Idiopātisks fibrozes alveolīts - simptomi un ārstēšana

Ātra pāreja lapā

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts vai lēns nosmakums

Šī slimība pieder tā sauktajiem intersticiālajiem patoloģiskajiem procesiem, kas notiek plaušu audos. Lai iegūtu skaidru priekšstatu par materiālu, mēs vienkārši un skaidri aprakstīsim, kas ir interstērijs, un „ar to, ko tas ēd.”

Intersticiālais audums vai "sižeta darbinieks"

Ir zināms, ka cilvēks elpo plaušas. Tie ir nepieciešami, lai īstenotu pareizu šūnu, ti, audu elpošanu. Būtiskiem procesiem mums ir vajadzīgs skābeklis, kas ir asinis, tāpat kā transporta audi, un nodrošina visur. Pēc tam, kad skābekļa molekula ir atgūta, nesējproteīns kombinācijā ar dzelzi (hemoglobīns) saņem “atgriezenisko produktu” - oglekļa dioksīdu, kas tiek apmainīts pret skābekli plaušās.

Tā kā visas ķermeņa šūnas nepārtraukti vajag skābekli, mūsu plaušas darbojas, "nedarbojoties viņu rokās", dienā un naktī. Gāzes apmaiņa notiek plaušu audu alveolos vai strukturāli funkcionālajās vienībās. Ja mēs runājam par to, tad mūsu plaušas atgādina lielus sūkļus no daudziem rozā plāniem sienas burtiem.

• Šo burbuļu sienās, no vienas puses, ieelpotā gaisa plūsma, un no otras puses puscaurlaidīgā membrāna, asinis plūst, kas ir piesātināts ar skābekli un atbrīvo ogļskābi uz izelpoto gaisu.

Alveolu platība ir ļoti liela: ja cilvēka plaušas iztaisnot vienā lielā virsmā, tad tas būs aptuveni vienāds ar basketbola laukuma laukumu.

Bet galu galā, jebkurš funkcionējošs audums ir strukturāli jāorganizē, tas ir, skelets. Iedomājieties, ka milzīgā baznīcas ērģelī ir simtiem un tūkstošiem cauruļu, ventiļu, kažokādu gaisa padevei, rokasgrāmatas, reģistri, sarežģīta stieņu, vārstu un sviru sistēma, bet nav atbalstošu sastatņu, uz kurām ir fiksēta visa konstrukcija. Šajā gadījumā tas vairs nav mūzikas instrumentu karalis, bet tikai rezerves daļu noliktava.

Tāpēc visur, vai tā ir plauša, aknas vai liesa, ir funkcionējošs audums vai parenhīma, un tās atbalsta struktūra ir stroma. Dažreiz atbalsta audus sauc par intersticiālu vai intersticiālu, jo tā atrodas starp funkcionējošām šūnām, atbalstot tās kosmosā.

• Kuģi šķērso intersticiālo audu, tiek organizēti autonomie nervi (ja nepieciešams), limfātiskie kapilāri. Vārdu sakot, interstērijs ir jebkura orgāna „mājsaimniecība”, ko var “neparādīt viesiem”.

Tika domāts, ka saistaudu atbalstošais audu orgāns nedarbojas aktīvi, un tā funkcija ir vienāda visur. Bet tad izrādījās, ka interstērijā notiek sarežģīti procesi, atbalsta audi var piedalīties imūnprocesos, reaģēt uz paša orgāna slimībām.

Visbeidzot, interstērijs var augt, sabiezēt un kaitēt darba audiem. Šo procesu sauc par sklerozi vai fibrozi. Dažreiz šo procesu sauc par cirozi no latīņu valodas cirrus - tīkla, jo stromai bieži ir retikulāra, lobāra struktūra. Tātad ir aknu un plaušu cirozes diagnostika.

Tagad mēs esam tuvojušies mūsu raksta tēmas skaidrošanai. Kas ir plaušu idiopātisks fibrozes alveolīts?

Idiopātisks fibrozes alveolīts - kas tas ir?

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir iekaisuma plaušu slimība. Beidzot "-it", kā parasti, tas daiļrunīgi apliecina. Iekaisums ietekmē terminālu, dziļās plaušu daļas - pašas alveoles, kurās notiek gāzes apmaiņa.

Šī iekaisuma sekas ir saistaudu izplatīšanās ar fibrozes attīstību, kas samazina plaušu elpošanas spēju, jo vietā, kur notika elpošanas process, rupji runājot, rodas rētas. Un termins "idiopātisks" norāda, ka ārsti joprojām nezina, kādēļ tas notiek.

Faktiski visa pulmonologu trauksme rodas no tā, ka ar šo slimību progresē ierobežojoša elpošanas mazspēja, kas nav, piemēram, bronhu iekaisums (bronhīts). Ar bronhītu, traucējumi un gaisa trūkums rodas obstrukcijas dēļ - elpceļu lūmena sašaurināšanās. Tos var spazmizēt, aizsprostot ar krēpām, bet, ja to lūmenis tiek atjaunots, gaiss netraucēti sasniegs alveolāro audu, un elpošanas funkcija pilnībā atgūsies.

Ar fibrozējošiem alveoliem iekaisuma process sagrauj alveolus un pat ar vislabāko ventilāciju progresē elpošanas mazspēja, ko nevar novērst. Šo patoloģiju sauc par "Hamman - Rich slimību", "Schedding sindromu".

Šī slimība ir zināma kopš 1935. gada, kad Rich un Hammen aprakstīja četrus nezināmas un lipīgas slimības gadījumus. Visi pacienti pēc sešiem mēnešiem pēc novērošanas sākuma nomira ātri, sākot ar progresējošu elpošanas mazspēju. Bet, iespējams, "pirmais zvans" sarindojās vēl agrāk: vācu ārsts Rindfleish (kas nozīmē "liellopu gaļa"), 1897. Gadā aprakstīja kaut ko līdzīgu, un pat ieteica nosaukumu - cistisko cirozi plaušās.

ELISA (plaušu idiopātiskā fibrozes alveolīta) rašanās ir vidēji no 3 līdz 20 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Kopumā intersticiālo plaušu slimību grupā ir vairāk nekā 100 dažādu slimību.

Cēloņi un attīstība, vai etioloģija un patoģenēze

Kā minēts iepriekš, nekas konkrēts nav atrasts. Tāpēc tiek regulāri pārbaudītas dažādas hipotēzes. Tiek pētīta iedzimta teorija, dažādu vīrusu līdzdalība šīs slimības attīstībā. Ir veikti pētījumi par šīs slimības attīstību, ņemot vērā arodslimību (pneimokoniozi, azbestozi).

Tika pētīta intersticiāla imūnreakcija: tika uzskatīts, ka tā ir īpaša, hiperergiska reakcija. Bet līdz šim nekas konkrēts nav atrasts. Ģenētiskā un iedzimta šī slimība nav.

Tieši tāds pats sabrukums cieta visus mēģinājumus radīt saskanīgu priekšstatu par slimības patoģenēzi vai attīstību. Nav noslēpums, ka tas varētu palīdzēt “atrast atslēgu” un tā iemeslu. Bet līdz šim, tāpat kā pirms četrdesmit gadiem, neviena no esošajām hipotēzēm nevar pilnībā vai vismaz droši paust, kāpēc fibroze norit vienmērīgi, un kolagēna (proti, saistaudu) attīstība neapstājas, neizbēgami izraisot pacientu nāvi. tomēr slimības turpmākajos posmos.

Ir droši zināms, ka imūnās šūnas ir iesaistītas kolagēna veidošanās procesā un alveolārā auda pastāvīgā aizstāšanā: tās ir alveolāri makrofāgi, dažādi neitrofilu, eozinofīlu, T-limfocītu, mastu šūnu veidi.

Bet ko teikt, gandrīz visās jomās pastāv datu neviendabīgums attiecībā uz ELISA. Tādējādi vietējās monogrāfijas un atsauces grāmatas (Putov, 1988) liecina, ka sievietes cieš divas reizes biežāk nekā vīrieši. Tomēr ārējie dati (Johnston et al., 1997) liecina par pretējo: vīriešu un sieviešu attiecību ar šo slimību, gluži pretēji, par labu vīriešiem: līdz 1,7: 1.

