģiskā izplešanās, ko izraisa to sienu bojājumi. Cistiskā fibrozē bronhiālās gļotas aizsērējums veicina arī šo procesu. Gļotas uzkrājas dobumos, kas veido (kas arī veicina infekcijas attīstību) un tiek atbrīvoti klepus lielos daudzumos, dažreiz ar asins svītrām. Pēdējā stadijā bronhu izmaiņas kļūst neatgriezeniskas, kā rezultātā var tikt traucēta ārējā elpošana, parādās elpas trūkums (gaisa trūkuma sajūta) un bieži notiek pneimonija.
- Atelektāze. Šis termins attiecas uz viena vai vairāku plaušu lūzumu. Normālos apstākļos, pat ar dziļāko izelpu alveolos (īpašas anatomiskas struktūras, kurās notiek gāzes apmaiņa), vienmēr paliek mazs gaisa daudzums, kas neļauj tiem nokrist un salīmēt kopā. Kad bronhu lūmena pārklājas ar gļotādas spraudni, gaiss, kas atrodas alveolos tālāk no aizsprostošanās vietas, pakāpeniski izzūd, kā rezultātā alveolu sabrūk.
- Pneumotorakss. Pneumotoraksu raksturo gaisa iekļūšana pleiras dobumā tās integritātes pārkāpuma rezultātā. Pleiras dobums ir noslēgta telpa, ko veido divas plaušu serozās membrānas loksnes - iekšējais, blakus tieši plaušu audiem un ārējam, kas piestiprināts krūšu iekšējai virsmai. Inhalācijas laikā krūtis izplešas un pleiras dobumā rodas negatīvs spiediens, izraisot gaisu no atmosfēras plaušās. Cistiskās fibrozes izraisīta pneimotoraksas cēlonis var būt bronhektāzes plīsums, pleiras bojājošā infekcijas procesa bojājums utt. Pleiras dobumā uzkrātais gaiss izspiež skarto plaušu no ārpuses, kā rezultātā to var pilnībā izslēgt no elpošanas akta. Šis nosacījums bieži rada draudus pacienta dzīvībai un prasa steidzamu medicīnisku iejaukšanos.
- Pneumoskleroze. Šis termins attiecas uz šķiedru (rētu) audu veidošanos plaušās. To cēlonis parasti ir bieža pneimonija un bronhīts. Augošā šķiedru audi pārvieto plaušu funkcionālo audu, ko raksturo pakāpeniska gāzes apmaiņas procesa pasliktināšanās, elpas trūkuma palielināšanās un elpošanas mazspējas attīstība.
- Elpošanas mazspēja. Tā ir dažādu patoloģisko procesu galīgā izpausme, un to raksturo plaušu nespēja nodrošināt pietiekamu skābekļa piegādi asinīm, kā arī oglekļa dioksīda (šūnu elpošanas blakusprodukts) noņemšana no organisma. Parasti šī komplikācija attīstās ar nepareizu vai periodisku cistiskās fibrozes ārstēšanu un to raksturo ļoti slikta prognoze - vairāk nekā puse pacientu ar smagu elpošanas mazspēju mirst pirmajā gadā pēc diagnozes.
- "Plaušu" sirds. Šis termins attiecas uz patoloģiskām izmaiņām labajā sirdī, kas parasti sūknē asinis no ķermeņa vēnām uz plaušām. Izmaiņas plaušu traukos, ko izraisa skābekļa padeves traucējumi to sienās, kas saistīts ar atsevišķu bronhu, atelektāzes un iekaisuma procesu (pneimonija, bronhīts) bloķēšanu. Tā rezultāts ir asinsvadu sieniņu fibroze un to muskuļu membrānas sabiezēšana. Kuģi kļūst mazāk elastīgi, lai sirdij būtu jāpieliek lielākas pūles, lai aizpildītu tās ar asinīm. Sākotnējā posmā tas noved pie miokarda hipertrofijas (sirds muskulatūras palielināšanās tilpumā), tomēr slimības progresēšanas laikā šī kompensējošā reakcija ir neefektīva un attīstās sirds (labējā kambara) nepietiekamība. Tā kā sirds nespēj sūknēt asinis uz plaušām, tā uzkrājas vēnās, kā rezultātā attīstās tūska (palielināta venozā asinsspiediena un šķidruma asinsrites izdalīšanās no asinsvadiem) un pacienta vispārējā stāvokļa traucējumi (skābekļa trūkuma dēļ organismā).
- Sirds mazspēja. Sirds muskulatūras palielināšanās tilpumā ievērojami traucē tā asins piegādi. Tas veicina arī gāzes apmaiņas pārkāpumu, kas attīstās ar dažādām elpošanas sistēmas komplikācijām. Šo procesu rezultāts ir izmaiņas sirds muskuļu šūnu struktūrā, to retināšanā, rētaudu augšanā sirds muskulī (fibroze). Šo pārmaiņu pēdējais posms ir sirds mazspējas attīstība, kas ir izplatīts nāves cēlonis pacientiem ar cistisko fibrozi.
