Kas ir plaušu hamartoma, cēloņi un ārstēšana

Plaušu hamartoma attiecas uz iedzimta izcelsmes labdabīgiem audzējiem. Labdabību apstiprina fakts, ka vairāk nekā viena veida audi aug kā ļaundabīgs audzējs, un tās sastāvā visas sastāvdaļas ir fiksētas - skrimšļi, šķiedrainas, taukainas un arī asinsvadu struktūras.

Nav citu svešķermeņu, kas pieder pie citiem audzējiem (tāpat kā teratomas gadījumā). Tikai plaušu elementi embrija periodā saņēma nepareizu vienošanos.

Hamartomu noteikšanas līmenis starp labdabīgiem plaušu audzējiem ir līdz 64%. Šis skaitlis nosaka Hamartomas vadošo pozīciju. Hamartoma tiek diagnosticēta pacientiem pēc 25 gadiem. Turklāt vīriešos gandrīz četras reizes biežāk nekā sievietes.

Kas ir hamartoma

Hamartoma ir līdzīga audzēja veidošanās, kas var ietekmēt jebkuru orgānu. Ja mēs šo terminu pārvēršam burtiski no senās grieķu valodas, parādīsies “kļūda” un “audzējs”. Šis audzēja veids patiešām tiek uzskatīts par labdabīgu audzēju. Kļūda ir tā, ka ar hamartomu orgāna audi sāk attīstīties atšķirīgi, nekā vajadzētu, pat embriogenēzē. Kļūdaini, neregulāri audi veidojas jebkurā ķermenī augošajā orgānā.

Hamartoma var rasties pilnīgi jebkurā orgānā. Visbiežāk skar parenhīmas orgānus: plaušas, aknas, nieres. Tajā pašā laikā netipiski audu elementi rodas vienā no to daļām, nevis normālā parenhīma. Tos var pārstāvēt tā paša orgāna patoloģisks audums, piemēram, aknu šūnas lielākās aknās ar lielu stromas daudzumu.

Dažreiz hamartomu pārstāv orgānu šūnas, bet nelielos daudzumos. Piemēram, skrimšļa hamartoma plaušās.

Plaušu hamartomas kods saskaņā ar ICB 10 - D14.3. Patoloģija ir parādīta anomālijas daļā, tas ir, dažu orgānu vai tā daļas attīstības novirzēm. Tas vēlreiz uzsver, ka šis audzējs nav iegūts, bet iedzimts. Ļoti reti Hamartomas ir ļaundabīgi un pārvēršas par hamartoblastomām.

Hamartomas plaušas, kas tas ir

Plaušu hamartoma ir viens no visizplatītākajiem labvēlīgiem elpošanas sistēmas veidojumiem. Tas notiek aptuveni 2 -3 cilvēkiem uz 1000 iedzīvotājiem. Vīriešiem tās tiek konstatētas vairākas reizes biežāk nekā sievietēm.

Neskatoties uz to, ka hamartoma sāk attīstīties pat pirms bērna piedzimšanas, tās pirmās pazīmes parādās aptuveni 30 gadu vecumā. Reizēm rutīnas pārbaudes laikā tas ir pilnīgi nejaušs, un pacientam nav simptomu.

Pirmo reizi plaušu hartoms tika atrasts 19. gadsimta 40. gados pēc miruša pacienta autopsijas. Vēlāk parādījās plaušu audu vizualizācijas metodes, un šīs patoloģijas diagnoze kļuva iespējama viņa dzīves laikā.

Visbiežāk plaušu hamartoma rodas skrimšļiem. Tā var būt centrāla, saistīta ar bronhu vai perifēriju un būt starp alveoliem. Šim labdabīgam audzējam var būt cita veida audi:

• savienošana,
• alveolārs,
• epitēlija utt.

Plaušu hamartomas cēloņi

Šīs slimības etioloģija vēl nav pilnībā noskaidrota. Augļa embrija audi plaušās tiek uzklāti 3-4 nedēļas augļa attīstībai. Šajā laikā veidojas trahejas un galvenie bronhi. Patogēnu faktoru ietekme uz embriju šajā periodā var izraisīt centrālo hamartomu rašanos.

Visticamāk, šādas anomālijas rodas šādu faktoru ietekmē, kas ietekmē mātes ķermeni:

• Radioaktīvās vielas;
• Tabakas dūmi;
• Alkohols
• Teratogēnās zāles;
• Ķimikālijas apkārtējā gaisā;
• Vīrusu infekcijas.

Viena no šiem faktoriem ir traucēta plaušu normāla attīstība. Dažās daļās sala veidojas no šūnām, kas neizskatās kā normāls audums. Tas ir nākamās hamartomas dīglis.

Tas var būt neliels ilgu laiku pat pēc piedzimšanas, un pēc tam sākt augt. Šādas izaugsmes sākšanas iemesli arī nav skaidri. Dažreiz hamartoma aug kopā ar plaušām un izpaužas agrākā vecumā.

Plaušu hamartomas klasifikācija

Ir vairākas pazīmes, kas klasificē hamartomu. Vispilnīgākā ir šāda klasifikācija:

• Pēc atrašanās vietas:
  • Centrālā - saistīta ar lieliem vai vidējiem bronhiem;
  • Perifērija - atrodas dziļumā alveolu plaušu audos.

• Pēc daudzuma:
  • Single - ja audzējs ir viens;
  • Divi vai vairāki audzēji.

• Saskaņā ar šūnu struktūru:
  • Chondromatous - no skrimšļa audiem, kas atrodas bronhos;
  • Fibromatoze - no plaušu stromas saistaudiem;
  • Leiomyomatous - no bronhu muskuļu audiem;
  • Angiomatozs - izskatās kā asinsvadu glomeruluss;
  • Organoīds - satur vairākus plaušu audu veidus.

Visi šī audzēja veidi ir labdabīgi. Ja hamartoma ir ļaundabīgs un pārvērsts par hamartoblastomu, tad sugu sauc citādi.

Kā piemēru var minēt šādus plaušu hamartomu veidus:

• chondroblastoma (skrimšļi),
• sarkoma (muskuļu),
• angioblastoma (asinsvadu).

Dažreiz nav iespējams atpazīt, kurš audi ir ļaundabīgs audzējs, tad to sauc par nediferencētu.

Simptomi plaušu hamartomas

Šī slimība ilgu laiku var būt pilnīgi asimptomātiska. Dažreiz audzējs ir tik mazs, ka tas nav redzams pat ar ikgadējo rentgena izmeklēšanu. Šajā gadījumā personai var būt visu mūžu hamartuoms un pat par to nezināt.

Citos gadījumos audzējs ir vidēja izmēra, bet nespiež nekādas anatomiskas struktūras. To var redzēt uz rentgena stariem, bet pacientam nav simptomu.

Gadījumā, ja audzējs kļūst liels un saspiež apkārtējos audus, slimība izpaužas. Tās izpausmes ir tieši atkarīgas no anatomiskās struktūras, ko ietekmē hamartomas. Ir vērts zināt, ka labdabīgs audzējs nekad neatrodas citos audos, bet tikai izspiež tos ārpusē.

Visbiežāk plaušu hamartomas simptomi ir šādi:

• Sāpes krūtīs, lokalizēts attiecīgi audzējs. Tas notiek, kad perifērās hamartomas preses uz pleiras loksnēm. Pati plauša slimība nevar būt slikta, jo tai nav nervu gala, bet ietekme uz pleiru izraisa asas, intensīvas sāpes.
  
• Klepus Šķiet, ja audzējs saspiež vidējos bronhus. Parasti klepus notiek periodiski, bieži sausa. Dažreiz izdalās neliels daudzums viskozu gļotādu. Ja krēpas kļūst strutainas, tad infekcija ir sakņojusies bronhu kompresijas vietā.
  
• Elpas trūkums. Rodas reti, un tikai gadījumā, ēda lielus bronhus nomākts. Tas ir dabā izelpojošs, tas ir, pacientam ir grūtāk izelpot, nekā ieelpot. Dažreiz, aizdusa dēļ, hamartoms tiek sajaukts ar bronhiālo astmu vai HOPS.

Plaušu hamartomas diagnostika

Lai veiktu diagnozi, vispirms ir jāatrod audzējs. To var redzēt uz rentgena. Šajā attēlā redzamais hamartoma izskatās kā tumšāks fokuss (gaišs audums) pret nemainītas plaušu fonu. Labāk ir fotografēt priekšējās un sānu projekcijās, lai uzzinātu precīzu audzēja atrašanās vietu.

Nākamais diagnozes solis ir noskaidrot audzēja struktūru. Rentgena veidā rentgena veidā var izpausties jebkura patoloģija - no pneimonijas un tuberkulozes līdz vēzim.

Lai noskaidrotu patoloģiskā fokusa struktūru, tiek izmantotas precīzākas vizualizācijas metodes - CT vai MRI. Priekšroka ir labāk dot pēdējam. Tomogrāfiskajā attēlā hamartoma izskatās kā audzēja līdzīga forma, kurai nav kapsulas un kas ir skaidri norobežota no blakus esošā normālā plaušu auda.

Tas var būt viendabīgs, ja tas sastāv no viena auda vai neviendabīga, ja tam ir organoid struktūra. Dažreiz hamartomas ir nevienmērīgas. Šī metode ļauj jums uzzināt, ka patoloģiskais fokuss ir labdabīgs audzējs.

Šis ir nākamais diagnozes posms. Ārsts veic transtorisku punkciju, ņem biopsijas gabalu, tas ir, audu hamartomu, un nosūta to patoanatomiskajai laboratorijai. Tā pēta audzēja histoloģisko struktūru. Ja tas atbilst vienam no hamarto veidiem, diagnozi var uzskatīt par pilnībā apstiprinātu.

Ārstēšana ar plaušu hamartomu

Ja audzējs ir mazs (diametrs līdz 3 cm) un e nav klīnisku izpausmju, ārstēšanas taktika ir gaidāma. Tas nozīmē, ka pacients reģistrējas pulmonologā un tiek novērots pie šī ārsta. Apmēram reizi sešos mēnešos viņš veic rentgena izmeklēšanu. Ja audzējs sāk augt, ieteicams to noņemt.

Ja audzējs ir perifēra, veiciet transstorālu pieeju (atdalot krūšu kurvja) un noņemot audzēju. Centrālajā atrašanās vietā ir iespējams noņemt audzēju caur bronhiem.

Parasti nemainītos apkārtējos audus atstāj neskartus, noņemot tikai audzēju. Ja hamartoma ilgu laiku izspiež apkārtējos audus (bronhus, asinsvadus, alveolus), tie ir jānoņem. Savienojuma audi rodas operācijas vietā.

Prognoze

Šīs slimības prognoze ir labvēlīga. Pēc audzēja noņemšanas pacientu var uzskatīt par veselīgu. Tomēr pulmonologam jāievēro vēl daži gadi, jo citās plaušu vietās, kas iepriekš bija neredzamas, var būt neparasti audi.

Audzēja izņemšanas vietā reti rodas recidīvi. Simptomi pēc operācijas parasti izzūd.

Plaušu hamartoma

Plaušu hamartoma (syn. Chondroadenoma, hamartochondroma, lipochondroadenoma) ir audzējs, kas bieži ir labdabīgs. Šāda iedzimta audzēja īpatnība ir tā, ka tā satur dažādus embrija audu elementus, jo īpaši tauku, muskuļu un šķiedru sastāvdaļas.