Par veidlapām ELISA

Lai jūs skaidri saprastu idiopātiskās fibrozes alveolīta smagumu un neizbēgamo gaitu - jūs varat vienkārši nosaukt tās gaitas iespējas. Ir šādas ELISA formas:

• Akūta forma (10%). Nāve notiek no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem (kas ir salīdzināma ar visvairāk ļaundabīgiem audzējiem) un no pirmajiem simptomiem;
• Hroniska forma (aptuveni 70%). Pacienti dzīvo 5-6 gadus un tad mirst. Protams, šo veidlapu nosacīti var saukt par „hronisku”;
• Atkārtota izvēle (17%). To raksturo paasinājumu maiņa - remisijas, kas tikai pasliktina kursu un „izplūst” organismu.

Tie nepalielina laiku dzīvībai: pacientam vidējais termiņš ir trīs, ne vairāk kā četri gadi.

Tomēr ar pareizu ārstēšanu un agrīnu diagnozi var pagarināt dzīves ilgumu līdz 20 gadiem. Ja slimības debija parādījās 60 gadu vecumā, tas ir ļoti labs rezultāts.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi

Tāpat kā plaušu sarkoidozes gadījumā, idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi ir nespecifisku sūdzību un pazīmju kopums, kas var rasties ar ļoti lielu skaitu slimību, nevis tikai bronhopulmonālo sistēmu.

Visbiežāk šīs slimības debija notiek vecumā no 38 līdz 70 gadiem, un tomēr mūsdienu pētnieki vairāk domā, ka slimība vīriešiem attīstās biežāk nekā sievietēm, bet priekšrocība nav pārāk liela.

• Galvenās sūdzības ir neproduktīvs vai pilnīgi neproduktīvs (tas ir, bez krēpu izdalīšanās) klepus un palielināts elpas trūkums.

Idiopātiska fibrozes alveolīts sākas nenovēršami, bet pēc dažiem gadiem elpas trūkums sasniedz ļoti augstu pakāpi, kas noved pie pacienta invaliditātes un sāpīgas nāves no nosmakšanas.

Raksturīgs "stratēģisks" simptoms ir pastāvīga pacientu aktivitātes samazināšanās un pāreja uz pasīvo dzīvesveidu. Tātad, pacients vairs nespēlē sportu, tad sāk izmantot liftu, tad neatstāj māju utt., Un tas viss ir saistīts ar gaisa trūkumu, kas pēc tam sākas ar mazāko fizisko slodzi. Asfiksijas progresēšana ir saistīta ar asinsrites traucējumiem plaušās.

Ir vērojamas "plaušu sirds" (cor pulmonale) pazīmes: pelēka difūzā cianoze, kas izplatās visā ķermenī, kakla vēnu pietūkums (asins izplūdes no plaušām), sirds mazspēja, tūska.

Idiopātisks fibrozes alveolīts var rasties arī locītavu bojājumu, muskuļu sāpju rašanās gadījumā. Pacientiem ir samazināts ķermeņa svars, un parādās vispārējs vājums. Parasti pirmās domas par to, ka „kaut kas nav kārtībā ar plaušām” rodas nevis tad, kad rodas klepus (īpaši tāpēc, ka tā nekad nav sāpīga), bet arī tad, kad rodas aizdusa simptomi, kas drīz kļūs par pastāvīgiem pavadoņiem. Tas izraisa pacienta spirogrāfiju un izmeklēšanu.

Dzirdes laikā - auskultācijas raksturojums ir crepitus, kas atgādina "celofāna plaisāšanu".

ELISA diagnostika

Idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnostika ir balstīta arī uz nespecifiskām metodēm. Laboratorijas testi parasti nav informatīvi un, iespējams, neietver nekādu informāciju, izņemot virsmas aktīvo vielu noteikšanu. Virsmas aktīvā viela ir alveolārā audu „smērviela”, lai burbuļi nesaliktu kopā. Ja membrānas caurlaidība alveolītē palielinās, un šos proteīnus var noteikt asinīs.

• Radiogrāfija

Svarīga diagnostikas metode joprojām ir plaušu rentgenogrāfija, kurā tiek noteikta retikulāro vai retikulāro komponentu pastiprināšanās, skaidras, plaušu modeļa samazināšanās, tā caurspīdīguma samazināšanās. Pakāpeniski parādās fenomens, ko sauc par „matētu stiklu”, rodas intersticiālā komponenta rupjums un rodas smagas struktūras, kas noved pie “šūnu plaušu” parādīšanās.

Šī klīniskā un radioloģiskā parādība atspoguļo pakāpenisku alveolārā audu iznīcināšanu un tās aizvietošanu ar dobumiem, kas sastāv no biezākas šķiedras masas, kas vienkārši nespēj elpot: alveoli tiek iznīcināti, un vienkārši nav elpošanas.

Pašlaik informatīvākā izmeklēšanas metode ir plaušu CT augstas izšķirtspējas plaušu CT (rentgena skaitļošanas tomogrāfija). Tieši tā ir ļoti labi redzama "matēta stikla" un cistiskās apgaismības parādība, kas raksturo "šūnu plaušu" izskatu.

• Funkcionālie elpceļu izmeklējumi (spirogrāfija)

Tas ir spirogrāfija, kas ļauj pacientus iedalīt dažādās slimības gaitas klasēs un pakāpēs, jo tas labi parāda alveolārā auda stāvokli. Tā ir papildu metode, bet nepieciešama.

• Bronhoskopija ar biopsiju. Tas nav īpaši izmantots, jo ir iespējams novērtēt iekaisuma pakāpes pakāpi ar citām metodēm.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana

Tā kā ELISA patogenēzē piedalās dažādas imūnās šūnas, plaušu idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana tiek veikta ar preparātiem, kas ietekmē imūnsistēmu. Tie ietver:

• Glikokortikosteroīdu hormoni: prednizons, pakāpeniski samazinot devu.
• Citostāti un imūnsupresanti. Tie ir azatioprīns ("Imuran"), ciklofosfamīds, penicilamīns ("Kuprenil"). Penicilamīns samazina kolagēna sintēzi, kas ietekmē vara apmaiņu. Vara ir nepieciešama kolagēna molekulu "savstarpējai saiknei", kas padara tos nešķīstošus.

Ārstēšanas efektivitāte ar šīm zālēm kļūst pamanāma ne agrāk kā 6 mēnešus pēc lietošanas sākuma.

• Kolhicīns Tā tiek uzskatīta par podagras narkotiku, bet tās darbība balstās uz neitrofilu migrācijas samazināšanos, kas aktīvi iesaistās saistaudu sintēzes procesā.

Agrāka ārstēšana ir sākusies, jo lielāka iespēja piecu gadu izdzīvošanai. Šādi ir nelieli panākumi šīs slimības ārstēšanā.

Ar aktīvu iekaisuma procesu jums ir jātīra asinis no imūnkompleksiem. To veic, izmantojot plazmaferēzi.

ELISA ārstēšanas prognoze

Šī slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām bronhopulmonālās sistēmas hroniskām bojājumiem.

No klīniskās diagnostikas brīža tas ir 3-5 gadi. Saskaņā ar labi zināmu BTS pētījumu 50% no visiem pacientiem ar šo diagnozi nomira 5 gadu laikā. Protams, agrīnās diagnosticēšanas gadījumā 5 gadu izdzīvošanas līmenis ir nedaudz augstāks, tas ir acīmredzams. Visbiežāk nāves cēlonis ir elpošanas (38%) un sirds (14%) trūkums.

Situācijas sarežģīšana ir tāda, ka idiopātiskās fibrozes alveolīta fonā labi attīstās jebkura veida plaušu vēzis. Bieži ir milzu šūnu un bronhu alvejas vēzis, plakanšūnu karcinoma, adenokarcinoma. Var teikt, ka alveolīta klātbūtne ir “riska faktors” plaušu vēža attīstībai.

Rodas unikāla situācija, un, iespējams, paradoksāla situācija: ar plaušu vēža līdzāspastāvēšanu alveolīta fāzei, to var izārstēt, un ELISA kā fona slimība joprojām tiek uzskatīta par neārstējamu.

Tomēr nevajag izmisumā. Klasiskās ārstēšanas metožu vietā nāk šūnu tehnoloģija. Cilmes šūnu izmantošana var palīdzēt apturēt fibrozi, un ir iespējams, ka veselais audums vienkārši parādīsies “šūnu plaušu” vietā. Jums arī jāatceras par šo paņēmienu kā plaušu transplantāciju.

Un, visbeidzot, laiks nav tālu, kad pacients var izmantot ārēju mākslīgu plaušu. Galu galā, jau ir mākslīga sirds, mākslīga aizkuņģa dziedzeris, kāpēc neradīt mākslīgu plaušu?