- Aizkuņģa dziedzera iznīcināšana. Parasti aizkuņģa dziedzera šūnas rada gremošanas fermentus, kas izdalās zarnās. Primārais cistiskais fibroze šis process tiek pārtraukts orgāna izdalīšanas kanālu bloķēšanas dēļ, kā rezultātā fermenti uzkrājas dziedzerī, tiek aktivizēti un sāk iznīcināt (sagremot) dziedzeri no iekšpuses. Rezultāts ir nekroze (orgāna šūnu nāve) un cistu veidošanās (dobumi, kas piepildīti ar nekrotiskām masām). Šādas izmaiņas parasti konstatē tūlīt pēc piedzimšanas vai bērna ar cistisko fibrozi pirmajos mēnešos.
- Cukura diabēts Dažas aizkuņģa dziedzera šūnas ražo hormonu insulīnu, kas nodrošina normālu glikozes uzsūkšanos organisma šūnās. Nekroze un cistu veidošanās izraisa šo šūnu iznīcināšanu, kā rezultātā samazinās saražotā insulīna daudzums un attīstās cukura diabēts.
- Zarnu obstrukcija. Pārkāpums izkārnījumos zarnās sakarā ar sliktu pārtikas pārstrādi (kas saistīta ar gremošanas fermentu trūkumu), kā arī biezu un viskozu gļotu zarnu dziedzeru izdalīšanos. Šis stāvoklis ir īpaši bīstams jaundzimušajiem un zīdaiņiem.
- Aknu ciroze. Patoloģiskas izmaiņas aknās izraisa žults stāzi (kanāls, caur kuru žults iekļūst no aknām zarnās), kas izraisa iekaisuma procesa attīstību un saistaudu (fibrozes) augšanu. Aprakstīto izmaiņu pēdējais posms ir aknu ciroze, ko raksturo neatgriezeniska aknu šūnu aizstāšana ar rētaudiem un visu orgānu funkciju traucējumi.
- Fiziskās attīstības kavēšanās. Bez atbilstošas ārstēšanas bērni ar cistisko fibrozi ievērojami atpaliek fiziskajā attīstībā. Tas ir saistīts ar nepietiekamo skābekļa daudzumu asinīs, barības vielu absorbcijas samazināšanos zarnās, biežām infekcijas slimībām un ķermeņa aizsargfunkciju traucējumiem (aknu bojājumu dēļ).
Vai pastāv cistiskās fibrozes pirmsdzemdību diagnoze?
Pirmsdzemdību (pirms dzemdībām) cistiskās fibrozes diagnoze ļauj apstiprināt vai izslēgt šīs slimības klātbūtni auglim. Cistiskā fibroze auglim var tikt konstatēta grūtniecības sākumā, kas ļauj jums uzdot jautājumu par tā izbeigšanu.
Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, ko bērns mantoja no slimiem vecākiem. Slimību pārraida autosomāla recesīvā iezīme, tas ir, lai bērns piedzimis slims, viņam ir mantot abus vecākus bojātus gēnus. Ja šāda varbūtība pastāv (ja abiem vecākiem ir cistiskā fibroze, ja ģimenei jau ir bērni ar šo slimību, un tā tālāk), ir nepieciešama pirmsdzemdību diagnoze.
Cistiskās fibrozes pirmsdzemdību diagnoze ietver:
- polimerāzes ķēdes reakcija (PCR);
- amnija šķidruma bioķīmisko izpēti.
PCR ir mūsdienīga pētniecības metode, kas ļauj precīzi noteikt, vai auglim ir bojāts gēns (cistiskā fibrozē tas atrodas 7. hromosomā). Pētījuma materiāls var kalpot par jebkuru audu vai šķidrumu, kas satur DNS (dezoksiribonukleīnskābe - cilvēka ģenētiskā aparāta pamats).
Augļa DNS avots var būt:
- Koriona bioptāts (audu gabals). Chorion ir augļa membrāna, kas nodrošina embrija attīstību. Nelielas teritorijas noņemšana praktiski nerada kaitējumu auglim. Ar šo metodi tika izmantota agrīna grūtniecība (no 9 līdz 14 nedēļām).
- Amnija šķidrums. Šķidrums apkārt auglim visā intrauterīnās attīstības periodā satur noteiktu skaitu augļa šūnu. Amnija šķidruma uzņemšana (amniocentēze) tiek izmantota vēlākā grūtniecības posmā (no 16 līdz 21 nedēļas).
- Augļa asinis. Šo metodi lieto pēc 21 grūtniecības nedēļas. Ultraskaņas ierīces kontrolē nabassaites traukā ievieto īpašu adatu, pēc kuras tiek savākti 3 līdz 5 ml asiņu.
Sākot no 17. līdz 18. grūtniecības nedēļai, daži fermenti, kas veidojas organismā (aminopeptidāzes, sārmainās fosfatāzes zarnu forma uc), izdalās no augļa kuņģa-zarnu trakta amnija šķidrumā. Cistiskā fibrozē to koncentrācija ir ievērojami zemāka par normu, jo gļotu spraudņi aizsprosto zarnu lūmenu, novēršot tā satura izdalīšanos amnija šķidrumā.
Vai cistiskā fibroze ir lipīga?
Cistiskā fibroze nav lipīga, jo tā ir viena no ģenētiskajām slimībām. Tikai infekcijas slimības vienā vai otrā veidā var tikt pārnestas no vienas personas uz citu, jo ir kāds līdzeklis, kas izraisa šo slimību. Cistiskās fibrozes gadījumā šāds līdzeklis nepastāv.