Pašlaik pulmonoloģijas speciālistu starpā ir daudz strīdu par hamartomu mehānismu un cēloņiem. Tomēr lielākā daļa ekspertu uzskata, ka patoģenēze ir anomālija ar vairākiem predisponējošiem faktoriem.

Klīniskais attēls ir individuāls, jo dažiem pacientiem slimība ir pilnīgi bez simptomiem, bet citi sūdzas par sāpēm krūtīs, traucētu elpošanu, smagu klepu un hemoptīzi.

Diagnozes pamatā ir instrumentālo izmeklējumu rezultāti un biopsijas laboratorijas pētījumi. Svarīgiem datiem ir darbības, ko tieši veic ārsts.

Plaušu hamartomu ārstēšana tiek veikta tikai ķirurģiski, kuras būtība ir pilnīga neoplazmas un apkārtējo audu izgriešana, kas palīdzēs novērst ļaundabīgu audzēju (ļaundabīgu reģenerāciju) risku.

Šīs patoloģijas desmitās pārskatīšanas slimību starptautiskajai klasifikācijai ir sava šifrēšana. Plaušu hamartomas kods saskaņā ar ICD-10 ir Q85.9.

Etioloģija

Starp visiem šīs lokalizācijas labdabīgajiem audzējiem plaušu hamartoma sastopama vidēji 60% gadījumu. Vairumā gadījumu slimība ir diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Ir vērts atzīmēt, ka vīrieši ir vairākkārt pakļauti slimībai, nekā sievietes.

Pašlaik plaušu hamartomu mehānismi un cēloņi nav zināmi. Daudzi speciālisti pulmonoloģijas jomā uzskata, ka šāds audzējs ir anomālija, kas rodas no iekšējo orgānu pārkāpuma fona embriogenēzes stadijā.

Galvenie riska faktori ir:

• apgrūtināta iedzimtība;
• neizskaidrojamas gēnu mutācijas;
• ilgtermiņa ietekme uz mutagēnu vecākiem, tostarp ķīmiskām un toksiskām vielām, un jonizējošo starojumu;
• smaga saindēšanās un intoksikācija;
• nekontrolēta turpmāko vecāku vecāku uzņemšana ar teratogēnu iedarbību.

Iemesli, kādēļ audzēja lieluma palielināšanās cilvēka dzīves laikā nav pierādīta.

Neskatoties uz to, ka veidošanās ietver skrimšļa un asinsvadu, tauku un šķiedru struktūras, tā sastāvdaļas ir identiskas veselīgas plaušu sastāvdaļām. Atšķirības ir atšķirīga diferenciācijas pakāpe un nepareiza atrašanās vieta.

Šādam kreisā vai labā plaušu audzējam ir šādas īpašības:

• atgādina mezglu, ko ieskauj kapsula (retāk bez tās);
• skaidrs ierobežojums no veseliem audiem;
• ēnojums - pelēks vai dzeltens;
• cieši elastīga tekstūra;
• lobulārā struktūra ar šķiedru slāņiem;
• apjomi var svārstīties no 1 līdz 12 centimetriem, bet bieži vien izmēri ir 5 centimetri;
• dziedzeru audi, limfātiskās šūnas un asinsvadi, kaulu iekļaušana var būt iespējama, kaļķainas un cistas līdzīgas daļiņas ir iespējamas.

Plaušu hamartomu ļaundabīgo audzēju faktori ārstiem nav zināmi, tomēr tiek atzīmēts, ka deģenerācija attīstās ļoti reti - iespēja onkoloģiskā procesa attīstībai ir ļoti zema.

Klasifikācija

Ārsti ir informēti par vairākām hamartomu klasifikācijām. Piemēram, atdalīšana ar dominējošiem audiem liecina par šādu audzēju veidu esamību:

• skrimšļa vai kondromatiskā hamartoma ir visizplatītākais veids (diagnosticēts 50% gadījumu);
• taukaini vai lipomāti;
• bronhu, gluda muskulatūra vai leiomyomatous;
• muskuļu vai fibromatozi;
• asinsvadu vai angiomatozo;
• sajauc vai organoīds.

Pēc hamartomu skaita:

• viens;
• vairāki - ļoti reti.

Atkarībā no izskata atrašanās vietas:

• perifēra vai parenhīma hamartoma - visbiežāk lokalizēta plaušu labās daivas reģionā;
• endobronchial hamartoma vai atrodas bronhu sienās - notiek atsevišķos gadījumos, ir lokalizēts mazajos bronhos;
• intrapulmonālā hamartoma - var veidoties plaušu bazālajā, vidējā vai kortikālajā zonā;
• subpleurālā hamartoma - atrodas uz virsmas, bieži vien plaušu virsotnē.

Atkarībā no klīnisko pazīmju smaguma klīnikas speciālisti identificē vairākus smaguma pakāpes:

• viegli - ir asimptomātisks kurss;
• vidēji smagi - simptomi ir niecīgi, retāk - pilnīgi nepastāv;
• smaga - raksturīgi izteikti simptomi audzēju augšanas un apkārtējo audu saspiešanas dēļ.

Simptomoloģija

Vairumā gadījumu plaušu hamartomas kurss ir garš un asimptomātisks. Profilaktiskās rentgenogrāfijas vai autopsijas laikā audzējs tiek atklāts pilnīgi nejauši.

Vairāki simptomi var liecināt par šādas anomālijas attīstību, tostarp:

• smaga klepus - slimības sākumposmā ir neproduktīva, bet jo vairāk problēma pasliktinās, jo vairāk izdalās krēpu, kam var būt gļotādas vai strutaina konsistence;
• hemoptīze;
• elpas trūkums, kas rodas pēc ilgstošas ​​fiziskās aktivitātes;
• sēkšana elpošanas laikā;
• vietējā diskomforta sajūta krūtīs;
• bronhīta un pneimonijas pazīmes.

Vairāki hamartomas izraisa Carnei triādi, ko var kombinēt ar kuņģa leiomyoblastomu un paragangliomu. Neoplazmas sastopas ar Cowden sindroma attīstību, kad iekšējos orgānos veidojas vairāki labdabīgi audzēji, kas bieži izraisa šādu vēža veidu attīstību:

• piena dziedzeri;
• gremošanas sistēma;
• urīna orgāni;
• vairogdziedzeris.

Diagnostika

Patoloģijai nav specifisku klīnisku pazīmju, tāpēc pareizu diagnozi var izdarīt tikai pēc tam, kad iziet cauri visam diagnostikas pasākumu kompleksam.

Ārstam ir jāveic patstāvīgi vairākas manipulācijas:

• izpētīt slimības vēsturi (gan pacientu, gan viņa tuvāko ģimeni) - plaušu hamartomu cēloņi var būt ģenētiski;
• dzīves vēstures vākšana un analīze - lai konstatētu ietekmi uz ķīmisko vielu, toksisko vielu un jonizējošā starojuma ķermeni;
• klausoties pacientu ar fonendoskopu - lai noteiktu sēkšanu ieelpošanas un izelpošanas laikā;
• sitamie un krūšu auskultācijas;
• detalizēts apsekojums - lai uzzinātu pirmo reizi simptomus un to smagumu.

Vissvarīgākā diagnostikas procedūra ir krūškurvja rentgenogramma, kuras rezultāti neoplazmu var izteikt vairākos veidos:

• vidējas intensitātes un viendabīgas struktūras ēna;
• nepastāvīga vidējās intensitātes ēna ar kalcifikāciju;
• nepastāvīga vidējas intensitātes ēna ar slāņainu kalcifikāciju vai saspiešanu, kas atrodas audzēja centrā;
• nevienmērīga augstas intensitātes ēna ar masveida uzkrāšanos.

Diagnostikas procesā ir iesaistītas šādas instrumentālās procedūras:

• Bronhu un plaušu CT vai MRI;
• adatas biopsija;
• bronhoskopija;
• diagnostiskā torakoskopija;
• torakomija.

Laboratorijas pārbaudes veic tikai šādus testus: t

• vispārēja klīniskā asins analīze;
• asins bioķīmija;
• mikroskopiskā biopsijas pārbaude.

Papildus pulmonologam pacientam jāpārbauda:

Hamartoma plaušās jānošķir no šādām patoloģijām:

• ļaundabīgi audzēji;
• citas lokalizācijas vēža metastāzes;
• patiesais labdabīgs audzējs;
• ehinokokoze;
• cistiskā plaušu veidošanās.

Ārstēšana

Hamartomu ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Vienīgais izņēmums ir maza izmēra hamartomas, līdz 2,5 cm. Šādos gadījumos ārstiem ir jāgaida taktika: pacients pastāvīgi kontrolē pulmonologu, kas var ilgt vairākus gadus.

Citās situācijās ir nepieciešama operācija. Operācijas indikācijas:

• viens audzējs, kas lielāks par 2,5 centimetriem;
• hamartomas augšana;
• nespēja novērst simptomus ar medikamentiem;
• apšauba ārstu par izglītības kvalitāti;
• spēcīgākās garīgās pieredzes par cilvēka ar līdzīgu audzēju klātbūtni.

Operācijas var veikt vairākos veidos:

• plaušu segmentālā vai marginālā rezekcija;
• audzēja lobīšana;
• skartās plaušu daivas noņemšana;
• bronhotomija ar mezgla izgriešanu;
• fenestrēta vai apļveida bronhu rezekcija;
• pilnīga skarto plaušu izgriešana.

Dažos gadījumos izņemšanu var veikt ar minimāli invazīvām metodēm:

• iztvaikošana ar augstas enerģijas lāzeru;
• elektrokoagulācijas cilpas izmantošana;
• kriodestrukcija;
• argona plazmas koagulācija.

Medicīniskās procedūras izvēli ietekmē audzēja lielums un atrašanās vieta.

Hamartomas tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana netiek veikta, turklāt - ir kontrindicēta, jo tā var izraisīt audzēja augšanu.

Iespējamās komplikācijas

Neskatoties uz to, ka plaušu hamartomai ir labvēlīga gaita, tas nenozīmē, ka slimību nevar izārstēt. Pilnībā noraidot kvalificētu palīdzību, šādu patoloģiju attīstības iespējamība ir augsta:

• ļaundabīgs audzējs;
• obstruktīva pneimonija;
• segmentālā vai lobārā atelektāze;
• citu iekšējo orgānu un sistēmu sakāve - mazāk nekā 7% gadījumu šāda izglītība var strauji augt, dot metastāzēm aknām, mugurkaulai un diafragmai.

Ļoti reti tiek reģistrēti hamartomu pārveidošanās par ļaundabīgiem audzējiem:

Profilakse un prognoze

Hamartomu specifika ir tāda, ka audzējam nav skaidri noteiktu iemeslu. Specifiska profilakse šodien nav attīstīta.

Lai samazinātu plaušu hamartomas varbūtību, varat sekot šiem noteikumiem:

• veselīga dzīvesveida saglabāšana;
• jonizējošā starojuma novēršana;
• individuālo aizsardzības līdzekļu izmantošana, strādājot ar bīstamām vielām;
• lietojot tikai tās zāles, ko noteiks ārstējošais ārsts;
• Regulāri veicot pilnīgu profilaktisku pārbaudi medicīnas iestādē, kurai obligāti jāietver fluorogrāfija.