Idiopātisks fibrozes alveolīts

Idiopātisks fibrozes alveolīts (Hemmena sindroms - bagātīgs, intersticiāls difūzs pneimofibroze, plaušu šķiedrveida displāzija, Skadding sindroms) ir plaušu slimība, ko raksturo intersticiāla plaušu audu difūzā bojājums, kas izraisa plaušu fibrozi, plaušu sirds un elpošanas mazspēju.

Patoloģiskajā mehānismā ir vairāki savstarpēji saistīti procesi:

• intersticiālā audu pietūkums;
• alveolīts (alveolu iekaisums);
• intersticiālā fibroze.

Slimība ir reta - 8-10 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Tomēr pēdējos gados ir nedaudz palielinājusies idiopātiskā fibrozes alveolīta sastopamība. Tas ir saistīts gan ar patieso slimības gadījumu skaita palielināšanos, gan uz šīs plaušu patoloģijas diagnozes uzlabošanos.

Cēloņi un riska faktori

Pašlaik nav noteikti precīzi idiopātiskās fibrozes alveolīta cēloņi. Tiek pieņemts, ka šādiem faktoriem var būt nozīme:

• ģenētiskā nosliece;
• infekcija ar dažiem vīrusiem (citomegalovīruss, adenovīruss, C hepatīta vīruss, herpes simplex vīruss);
• autoimūnās slimības.

Ir zināms, ka biežumu var ietekmēt daži ģeogrāfiskie, vietējie, vides un profesionālie faktori. Idiopātisku fibrozes alveolītu biežāk diagnosticē šādās populācijās:

• smēķētāji;
• darbinieki, kas saskaras ar silikātu, metālu, azbestu vai koksnes putekļiem;
• putnu audzētāji.

Slimības formas

Atbilstoši klīniskajam kursam atšķiras šādas idiopātiskās fibrozes alveolīta formas:

• nespecifiska intersticiāla pneimonija;
• akūta intersticiāla pneimonija;
• desquamative intersticiāla pneimonija;
• kopējā intersticiālā pneimonija.

Slimības stadija

Atbilstoši iekaisuma procesa iezīmēm tiek izdalīti trīs idiopātiskā fibrozes alveolīta posmi:

1. Pikants Ir novērota epitēlija un alveolāro kapilāru sakāve, veidojas hialīna membrānas veidojumi, kas neļauj alveolārajam audam brīvi izplūst inhalācijas laikā.
2. Hronisks. Kolagēns tiek nogulsnēts alveolos, nomainīts intersticiālais šķiedrains audums.
3. Terminal. Šķiedru audi gandrīz pilnībā aizstāj alveolu un kapilāru audus. Plaušās ir vairāki kavalārie veidojumi, kā rezultātā tie atgādina šūnas. Gāzes apmaiņa ir ievērojami pasliktinājusies, palielinās elpošanas mazspēja, kas galu galā noved pie pacienta nāves.

Idiopātiska fibrozēšana alveolīts nepārtraukti progresē, un, ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 3-4 gadu laikā pēc pirmo slimības simptomu rašanās.

Simptomi

Idiopātiska fibrozes alveolīts attīstās pakāpeniski un diezgan lēni. Pirmais slimības simptoms ir elpas trūkums. Sākotnēji tas ir nedaudz izteikts un notiek tikai fiziskās slodzes fona dēļ. Šajā posmā pacienti parasti nenāk pie ārsta, uzskatot, ka nespēks nav saistīts ar slimību, bet citu iemeslu dēļ (liekais svars, pārspīlējums). Saskaņā ar statistiku, no pirmās slimības pazīmes līdz pulmonologam parasti iziet no 3 līdz 24 mēnešiem. Līdz tam laikam elpas trūkums notiek jau minimālā slodzē, un dažreiz pat notiek mierā. Citi slimības simptomi parādās:

• neproduktīvs klepus;
• sāpes krūtīs, nepieļaujot dziļu elpu;
• smaga vājums;
• svara zudums;
• drudzis;
• sāpes locītavās un muskuļos;
• raksturīgās pārmaiņas nagu phalanges (simptoms bungas);
• ādas un gļotādu cianoze.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta beigu stadijā pacientiem hroniskas elpošanas un labās kambaru sirds mazspējas simptomi strauji attīstās:

• pietūkums;
• kakla vēnu pietūkums;
• difūzā cianoze;
• kachexija.

Plaušu tūska bieži notiek šajā slimības stadijā.

Diagnostika

Idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnoze sākas ar pacienta anamnēzi un fizisko izmeklēšanu. Kad plaušu auscultācija un sirds pievērš uzmanību sev:

• sirds tonēti;
• tahikardija;
• sausa sēkšana plaušās pret smagu elpošanu;
• simptoms "mencu celofāns" (crepitus).

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir reti - 8-10 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta pārbaude, kuras programma ietver:

• vispārējo un bioķīmisko asins analīzi;
• Rentgena;
• datortomogrāfija;
• spirometrija;
• maksimālā plūsmas metode;
• elektrokardiogrāfija;
• bronhoskopija;
• atvērta plaušu biopsija, kam seko iegūto materiālu histoloģiskā analīze.

Ārstēšana

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšanas galvenie mērķi:

• palēnina intersticiālā plaušu audu šķiedru aizvietošanas procesu;
• uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti.

Ārstēšanas shēma ietver:

• pretiekaisuma līdzekļi (kortikosteroīdi, citostatiķi);
• antioksidanti;
• antifibrozes zāles (kolhicīns, penicilamīns);
• bronhodilatatori;
• antikoagulanti;
• skābekļa terapija.

Indikācijas plaušu transplantācijai ir:

• plaušu tilpuma samazināšanās zem 70%;
• ritma un elpošanas ātruma traucējumi;
• smaga hipoksēmija;
• difūzās plaušu tilpuma samazināšanās.

Idiopātisko fibrozējošo alveolītu biežāk diagnosticē smēķētāji, strādnieki, kas nonāk saskarē ar silikātu, metālu, azbestu vai koksnes putekļiem, lauksaimnieki, kas nodarbojas ar vaislas putniem.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Galvenās idiopātiskās fibrozes alveolīta komplikācijas:

• plaušu hipertensija;
• elpošanas mazspēja;
• bieža baktēriju pneimonija;
• plaušu vēzis

Prognoze

Idiopātiskās fibrozes alveolīta prognoze vienmēr ir nopietna. Slimība pakāpeniski progresē, izraisot pacientu nāvi. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 3-4 gadu laikā no brīža, kad parādās pirmie slimības simptomi. Ar labu reakciju uz terapiju dzīves ilgums palielinās līdz 10 gadiem. Piecu gadu dzīvildze pēc plaušu transplantācijas ir 50-60%.

Profilakse

Idiopātiskās fibrozes alveolīta profilakse sastāv no šādām aktivitātēm:

• smēķēšanas atmešana;
• savlaicīga un adekvāta vīrusu infekciju ārstēšana;
• ilgstošas ​​saskarsmes ar profesionāliem apdraudējumiem (piemēram, silikātiem, azbesta vai metāla putekļiem) novēršana.

Idiopātisks fibrozes alveolīts

. vai: Idiopātiska plaušu fibroze, Hammen-Rich sindroms, idiopātiska intersticiāla pneimonija (pneimonīts), ELISA

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir plaušu slimība, ko raksturo alveolu sienas iekaisuma procesa attīstība (elpceļu burbuļi, kuros notiek gāzes apmaiņa) un apkārtējie intersticiālie audi (saistaudi, kas veido visu orgānu atbalsta struktūru), kam seko pāreja uz fibrozi (plaušu audu saspiešana, tās aizvietošana). saistaudu) un progresējošu elpošanas mazspēju. ELISA parasti notiek pēc 40 gadiem, biežāk smēķētājiem. Slimību raksturo progresīvs kurss ar neatgriezenisku plaušu funkcijas zudumu, ievērojami saīsinot pacienta dzīvi.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi

• Progresīvā aizdusa ir galvenais slimības simptoms. Kā likums, tas vispirms notiek fiziskās slodzes laikā, palielinās laika gaitā un tiek atpazīts. Ilgu laiku var būt vienīgais slimības simptoms.
• Klepus - bieži sausa, dažreiz ar nelielu gļotādas krēpu daudzumu.
• Sāpes krūtīs - bieži vien divpusēji, apakšējās plaušu daļās, sliktāk ar dziļu elpu.
• Svara zudums.
• Palielināta ķermeņa temperatūra - vairumā gadījumu temperatūra ir zema (līdz 37,5 grādiem). Var saglabāties ilgu laiku, nevis izvadot ar antibiotikām. Mazāk sastopama ir akūta slimības sākšanās ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38 ° C un augstāk.
• Vispārējais vājums, ātrs nogurums, samazināta veiktspēja.
• Ādas cianoze - ar garu vai akūtu gaitu.
• Mainot pirkstu formu - sabiezēšana kaulu augšanas dēļ, nagu plāksnes izliekums (ar garu kursu).