Šī slimība attīstās tādēļ, ka gēns, kas kodē īpašas olbaltumvielas sintēzi, ir vadītspējas cistiskā fibroze transmembrānas regulators. Šis gēns atrodas septītās hromosomas garajā rokā. Ir aptuveni tūkstoš dažādi mutācijas varianti, kas izraisa vienu vai otru slimības attīstības variantu, kā arī atšķirīgu tā simptomu smagumu.
Šīs olbaltumvielas defekts samazina hlora jonu speciālo transmembrānu šūnu sūkņu caurlaidību. Tādējādi hlora jonus koncentrē ārējo sekrēciju dziedzeru šūnā. Pēc hlora joniem, kam ir negatīvs lādiņš, nātrija jonus ar pozitīvu lādēšanas skriešanu, lai saglabātu neitrālu lādiņu šūnā. Pēc nātrija joniem ūdens nonāk šūnā. Tādējādi ūdens koncentrējas ārējo sekrēciju dziedzeru šūnās. Teritorija ap šūnām kļūst dehidratēta, kas noved pie šo dziedzeru sekrēcijas sabiezēšanas.
Kā minēts iepriekš, slimība tiek izplatīta tikai ģenētiski. Nosūtīšana no vienas personas uz otru ir iespējama tikai vertikāli, tas ir, no vecākiem uz bērniem. Ir svarīgi atzīmēt, ka ne visi 100 procenti bērnu attīstās cistiskā fibrozē, ja viens no vecākiem bija slims.
Šīs slimības pārnešana ir autosomāla recesīva, tas ir, lai vismaz minimālā varbūtība, ka varētu parādīties slims bērns, ir abiem vecākiem, ir jābūt šī bojātā gēna nesējiem. Šajā gadījumā varbūtība ir 25%. Iespēja, ka bērns būs vesels slimības nesējs, ir 50%, un varbūtība, ka bērns būs veselīgs, un slimības gēns netiks nosūtīts viņam - 25%.
Būtu iespējams aprēķināt varbūtību dzemdēt slimiem, veseliem pārvadātājiem un tikai veseliem bērniem pāriem, kuros vienam vai abiem partneriem ir cistiskā fibroze, bet tas ir praktiski bezjēdzīgi. Šajā gadījumā daba ir nodrošinājusi, ka slimība neizplatās. Teorētiski sieviete ar cistisko fibrozi var kļūt grūtniece, tāpat kā cilvēks ar šo slimību var iedomāties, bet praktiskā varbūtība ir niecīga.
Vai plaušu transplantācija ir efektīva cistiskās fibrozes gadījumā?
Plaušu transplantācija (transplantācija) cistiskā fibrozē var uzlabot pacienta stāvokli tikai tad, ja kaitējums citiem orgāniem un sistēmām nav neatgriezenisks. Pretējā gadījumā operācija būs bezjēdzīga, jo tā novērsīs tikai vienu slimības aspektu.
Kad cistiskā fibroze rodas biezu, viskozu gļotu veidošanās visos ķermeņa dziedzeros. Pirmā un galvenā slimības izpausme ir plaušu bojājums, kas saistīts ar gļotādu veidošanu bronhos, elpošanas mazspēju, infekcijas un distrofisku pārmaiņu attīstību. Ja neārstē elpošanas mazspēju, kas izraisa bojājumus citiem orgāniem un sistēmām - sirds tiek ietekmēta skābekļa trūkuma dēļ, tiek traucēta centrālā nervu sistēma un aizkavēta fiziskā attīstība. Plaušu fibroze un skleroze (tas ir, rēta plaušu audu aizstāšana) ir neatgriezenisks process, kurā plaušu transplantācija var kļūt par vienīgo efektīvu terapeitisko līdzekli.
Metodes princips
Cistiskā fibrozē notiek vienlaicīga divpusēja plaušu audu bojājuma rašanās, tāpēc ieteicams transplantēt abas plaušas. Turklāt, ja transplantē tikai vienu plaušu, infekcijas procesi no otrās (slimo) plaušu izplatās uz veselīgu, kas novedīs pie tā bojājumiem un elpošanas mazspējas atkārtošanās.
Plaušas parasti ņem no miruša donora. Donora plaušu saņēmējs vienmēr ir „svešinieks” saņēmēja ķermenim (personai, kurai tā ir pārstādīta), tāpēc pirms operācijas, kā arī visā dzīves periodā pēc transplantācijas pacientam jālieto zāles, kas nomāc imūnsistēmas aktivitāti (citādi transplantāta atgrūšana notiks). Turklāt plaušu transplantācija neārstē cistisko fibrozi, bet tikai novērsīs tās plaušu izpausmes, tāpēc pamata slimības ārstēšana jāveic arī pārējā dzīves laikā.
Plaušu transplantācija notiek vispārējā anestēzijā un ilgst no 6 līdz 12 stundām. Operācijas laikā pacients ir savienots ar sirds plaušu mašīnu, kas baro asinis ar skābekli, noņem oglekļa dioksīdu un cirkulē asinis organismā.
Plaušu transplantācija var būt sarežģīta:
- Pacienta nāve operācijas laikā.
- Transplantāta atgrūšana - šī komplikācija notiek diezgan bieži, neraugoties uz rūpīgu donoru atlasi, saderības testiem un pastāvīgu terapiju ar imūnsupresantiem (zālēm, kas nomāc imūnsistēmas aktivitāti).