Slimības prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga - pēc operācijas cilvēka spēja strādāt ir pilnībā atjaunota. Transformācija vēzī un plaušu hamartomu recidīvi ir diezgan reti.

Plaušu hamartoma

Plaušu hamartoma ir iedzimta labdabīga plaušu audzēja, kas veidojas no plaušu audiem, iekļaujot skrimšļu, šķiedru, taukaudu vai asinsvadu struktūras. Hamartomas sastāvdaļas ir identiskas plaušu sastāvdaļām, bet atšķiras atkarībā no diferenciācijas un neregulāras izkārtojuma.

Saturs

ICD-10 attiecas uz hamartomu līdz plaušu anomālijām, kas saistītas ar papildu disembriogenetēm.

Vispārīga informācija

Pirmo reizi 1845. gadā vācu ārsts Hermans Leberts aprakstīja plaušu krūšu audzēju, un 1904. gadā E. Albrecht piedāvātais termins, lai aprakstītu aknu audzējus, kopš 1922. gada ir izmantots audzēju noteikšanai plaušās.

Labdabīgu audzēju noteikšana plaušās bija iespējama ar radioloģijas un krūškurvja operācijas attīstību.

Plaušu hamartomas tiek klasificētas pēc:

• dominējošā auduma veids;
• daudzums;
• atrašanās vieta

Atkarībā no dominējošā auduma viņi atbrīvo:

• plaušu hondromatozo hamartu (dominē skrimšļa audi);
• lipomatozi (galvenokārt sastāv no taukaudiem);
• leiomyomatous (sastāv no bronholāriem un gludiem muskuļu audiem);
• fibromatozs (dominē muskuļu audi);
• angiomatozi (asinsvadu);
• organoīds (dažādu veidu audu kombinācija).

Starp identificētajiem labdabīgajiem plaušu audzējiem 50% ir chondromatosis hamartoma.

Atkarībā no neoplazmu skaita ir izolēti vienreizēji un retāk sastopami vairāki hamartomas.

Saskaņā ar atrašanās vietu, hamartomas var būt:

• Perifēra (parenhīma). Visbiežāk atrodas labās plaušu priekšējos segmentos.
• Endobroniāls (atrodas uz bronhu sienām). Ir reti un biežāk lokalizēti mazajos bronhos.

Parasti hamartomas ir noapaļoti vienreizēji iekapsulēti, blīvi vai elastīgi mezgli, kas nav pakļauti progresīvai augšanai, sasniedzot 0,5 līdz 5 cm diametru (lielie audzēji var sasniegt 12 cm). Ārpus šiem veidojumiem ir gluda vai maza. Audzēja elementi ir sakārtoti haotiski, var būt dobumi ar dziedzeru epitēliju.

Hondromatozā hamartoma var ietvert arī epitēlija komponentu, kas apgrūtina pirmsoperācijas citoloģisko diagnozi, ja nav skrimšļa elementu.

Attīstības cēloņi

Pašlaik plaušu hamartomas cēlonis joprojām ir apspriests pulmonoloģijā. Lielākā daļa ārstu uzskata, ka šis labdabīgais neoplazms ir radusies bronhu un plaušu struktūru sākšanas un veidošanās traucējumu dēļ, kas radās embrija periodā. Sekojošās transformācijas rezultātā no mezenhīma (dīgļu saistaudi) attīstās audzēja skrimšļa, saistaudu un gludo muskuļu komponenti, un epitēlija struktūras ir iesaistītas audzēja augšanā no apkārtējā plaušu auda vai no bronhu pumpuriem.

Hamartomas veidošanās riska faktori ir:

• ģenētiskie traucējumi (gēnu mutācija, kas nomāc audzēja augšanu);
• ietekme uz vecāku mutagēnu.

Simptomi

Vairumā gadījumu plaušu hamartoma ir asimptomātiska, un pieaugušo vecumā tā tiek atklāta ar rentgenstaru. Simptomu trūkums ir saistīts ar šo audzēju mazo izmēru un perifēro atrašanās vietu.

Pēc smaguma piešķiršanas:

• asimptomātiska hamartoma (I pakāpe);
• formu ar minimāliem simptomiem (II pakāpe);
• forma ar izteiktiem simptomiem (III pakāpe). Simptomi parādās sakarā ar audzēja augšanu un apkārtējo audu saspiešanu.

Asimptomātiskie audzēji attīstās ar intrapulmonālu atrašanās vietu. Ar subpleurālo atrašanās vietu progresējoša audzēja augšana izpaužas kā sāpes vai neparastas sajūtas dziļas elpas laikā attiecīgajā krūtīs.

Endobronhiālā hamartoma augšana var izraisīt bronhu izdalīšanās traucējumus, ko papildina:

• klepus, kurā gļotādas vai gļotādas krēpas izdalās nelielos daudzumos;
• hemoptīze (dažos gadījumos notiek ar ievērojamu fizisku slodzi);
• elpas trūkums un sēkšana plaušās (dažreiz šie simptomi tiek interpretēti kā bronhiālās astmas izpausmes).

Hamartomas augšanas rezultātā, kad tiek saspiests liels bronhs, rodas centrālā plaušu audzēja klīniskais attēls.

Vairākas hamartomas ir biežāk sastopamas sievietēm, un tās var būt saistītas ar kuņģa leiomyblastomas un extraadrenālas paragangliomas (Carney triāde) klātbūtni.

Arī reti sastopamu iedzimta simptomu kompleksa (Cowden sindroms) izpausmē var rasties daudzas hamartomas, kurām papildus vairākiem labdabīga rakstura veidojumiem ir liela varbūtība, ka attīstīsies ļaundabīgi audzēji. Kopā ar kārpas papillomatoziem ādas un gļotādas bojājumiem.

Diagnostika

Diagnozei izmanto datus:

• radiogrāfija;
• Plaušu CT un MRI;
• biopsija un biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Hamartomas intrapulmonālas lokalizācijas gadījumā uz rentgenogrāfiem tas izskatās kā viens (dažreiz vairākkārtējs) sfērisks ēna (vientuļš plaušu mezgls, kas nav lielāks par 3 cm). Centrālā daļa ir tumšāka par malām. Nedaudz viļņainas kontūras ir skaidras. Audzējs ar lobāru struktūru atšķiras ar kalnainām malām. Atsevišķi plankumi vai kalcija ieslēgumu centrālais konglomerāts parasti ir klāt, var būt arī loka, kas iet pa perifēriju. Izmaiņas plaušu modelī, plaušu saknes un pleiras reakcijās nav. Dinamikas apstākļos kaļķu noguldījumu pieaugumu parasti novēro ar ļoti lēnu audzēja lieluma izmaiņām.

Plaušu modeļa stiprināšana ir iespējama ar ievērojamiem hamartomu izmēriem bronhu un asinsvadu filiāļu konverģences dēļ.

Endobronchial hamartoma ar rentgena tomogrāfiju izpaužas bronhu lūmenā, veidojot sfēriskas kontūras. Kontūras ir gludas un skaidras. Pastāv arī bronhiālās caurlaidības pārkāpums.

Datorizētā tomogrāfija sniedz detalizētu vērtējumu par audzēja iekšējo struktūru. Visu veidu Hamartomas tiek vizualizētas kā ovālas formas, apjomīgi veidojumi ar skaidru kontūru, kas atrodas pret nemainīga plaušu audu fonu.

50% gadījumu audzēja struktūra ir neviendabīga, jo tā ietver centrāli novietotu kalcifikācijas daļu vai daļas, kurām ir mazāks blīvums tauku audu satura dēļ. Tauku un kalcija noguldījumu iekļaušana vienā audzējā ir hamartomas pazīme. Audzēja garā ass vienmēr ir vērsta pret plaušu sakni.

Transthoracic biopsija tiek veikta primāras krūšu sienas gadījumā, kontrolējot CT vai ultraskaņu.

Histoloģiskās izmeklēšanas materiālus var iegūt arī ar diagnostisko torakoskopiju vai torakotomiju.

Endobronchālo hamartomu var diagnosticēt, izmantojot fibrobronchoscopy. Audzējs, bālgans, var būt lodītes vai konusa formā ar plašu pamatni. Hamartomas gļotāda nemainās.

Pateicoties citoloģiskajiem datiem, tiek noskaidrota diagnoze un noteikta ārstēšanas stratēģija.

Ārstēšana

Tā kā hamartomu ārstē ar ķirurģisku iejaukšanos, audzējam, kas nesaspiež apkārtējos audus un nepārsniedz 2,5 cm, ir norādīts pulmonologa novērojums vairākus mēnešus. Papildu ārstēšanas taktika tiek izvēlēta, pamatojoties uz rentgenogrammu rezultātiem, parādot, vai audzējs ir palielinājies.

Plaušu hamartomas gadījumā ārstēšana ar ķirurģiju ir norādīta:

• vienreizēja formācija, kuras diametrs pārsniedz 2,5 cm;
• tieksme uz progresējošu audzēja augšanu;
• plaušu simptomu klātbūtne, kas nav atkarīgi no zāļu terapijas;
• šaubas par audzēja labestību;
• pacienta stipras garīgās pieredzes par audzēja klātbūtni.

Operācijas veida izvēle ir atkarīga no:

• audzēja lielums;
• audzēja atrašanās vietu.

Varbūt šādu metožu izmantošana:

• enukleacija (audzēja eksfolizācija, nenoņemot apkārtējos audus);
• ķīļveida rezekcija, kurā skartā daļa ir noņemta un veselas daļas ir savienotas;
• segmentektomija (skartā plaušu segmenta noņemšana).

Ja nav iespējams veikt ķīļveida rezekciju vairāku hamartomu vai liela audzēja klātbūtnes dēļ, kā arī audzēju klātbūtnē, kas atrodas plaušu saknē vai parenhīmas dziļumā, veic šādus pasākumus:

• lobektomija (skartās plaušu daivas noņemšana);
• pneimonektomija (skarto plaušu noņemšana).

Endobronu lokalizācija dažos gadījumos ļauj noņemt audzējus, izmantojot augstas enerģijas lāzeri, elektrokagulācijas cilpu, krioterapiju un argona plazmas koagulāciju. Tajā pašā laikā audzēja augšana nenotika.

Tautas aizsardzības līdzekļi neārstē hamartomu.

Slimības prognoze parasti ir labvēlīga, jo hamartomas palielinās ļoti lēni, un deģenerācija ļaundabīgā audzējā ir ļoti reta.

Kas ir bīstama plaušu hamartoma

Plaušu hamartoma ir labdabīgs iedzimts audzējs. Audzēja raksturu apstiprina visu struktūru fiksācija un augšanas trūkums. Tā ir izplatīta parādība labdabīgos plaušu defektos. Hamartoma gandrīz vienmēr atklājas pēc 25 gadiem. Šajā gadījumā vīrieši vairākkārt cieš vairāk nekā sievietes.

Saturs

Kas tas ir?

Hamartoma ir audzēja līdzīgs defekts, kas var rasties jebkurā orgānā. Šīs slimības īpatnība ir tāda, ka patoloģija notiek pat embriogenēzē, kad plaušu audi attīstās neparasti. Ķermeņa augšanas laikā palielinās un anomāla struktūra.