Veidlapas

Iemesli

ELISA cēloņi nav pilnībā saprotami. Tiek uzskatīts, ka slimības attīstībā ir ģenētiska nosliece, kas slimībā tiek realizēta dažādu iedarbības faktoru ietekmē. Kā sākuma faktori var rīkoties:

• vīrusi (piemēram, adenovīruss, C hepatīta vīruss, HIV, Epstein-Barr vīruss, herpes vīruss);
• vides un darba apdraudējumi (ilgstoša saskare ar koka un metāla putekļiem, dažādas ķīmiskas vielas, piemēram, azbests, silikāti);
• smēķēšana;
• Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) ir kuņģa satura iekļūšana bronhos un plaušās zemās barības vada sfinktera vājuma dēļ. Ir konstatēts, ka GERD ir saistīta ar smagāku ELISA gaitu un, iespējams, nozīmēs šīs slimības attīstību.

Pulmonologs palīdzēs ārstēt slimību.

Diagnostika

• Sūdzību vākšana (progresējošs elpas trūkums, klepus, sāpes krūtīs, vispārējs vājums, svara zudums).
• Vēstures lietošana (slimības vēsture) - apšauba slimības sākšanos un progresēšanu; noskaidrot slimības iespējamos cēloņus (smēķēšana, arodslimības, iepriekšēja vīrusu infekcija).
• Vispārēja pārbaude (ādas, krūškurvja pārbaude, plaušu klausīšanās, izmantojot fonendoskopu).
• Sputuma analīze.
• Krūškurvja radiogrāfija - nav pietiekami informatīva diagnozei, bet ļauj identificēt plaušu izmaiņas un aizdomas par ELISA.
• Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (HSCT) pašlaik ir “zelta standarts” ELISA diagnostikai. Ļauj precīzāk noteikt izmaiņas plaušās.
• Spirometrija (spirogrāfija) ir ārējās elpošanas funkcijas izpēte. Ļauj novērtēt elpceļu elpceļus un plaušu spēju izlīdzināt.
• Ķermeņa pletizmogrāfija ir ārējās elpošanas funkcijas novērtēšanas metode, kas ļauj noteikt visus plaušu apjomus un ietilpību, ieskaitot tos, kas nav noteikti ar spirometriju.
• Bronhoskopija ir metode, kas ļauj pārbaudīt bronhu stāvokli no iekšpuses, izmantojot speciālu ierīci (bronhoskopu), kas ievietots bronhos. Procedūras laikā tiek ņemti mazgāšanas līdzekļi no bronhu un alveolu sienām (elpceļu burbuļi, kuros tiek veikta gāzes apmaiņa), lai veiktu turpmākus pētījumus par šūnu sastāvu. Pētījuma laikā Jūs varat veikt skartās zonas biopsiju.
• Biopsija - iegūt nelielu skarto audu gabalu, lai izpētītu tā šūnu sastāvu. Kā likums, bronhoskopijas laikā veiktā biopsija nav informatīva, tāpēc ir norādīts atvērto (ķirurģisko) biopsiju no visvairāk skartajiem plaušu audiem. Šo metodi izmanto smagām slimībām un diagnozes neiespējamību saskaņā ar iepriekš minētajiem pētījumiem.
• Iespējama arī konsultācija ar terapeitu.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana

• Pretiekaisuma terapija:
  • glikokortikosteroīdu hormoni;
  • citostatikas;
  • antioksidanti.

• Pretapaugļošanās terapija, kuras mērķis ir novērst saistaudu (audu, kas veido visu orgānu atbalsta struktūru) augšanu plaušās.

• Terapija, kuras mērķis ir novērst simptomus:
  • bronhodilatatori (paplašinoši bronhu), kuru mērķis ir novērst elpas trūkumu;
  • antikoagulanti (asins atšķaidītāji) - ar pārmērīgu asins recēšanu.

• Skābekļa terapija (skābekļa ieelpošana).
• Plaušu transplantācija.
• Gastroezofageālās refluksa slimības (GERD) terapija ir kuņģa satura iekļūšana bronhos un plaušās zemās barības vada sfinktera vājuma dēļ, kopā ar kuru ELISA ir smagāka gaita.

Komplikācijas un sekas

Pašreizējā ELISA terapija ir nepilnīga. Tā var tikai palēnināt procesu zināmā mērā ar agrīnu diagnozi.

Slimība progresē ar dažādiem ātrumiem, kas galu galā noved pie nopietniem plaušu darbības traucējumiem.

Agresīva kursa gadījumā ar strauju simptomu pieaugumu paredzamais dzīves ilgums ir vairāki mēneši. Ar lēnu slimības gaitu un labu reakciju uz terapiju izdzīvošanas koeficients ir 10 gadi vai vairāk.

• elpošanas mazspēja (skābekļa trūkums organismā);
• plaušu hipertensija - paaugstināts spiediens plaušu artērijā;
• hroniska plaušu sirds slimība (sirds mazspēja, ko izraisa patoloģisks process plaušās);
• sekundārās infekcijas pievienošana pneimonijas (plaušu audu iekaisums) attīstībai;
• iespējamā transformācija plaušu vēzī.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta profilakse

• Smēķēšanas atmešana.
• Izvairieties no ilgstošas ​​saskares ar vides un profesionāliem apdraudējumiem (ar koka un metāla putekļiem, dažādām ķimikālijām, piemēram, azbestu, silikātiem).
• Savlaicīga vīrusu infekciju ārstēšana.

Pēc izvēles

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir kolektīvs termins, kas apvieno tādas slimības kā idiopātiska plaušu fibroze un idiopātiskas intersticiālas pneimonijas (pneimonīta) grupa.
Visiem viņiem ir kopīgi procesi un klīniskie simptomi organismā, atšķirības ir tikai mikro līmenī (kā daļa no šūnām, kas iesaistītas patoloģiskajā procesā plaušās).

Termins „idiopātisks” uzsver faktu, ka šī patoloģija notiek nezināmu iemeslu dēļ.

Izmaiņas plaušās ELISA laikā iziet trīs posmos:

• 1 - alveolu un intersticiālo audu sienu pietūkums;
• 2 - alveolu un intersticiālo audu sienu iekaisums (pats alveolīts, intresitīva pneimonija vai pneimonīts);
• 3 - alveolu sienu iznīcināšana, plaušu audu sablīvēšanās, aizvietošana, paplašinot saistaudu. Šo posmu sauc par „šūnveida plaušu”, jo šajā slimības attīstības stadijā plaušas būtiski maina to struktūru un atgādina šūnu struktūras.

• Avoti

1. XXI Nacionālā kongresa par elpceļu slimībām materiāli, - Ufa, 2011.
2. Intersticiālas plaušu slimības, ko rediģējusi N.A. Mukhina. Izdevējs "Litera", 2007.
3. Iekšējo orgānu slimību diagnostika. 3. sējums - Elpošanas ceļu slimību diagnostika, - Okorokova AN, Maskava, Medicīnas literatūra, 2008. gads.
4. Pulmonoloģija. Klīniskie ieteikumi, - GEOTAR - Media, 2007.

Ko darīt ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu?

• Izvēlieties piemērotu pulmonologu
• Pārbaudes
• Griezieties pie ārsta
• Ievērojiet visus ieteikumus

IDIOPĀTISKAIS AIZSARDZĪBA ALVEOLIT

Par rakstu

Autori: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Pulmonoloģijas pētniecības institūts" FMBA Krievija, Maskava), Čuchalīns A.G.

Citēšanai: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPĀTISKAIS APSTRĀDE ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4

Rakstā apkopotas pašreizējās zināšanas par idiopātiskās fibrozes alveolīta epidemioloģiju, etioloģiju un patoģenēzi, detalizēti aprakstītas šīs slimības diagnosticēšanas metodes un sniegti ieteikumi tās ārstēšanai.

Rakstā apkopotas pašreizējās zināšanas par idiopātiskās fibrozes alveolīta epidemioloģiju, etioloģiju un patoģenēzi, detalizēti aprakstītas šīs slimības diagnosticēšanas metodes un sniegti ieteikumi tās ārstēšanai.