- Infekcijas slimības - tās attīstās imūnsistēmas darbības kavēšanas rezultātā.
- Imūnsupresantu blakusparādības ir vielmaiņas traucējumi organismā, urogenitālās sistēmas bojājumi, ļaundabīgo audzēju attīstība utt.
- aknu cirozes gadījumā;
- ar neatgriezenisku aizkuņģa dziedzera bojājumu;
- ar sirds mazspēju;
- ar nieru mazspēju;
- pacientiem ar vīrusu hepatītu (C vai B);
- narkomāni un alkoholiķi;
- ļaundabīgu audzēju klātbūtnē;
- cilvēkiem ar AIDS (iegūta imūndeficīta sindroms).
Kā cistiskā fibroze tiek pārnesta?
Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, kas ir pārmantota no slimiem vecākiem bērniem.
Cilvēka ģenētisko aparātu pārstāv 23 hromosomu pāri. Katra hromosoma ir kompakts iepakots DNS molekula (deoksiribonukleīnskābe), kas satur lielu skaitu gēnu. Atsevišķu gēnu selektīva aktivizēšana katrā šūnā nosaka tās fizikālās un ķīmiskās īpašības, kas galu galā nosaka audu, orgānu un visa organisma darbību.
Koncepcijas laikā apvienojas 23 vīrieši un 23 sievietes hromosomas, kas rada pilnvērtīgu šūnu, kas izraisa embrija attīstību. Tādējādi, veidojot gēnu kopumu, bērns ģenētisko informāciju pārmanto no abiem vecākiem.
Cistisko fibrozi raksturo tikai viena gēna, kas atrodas hromosomā, mutācija. Šā defekta rezultātā epitēlija šūnas, kas pārklāj dziedzeru izvadīšanas kanālus, sāk uzkrāties daudz hlora, un pēc hlora nonāk nātrija un ūdens. Ūdens trūkuma dēļ izdalītā gļotādas sekrēcija kļūst bieza un viskoza. Tā “iestrēgusi” dažādu orgānu dziedzeru lūmenā (bronhos, aizkuņģa dziedzerī un citos), kas izraisa slimības klīniskās izpausmes.
Cistisko fibrozi pārmanto autosomāla recesīvā iezīme. Tas nozīmē, ka bērns būs slims tikai tad, ja viņš pārņem mutantu gēnus no abiem vecākiem. Tikai viena mutanta gēna mantojuma gadījumā slimības klīniskās izpausmes nebūs, tomēr bērns būs asimptomātisks slimības nesējs, kā rezultātā saglabāsies slimo pēcnācēju dzimšanas risks.
Lai identificētu bojātu gēnu un novērtētu risku saslimt ar slimu bērnu, tiek nodrošināta turpmāko vecāku molekulārā ģenētiskā izpēte.
Augsta riska grupas ietver:
- Pāri, kuros vienam vai abiem laulātajiem ir cistiskā fibroze.
- Cilvēki, vecāki vai tuvākie radinieki (vecvecāki, brāļi un māsas) cieta no cistiskās fibrozes.
- Precējies pāri, kuriem iepriekš bijis bērns ar cistisko fibrozi.
Vai cistiskā fibroze ir efektīva ar tautas līdzekļiem?
Cistiskās fibrozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir pieļaujama un var būtiski uzlabot pacienta stāvokli, tomēr jāpiebilst, ka to var lietot tikai kopā ar tradicionālo ārstēšanu.
Tradicionālā medicīna ir diezgan spēcīgs ierocis cīņā pret gandrīz jebkuru slimību, ja lietojat tās padomus gudri. Cistisko fibrozi var ārstēt tikai ar zālēm no dabiskās aptiekas tikai sākotnējā stadijā, kad slimības izpausmes ir minimālas. Smagākajās slimības stadijās ir nepieciešams iejaukties ar tradicionālo medicīnu ar sintētiskām un attīrītām zālēm, kurām dabā nav analogu. Pretējā gadījumā slimība nebūs kontrolēta, un pacients var nomirt.
Cistiskā fibrozē visizplatītākie ir dabiskie mukolītiskie līdzekļi - tas nozīmē, ka atšķaidīts krēpu. Tos izmanto gan iekšpusē, gan ieelpojot.
Dabisko mukolītisko vielu grupā ietilpst:
- termopīrs;
- timiāns;
- lakricas sakne;
- Althea sakne un citi.
Dabisko spazmolītisko līdzekļu grupā ietilpst:
- Belladonna;
- mīlestība;
- kumelīte;
- kliņģerīši;
- piparmētra;
- oregano un citi.
Dabisko antiseptiku grupa ir:
- priežu miza;
- neļķes;
- dzērvenes;
- dzērvenes;
- timiāns;
- eikalipts;
- baziliks un citi.
Kāda ir cistiskās fibrozes klasifikācija?
Pastāv vairākas cistiskās fibrozes formas, ko nosaka atkarībā no dažu orgānu dominējošā bojājuma. Jāatzīmē, ka šāds sadalījums ir ļoti atkarīgs, jo ar šo slimību zināmā mērā tiek ietekmētas visas ķermeņa orgāni un sistēmas.
Atkarībā no dominējošajām klīniskajām izpausmēm izšķir:
- plaušu forma;
- zarnu forma;
- jaukta forma;
- izdzēstās veidlapas;
- meconial ileus.