Dažos gadījumos hamartoma sastāv no neliela daudzuma plaušu skrimšļa audiem. Labdabīga audzēja kods saskaņā ar MKB 10 Q85.9. Ļoti reti audzējs ir ļaundabīgi pārveidojies un kļuvis par hamartoblastomu.

Plaušu hamartoma ir plaši izplatīta, kas ietekmē elpošanas sistēmu. Vairākiem cilvēkiem konstatēta 1000 iedzīvotāju patoloģija. Tajā pašā laikā vīriešu pārstāvji ir jutīgāki pret šo patoloģiju nekā sievietes.

Pēc tēmas

Kādas ir plaušu sarkoidozes sekas?

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Publicēts 2018. gada 30. jūnijā, 2018. gada 12. novembrī

Neskatoties uz iedzimto dabu, pirmie izglītības simptomi parādās 25-30 gadu vecumā. Bieži vien audzējs tiek konstatēts nejauši plānotās medicīniskās pārbaudes laikā. Šajā gadījumā pacients pilnībā atzīmē, ka nav klīniskā attēla.

Deviņpadsmitajā gadsimtā hamartoma tika uzskatīta par letālu slimību, bet tagad ir konstatēts, ka audzējs būtiski neietekmē veselību. Vairumā gadījumu pat pirms dzimšanas veidojas skrimšļa audu struktūra, kas ir saistīta ar bronhiem vai atrodas blakus alveoliem.

Vēl viens audzējs sastāv no saistaudiem, alveolāriem vai epitēlija audiem. Lielākā daļa defektu diametrā ir ne vairāk kā 4 cm, bet dažreiz rodas lielāki patoloģiski bojājumi.

Klasifikācija

Hamartoma tiek klasificēts pēc vairākiem rādītājiem. Atbilstoši lokalizācijai audzējs ir sadalīts centrālajā daļā, kad ir savienojums ar bronhiem, un perifērija ar atrašanās vietu dziļi blakus alveoliem. Skaits ir izolējams viens un vairāki audzēji.

Ja pētāt šūnu struktūru, veidošanās ir:

• Chondromatous, kas sastāv no skrimšļa audiem.
• Fibromatoze - no elpošanas sistēmas orgāna stromas saistaudu struktūras.
• Leiomyomatous - no bronhu muskuļu slāņa.
• Angiomatozi - no asinsvadiem.
• Organoīds. Šādu hamartomu uzskata par kombināciju, jo tas sastāv no vairākiem plaušu audu veidiem.

Neskatoties uz izskatu, visi veidojumi ir labdabīgi. Pēc ļaundabīga audzēja ļaundabīgs hamartoblastoma ir sadalīts chondroblastoma, sarkomas un angioblastomas gadījumā.

Ja vēža audzēja audi netiek atpazīti, tad šo audzēju sauc par nediferencētu. Tomēr tas neattiecas uz labdabīgu patoloģiju.

Slimība ir jutīgāka pret vīriešiem. Pirmie neoplazmas simptomi parādās jaunā vecumā, bet visbiežāk hamartochondroma tiek diagnosticēta pēc nejaušības ikdienas pārbaudes laikā.

Iemesli

Šīs slimības attīstības cēloņi vēl nav identificēti. Augļa augļa audi tiek ievietoti augļa pirmā mēneša beigās. Šajā posmā, galvenais bronhos, trahejas veidošanās.

Plaušu Hamartomas. Cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kas ir plaušu hamartoma

Plaušu hamartoma (syn. Chondroadenoma, hamartochondroma, lipochondroadenoma) ir audzējs, kas bieži ir labdabīgs. Šāda iedzimta audzēja īpatnība ir tā, ka tā satur dažādus embrija audu elementus, jo īpaši tauku, muskuļu un šķiedru sastāvdaļas.

Pašlaik pulmonoloģijas speciālistu starpā ir daudz strīdu par hamartomu mehānismu un cēloņiem. Tomēr lielākā daļa ekspertu uzskata, ka patoģenēze ir anomālija ar vairākiem predisponējošiem faktoriem.

Klīniskais attēls ir individuāls, jo dažiem pacientiem slimība ir pilnīgi bez simptomiem, bet citi sūdzas par sāpēm krūtīs, traucētu elpošanu, smagu klepu un hemoptīzi.

Diagnozes pamatā ir instrumentālo izmeklējumu rezultāti un biopsijas laboratorijas pētījumi. Svarīgiem datiem ir darbības, ko tieši veic ārsts.

Plaušu hamartomu ārstēšana tiek veikta tikai ķirurģiski, kuras būtība ir pilnīga neoplazmas un apkārtējo audu izgriešana, kas palīdzēs novērst ļaundabīgu audzēju (ļaundabīgu reģenerāciju) risku.

Šīs patoloģijas desmitās pārskatīšanas slimību starptautiskajai klasifikācijai ir sava šifrēšana. Plaušu hamartomas kods saskaņā ar ICD-10 ir Q85.9.

Plaušu hamartoma (chondroma, chondroadenoma, hondrohamartoma, hondrolipodenoma) - tas ir iedzimts neoplazms, kas netiek uzskatīts par ļaundabīgu, ietver veselus plaušu audus ar atšķirīgu patoloģisku sastāvu. Audzējs ir iekļuvis asinsvados, barojas ar izšķīdušiem mikroelementiem no asins šķidruma.

Veidošanās notiek plaušu parenhīmajā audā, tā izmērs ir 2–5 cm ap perimetru. Trūkst straujas izaugsmes, nav metastāžu. Persona reizēm nezina par viņa slimību, slimība tiek nejauši diagnosticēta citu patoloģiju profilaktiskās vai plānotās pārbaudes laikā.

Blakus esošās Hamartomas teritorijas un orgāni neietekmē, jo reti novēro vairākus veidojumus, biežāk sastopami individuāli fokusējumi.

Tomēr onkoloģiskajā praksē tika reģistrēti vairāki gadījumi, kad audzējs pakāpeniski pieauga un kļuva par gigantisku formu, kas kavēja orgānu normālu darbību.

Tendence uz mangilāciju ir zema, bojājuma deģenerācijas stāvoklis vēža apgabalā ir reti, ne vairāk kā 5%. Zēni un vīrieši biežāk saslimst, 50-70 gadu vecumā tiek atklāts audzējs.

Lokalizācija

• Plaušu apakšējās daivas segments, pārsvarā pa labi;
• Parenhimālā auda iekšējā daļa (intrapulmonālās hamartomas);
• Uz plaušu virsmas (subpleural);
• Lielā bronhā (endobronchial).

Ārējā konfigurācija

• Mezglam ir kapsula vai nē;
• Audzējs ir stingri ierobežots līdz veseliem rajoniem;
• Pelēkā dzeltenā krāsā ar saistaudu fokusiem;
• Dizains ir ciets, elastīgs;
• Forma ir noapaļota ar nelielu kalnainu / gludu sfēru.

Hondromas struktūra satur dziedzeru audus, gludās muskulatūras šķiedras, limfas šūnas, skrimšļus, taukainus slāņus. Dažkārt audzēja šķēlītēs ir kaļķaini, kaulu ieslēgumi, cistas dobumi.

Plaušu hamartoma. Iedzimta labdabīga plaušu audzēja, attīstoties no dažādiem embrija audu elementiem ar pārsvaru, tauku, muskuļu vai šķiedru sastāvdaļām. Plaušu hamartomas klīniskais attēls atšķiras no pilnīga simptomu trūkuma līdz izteiktajām izpausmēm, tostarp apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs, klepus un dažreiz hemoptīze un obstruktīvas pneimonijas attīstība.

Iemesli

Šīs veidošanās noteikšana ir iespējama, izmantojot fluorogrāfiju. Turpmākai ārstēšanai ir nepieciešams audzēja audu biopsija, lai noteiktu tās stāvokli - ļaundabīgu vai labdabīgu, līdz šim brīdim diskutē par to, kas patiesībā ir hamartoma - neoplazma vai iedzimta anomālija sākotnējos posmos.

Lielākā daļa akadēmiskās pasaules uzskata, ka gamartoma ir tieša sekas augļa attīstības traucējumiem, proti, plaušu anomālijas attīstība embrija periodā.

Kamēr plaušu hamartomas attīstības cēloņus joprojām apspriež pulmonologi. Lielākā daļa ekspertu sliecas uzskatīt, ka audzēju veidošanās notiek sakarā ar neveiksmēm cilnē un bronhopulmonālo audu veidošanos embrija attīstības laikā. Šīs neoplazmas sastāvdaļas (skrimšļa, taukaudu, šķiedru un muskuļu audi) var veidoties no dīgļu audiem.

Iepriekš minēto iemeslu dēļ labvēlīgi apaļi audzēji, kuriem nav kapsulas, veidojas no plaušu audiem. Tiem ir elastīga vai blīva tekstūra, nedaudz izliekta vai gluda virsma, balta-pelēka vai bāli dzeltena krāsa. Hamartomas ir skaidri ierobežotas no plaušu parenhīmas un nepiesūcas tajā.

To izmērs var sasniegt 0,5-5 cm (dažreiz līdz 10-12 cm). Papildus plaušu audiem audzēja sastāvs ietver haotiski izkliedētas skrimšļa, gludās muskulatūras, saistaudu vai taukaudu zonas, kaulu ieslēgumus, limfoido šūnu fokusus vai asinsvadu struktūras. Kas audzējs var būt dobumi, kas ir izklāta ar dziedzeru epitēliju.

Starp visiem šīs lokalizācijas labdabīgajiem audzējiem plaušu hamartoma sastopama vidēji 60% gadījumu. Vairumā gadījumu slimība ir diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Ir vērts atzīmēt, ka vīrieši ir vairākkārt pakļauti slimībai, nekā sievietes.

Pašlaik plaušu hamartomu mehānismi un cēloņi nav zināmi. Daudzi speciālisti pulmonoloģijas jomā uzskata, ka šāds audzējs ir anomālija, kas rodas no iekšējo orgānu pārkāpuma fona embriogenēzes stadijā.

Galvenie riska faktori ir:

• apgrūtināta iedzimtība;
• neizskaidrojamas gēnu mutācijas;
• ilgtermiņa ietekme uz mutagēnu vecākiem, tostarp ķīmiskām un toksiskām vielām, un jonizējošo starojumu;
• smaga saindēšanās un intoksikācija;
• nekontrolēta turpmāko vecāku vecāku uzņemšana ar teratogēnu iedarbību.

Iemesli, kādēļ audzēja lieluma palielināšanās cilvēka dzīves laikā nav pierādīta.

Neskatoties uz to, ka veidošanās ietver skrimšļa un asinsvadu, tauku un šķiedru struktūras, tā sastāvdaļas ir identiskas veselīgas plaušu sastāvdaļām. Atšķirības ir atšķirīga diferenciācijas pakāpe un nepareiza atrašanās vieta.