Tā ir slimības izpēte, un tā sniedz ieteikumus par slimības ārstēšanu.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Čuchalīns
Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Pulmonoloģijas pētniecības institūts, Maskava

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava

Un plaušu slimību (IZL) īpatsvars visu plaušu slimību struktūrā aizņem 10–15% [21]. Tie ietver vairāk nekā 130 zināmas un nezināmas etioloģijas slimības [9]. Viena no visizplatītākajām un prognostiski nelabvēlīgākajām IZL grupas slimībām ir idiopātiska fibrozes alveolīts (ELISA). ELISA raksturojas ar plaušu interstērija un gaisa telpu iekaisumu un fibrozi, parenhīmas strukturālo un funkcionālo vienību dezorganizāciju, kas izraisa ierobežojošu plaušu pārmaiņu attīstību, traucē gāzes apmaiņu, progresējošu elpošanas mazspēju un galu galā pacienta nāvi [22].
Tiek uzskatīts, ka pirmie slimības piemēri attiecas uz 1935. gadu, kad L. Hammans un A. Rich [34] aprakstīja 4 pacientus ar strauju progresējošu elpošanas mazspēju, kas miruši 6 mēnešu laikā pēc slimības sākuma. Autopsijas laikā tika konstatēta izteikta plaušu fibroze, un autori to sauca par „akūtu difūzu intersticiālu plaušu fibrozi”. Ilgu laiku hroniskas gaitas slimības ir sauktas par Hammen-Rich sindromu, bet pēdējo desmit gadu laikā šis sindroms ir saistīts tikai ar vienu ELISA formu - strauji progresējošu vai akūtu intersticiālu pneimoniju [16]. Iespējams, ka pirmais autors, kas aprakstīja šo slimību, bija vācu ārsts G. Rindfleisch (1897), kurš viņam piedāvāja terminu cistiskā ciroze.
Termins "fibrozējošais alveolīts", ko ierosināja J. Scadding 1964. gadā, atspoguļo galvenās slimības pazīmes: iekaisums un fibroze. Termins „idiopātiska fibrozes alveolīts” [1], kas arī atspoguļo slimības primitāti un neskaidrību, ir visbiežāk lietotais mūsu valstī. ELISA sinonīmi ir idiopātiska plaušu fibroze, termins, ko visbiežāk izmanto amerikāņu literatūrā [8], un kriptogēno fibrozējošo alveolītu (kriptogēno fibrozējošo alveolītu), kas ir kļuvis izplatītāks Eiropā, jo īpaši Apvienotajā Karalistē [22].
Kā vēl viens ELISA sinonīms nesen izmantots termins „kopējā intersticiālā pneimonija”, kas atspoguļo visbiežāk sastopamo slimības morfoloģisko substrātu [18].

Pēdējo desmit gadu laikā visā pasaulē ir veikti vairāki epidemioloģiskie pētījumi par ELISA [13, 12]. Slimības izplatības rādītāji ievērojami atšķiras. Saskaņā ar D. Coultas et al. (1994), slimības izplatība ASV ir 31,5 vīriešiem un 26,1 sievietēm uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Apvienotajā Karalistē ELISA biežums ir ievērojami mazāks - 6 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā [12]. Morāvijā un Silēzijā ELISA sastopamība ir no 4,1 līdz 27,6 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju (V. Kolek., 1994). Laikā no 1979. līdz 1988. gadam Anglijā un Velsā mirstība no kriptogēnās fibrozes alveolīta palielinājās 2 reizes (attiecīgi 336 un 702 gadījumi). Līdzīgas tendences vērojamas arī Austrālijā, Skotijā un Kanādā, bet vienlaikus ELISA letalitātes līmenis nav mainījies Jaunzēlandē, ASV un Vācijā [13]. Japānā mirstība no ELISA laika posmā no 1974. līdz 1985. gadam bija 3 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā (K. Iwai et al., 1994). Šīs ELISA izplatības un letalitātes atšķirības ir ļoti grūti interpretēt, jo tās pamatā ir dažādas pieejas slimības kodēšanai valsts reģistros, vides apstākļu atšķirības, slimības diagnostikas līmenis un citi faktori. Turklāt galvenie ELISA pētījumi parasti tiek veikti specializētos plaušu centros, kur novēro jaunākus un smagākus pacientus, kas būtiski izkropļo slimības izplatības un attīstības tendences vispārējā populācijā [12].