Tas notiek 15–20% pacientu un to raksturo plaušu primārais bojājums. Slimība parasti rodas no bērna dzīves pirmajiem gadiem. Viskozas gļotas iestājas maza un vidēja lieluma bronhos. Plaušu ventilācijas samazināšanās izraisa skābekļa koncentrācijas samazināšanos asinīs, kā rezultātā rodas visu iekšējo orgānu darbības traucējumi (pirmkārt, centrālā nervu sistēma). Tāpat tiek pasliktināta plaušu aizsargfunkcija (parasti putekļu, vīrusu, baktēriju un citu toksisku vielu daļiņas, kas iekļūst plaušās elpošanas laikā, tiek atdalītas ar gļotām). Jaunas infekcijas komplikācijas (pneimonija, bronhīts) izraisa plaušu audu bojājumus un fibrozes attīstību (šķiedru, rētu audu izplatīšanos plaušās), kas vēl vairāk saasina elpošanas mazspēju.
Zarnu forma
Kā pirmo cistiskās fibrozes izpausmi novēro 10% pacientu. Pirmie slimības simptomi parādās 6 mēnešus pēc dzimšanas, kad bērns pāriet uz mākslīgo barošanu (barības un aizsarglīdzekļi mātes pienā uz laiku aptur slimības attīstību). Aizkuņģa dziedzera sakāve izraisa gremošanas fermentu trūkumu, kā rezultātā pārtika netiek sagremota, un zarnās dominē pūšana. Uzturvielu absorbcijas pārkāpums izraisa hipovitaminozi, atpaliekošu fizisko attīstību, dinstrofiskas izmaiņas dažādos orgānos utt.
Jaukta forma
Tas notiek vairāk nekā 70% gadījumu. Raksturo, ka vienlaicīgi pastāv elpošanas un gremošanas sistēmu bojājumu simptomi.
Izdzēstās veidlapas
Pieaug, pateicoties dažādām gēnu mutācijām, kas ir atbildīgas par cistiskās fibrozes attīstību. Šajā gadījumā nav novērota klasiskā slimības klīniskā aina, un dominē viena vai vairāku orgānu sakāve.
Var izdzēst cistiskās fibrozes formas:
- Sinusīts - deguna blakusdobumu iekaisums, kas rodas, pārkāpjot gļotu aizplūšanu no tiem, kas rada labvēlīgus apstākļus patogēnu mikroorganismu reprodukcijai.
- Atkārtots bronhīts - arī attīstās, pārkāpjot gļotu aizplūšanu, bet klīniskās izpausmes ir vieglas, mazāks plaušu audu bojājums un slimība progresē ļoti lēni, tāpēc ir grūti diagnosticēt.
- Vīriešu neauglība - attīstās spermatiskās auklas nepietiekamas attīstības rezultātā vai vājpēka asinīs.
- Sieviešu neauglība - novērota ar gļotādas palielinātu viskozitāti dzemdes kakla kanālā, kā rezultātā spermas (vīriešu cilmes šūnas) nespēj iekļūt dzemdē un mēslot olu (sieviešu dzimumšūnu).
- Aknu ciroze - kā izolēta cistiskās fibrozes forma - ir ļoti reta, un tāpēc pacientus ilgu laiku ārstē vīrusu hepatīts un citas slimības, kas nav īsti tur.
Šis termins attiecas uz zarnu obstrukciju, ko izraisa meconija galīgā ileuma aizsprostojums (jaundzimušā bērna pirmās izkārnījumi, kas ir izdalītas zarnu epitēlija, amnija šķidruma, gļotu un ūdens šūnas). Tas notiek aptuveni 10% jaundzimušo. Pēc 1-2 dienām pēc piedzimšanas bērna vēders uzbriest, tiek konstatēta žults vemšana, trauksme, ko vēlāk nomaina letarģija, samazināta aktivitāte un vispārējas intoksikācijas simptomi (drudzis, sirdsklauves, izmaiņas vispārējā asins analīzē).
Bez steidzamas ārstēšanas var rasties zarnu plīsums un peritonīta (peritoneuma iekaisums - serozā membrāna, kas pārklāj iekšējos orgānus) attīstība, kas bieži vien izraisa bērna nāvi.
Vai kineziterapija palīdz ar cistisko fibrozi?
Termins "kineziterapija" ietver procedūru un vingrinājumu kopumu, kas jāveic visiem pacientiem ar cistisko fibrozi. Šī metode veicina krēpu izdalīšanos no bronhu koka, kas uzlabo ventilāciju un samazina risku saslimt ar daudzām bīstamām komplikācijām.
Kineziterapijā ietilpst:
- posturālā drenāža;
- vibrācijas masāža;
- aktīvs elpošanas cikls;
- pozitīvs spiediens derīguma termiņa beigās.
Šīs metodes būtība ir dot pacientam īpašu pozīciju, kurā gļotu atdalīšana no bronhiem ir pēc iespējas intensīvāka. Pirms procedūras uzsākšanas ieteicams lietot medikamentus, kas atšķaida flegmu (mucolytics). Pēc 15 - 20 minūtēm pacientam jāatrodas uz gultas, lai galva būtu nedaudz zem krūtīm. Pēc tam viņš sāk roll no vienas puses uz otru, no muguras uz vēderu utt. Vienlaicīgi izdalītā krēpās stimulē klepus receptorus lielās bronhu caurulēs un izdalās no plaušām kopā ar klepu.