Šādam kreisā vai labā plaušu audzējam ir šādas īpašības:

• atgādina mezglu, ko ieskauj kapsula (retāk bez tās);
• skaidrs ierobežojums no veseliem audiem;
• ēnojums - pelēks vai dzeltens;
• cieši elastīga tekstūra;
• lobulārā struktūra ar šķiedru slāņiem;
• apjomi var svārstīties no 1 līdz 12 centimetriem, bet bieži vien izmēri ir 5 centimetri;
• dziedzeru audi, limfātiskās šūnas un asinsvadi, kaulu iekļaušana var būt iespējama, kaļķainas un cistas līdzīgas daļiņas ir iespējamas.

Plaušu hamartomu ļaundabīgo audzēju faktori ārstiem nav zināmi, tomēr tiek atzīmēts, ka deģenerācija attīstās ļoti reti - iespēja onkoloģiskā procesa attīstībai ir ļoti zema.

Plaušu hamartomu etiopatogēzi parasti raksturo kā embrija attīstības algoritma neveiksmi, t.i. Zinātne šobrīd nevar pateikt konkrētāku. Tomēr pētniecība turpinās, un tuvākajā nākotnē, bez šaubām, tiks saņemtas nepieciešamās atbildes, un ar tām tiks atvērtas iespējas attīstīt metodes šādu intrauterīno patoloģiju profilaksei.

Līdz šim pulmonologi ir diskutējuši par šo jautājumu: vai Hamartoma ir de novo audzējs vai disembriogenēzes sekas un turpmāka audzēja transformācija. Lielākā daļa zinātnieku sliecas uzskatīt, ka hamartoms ir attīstības plaušu slimība, ko izraisa bronhopulmonālo struktūru uzklāšanas un veidošanās pārkāpums embriogenēzē.

Plaušu hamartomu saistaudi, skrimšļi un gludās muskulatūras komponenti attīstās no dīgļu audiem (mesenchyme). Epitēlija struktūras otrreiz var iesaistīties no apkārtējiem plaušu audiem audzēja augšanas laikā vai no bronhu mezodermālajiem un endodermālajiem pumpuriem. Plaušu hamartomu riska faktori var būt ģenētiska nosliece, gēnu traucējumi, ilgstoša mutagēnu vecāku iedarbība uz organismu (bīstamās ķīmiskās vielas, jonizējošais starojums).

Lielākajai daļai hamartomu ir noapaļota, blīva vai elastīga konsistence ar gludu vai smalku kalnu virsmu, kas skaidri norobežota no plaušu parenhīmas. Audzēja diametrs var svārstīties no 0,5 līdz 10-12 cm, vidēji 2-3 td. Plaušu hamartomas var būt haotiski izvietotas skrimšļu audu salas, tauku slāņi, saistaudi un gludās muskulatūras šķiedras, asinsvadu elementi, limfoido šūnu kopas, dobumi. ar dziedzeru epitēlija un kaulu ieslēgumiem.

Vēl nesen, jautājums par to, kāpēc dažiem plaušu hamartomiem parādās daži cilvēki, bija tikai viena atbilde.

Tika uzskatīts, ka audzējs veidojas sakarā ar problēmām jebkurā elpošanas sistēmas nosēdumu stadijā auglim. Tāpat kā sirds defekti, hamartoma tika atzīta par pazīmi, kas liecina par embriona organismā notiekošo procesu nepilnībām - galvenokārt pirmajās nedēļās pēc ieņemšanas.

Šāda teorija tika apstiprināta, jo gandrīz visas audzēja audu sastāvdaļas ir radušās no dīgļu audiem.

Nesen tika ierosināts, ka šī slimība var parādīties dzīves gaitā, ņemot vērā pastāvošo predispozīciju. Šo ideju ierosina liela daļa no parastās plaušu auda audzēja.

Bet lielākā daļa ekspertu joprojām uzskata, ka slimība ir embriogenēzes neveiksmes rezultāts un to vietu parādīšanās plaušās, kuru sastāvdaļas ir identiskas normāliem audiem, bet to izvietojums un diferenciācija ir nepareiza.

Pastāv vairāki patogēni faktori, kas, iespējams, var ietekmēt embriogenēzes neveiksmi:

• Apgrūtināta iedzimtība
• Hromosomu mutācijas
• Ietekme uz mātes ķermeni un augļa starojumu
• Saindēšanās, intoksikācija
• Zāļu lietošana ar teratogēnu iedarbību

Faktori, kuru dēļ hamartoma aug dzīves laikā, vēl nav noteikti. Tā kā tas nav atrasts tūlīt pēc piedzimšanas, bet daudz vēlāk, un dažādu pacientu augšanas ātrums nav vienāds, tas tiek atzīts par organisma individuālu iezīmi. Dati par smēķēšanas iesaistīšanos šajā fakts nav pieejami.

Etioloģija

Plaušu hamartoma attīstās sakarā ar augļa patoloģisku attīstību embrija periodā. Tas sastāv no dažāda veida audu elementiem, kā arī līdzīgi orgāna, kurā tas atrodas tieši, sastāvdaļās. Šī ir galvenā atšķirība starp hamartomām un teratomām.

Klīniskais attēls

Plaušu hamartoma ilgu laiku var neizpaust raksturīgus simptomus. Progresīvu subpleurālo veidošanos parasti pavada sāpīga diskomforta sajūta krūtīs. Ja hamartoma veidojas no bronhu sienas, tā attīstības rezultātā var būt traucēta bronhiālā caurlaidība. Šajā gadījumā pacienti sūdzas par spēcīgu klepu, atdalot gļotādas krēpu, retos gadījumos notiek hemoptīze.

Klasifikācija

Atkarībā no audzēju skaita plaušās, hamartoma var būt viena (biežāka) vai vairākkārtēja.

Pēc neoplazmas atrašanās vietas atšķiras šādas hamartomas formas:

• vietējais - audzējs atrodas uz noteiktu plaušu parenhīmas daļu;
• difūzā - hamartoma ietekmē visu orgānu.

Atkarībā no atrašanās vietas tiek nošķirti šādi veidi:

• intrapulmonālā - audzējs ir plaušu parenhīmas biezumā;
• subpleurāls - audzējs atrodas orgāna virsmā (zem pleiras);
• endobronchial - izglītība atrodas bronhos.

Saskaņā ar audzēja dominējošo audu plaušu hamartomas ir iedalītas šādos veidos:

• chondromatous - skrimšļa audu klātbūtne;
• lipomatozs - taukaudu klātbūtne;
• leiomyomatous - gludo muskuļu audu klātbūtne;
• angiomatozi - asinsvadu struktūras klātbūtne;
• fibromatozi - saistaudu klātbūtne;
• organoīds - sastāvā ir vairāki dažādi audi.

Ārsti ir informēti par vairākām hamartomu klasifikācijām. Piemēram, atdalīšana ar dominējošiem audiem liecina par šādu audzēju veidu esamību:

• skrimšļa vai kondromatiskā hamartoma ir visizplatītākais veids (diagnosticēts 50% gadījumu);
• taukaini vai lipomāti;
• bronhu, gluda muskulatūra vai leiomyomatous;
• muskuļu vai fibromatozi;
• asinsvadu vai angiomatozo;
• sajauc vai organoīds.

Pēc hamartomu skaita:

• viens;
• vairāki - ļoti reti.

Atkarībā no izskata atrašanās vietas:

• perifēra vai parenhīma hamartoma - visbiežāk lokalizēta plaušu labās daivas reģionā;
• endobronchial hamartoma vai atrodas bronhu sienās - notiek atsevišķos gadījumos, ir lokalizēts mazajos bronhos;
• intrapulmonālā hamartoma - var veidoties plaušu bazālajā, vidējā vai kortikālajā zonā;
• subpleurālā hamartoma - atrodas uz virsmas, bieži vien plaušu virsotnē.

Atkarībā no klīnisko pazīmju smaguma klīnikas speciālisti identificē vairākus smaguma pakāpes:

• viegli - ir asimptomātisks kurss;
• vidēji smagi - simptomi ir niecīgi, retāk - pilnīgi nepastāv;
• smaga - raksturīgi izteikti simptomi audzēju augšanas un apkārtējo audu saspiešanas dēļ.

Klīniskajā praksē dominējošā ir vietējā hamartomas forma, reti izkliedēta ar visa plaušu daivas bojājumu. Plaušu hamartomas bieži vien ir vientuļie bojājumi, vairāki audzēji ir mazāk izplatīti. Visbiežāk histoloģiski pārbaudītas homoseksuālas plaušu hamartomas (hamartochondromas), kas satur lielu hināla skrimšļa daudzuma pakāpi ar dažādu brieduma pakāpi.

Uz mezgla griezuma ir redzama graudaina vai gluda, pelēcīgi balta vai gaiši dzeltena nokrāsota virsma. Bieži vien ir iespējamas skrimšļa audu gļotas un apzaļumošanas vietas. Plaušu leiomyomatozo hamartomas struktūru dominē gludās muskulatūras audi un bronhokalveolārās struktūras. Tā morfoloģiskās un klīniskās iezīmes ir līdzīgas hamartochondroma.

rasties arī hamartoma no plaušu, kurā lieku citu audu sastāvdaļu: tauku (gamartolipoma, lipogamartohondroma), šķiedrains (gamartofibroma, fibrogamartohondroma) raksturo masveida hamartoma plaušu iegūtas šūnu neorogovevayuschy plakanā epitēlija ieskauj asinsvadu un gludās muskulatūras šķiedras.

Pastāv vairākas klasifikācijas, kas atšķiras no audzēju diferenciācijas pazīmes. Pamatojoties uz audzēja sastāva izplatību, klasifikācija ir šāda:

1. Taukskābes.
2. Šķiedrains.
3. Angiomatozs.
4. Chondromatous.
5. Leiomyomatous.
6. Jaukts

Sadalījums vairākos un atsevišķos audzējos ir balstīts uz to klātbūtni plaušu audos. Vairumā gadījumu tiek konstatēts tikai viens audzējs.

Klasifikācija pēc izglītības ir šāda:

1. Endobroniāls - atrodas bronhā.
2. Intrapulmonāro - uztver ķermeņa parenhīmu (galveno audu), var lokalizēt saknes, kortikālā, vidējā zonā.
3. Subpleural - kas atrodas uz virsmas, biežāk - plaušu virsotnē.

Ir vairākas šīs patoloģijas klasifikācijas. Audu labdabīga plaušu audzēja izplatība ir:

• Lipomatozs.
• Organoīds
• Chondromatous.
• Angiomatozs.
• Leiomyomatous.

Atkarībā no audzēju skaita tiek izdalīti viens un vairāki patoloģijas varianti. Atbilstoši lokalizācijai tiek izdalītas endobronijas, subpleurālās un intrapulmonālās struktūras.

Klīniskās pazīmes

Slimības izpausmes ir atkarīgas no plaušām, kurās atrodas audzējs, kā arī no atrašanās vietas un lieluma.

• Vai lieli bronļi pārklājas;
• Vai chondroma ietekmē krūšu sienas;
• Vai spiediens uz diafragmu.

1. I grāds - klīnikas trūkums;
2. II pakāpe - nelieli simptomi;
3. III pakāpe - bronhu, plaušu saspiešana, smaga klīniska attēla veidošanās.

Neliela izmēra chondromatous hamartoma nerada nekādus simptomus. Diagnoze tiek veikta laikā, kad notiek fluorogrāfija vai rentgenogrāfija par infekcijas slimību plaušās vai traumām. Daži lipochondroadenomas tiek atklāti pēcdzemdību laikā.