Etioloģija un patoģenēze

Neskatoties uz termina “idiopātiska” vai “kriptogēna” klātbūtni slimības nosaukumā, tagad pētnieki aktīvi cenšas atrast ELISA cēloni. Slimība tiek uzskatīta par procesu, kas notiek vairākos posmos: 1) primārais bojājums plaušu parenhīmas epitēlija un / vai endotēlija šūnām ar iekaisuma reakcijas attīstību; 2) bojāto audu struktūras atjaunošana ar mezenhimālo šūnu uzkrāšanos un ekstracelulārās matricas / fibrozes pārmērīgu attīstību (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Daudzi autori uzskata ELISA par autoimūnu slimību ar pastāvīgu imūnās atbildes reakciju plaušu interstērijā. Histoloģiskie modeļi ar fibrozējošu alveolītu pret difūzām saistaudu slimībām (DZST) un ar ELISA ir gandrīz identiski [7]. Autoimūnu teoriju atbalsta bieža hipergammaglobulinēmijas, cirkulējošo imūnkompleksu, reimatoīdo un antinukleāro faktoru klātbūtne [8]. Pierādīta vietējā imūnglobulīna ražošana un imūnkompleksu veidošanās plaušās (A. Hance, 1988).
Vienā pētījumā W. Wallace et al. ELISA pētījumā vairāk nekā 80% gadījumu, cirkulējošo autoantivielu klātbūtne plazmā ar plaušu audu proteīnu ar masu 70 - 90 kDa (W. Wallace et al., 1994). Imūnhistoķīmisks pētījums parādīja, ka šis proteīns ir lokalizēts alveolu epitēlija šūnās, kas var būt galvenais autoimūnu uzbrukuma mērķis. Turpmākajos darbos tie paši autori parādīja šī autoantigēna identitāti proteīna molekulām, kas ekspresētas 2. tipa alveolocītos. G. Nacos et al. tika konstatēts, ka dabiskais kolagēns var darboties arī kā autoantigēns: 81% pacientu ar ELISA palīdzību tika konstatētas antivielas pret I, II, III un IV tipa kolagēniem un to sastāvdaļu ķēdēm, turklāt tika pierādīts, ka pastāv attīstības attiecība starp attīstības ilgumu I un III tipa kolagēnu slimībām un autoantivielu līmeņiem.
Reakciju rašanās uz autoantigēniem var būt to izpausmes palielināšanās šūnu membrānās, pateicoties nezināmu kaitīgo vielu iedarbībai: organiskiem un neorganiskiem putekļiem, zālēm, vīrusu infekcijām. ELISA patogenēzē iesaistīto vīrusu loma, pieprasa latentus, "lēnus" vīrusus. Tiek apspriests C hepatīta vīrusu (T. Ueda et al., 1992), adenovīrusu (K. Kuwado et al., 1997), Epšteina-Barra vīrusa (J. Egan et al., 1995) loma. Vīrusu proteīni var uzlabot hroniska iekaisuma un remonta reakcijas, aktivizēt I tipa kolagēna veidošanos un darboties kā transaktivējošie faktori, t.i. mijiedarbojas ar gēniem, kas regulē šūnu augšanu. Vīrusi var ne tikai izraisīt primāro bojājumu rašanos ELISA, bet vīrusu replikācija jau bojātajos audos var pastiprināt slimības progresēšanu turpmākajos posmos.
Cita teorija uzskata, ka slimības cēlonis ir vides un profesionālo faktoru iedarbība. Vairākos epidemioloģiskos pētījumos tika parādīta ELISA asociācija ar profesionālu kontaktu ar metālu un koka putekļiem. R. Hubbard et al. Pētījumā. slimība, ko visbiežāk attīstījuši cilvēki, kuriem ir bijusi profesionāla darba pieredze ar misiņa, svina, tērauda un koka putekļiem [13]. Japāņu autoru darbā (K. Iwai et al., 1994), izņemot tos, kas iesaistīti metāla un kokapstrādes ražošanā, gleznotāji, veļas mazgātavu un skaistumkopšanas salonu darbinieki, kā arī frizieri riskēja radīt ELISA. Salīdzinot ELISA attīstības biežumu deviņos Anglijas un Velsas reģionos, vislielākais saslimšanas gadījumu skaits tika novērots Notingemā, apgabalā ar visattīstītāko nozari (I. Johnston et al., 1990). Citu neorganisko putekļu veidu loma nav izslēgta: azbests (E. Gaensler et al., 1991), silikāta putekļi (E. Monso, 1990). Līdz šim lielākais pētījums par kriptoģisko fibrozējošo alveolītu, ko veica Britu krūšu kurvja biedrība (BTS), apmēram pusei pacientu bija bijušas saskares ar putekļiem, bet 87 pacientiem bija saskare ar azbestu [12].
Pastāv arī uzskats, ka ir ģenētiska nosliece uz pārmērīgas fibrozes veidošanos plaušās, reaģējot uz nespecifiskiem bojājumiem epitēlijam (R. Lympany du R. Bois, 1997). Šo hipotēzi atbalsta slimības ģimenes formas (R. Bitterman et al., 1986). Mēs pētām ģenētisko nosliece uz difūzo plaušu slimību attīstību, kas balstās uz ģenētiski modificētu gēnu, kas kodē proteīnus, kas iesaistīti antigēnu apstrādē un prezentācijā T-limfocītiem, iedzimtu polimorfismu. Pētījumi ir vērsti uz to molekulu polimorfisma izpēti, ko kodē MHC gēni (galvenais histokompatibilitātes komplekss), tā kā D. Briggs et al. sistēmiskā sklerodermijā tika konstatēta fibrozes alveolīta saistība ar HLA-DR3 / DR52a alēļu klātbūtni 45% gadījumu, bet kontroles grupā šis faktors bija 6% (D. Briggs et al., 1991).
Iekaisuma / fibrozes mehānismi. Daudzas šūnas piedalās iekaisuma un remonta procesos: alveolāro makrofāgu, neitrofilu, eozinofilu, mīksto šūnu u.tml. Tiek uzskatīts, ka alveolārais makrofāgs ir centrālā alveolīta iekaisuma šūna. Makrofāgi spēj atbrīvot neitrofilu, ieskaitot leukotriēnu B4 un interleikīnu-8 (R. Сherniack, 1991), augšanas faktorus (trombocītu augšanas faktors, insulīnam līdzīgs augšanas faktors-1, transformējošais augšanas faktors-b, fibronektīns [P. Vaillant et al. 1996), stimulē fibroblastu un neitrofilu sekrēcijas aktivitāti (R. Shaw et al., 1991), atbrīvo skābekļa radikāļus, kuriem ir izšķiroša loma parenhīmas bojājumā (R. Southorn et al. 1988). viņi to var atbrīvot tādi kaitīgi faktori kā proteāzes (kolagenāze, elastāze), skābekļa radikāļi (M. Sheppard, N. Harrison, 1992.) Eosinofīli, papildus proteāzēm un aktīviem skābekļa produktiem, izdalās specifiskas citotoksiskas vielas: eozinofīlā katjona proteīns, liels bāzes proteīns utt. (K. Fujimoto et al., 1995) Izpētīta mīksto šūnu loma fibrozes procesos, to skaits plaušu audos strauji palielinās fibrozes apgabalos (A. Pesci et al., 1993), ELISA pacientu skalošanas šķidrumā, ievērojami palielinās mīksto šūnu produkti: histamīns un triptāze (A. Walls et al., 1991). T-limfocītiem ir noteikta vērtība. ELISA pacientiem T-šūnu aktivācijas marķieri tiek konstatēti asinīs, IL-2 pieaugums asins serumā (M. Shepard, N. Harrison, 1992) un BAL šķidrums - interferons-g (V. Robinson et al., 1990). Interferons-g aktivizē makrofāgu un limfocītus, stimulē adhēzijas molekulas ICAM-1 endotēlija šūnu ekspresiju un HLA-DR produktu ekspresiju un ietekmē kolagēna uzkrāšanos interstērijā (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Epitēlija šūnu bojājumiem ir modulējoša iedarbība uz saistošā saistaudu attīstību un var izraisīt arī fibrozes attīstību (I. Adamson et al., 1991). Epitēlija šūnu reģenerācija spēj radīt fibrogēnus faktorus: transformējošs faktors-b, audzēja nekrozes faktors-a [7]. Reepitelizācija notiek galvenokārt 2. tipa alveolocītu dēļ, kas ir viena no raksturīgākajām fibrozes alveolīta morfoloģiskajām iezīmēm (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Tiek aplūkota ekstracelulāro procesu ietekme uz iekaisumu ELISA, jo īpaši par epitēlija paaugstinātas caurlaidības vērtību un plazmas komponentu "svīšanu" interstērijā (R. Cherniack, 1991), virsmas aktīvās vielas komponentu sastāva izmaiņas (H. Hamm et al., 1996).