Vibrācijas masāža
Metodes princips ir balstīts uz pacienta krūtīm pieskārienu (ar roku vai izmantojot īpašu aparātu). Izveidotās vibrācijas veicina gļotu atdalīšanu no bronhiem un izdalīšanos ar klepu. Vibrējoša masāža jāveic 2 reizes dienā. Pieskaršanās biežumam jābūt 30 - 60 sitieniem minūtē. Kopumā 1 sesijai ieteicams tērēt 3 - 5 ciklus 1 minūti, starp kuriem katram jābūt divu minūšu pārtraukumam.
Aktīvs elpošanas cikls
Šis vingrinājums ietver dažādu elpošanas metožu maiņu, kas kopā veicina krēpu izdalīšanos no bronhiem.
Aktīvā elpošanas cikls ietver:
- Elpošanas kontrole. Jums ir nepieciešams elpot mierīgi, lēni, neierobežojot vēdera muskuļus. Šis vingrinājums tiek izmantots pārtraukumos starp cita veida elpošanu.
- Vingrinājumi krūšu paplašināšanai. Šajā posmā ir nepieciešams ieņemt dziļāko un ātrāko elpu, turēt elpu 2 līdz 3 sekundes un tikai tad izelpot. Šāda metode veicina gaisa iekļūšanu bronhos, ko bloķē gļotas, un tas noved pie tā atdalīšanas un noņemšanas. Veiciet šo uzdevumu 2 - 3 reizes, un tad dodieties uz piespiedu beigšanos.
- Piespiedu derīguma termiņš To raksturo asa, pilnīga un ātra izelpošana pēc dziļa elpa. Tas veicina gļotādu nokļūšanu lielākos bronhos, no kuriem ir vieglāk noņemt ar klepu. Pēc 2 - 3 piespiedu izelpām ieteicams 1 līdz 2 minūtes veikt "elpošanas kontroles" tehniku, pēc kuras visu kompleksu var atkārtot.
Pozitīvs izelpas spiediens
Šī metode saglabā mazos bronhus atklātā stāvoklī derīguma termiņa beigās, kas veicina krēpu izdalīšanos un bronhu lūmena atjaunošanos. Šim nolūkam ir izstrādātas speciālas ierīces, kas pārstāv elpošanas maskas, kas aprīkotas ar vārstiem spiediena paaugstināšanai un spiediena mērītājs (spiediena mērīšanas ierīce). Šādas maskas ieteicams lietot 2 - 3 reizes dienā 10 - 20 minūtes vienā sesijā. Nav ieteicams paaugstināt spiedienu vidū, kas beidzas, vairāk nekā par 1–2 milimetriem dzīvsudraba, jo tas var izraisīt plaušu bojājumus (īpaši bērniem).
Kāds ir dzīves ilgums cilvēkiem ar cistisko fibrozi?
Cistiskās fibrozes paredzamais dzīves ilgums var ievērojami atšķirties atkarībā no slimības formas un pacienta disciplīnas. Statistiski vidēji pacients ar šo ģenētisko slimību dzīvo no 20 līdz 30 gadiem. Tomēr tika reģistrētas novirzes no iepriekš minētajiem skaitļiem gan vienā, gan otrā virzienā. Jaundzimušā, kam ir smaga cistiskā fibroze, minimālais paredzamais dzīves ilgums bija vairākas stundas. Šīs patoloģijas maksimālais paredzamais dzīves ilgums bija nedaudz vairāk nekā 40 gadi.
Cistiskās fibrozes galvenās klīniskās formas ir:
- plaušu;
- zarnu trakta;
- jaukta
Šo slimības formu raksturo plaušu sistēmas primārais bojājums. No ļoti agra vecuma bronhu un bronholu serozie dziedzeri izdalās biežāk nekā parasti veseliem cilvēkiem. Tas noved pie tā, ka to klīrenss ievērojami sašaurinās, un tas apgrūtina gaisa cirkulāciju. Turklāt gļotas ir lieliska augsne mikrobiem, kas plaušu audos izraisa iekaisuma procesus. Alveolocītu noslēpums (elpceļu alveolu virsmas pārklājošās šūnas) arī sabiezē, kas pasliktina gāzes apmaiņu starp atmosfēras gaisu un asinīm.
Kad viņi nobriest, šāds pacients bieži cieš no pneimonijas, ko raksturo ārkārtīgi smaga gaita. Tas noved pie bronhu gļotādas nomaiņas un apkārtējo muskuļu audiem ar nefunkcionālu saistaudu, kas vēl vairāk sašaurina bronhus un pasliktina gaisa cirkulāciju tajās. Pēc 5 līdz 10 gadiem lielākā daļa plaušu audu kļūst par saistaudu. Šo procesu sauc par plaušu fibrozi. Paralēli tam tiek traucēta asinsrite caur plaušām, kas liek sirdij to aktīvāk virzīt. Tā rezultātā, sirds hipertrofijas labās daļas (lieluma palielināšanās), lai uzturētu pietiekamu sūknēšanas funkciju plaušu cirkulācijā. Tomēr viss ir ierobežots, un sirds muskulatūra var palielināties tikai līdz noteiktai robežai. Papildus šai robežai sirds muskuļu kompensējošās spējas izžūst, kas izpaužas kā sirds mazspēja. Jaunattīstības sirds mazspēja, ņemot vērā esošo plaušu nepietiekamību, strauji attīstās, kas būtiski pasliktina pacienta stāvokli.