• Neērtības vai sāpes vietējās dabas krūšu kaula labajā un kreisajā pusē;
• Stiepļu stiprināšana, sāpes sāpes, elpojot gaisu, it īpaši, ja jūs ieelpojat dziļi;
• Ja bronhu lūmena daļēji pārklājas, parādās elpas trūkums;
• Klepus vai regulāra, nogurdinoša, bieža klepus;
• Skaidras krēpas izdalīšanās klepus gļotādai vai dzeltenīgi;
• Dažreiz krēpās ir asins piemaisījumi, ja klepus ir saistīts ar fizisku slodzi.

Ja hondroma pilnībā bloķē bronhu lūmenu, tas izraisa plaušu obstrukciju, kam seko pneimonija. Šādos apstākļos pacients izstrādā infekcijas iekaisuma klīniku, kas izraisa diagnostikas kļūdas.

Eksāmenā jūs varat dzirdēt svilpojošas, rupjš skaņas, kad gaiss iekļūst plaušās, un, kad jūs pilnībā izelpojat, tas nenonāk. Šādā stāvoklī elpošanas ceļos neiekļūst pietiekami daudz skābekļa, kas noved pie plaušu audu nekrozes, lieluma samazināšanās, invaliditātes un nāves.

Gluži pretēji, klīniskā aina veido nelabvēlīgu lokalizāciju, plaušu audu un bronhu saspiešanu vai audzēja formāciju aktīvu proliferāciju. Simptomu komplekss nav specifisks, tikai pilnīga pārbaude apstiprina ārsta bažas.

Slimības simptomi

Slimība ir asimptomātiska, neuzrāda sevi, un to konstatē tikai tad, ja pacientam tiek veikta MRI vai rentgenstaru darbība.

Tomēr, ja hamartoma ir lokalizēta bronhos, var rasties diezgan spilgti simptomi:

• Elpas trūkums - dažos gadījumos hamartoma palielinās, un rezultātā tiek izdarīts spiediens uz tuvu izvietotiem orgāniem;
• sauss klepus - ar dziļu elpu;
• hemoptīze - ar smagu fizisku piepūli;
• sāpes - krūtīs, pusē, kur atrodas audzējs;
• plaušu slimība - pneimonija, bronhīts.

Plaušu simptomu raksturs un smagums ir atkarīgs no audzēja lieluma, atrašanās vietas, atrašanās vietas attiecībā pret bronhiem, krūšu sienu un diafragmu. Pēc smaguma pakāpes ir trīs pakāpju izpausmes:

• I - neuzrāda simptomus;
• II - nelielas izpausmes;
• III - simptomi ir skaidri izteikti sakarā ar lielo audzēja lielumu un apkārtējo audu un struktūru saspiešanu.

Saskaņā ar speciālistu novērojumiem vairumā gadījumu hamartomas ir asimptomātiskas un ilgstoši attīstās. Bieži vien tie tiek atklāti pēc nejaušības pārbaudes, citu slimību pārbaudes vai autopsijas laikā. Parasti šāds latents audzēja kurss ir raksturīgs hamartomām, kas atrodas plaušu perifērijas daļā un ir nelielas.

Ar ievērojamu audzēja lielumu, tas sāk izdarīt spiedienu uz plaušu parenhīmu, bronhiem, krūšu sienu vai diafragmu. Šī iemesla dēļ pacientam ir elpas trūkums un sāpes, kas rodas krūtīs no orgānu bojājumu puses. Parasti sāpes rodas ar dziļu elpu, un to pavada klepus ar gļotādu vai strutainu krēpu izdalīšanos.

Ja hamartoma atrodas bronhu lūmenā, tad tās trauksme tiek traucēta un daļa plaušu (segmenta vai visas daivas) nevar piedalīties elpošanas un gāzes apmaiņas procesā. Sakarā ar to plaušu un obstruktīvās pneimonijas laikā rodas atelektāze (alveolāra sabrukums), ko papildina atbilstošas ​​izpausmes.

Vairāki plaušu hamaromi tiek reti konstatēti. Tie var būt šādu valstu izpausmes:

• Carney triad - hamartomas tiek kombinētas ar extraadrenālo paragangliomu (audzējs no paraganglijas) un kuņģa leiomyoblastomas;
• Cowden sindroms - hamartomas tiek kombinētas ar citiem daudzveidīgiem labdabīgiem augļiem un augstu risku saslimt ar urogenitālās sistēmas, gremošanas trakta, vairogdziedzera vai piena dziedzera vēzi.

Veselīga plaušu un hamartoma

Vairumā gadījumu plaušu hamartomas kurss ir garš un asimptomātisks. Profilaktiskās rentgenogrāfijas vai autopsijas laikā audzējs tiek atklāts pilnīgi nejauši.

Vairāki simptomi var liecināt par šādas anomālijas attīstību, tostarp:

• smaga klepus - slimības sākumposmā ir neproduktīva, bet jo vairāk problēma pasliktinās, jo vairāk izdalās krēpu, kam var būt gļotādas vai strutaina konsistence;
• hemoptīze;
• elpas trūkums, kas rodas pēc ilgstošas ​​fiziskās aktivitātes;
• sēkšana elpošanas laikā;
• vietējā diskomforta sajūta krūtīs;
• bronhīta un pneimonijas pazīmes.

Vairāki hamartomas izraisa Carnei triādi, ko var kombinēt ar kuņģa leiomyoblastomu un paragangliomu. Neoplazmas sastopas ar Cowden sindroma attīstību, kad iekšējos orgānos veidojas vairāki labdabīgi audzēji, kas bieži izraisa šādu vēža veidu attīstību:

• piena dziedzeri;
• gremošanas sistēma;
• urīna orgāni;
• vairogdziedzeris.

Lielākā daļa gadījumu, kad ir plaušu hamartomas, ir asimptomātiski, un pārvadātājs var nebūt informēts par audzēja klātbūtni ilgu laiku. Atsevišķos gadījumos ar ievērojamu daudzumu un zināmu hamartomas lokalizāciju, rodas sāpīga diskomforta sajūta, mitrs klepus un arī elpošanas akustikas izmaiņu auskultācija.

Parasti hamartoma tiek atklāta nejauši, piemēram, profilaktiskas vai plānotas (cita iemesla dēļ) rentgena izmeklēšanā, un tas noteikti kļūst par diferenciāldiagnozes priekšmetu, pirmkārt, ar ļaundabīgu neoplāziju. Atkarībā no situācijas ir noteikts, ka datorizētā tomogrāfija, fibrobronchoskopija, punkcija biopsijas paraugu ņemšanai ir paredzēta - histoloģiskā analīze ļauj beidzot noteikt audzēja raksturu.

Plaušu hamartomu simptomus nosaka audzēja lielums, tā atrašanās vieta attiecībā pret lielajiem bronhiem, diafragmu un krūšu sienu. Atkarībā no klīniskā attēla smaguma pakāpes plaušu hamartoma ir 3 grādi: I. To raksturo asimptomātisks kurss. Ii. Ir niecīgas izpausmes. Iii. Ar smagiem simptomiem, kas saistīti ar audzēja augšanu un apkārtējo audu saspiešanu.

Lielākā daļa plaušu hamartomas ir ilgstošas ​​un asimptomātiskas, audzējs tiek atklāts nejaušības ceļā krūšu kurvja rentgenoloģijas vai autopsijas laikā. Perifēra lokalizācija un neliels hamartomas lielums izraisa klīnisko izpausmju trūkumu. Kad liela izmēra hamartoma sāk saspiest plaušu audus, bronhus, diafragmu un krūšu sienu.

Pacientu sāk traucēt elpas trūkums, sāpes krūtīs uz skarto pusi, parasti sastopams dziļa elpa un kopā ar klepu un smagu fizisku piepūli - hemoptīze. Lielā bronhu hamartomas saspiešana sniedz klīnisku priekšstatu par centrālo plaušu audzēju.

Kad endobronhiālā hamartomas lokalizācija izraisa lokālu bronhu caurplūduma pārkāpumu, kas izraisa hipoventilāciju un segmentālo (retāk lobējošo) atbilstošās plaušu un obstruktīvās pneimonijas atelektāzi. Šajā gadījumā hamartomas gaitu papildina hroniskas plaušu infekcijas klīniskās izpausmes.

Klīniskais attēls lielā mērā ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Svarīga ir arī lielo bronhu pārklāšanās, krūšu sieniņu pieskāriens, diafragma.

Milzīgs skaits plaušu audzēju vispār nedod nekādus simptomus, tāpēc tos var diagnosticēt tikai pēc rutīnas pārbaudes pabeigšanas vai pēc traumas vai infekcijas slimības rentgena izmeklēšanas. Daļa hamartomu tiek atklāta pēcdzemdību autopsijā pēc atvēršanas.

Ja audzējs atrodas plaušu perifērijā, tā klīnika ir niecīga vai tā nav. Mazie izmēri (līdz 3 cm) arī liecina, ka slimības simptomi netiks parādīti. Klīniskā attēla veidošanās izraisa tikai nelabvēlīgu atrašanās vietu vai aktīva audzēja diametra pieaugumu un tā plaušu un bronhu audu saspiešanu.

Slimības simptomu komplekss nav specifisks, tāpēc tikai turpmāka diagnoze var apstiprināt ārsta bažas.

Galvenie simptomi var būt:

• Sāpes krūtīs vai diskomforts, kas ir lokāls
• Paaugstināta sāpes (sāpes, dūriens) ar dziļu elpu
• Bronhu lūmena pārklāšanās un elpas trūkuma parādīšanās
• Bieža, regulāra klepus vai neliels klepus
• Klepus ar gļotādu vai dzeltenu krēpu
• Reti - hemoptīze, galvenokārt ar smagu fizisku pārslodzi.

Ja labdabīgs audzējs pilnībā pārklājas ar bronhu, tas novedīs pie plaušu daļas ar pneimoniju obstrukcijas. Cilvēkiem šajā gadījumā ir infekcijas procesa klīnika, kas var izraisīt diagnostikas kļūdas.

Kopumā atkarībā no slimības smaguma klīnika tiek sadalīta šādi:

1. Pirmais grāds - nav simptomu.
2. Otrā pakāpe - nelielas izpausmes.
3. Trešais pakāpe - plaušu saspiešana un smagu simptomu rašanās.

Diagnostika

Hamartoma tiek diagnosticēta, kā minēts iepriekš, tikai rentgena izmeklējumos.

Tomēr ar vienu šāvienu nepietiek, lai atklātu pilnu slimības priekšstatu. Papildus rentgenstariem ir nepieciešama invazīva izmeklēšana - punkcija -, lai noteiktu audzēja stāvokli. Tas ir nepieciešams, lai atšķirtu hamartomu no vēža, cistām vai plaušu fibrozi.

Ja atklātā patoloģijas lielums ir minimāls, ir iespējams periodiski novērot speciālistu, jo hamartomas augšanas tendence ir diezgan zema, un, iespējams, ķirurģiska ārstēšana nav nepieciešama.

Ja tas rada neērtības un traucē iekšējo orgānu normālu darbību, tad gamartoms tiek nekavējoties noņemts. Audzēja un veselā audu krustojums parasti ir labi definēts, un hamartoma ir tā, it kā no tās plaukstās no plaušu virsmas.