Histoloģiskais attēls ar ELISA ir heterogēns. Vienā no agrākajām klasifikācijām A. Liebova identificēja piecus fibrozes alveolīta morfoloģiskos veidus: parasto intersticiālo pneimoniju (UIP), desquamative intersticiālu pneimoniju (desquamative intersticiālu pneimoniju - DIP), intersticiālu pneimoniju, kas saistīta ar bronholitisko ritmu, kas ir saslimuša hromomatolitomatomatīta gadījums, kam ir nomākts rituāls sindroms., milzu šūnu intersticiāla pneimonija (milzu šūnu intersticiāla pneimonija - GIP), limfātiskā intersticiālā pneimonija (limfoidā intersticiāla pneimonija - LIP) [14]. Pašlaik tikai pirmie divi veidi ir saglabājuši savu vērtību, savukārt BIP atbilst neatkarīgai, nesen aprakstītai plaušu slimībai - bronhiolīta iznīcināšana ar organizētu pneimoniju (G. Epler et al., 1985), LIP - ir saistīta ar limfoproliferatīvām slimībām (D. Braggs et al., 1994), un GIP modeli visbiežāk nosaka pneimonioze un plaušu slimības, ko izraisa smagie metāli (D. Сugell, 1992). Tajā pašā laikā pēdējo desmit gadu laikā morfoloģisko klasifikāciju papildināja divu veidu intersticiāla pneimonija: nespecifiska intersticiāla pneimonija / fibroze (nespecifiska intersticiāla pneimonija / fibroze - NIP) [15] un akūta intersticiāla pneimonija (AIP) [16].
Visbiežāk sastopamais histoloģiskais modelis ir parastā intersticiālā pneimonija - UIP (sinonīmi: sienas forma vai ELISA jaukta fibro iekaisuma variants), kas veido aptuveni 90% no visiem ELISA veidiem [4]. Slimības attīstības sākumposmā morfoloģisko attēlu raksturo tūska un intensīva alveolu sieniņu infiltrācija ar limfocītiem, monocītiem, plazmas šūnām un eozinofiliem. Līdztekus iekaisumam ir fibrozes pazīmes: fibroblastu fokusējumi, kas aktīvi sintezē kolagēnu (S. Kuhn et al., 1991), myofibroblasts, kuru kontraktilitāte var būt zināma loma plaušu parenhīmas pārveidošanā (K. Adler et al. 1989). Bieži, it īpaši DZST fona, ir vērojamas limfoido audu fokusa hiperplāzijas pazīmes [7]. Slimības turpmākajos posmos parenhīmas normālā struktūra tiek aizstāta ar rupju saistaudu, kurā cistiskās paplašinātās gaisa telpas ir ierindotas, no iekšpuses izklāta ar hiperplastisku bronchiolāru vai kuboidālu alveolāru epitēliju, 1. tipa alveolocīti tiek aizstāti ar 2. tipa alveolocītiem, metapolārās alveolārās šūnas tiek aizstātas ar otrā tipa alveolocītiem, dažreiz parādās metapolārās šūnas. Fibrozes jomā var būt iekaisuma šūnas, bet to skaits nav tik izteikts kā agrīnā stadijā. Arī fibrozes laukos bieži sastopama reaktīvā muskuļu hiperplāzija, hiperplastisko miocītu izcelsme, visticamāk, ir saistīta ar bronholiem vai maziem asinsvadiem, nevis ar jauniem saistaudu audiem [7]. Mucīns, olbaltumvielu detrits, holesterīna kristāli, makrofāgi un citas šūnas var atrasties citās alveolās. Asinsvadu sienas ir ievērojami sabiezinātas šķiedru lauku jomā un var būt normālas neietekmētos plaušu audos. Makroskopiskās izmaiņas plaušās vēlākos posmos raksturo plaušu audu sablīvēšanās un grumšana un "šūnu plaušu" veidošanās (uz šī pamata viens no slimības pirmajiem nosaukumiem bija "plaušu cistiskā ciroze";
G. Rindfleisch, 1897). Fibroze ir īpaši izteikta subpleurālajā reģionā un atgādina vairāku centimetru platu lenti. Vislielākās izmaiņas ir izteiktas aizmugurējos pamata segmentos [7]. Pleiras sakāve pretstatā azbestozei ir reta. Šim ELISA tipam raksturīga slikta prognoze, un mirstība piecu gadu laikā pārsniedz 60% [3].
Desquamative intersticiāla pneimonija - DIP (sinonīms - šūnu modelis) veido aptuveni 5% ELISA. Šīs formas kardinālā zīme ir ievērojama daudzuma šūnu saturs alveolu lūmenā. Agrāk tika pieņemts, ka šūnu pamatveidi ir desquamated alveolocīti, kas veido pamatu šī modeļa nosaukumam. Faktiski galvenās šūnu populācijas alveolu iekšienē ir makrofāgi [7]. Alveoli ir izklāti ar 2. tipa hiperplastiskiem alveolocītiem. Alveolārā septa infiltrācija notiek ar limfocītiem, dažreiz ar eozinofiliem, var būt neliels mezenhimālo šūnu satura pieaugums, bet fibroze parasti nav ļoti izteikta. Pašlaik jautājums par to, vai desquamative pneimonija ir neatkarīga slimība vai agrīna ELISA izpausme (T. Hartman et al., 1996), joprojām nav pilnībā atrisināta. Pašreizējā ELISA forma izceļas ar jutību pret kortikosteroīdiem un labu prognozi, tomēr dažkārt ir iespējama slimības progresēšana līdz „šūnu plaušu” stadijai (V. Lipworth, 1987) [17]. Mirstība desquamative pneimonijā nepārsniedz 25% [3].
Akūtu intersticiālu pneimoniju (AIP) vispirms aprakstīja L. Hamman un A. Rich 1935. gadā, bet tikai 1986. gadā tika izolēts neatkarīgā formā (A. Katzenšteins 1986). Pašlaik tikai šo ELISA formu var saukt par Hammen-Rich sindromu [7]. Morfoloģisko izmaiņu raksturs AIP laikā iekļaujas difūzās alveolāro bojājumu (difūzo alveolāro bojājumu) attēlā, kas novērots pieaugušo respiratorā distresa sindromā. Agrīnajā fāzē vērojamas parenhīmas intersticiāla tūska un hialīna membrānu veidošanās (parasti pēc otrās nedēļas pēc slimības sākuma) - intraalveolārā un / vai intersticiālā organizācija, kas parasti saistīta ar 2. tipa alveolocītu proliferāciju (J. Olson, 1990). Bieži konstatējumi ir asins recekļi mazajās artērijās. Slimību raksturo fulminanta gaita, prognoze ir slikta, mirstības līmenis sasniedz 70%, lai gan dažos gadījumos plaušu parenhīma tika novērsta bez atlikušajām sekām un mirstības līmenis nepārsniedza 60% [18].
1994. gadā A. Katzenšteins un R. Fiorels aprakstīja jaunu ELISA apakštipu, nespecifisku intersticiālu pneimoniju / fibrozi (NIP) (sinonīms - neklasificējama pneimonija). Morfoloģiskais attēls atšķiras no visiem zināmajiem fibrozes alveolīta variantiem. Šī forma aizņem līdz 5% ELISA struktūrā. NIP galvenā iezīme ir morfoloģiskā attēla viendabīgums vai viendabīgums. Morfoloģisko izmaiņu spektrs ir atkarīgs no izolēta iekaisuma līdz izteiktajam fibrozei, bet, salīdzinot ar, piemēram, UIP, kurā dažādos parenhīmas reģionos līdzās esošā iekaisums un fibroze dažādās smaguma pakāpēs un neskartās parenhīmas apgabalos, ir vienā stadijā iekaisums / fibroze. attīstība, t.i. histoloģiskais attēls ir viendabīgs. Dažos gadījumos makrofāgi uzkrājas alveolu lūmenā, tomēr, salīdzinot ar DIP, ar nespecifisku pneimoniju, šī parādība ir nevienmērīga, neviendabīga sadalīšanās, dominē intersticiāls iekaisums. Šo ELISA formu raksturo subakūts kurss, vairāk nekā 80% ar NIP, novērota iekaisuma procesa regresija vai stabilizācija, mirstība nepārsniedz 1 - 17% ([15], V. Cottin et al., 1997).