Saskaņā ar slimības patoģenēzi ir izstrādāti vairāki cistiskās fibrozes gaitas posmi. Tās raksturo noteiktas strukturālas izmaiņas plaušās un sirdī, kas nosaka katra konkrētā posma ilgumu mēnešos vai gados.
Plaušu cistiskās fibrozes klīniskās stadijas ir:
- Neregulāru funkcionālo izmaiņu stadija (ilgst līdz 10 gadiem). To raksturo periodisks sausais klepus, elpas trūkums ar izteiktu fizisku slodzi, svilpināšanas plaušu svīšana.
- Hroniska bronhīta posms (no 2 līdz 15 gadiem). To raksturo klepus ar krēpu, elpas trūkums ar mērenu fizisku slodzi, ādas mīkstums. Bieži rodas infekcijas komplikācijas (pneimonija, bronhīts uc). Šo posmu raksturo arī pirmās fiziskās attīstības kavēšanās pazīmes.
- Hroniska bronhīta posms, kas saistīts ar komplikācijām (no 3 līdz 5 gadiem). To raksturo elpas trūkums mazākās slodzes gadījumā, ādas un gļotādu cēlonis vai cianoze, izteikta fiziskās attīstības kavēšanās. Vienmēr ir infekciozas komplikācijas - pneimonija, plaušu abscess (izglītība plaušu plaušu audos, kas piepildīta ar strūklu), un tā tālāk.
- Smaga kardiopulmona mazspēja (vairākus mēnešus, mazāk nekā sešus mēnešus). Tiek parādīts elpas trūkums un miega stāvoklī notiek kāju pietūkums un apakšējais rumpis. Pastāv ievērojams vājums, līdz pacients nespēj pašapkalpošanās.
Ar nelabvēlīgu plaušu cistiskās fibrozes gaitu bērns piedzimst nekavējoties ar otro vai trešo slimības stadiju, kas viņam ļauj dzīvot vairākus gadus. Šajā gadījumā bērns ir spiests pastāvīgi uzturēties slimnīcā uzturēšanas ārstēšanai.
Cistiskās fibrozes zarnu forma
Šī forma izpaužas kā kuņģa-zarnu trakta ārējo sekrēciju dziedzeru primārais bojājums. Tās ir siekalu dziedzeri, aizkuņģa dziedzera eksokrīna (eksokrīna) daļa un zarnu dziedzeri.
Pirmā pazīme par zarnu formu cistiskās fibrozes gadījumā jaundzimušajam var būt mehāniska obstrukcija. Mekonijs ir pirmais jaundzimušo izkārnījums, kas satur galvenokārt mizotas zarnu šūnas un amnija šķidrumu. Citiem vārdiem sakot, parasti mehonijs ir samērā mīksts un izceļas bez grūtībām. Veselam bērnam mehonijs atgriežas pirmajā, retāk otrā dzīves dienā. Cistiskās fibrozes gadījumā mekonijs nenāk ilgāk, un smagos gadījumos tas izraisa zarnu obstrukciju ar visām sekojošām komplikācijām.
Meconiju aizbāžņu veidošanās iemesls ir trūka trūkums vai izteikts trūkums - galvenais aizkuņģa dziedzera enzīms. Tā rezultātā, kā arī biezās zarnu dziedzeru sekrēcijas dēļ, gļotas uzkrājas ileokokālā vārstā, tievās zarnas pārejas vietā uz biezu. Tā kā gļotas uzkrājas, tas novērš pārtikas un gāzu iekļūšanu resnajā zarnā, izraisot akūtu zarnu obstrukciju, kas noved pie bērna nāves bez steidzamas ķirurģiskas ārstēšanas.
Vecākā vecumā cistiskās fibrozes zarnu forma iegūst raksturīgu klīnisko attēlu. Sakarā ar to, ka siekalu dziedzeri izdalās biezu siekalu, ir grūti košļājamā pārtika un veidot pārtikas gabalu. Šādiem pacientiem kuņģa čūlas praktiski nav, jo bieza gļotas, kas sedz tās sienu, aizsargā to vēl efektīvāk nekā veseliem cilvēkiem. Tomēr erozijas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas ir bieži sastopamas, jo zarnu dziedzeri un aizkuņģa dziedzeris neatbrīvo pietiekami daudz bikarbonātu, lai neitralizētu skābo kuņģa sulu. Rezultātā tā tik daudz kairina divpadsmitpirkstu zarnas gļotādu, ka tā izraisa bojājumus.
Aizkuņģa dziedzera noslēpums ir pārāk biezs, un tāpēc tas lēnām izdalās zarnu lūmenā. Šī funkcija noved pie diviem negatīviem punktiem. Pirmais ir tas, ka aizkuņģa dziedzera fermenti tiek aktivizēti tās iekšējos kanālos, nevis zarnās (kā veselam cilvēkam). Rezultātā šie fermenti paši saista aizkuņģa dziedzeri no iekšpuses, izraisot hronisku atkārtotu pankreatītu, kas deformē kanālus vēl vairāk, palielinot pankreatīta atkārtošanās iespējamību.