Lai identificētu plaušu hamartomas, ir noteikti šādi pētījumi:

• Plaušu rentgena, MRI un CT skenēšana - audzējs, kas ir noapaļota ēna (parasti 2-4 cm) formā ar asu un skaidru kontūru pret nemainītas plaušu parenhīmas fonu, tiek konstatēts rentgena vai tomogrammā; ;
• transthoracic punkcijas biopsija, kam seko audzēja paraugu histoloģiskā analīze - pētījums tiek veikts ultraskaņas vai CT kontrolē, ļauj identificēt audzēju un veikt precīzu diagnozi; un kubiskais epitēlijs.

Kad rentgenogrammā tiek konstatēts endobronijas neoplazms, pacientam tiek piešķirta bronhoskopija, un audzēja biopsiju var veikt endoskopiski. Citos gadījumos šis pētījums netiek veikts.

Uz rentgena attēliem no plaušu hamartomas var parādīties citādi:

• ēnas intensitāte ir vidēja, tumšāka struktūra ir viendabīga;
• ēnas intensitāte ir vidēja, ir pazemojuma pazīmes;
• ēnas intensitāte ir vidēja, slāņainā kalcifikācija atrodas tumšuma centrā, ir ēnas ar augstu intensitāti un stipras ielaušanās pazīmes;
• liela toni (līdz 4-5 cm) ar pastiprinātas plaušu rakstura pazīmēm.

Plaušu hamartomu rentgena izmeklējumi tiek atkārtoti dinamiskai tās lieluma kontrolei. Šiem audzējiem ir lēns augšanas ātrums.

Patoloģijai nav specifisku klīnisku pazīmju, tāpēc pareizu diagnozi var izdarīt tikai pēc tam, kad iziet cauri visam diagnostikas pasākumu kompleksam.

Ārstam ir jāveic patstāvīgi vairākas manipulācijas:

• izpētīt slimības vēsturi (gan pacientu, gan viņa tuvāko ģimeni) - plaušu hamartomu cēloņi var būt ģenētiski;
• dzīves vēstures vākšana un analīze - lai konstatētu ietekmi uz ķīmisko vielu, toksisko vielu un jonizējošā starojuma ķermeni;
• klausoties pacientu ar fonendoskopu - lai noteiktu sēkšanu ieelpošanas un izelpošanas laikā;
• sitamie un krūšu auskultācijas;
• detalizēts apsekojums - lai uzzinātu pirmo reizi simptomus un to smagumu.

Vissvarīgākā diagnostikas procedūra ir krūškurvja rentgenogramma, kuras rezultāti neoplazmu var izteikt vairākos veidos:

• vidējas intensitātes un viendabīgas struktūras ēna;
• nepastāvīga vidējās intensitātes ēna ar kalcifikāciju;
• nepastāvīga vidējas intensitātes ēna ar slāņainu kalcifikāciju vai saspiešanu, kas atrodas audzēja centrā;
• nevienmērīga augstas intensitātes ēna ar masveida uzkrāšanos.

Diagnostikas procesā ir iesaistītas šādas instrumentālās procedūras:

• Bronhu un plaušu CT vai MRI;
• adatas biopsija;
• bronhoskopija;
• diagnostiskā torakoskopija;
• torakomija.

Plaušu torakoskopija

Laboratorijas pārbaudes veic tikai šādus testus: t

• vispārēja klīniskā asins analīze;
• asins bioķīmija;
• mikroskopiskā biopsijas pārbaude.

Papildus pulmonologam pacientam jāpārbauda:

Hamartoma plaušās jānošķir no šādām patoloģijām:

• ļaundabīgi audzēji;
• citas lokalizācijas vēža metastāzes;
• patiesais labdabīgs audzējs;
• ehinokokoze;
• cistiskā plaušu veidošanās.

Plaušu hamartomas diagnozi nosaka saskaņā ar plaušu rentgenstaru, CT un MRI, kā arī biopsijas ar tranzistoru punkciju ar biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Plaušu hamartomas rentgenogrammā un tomogrammā to parasti vizualizē kā vienu mazu (reti 2-4 cm) noapaļotu perifērās lokalizācijas ēnu ar asām un skaidrām kontūrām pret nemainīta plaušu audu fonu.

Audzēja virsma var būt gluda vai bedraina. Plaušu hamartomu ēnas intensitāte ir atkarīga no mezgla lieluma un kaļķu ieslēgšanas satura. Atšķiras vairāki plaušu hamartomas radiogrāfiskie varianti - vidējas intensitātes un viendabīgas struktūras ēna; heterogēnas vidējas intensitātes ēnas ar kalcifikāciju;

nestabilas vidējas intensitātes ēnas ar slāņainu kalcifikāciju / saspiešanu centrā un nevienmērīgas augstas intensitātes ēnas ar masveida uzkrāšanos. Lielos plaušu hamartomas lielumos (4–5 cm) plaušu modelis var palielināties asinsvadu un bronhu zaru pieejas dēļ.

Endoskopiskā diagnoze (bronhoskopija) ir ieteicama tikai tad, ja hamartomas endobronchālā atrašanās vieta. Lai apstiprinātu plaušu hamartomu labdabīgo dabu, tiek veikta histologiskā audzēja materiāla pārbaude, ko veic ar transtorakālo biopsiju, diagnostisko torakoskopiju vai torakotomiju.

Punktu Hamartochondroma plaušu elementos var konstatēt nenobriedušus skrimšļu audus, nobriedušākus kondrocītus, kubiskā vai prizmatiskā epitēlija šūnu uviformu kompleksus, saistaudu mazos laukumus, limfoido šūnu kopas, histiocītus un tauku pilienus. Plaušu hamartomas dinamiskā novērošana liecina par audzēja augšanas ilgumu ilgstoši.

Hamartome ir jānošķir no ļaundabīgiem plaušu audzējiem (plaušu vēzis, karcinoīds, chondrosarcoma), dažādu lokalizācijas vēža vientuļo metastāžu (piena dziedzeru un olnīcu sievietēm, prostatas dziedzeri vīriešiem, nierēm uc), tuberkulomu, patiesiem labdabīgiem audzējiem un plaušu cistām, ehinokokozi. Ar plaušu hamartomu parādās konsultācijas ar pulmonologu, phtiziologu, onkologu un krūšu ķirurgu.

Sākotnējās diagnostikas veikšanai ir svarīgas instrumentālas metodes. Vieglākais, bet efektīvs - plaušu rentgenogrāfija.

Pēdējos gados šis pētījums bieži ir aizstāts ar MRI vai CT skenēšanu, kas ir dārga, bet sniedz precīzāku informāciju.

Attēlā audzējs ir redzams kā maza ēna ar skaidrām kontūrām, un sānos to ieskauj normāli plaušu audi bez izmaiņām.

Iespējams, ir vērojama viegla audzēja tuberozitāte. Ēnas intensitāte un spilgtums ir saistīts ar blīvo ieslēgumu skaitu.

Ja audzējs ir izaudzis līdz iespaidīgiem izmēriem, elpošanas orgānu audos pastiprinās asinsvadu modelis.

Ja audzēja atrašanās vieta ļauj to lietot analīzei, izmantojot bronhoskopiju, šī metode ir jāizmanto arī diagnostikā. Bronhoskopijas laikā ņemiet kādu audzēja gabalu (biopsiju), pēc tam to rūpīgi pārbauda.

Citās situācijās šādai aptaujai nav jēgas, un, lai apstiprinātu slimības diagnozi un diferenciāciju ar plaušu vēzi, ir nepieciešama transtorakālā biopsija, kam seko materiāla histoloģiskā pārbaude.

Turpmākas regulāras pārbaudes ir nepieciešamas, lai noskaidrotu audzēja augšanas raksturu.

To parasti raksturo zema intensitāte. Bez neveiksmes slimība atšķiras no plaušu vēža, krūšu metastāzēm, dzimumorgāniem, nierēm utt., Kā arī citiem labdabīgiem audzējiem.

Ārstēšana

Plaušu hamartomu ārstēšanas taktiku nosaka neoplazmas lielums. Ar nelielu izmēru līdz 2,5 cm un blakus esošo orgānu un audu saspiešanas trūkumu pacientam ieteicams veikt dinamiska audzēja novērošanu. Turpmāk lēmumu par ķirurģiskās ārstēšanas nepieciešamību nosaka izglītības izaugsmes pazīmes. Šādos gadījumos zāles nav parakstītas.

Plaušu hamartomu ķirurģiskās noņemšanas indikācijas ir šādi klīniskie gadījumi:

• progresējoša neoplazijas augšana;
• audzējs vairāk nekā 2,5 cm;
• nav iespējams izslēgt plaušās konstatētos ļaundabīgos audzējus.

Neoplazmas noņemšanas metode ir atkarīga no tā lieluma, atrašanās vietas un ķirurģiskās pieejamības.

Kad hamartomas virsmu var noņemt, vienkārši izraidot no plaušu parenhīmas, kas notiek pēc pleiras iegriešanas. Šīs iejaukšanās īstenošanai pēdējos gados ir izmantotas videoreklāmas torakoskopijas metodes, kas ļauj atteikties no traumatiskākas torakotomijas.

Grūti sasniedzamu hamartomu gadījumā, lai novērstu audzēju, tiek veikti klasiski torakomātiskie intervences pasākumi, piemēram, segmentālā vai marginālā rezekcija. Ar sarežģītu un ilgstošu plaušu hamartomas gaitu, kam seko trauku saspiešana, tiek veikta parenhīma un bronhu, lobektomija.

Ar endobronhiālo atrašanās vietu plaušu hamartomas dažos gadījumos var veikt bronhoskopiskas iejaukšanās, lai izvadītu audzēju. Šādos gadījumos audzēja akcīzes gadījumā var izmantot elektrokagulāciju, lāzeri, krioabilāciju, argona plazmas koagulāciju vai vairāku ķirurģisku metožu kombināciju.

Ja nav iespējams noņemt endobronchālo hamartomu ar bronhoskopijas palīdzību, tiek veiktas plašas atvērtas bronhoplastiskas operācijas. Šādos gadījumos bronhotomijas laikā tiek veikta mezglu izgriešana vai apļveida vai fenestrēta bronhu rezekcija, noņemot formu un turpmāko bronhu defekta plastiku.

Hamartomu ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Vienīgais izņēmums ir maza izmēra hamartomas, līdz 2,5 cm. Šādos gadījumos ārstiem ir jāgaida taktika: pacients pastāvīgi kontrolē pulmonologu, kas var ilgt vairākus gadus.

Citās situācijās ir nepieciešama operācija. Operācijas indikācijas:

• viens audzējs, kas lielāks par 2,5 centimetriem;
• hamartomas augšana;
• nespēja novērst simptomus ar medikamentiem;
• apšauba ārstu par izglītības kvalitāti;
• spēcīgākās garīgās pieredzes par cilvēka ar līdzīgu audzēju klātbūtni.

Operācijas var veikt vairākos veidos:

• plaušu segmentālā vai marginālā rezekcija;
• audzēja lobīšana;
• skartās plaušu daivas noņemšana;
• bronhotomija ar mezgla izgriešanu;
• fenestrēta vai apļveida bronhu rezekcija;
• pilnīga skarto plaušu izgriešana.

Plaušu rezekcijas modelis

Dažos gadījumos izņemšanu var veikt ar minimāli invazīvām metodēm:

• iztvaikošana ar augstas enerģijas lāzeru;
• elektrokoagulācijas cilpas izmantošana;
• kriodestrukcija;
• argona plazmas koagulācija.

Medicīniskās procedūras izvēli ietekmē audzēja lielums un atrašanās vieta.

Hamartomas tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana netiek veikta, turklāt - ir kontrindicēta, jo tā var izraisīt audzēja augšanu.

Mazie veidojumi, kas nav gatavi attīstīties, atrodas bronhu-pulmonologa uzraudzībā. Narkotikas netiek lietotas, pacientiem ieteicams atmest smēķēšanu. Ja ir klīnika, tiek izmantoti bronhodilatatori, atkrēpošanas līdzekļi, pretsāpju līdzekļi.

Lielu audzināšanas izglītību, sniedzot spilgtus simptomus, var ārstēt tikai ķirurģiski. Pēc krūškurvja atvēršanas tiek noņemta hamartome vai tiek izmantota cita minimāli invazīva metode: ar caurduršanu un bronhopulmonāro iekārtu vadīšanu.

Konservatīva ārstēšana ar plaušu hamartomu nepastāv. Tomēr ķirurģiska izņemšana ne vienmēr ir nepieciešama vai piemērota. Šis jautājums tiek atrisināts individuāli saskaņā ar novērošanas rezultātiem dinamikā un ņemot vērā vairākus faktorus: lielumu, atrašanās vietu, augšupejošu tendenci un, ja tāds ir, pieauguma tempu.

Gadījumos, kad pat biopsija nesniedz konkrētu atbildi, kad hamartoma sasniedz gigantiskas proporcijas vai pēc pacienta, kam šajā gadījumā ir izteikta psiholoģiska diskomforta, uzstājība ir ieteicama audzēja ķirurģiska noņemšana. Parasti tiek izmantota zemas iedarbības lobīšanās metode; Mūsdienās arvien biežāk tiek izmantotas krūškurvja ķirurģijas augstās tehnoloģijas (lāzers, krioterapija uc).

Prognoze visos gadījumos ir labvēlīga.

Ar nelielu (mazāk nekā 2,5 cm), histoloģiski apstiprinātu plaušu hamartomu un apkārtējo audu nesaspiestību pacientam vairākus mēnešus var būt dinamiska pulmonologa uzraudzība. Jautājums par turpmāko ārstēšanas taktiku tiek atrisināts atkarībā no tā, vai radiogrāfi ir palielinājies ēnu lielums.

Plaušu hamartomu ārstēšana ir tikai operatīva, tā sastāv no audzēja izņemšanas caur torakoskopisko vai torakotomisko piekļuvi. Hamartomu perifērās lokalizācijas gadījumā, ja nepieciešams, tiek izmantots audzēja eksfoliacija (enukleācija), segmentālā un marginālā plaušu rezekcija. Lobektomija (plaušu daivas noņemšana) tiek veikta, ja asinsvadi ir ilgstoši saspiesti, bronhu, plaušu parenhīma un sarežģīta hamartoma.

Endobronchālo hamartomu noņem bronhotomija ar mezgla izgriešanu, kā arī bronhu fenestrētu vai cirkulāru rezekciju, kā arī patoloģisku defektu veidošanos un turpmāku šūšanu vai plastmasas remontu. Lai izslēgtu perifērisko vai endobronuālo plaušu vēzi, ir norādīts steidzams intraoperatīvs izņemta audzēja histoloģisks izmeklējums.

Pulmonologa uzraudzībā var būt mazi veidojumi, kuriem nav tendence augt. To lielumam nevajadzētu pārsniegt 3 cm. Šajā gadījumā zāles nav piemērojamas, bet ieteicams atmest smēķēšanu, lai saglabātu plaušu veselību.

Ja iepriekš aprakstīti simptomi, pirms operācijas tiek izmantoti bronhodilatatori, atkrēpošanas līdzekļi, pretsāpju līdzekļi un citas zāles.

Lielu un traucējošu cilvēku audzēju, kā arī audzēju audzēšana ir efektīva. Gamarto tiek noņemts pēc krūškurvja atvēršanas vai minimāli invazīvā veidā - ar caurduršanu un videoiekārtu ieviešanu.

Tiek izmantotas šādas darbības procedūras (atbilstoši norādēm):

• Neoplazmas mizošana
• Plaušu daļēja rezekcija
• Plaušu daivas sadalīšana
• Bronhotomija ar audzēja noņemšanu
• Bronča rezekcija ar defektu plastiku

Lai precīzi izslēgtu vēzi, audzēja pētījums tiek veikts tieši operācijas laikā pēc tā izņemšanas. Vajadzības gadījumā tiek nozīmēta turpmāka specifiska vēža ārstēšana.

Konsultācijas laikā ārstam vispirms ir jānorāda, kas ir plaušu hamartoma, patoloģijas cēloņi un jāparedz atbilstoša ārstēšana. Narkotiku ārstēšana diemžēl cīņā pret šo problēmu ir neefektīva. Zāles tiek lietotas tikai simptomu mazināšanai.

Ķirurģiska iejaukšanās ir ieteicama visiem pacientiem bez izņēmuma. Ja ārsts ir apstiprinājis plaušu hamartomas diagnozi, operācija tiek uzskatīta par beznosacījumu. Ja ir aizdomas par citām patoloģijām (piemēram, perifēro vēzi), priekšroka jādod torakotomijai.

Hamartoms tiek noņemts ar plaušu audu rezekciju vai pīlingu. Darbība tiek veikta, izmantojot video-torakoskopisko tehniku, kas novērš traumatiskus griezumus. Ar relatīvām kontrindikācijām šāda veida iejaukšanās gadījumā ir pieļaujama dinamiska pacienta novērošana vairāku mēnešu laikā. Šī perioda beigās lēmums par operāciju tiek izlemts, pamatojoties uz rentgenogrāfijas ēnas palielināšanos.

Endobronchial hamartoma prasa nedaudz atšķirīgu pieeju. Ārstēšana šajā gadījumā ietver veidošanos ar bronhotomiju vai orgānu sienas rezekciju.

Iespējamās komplikācijas

Neskatoties uz to, ka plaušu hamartomai ir labvēlīga gaita, tas nenozīmē, ka slimību nevar izārstēt. Pilnībā noraidot kvalificētu palīdzību, šādu patoloģiju attīstības iespējamība ir augsta:

• ļaundabīgs audzējs;
• obstruktīva pneimonija;
• segmentālā vai lobārā atelektāze;
• citu iekšējo orgānu un sistēmu sakāve - mazāk nekā 7% gadījumu šāda izglītība var strauji augt, dot metastāzēm aknām, mugurkaulai un diafragmai.

Parasti patoloģija nenotiek, vai tās attīstība ir ļoti lēna. Pāreja uz vēzi notiek reti (mazāk nekā 7%). Šajā gadījumā audzējs strauji aug, metastazējas uz aknām, diafragmu un mugurkaulu.

Prognoze lielā mērā būs atkarīga no slimības atklāšanas posma, metastāžu klātbūtnē tā ir nelabvēlīga. Ja tiek atklāts neliels labdabīgs audzējs, kas nesaspiest svarīgākās plaušu zonas, prognoze ir laba.

Lai novērstu komplikācijas, jums ir jādara rentgenstaru reizi gadā, pastāvīgi jāuzrauga audzējs. Ja tas nemainās, tad radikāla ārstēšana var nebūt nepieciešama. Slimības progresēšanas sākumā ir svarīgi laicīgi izņemt audzēju, lai izvairītos no sekām.

Komplikāciju prognozēšana un profilakse

Tas sastāv no pastāvīga ārsta novērojuma. Mazākās aizdomas par plaušu vēzi ir ļoti ieteicama torakomija, noņemot skarto daļu, savlaicīgi ārstējot ar ārstu, pacienta prognoze ir pozitīva.

Hamartoma ir ļoti reti atdzimst ļaundabīgs audzējs, taču asimptomātiskā kursa un vieglo simptomu dēļ jūs varat palaist garām brīdi, kad audzējs sasniedz lielumu, kas traucē iekšējo orgānu normālu darbību. Ar pastāvīgu spiedienu viņi var deformēties, kas radīs papildu problēmas.

Hamartomu specifika ir tāda, ka audzējam nav skaidri noteiktu iemeslu. Specifiska profilakse šodien nav attīstīta.

Lai samazinātu plaušu hamartomas varbūtību, varat sekot šiem noteikumiem:

• veselīga dzīvesveida saglabāšana;
• jonizējošā starojuma novēršana;
• individuālo aizsardzības līdzekļu izmantošana, strādājot ar bīstamām vielām;
• lietojot tikai tās zāles, ko noteiks ārstējošais ārsts;
• Regulāri veicot pilnīgu profilaktisku pārbaudi medicīnas iestādē, kurai obligāti jāietver fluorogrāfija.

Slimības prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga - pēc operācijas cilvēka spēja strādāt ir pilnībā atjaunota. Transformācija vēzī un plaušu hamartomu recidīvi ir diezgan reti.

Ja domājat, ka Jums ir plaušu Hamartoma un šīs slimības pazīmes, ārsti var jums palīdzēt: pulmonologs, terapeits, onkologs.

Avots

Kur iegādāties zāles lētāk

Prognoze

Vairumā gadījumu plaušu hamartomas prognoze ir labvēlīga, jo šie audzēji aug lēni un nav pakļauti ļaundabīgiem audzējiem. Šo formāciju ļaundabīgo audzēju gadījumi ir ārkārtīgi reti un nepārsniedz 5-7%. Medicīnas literatūrā var atrast tikai dažus gadījumus, kad Hamartomas transformējas par chondrosarcoma, fibrosarkomu, adenokarcinomu, liposarkomu un epidermu karcinomu.

Ar minimāli invazīvu iejaukšanos pacienta darba kapacitāte pēc operācijas tiek ātri atjaunota. Plašāku iejaukšanās gadījumu gadījumā pacientam tiek parādīts rehabilitācijas periods, pēc kura ierastajā dzīvesveidā jāievieš daži ierobežojumi.

Laicīgi ķirurģiska plaušu hamartomu ārstēšana, prognoze ir labvēlīga, atkārtošanās risks ir zems. Ar nelielu krūšu kurvja ķirurģiju, spējas strādāt ir pilnībā atjaunotas. Hamartochondroma ļaundabīgo audzēju gadījumi ir ļoti reti, bet aprakstīti audzēja transformācijas gadījumi chondrosarcoma, liposarkomas, fibrosarkomas, adenokarcinomas un epidermas vēža gadījumos. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Hamartoma aug ļoti lēni, bet var sasniegt milzīgas proporcijas. Tās atdzimšana ļaundabīgā formā ir ļoti reta. Saskaņā ar pieejamo statistiku ļaundabīgo audzēju iespējamība nav lielāka par 7% no visiem gadījumiem. Ozlokachestvlenie var notikt epitēlija un mezenhīmajā izglītības sastāvdaļā, kam seko metastāzes uz cilvēka limfmezgliem, aknām un mugurkaulu.

Mēs ceram, ka visa šajā rakstā iekļautā informācija jums būs noderīga. Tevi svētī!