Otrais negatīvais punkts ir gan aizkuņģa dziedzera fermentu kvalitatīvais, gan kvantitatīvais nepietiekamība, kas izraisa nepietiekamu pārtikas sagremošanu. Neapstrādāts ēdiens nav spējīgs uzsūkties zarnās un izdalās ar izkārnījumiem praktiski nemainīgs. Ķermenis cieš, jo trūkst barības vielu no dzimšanas. Tas noved pie fiziskās attīstības kavēšanās, imūnsistēmas (organisma aizsardzības sistēmas) vājināšanās un citām komplikācijām.
Šī cistiskās fibrozes klīniskā forma ir visizdevīgākā pacientam, ja tā ir izolēta (bez plaušu izpausmēm). Sakarā ar to, ka cistiskās fibrozes zarnu formas komplikācijas ir mazāk dzīvībai bīstamas un pēkšņas nāves cēlonis ir reti, šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums var sasniegt 30 vai vairāk gadus.
Jaukta cistiskā fibroze
Tas ir visbīstamākais, jo tas apvieno plaušu un zarnu klīniku. Izteikts elpošanas sistēmas un gremošanas sistēmas traucējums neļauj organismam izveidot veselīgu rezervi, vienlaikus samazinot to. Šādu pacientu dzīves ilgums ar labu aprūpi un pienācīgi izvēlētu ārstēšanu reti sasniedz 20 gadus.
Nobeigumā jāatzīmē, ka pacienta ar cistisko fibrozi ilgums un dzīves kvalitāte lielā mērā ir atkarīga no paša pacienta disciplīnas un viņa radinieku aprūpes. Šādiem pacientiem nepieciešamas ikdienas procedūras un zāles. Jo rūpīgāk pacients un viņa ģimene uzraudzīs viņa veselības stāvokli, jo ilgāk viņš dzīvos.
Vai cistiskā fibroze ietekmē grūtniecību?
Sievietēm ar cistisko fibrozi ir ļoti grūti grūtniecību, bet tas ir iespējams. Tomēr grūtniecības laikā var rasties vairākas komplikācijas, kas rada draudus mātes un augļa veselībai un dzīvībai.
Normālos apstākļos dzemdes kakla dziedzeri izdalās no gļotām. Tas ir diezgan biezs un viskozs, tam ir aizsargfunkcija un parasti nav izturīga pret baktērijām, vīrusiem vai citiem mikroorganismiem, ieskaitot spermu (vīriešu cilmes šūnas). Menstruālā cikla vidū, hormonālo pārmaiņu ietekmē, ir dzemdes kakla gļotādas atšķaidījums, kā rezultātā spermatozoīdi var caur to nonākt dzemdes dobumā, nonākt olu šūnā un to mēslot, tas ir, grūtniecība. Cistiskā fibrozē gļotas nešķīst. Turklāt tā viskozitāte palielinās vēl vairāk, kas ievērojami apgrūtina mēslošanas procesu.
Cistiskā fibroze var izraisīt:
- Cukura diabēts. Grūtniecība pati par sevi veicina šīs slimības attīstību sievietes ķermeņa metabolisma pārstrukturēšanas dēļ. Tā kā viena no cistiskās fibrozes pastāvīgajām izpausmēm ir aizkuņģa dziedzera bojājums (kuru šūnas parasti izdalās hormonā, kas atbild par glikozes lietošanu organismā), kļūst skaidrs, kāpēc diabēts grūtniecēm ar cistisko fibrozi ir daudz izplatītāks nekā pārējā populācijā.
- Elpošanas mazspēja. Cistiskās fibrozes galvenā izpausme ir plaušu audu sakāve, kas sastāv no bronhu viskozās gļotas bloķēšanas un biežām infekcijas slimībām. Ilgstošu progresējošu patoloģisku procesu rezultāts ir plaušu fibroze (tas ir, normālu audu aizstāšana ar rētu, saistaudu), kas izraisa plaušu elpošanas virsmas ievērojamu samazināšanos. Plaušu saspiešana ar augošu augli var pasliktināt slimības gaitu, un kopīgas šķiedru procesa rezultātā rodas elpošanas mazspēja.
- Sirds mazspēja. Sirds mazspēja cistiskā fibrozē ir saistīta ar plaušu slimību. Plaušu fibrozes rezultātā sirds lielumam ir jāpalielinās, lai asinis iekļūtu plaušu asinsvados, un spiediens ir palielināts. Augļa svara pieauguma laikā slodze uz sirdi palielinās vēl vairāk (jo tas ir spiests strādāt divām), un darba laikā tas palielinās vairākas reizes, kas var izraisīt akūtu sirds mazspēju un mātes un augļa nāvi. Tāpēc sievietēm ar cistisko fibrozi ir ieteicams regulāri kontrolēt ginekologu visā grūtniecības periodā, kā arī priekšroku dodot mākslīgai piegādei (cesarean).
- Augļa attīstības un aborts. Hroniska elpošanas un / vai sirds mazspēja grūtniecības laikā rada nepietiekamu skābekļa daudzumu auglim. Turklāt barības vielu uzsūkšanās slimnieka mātes zarnās ietekmē arī augošā embrija uzturu. Aprakstīto procesu rezultāts var būt augļa augļa nāve un spontāns aborts, vispārējs augļa attīstības traucējums, dažādu orgānu un sistēmu nenormāla attīstība utt.