ELISA klīniskajā attēlā nav patognomonisku pazīmju. Slimība ir visbiežāk sastopama pacientiem vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Vīriešiem ir pārsvarā slimība, dzimumu attiecība lielākajos pētījumos bija 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] par labu vīriešiem. Galvenās pacientu sūdzības ir elpas trūkums un neproduktīvs klepus. Kad slimība attīstās, tiek novērota aizdusa palielināšanās līdz pat pacienta pilnīgai invaliditātei: aizdusa dēļ pacients nespēj izrunāt frāzi, teikumu, nevar staigāt vai kalpot sev. Slimības sākums parasti ir neredzams, lai gan dažos gadījumos (līdz 20%) ELISA var sākt ar akūtu simptomiem, kas liecina par vīrusu infekcijas lomu slimības ģenēze (J. Egan et al., 1997). Tā kā slimība progresē diezgan lēni, pacientiem ir laiks pielāgot savu elpas trūkumu, pakāpeniski samazinot savu darbību un virzoties uz pasīvāku dzīvesveidu. Vairumam pacientu pētījuma laikā ir bijusi slimība, kuras ilgums ir 1 - 3 gadi. Dažreiz pastāv produktīvs klepus (BTS pētījumā - līdz 20,4%), pat krēpu hipersekcijas pazīmes, un šis simptoms ir saistīts ar sliktāku slimības prognozi (N. Hiwatari et al., 1991). Drudzis nav raksturīgs ELISA. Citi simptomi var būt vispārējs vājums, artralģija, mialģija, svara zudums, nagu izmaiņas („bungu nūjiņas”). Saskaņā ar BTS pētījumu artrīts un artralģija ir biežāk sastopamas sievietēm nekā vīriešiem (attiecīgi 23,7 un 16,6% gadījumu). "Drumsticks" simptoms, gluži pretēji, dominē vīriešiem un sastopams 40 - 72% (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). Dažos pētījumos šī iezīme tika apvienota ar sliktāku prognozi (C. Smith, 1990), un saskaņā ar T. Kanematsu et al. (1994), "bungu" klātbūtne pacientam atbilst noteiktajam slimības histoloģiskajam attēlam: fibrozes jomā bieži tiek atzīmēta izteikta gluda muskuļu izplatīšanās.
Raksturīga auskultatīva parādība ELISA ir crepitus, ko salīdzina ar "celofāna plaisāšanu" vai ko sauc par sēkšanu "velcro". Lielākā sēkšana ir dzirdama aizmugurējā bazālā sadalījumā, lai gan 1/5 no visiem krepitus gadījumiem to var dzirdēt augšējos šķērsgriezumos (R. Bettencourt et al., 1994). Salīdzinot ar krepītu citās slimībās (pneimonija, bronhektāze, sastrēguma procesi plaušās), ELISA testā krepitus ir daudz maigāks (smalkas spraugas) - mazāk skaļi un biežāk, ir dzirdama inhalācijas augstumā, t.i. ieelpošanas fāzes laikā (R. Piirila, 1995). Dažreiz ir iespējams klausīties ekspatācijas krepitāciju (biežāk izelpošanas otrajā trešdaļā), kas var liecināt par slimības progresēšanu (M. Walshaw et al., 1990). Sausās rotas var dzirdēt 5 - 10% pacientu un parasti parādās kopā ar bronhītu. Līdz 50% no visiem pacientiem ir tachypia [20]. Kad slimība progresē, parādās elpošanas mazspējas pazīmes un plaušu sirds: difūzā pelnu pelēka cianoze, palielināts plaušu artērijas otrais tonis, tahikardija, S3 kārba, kakla vēnu pietūkums, perifēra tūska.
Pacientu izdzīvošanas rādītājs no diagnosticēšanas brīža ir vidēji 3–5 gadi [8, 21]. BTS pētījumā 50% no visiem ELISA pacientiem nomira 5 gadu laikā [12]. Prognoze ir ievērojami labāka pacientiem ar fibrozu alveolītu DZST fonā (S. Agusti et al. 1992; A. Wells et al. 1994). Prognoze ir arī nedaudz labāka sievietēm, jaunākiem pacientiem, kuru slimība anamnēzē bija mazāka par 1 gadu ([27]; D. Schwartz et al., 1994). Visbiežākais pacientu nāves cēlonis ir elpošanas mazspēja, kas ir slimības progresēšanas dabiska sekas. R. Panosa pētījumā, kas veltīts 550 ELISA gadījumu analīzei, mirstības struktūras elpošanas mazspēja bija 38,7%; citi mirstības cēloņi bija sirds mazspēja (14,4%), bronhogēnā karcinoma (10,4%), koronāro sirds slimību (9,5%), plaušu artēriju trombembolija (3,4%), plaušu infekcijas (2,8%). [21]. BTS pētījumā mirstība bija tieši saistīta ar ELISA 53% gadījumu, bija iespējama saistība ar ELISA 28% un nebija saistīta ar ELISA 14% gadījumu, plaušu vēzis tika konstatēts 12,6% visu mirušo pacientu [12].. ELISA kontekstā ir iespējama jebkāda veida plaušu vēža veidošanās: plakanšūnu karcinoma un adenokarcinoma ir visbiežāk sastopamie histoloģiskie varianti [7], aprakstīts bronhokalveolārā karcinomas, milzu šūnu karcinomas veidošanās [22]. Kopumā plaušu vēža risks IVN pacientiem ir 14 reizes lielāks nekā to pašu vecuma, dzimuma un smēķēšanas ilguma grupā [21].
ELISA laboratorijas testos parasti nav vērtīgas informācijas. Līdz 70% pacientu ir paaugstināts ESR (vidēji 38 mm / h) (I. Johnston et al., 1995), vairumam ir cirkulējoši imūnkompleksi (R. Dreisin et al., 1978), 30% pacientu kopumā palielinās imūnglobulīnu līmenis, diezgan bieži līdz 41% nosaka krioglobulīnus [8]. Aptuveni 20–40% pacientu ar ELISA bez vienlaicīgas DZST ir paaugstināts reimatoīdo un antinukleāro faktoru titrs. BTS pētījumā pozitīvs reimatoīdais faktors tika konstatēts 19% pacientu un antinukleāro faktoru 26% [12]. Pacientiem ar ELISA, laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis serumā parasti ir paaugstināts (R. de Remee et al., 1968), kuru iespējamais avots ir alveolāri makrofāgi un 2. tipa alveolārās šūnas (K. Driscoll et al., 1990). Vienā pētījumā seruma LDH līmenis bija cieši saistīts ar citiem ELISA aktivitātes marķieriem: neitrofilu un bronhu-alveolāro skalošanas eozinofilu skaits, un LDH samazināšanās tika novērota veiksmīgi ārstējot slimību (S. Matusiewicz et al., 1993).
Daudzsološs slimības aktivitātes marķieris ir virsmaktīvās vielas A un D proteīnu līmenis (s urfaktantu proteīnu A un D - SP-A un SP-D) - virsmaktīvās vielas galvenie glikoproteīni. Apstākļos, kad alveolā-kapilārā membrāna ar aktīvo alveolītu palielinās caurlaidība, notiek ievērojams seruma SP-A un SP-D pieaugums (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda et al. 1995). Virsmas aktīvo proteīnu līmeņi diezgan labi atspoguļo iekaisuma procesa aktivitāti plaušās ELISA (Y. Honda et al., 1995). Vēl viens virziens, novērtējot alveolīta aktivitāti, ir mucīna antigēnu noteikšana serumā, kas atspoguļo 2. tipa alveolocītu hiperplāziju un hipertrofiju un to paaugstināto sekrēcijas funkciju intersticiālā iekaisumā. IFA ir pierādījis šādu mucīna antigēnu vērtību kā SSEA-1 (N. Satoh et al., 1991), KL-6 (N. Kohno et al. 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).
Krūškurvja rentgenogramma ir svarīgākā diagnostikas metode ELISA analīzei. Visbiežāk sastopamais slimības simptoms ir divpusēji izplatītas retikulāras vai retikulocitālas dabas izmaiņas, kas ir izteiktākas plaušu apakšējos reģionos. Slimības attīstības sākumposmā var novērot tikai nelielu plaušu lauku tilpuma samazināšanos un matēta stikla tipa plaušu caurspīdīguma samazināšanos, šīs izmaiņas ir īpaši pamanāmas, salīdzinot pacienta rentgenogrammu sēriju. Kad slimība progresē, retikulārais modelis kļūst rupjāks, smagāks, parādās apaļš cistiskais lūmenis, kura lielums ir 0,5-2 cm, atspoguļojot “šūnveida plaušu” veidošanos, var redzēt diska veida atelektas lineāras ēnas. Rentgena attēlu var korelēt ar ELISA ar histopatoloģiskām izmaiņām, tomēr šāda saistība pastāv tikai tad, ja ir “šūnu plaušu” pazīmes [4]. BTS pētījumā raksturīgākās ELISA radiogrāfiskās pazīmes bija: norobežots mezglains-lineārs nokrāsojums (51,0%); šūnu plaušu tipa izmaiņas (15,1%); Stiklveida stikla izmaiņas (5,1%) [12]. Arī IVN vēlīnajos posmos rentgenstaru modelis bieži atklāj trahejas novirzi pa labi, tracheomegāliju [23]. Jāpievērš uzmanība tam, ka līdz 16% pacientu ar histoloģiski pierādītu ELISA diagnozi var būt nemainīgs rentgena modelis (J. Orens et al., 1995). Pleiras, hilar adenopātijas iesaistīšana, lokalizētas parenhīmas konsolidācijas nav raksturīgas ELISA un var atspoguļot vai citu intersticiālu plaušu slimību vai slimības komplikācijas, piemēram, infekcijas vai audzējus.
Vērtīgāku informāciju var iegūt, izmantojot rentgenstaru skaitļošanas tomogrāfiju (CT), īpaši augstas izšķirtspējas datorizētu tomogrāfiju. Raksturīgie CT skenēšanas rezultāti ir neregulāras lineāras ēnas, samazināta matēta stikla tipa plaušu lauku caurspīdība un cistiskās lūmenu izmēri no 2 līdz 20 mm diametrā. “Šūnu plaušu” pazīmes tiek konstatētas 70% CT, salīdzinot ar 15–30% radiogrāfijā (N. Muller, R. Muller, 1990). Vislielākās izmaiņas konstatētas plaušu bazālajos un subpleurālajos reģionos. CT modelis un izmaiņu izplatība vairumā gadījumu ir ELISA analīzei patognomoniski (S. Padley et al., 1991). Turklāt CT pazīmes atspoguļo fibrozes alveolīta morfoloģiskās pazīmes: retikulārais modelis atbilst fibrozei, un matēta stikla modelis atbilst šūnu infiltrācijai (A. Wells, 1992). "Matēta stikla" modelis parādās tikai ar minimālu alveolāro sienu sabiezēšanu, intersticiālu vai daļēju alveolu piepildīšanu ar šūnām, šķidru, amorfu materiālu (C. Engeler et al. 1993). Līdz ar to CT attēlam ir prognozējama vērtība, A. Wells pētījumā (1993) pacientiem ar matētu stiklu bija vislabākā prognoze, sliktākā ar retikulāro rakstu, un starpprodukts ar jauktu modeli. Pacienti ar matēta stikla paraugu labi reaģēja uz steroīdu terapiju, šo pacientu klīniskā stāvokļa uzlabošanos papildināja CT modeļa uzlabošanās, bet nekādā gadījumā retikulārais modelis nebija samazinājies (A. Wells et al., 1993). Patlaban priekšplānā izvirzās CT prognozējošā vērtība, pirms funkcionāliem plaušu testiem, bronhu alvejas skalošanai un pat plaušu biopsijai, jo tā ļauj novērtēt gandrīz visas plaušu parenhīmas bojājumus, salīdzinot ar atsevišķu biopsijas paraugu (A. Wells, 1997). Kombinācijā ar ELISA un emfizēmu, CT ir vienīgā metode, lai novērtētu emfizēmas smagumu, kas galvenokārt ir lokalizēts augšējās sekcijās, un to nošķirt no cistiskām izmaiņām, kas raksturo "šūnu plaušu" (J. Wiggins et al., 1990).
Funkcionālās plaušu pārbaudes ir galvenā metode, lai noteiktu IL grupas slimības klātbūtni (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Slimības agrīnā stadijā spirogrāfija bieži ir normu robežās, bet jau ir redzams statisko tilpumu samazinājums - kopējā plaušu ietilpība (TLC), funkcionālā atlikuma ietilpība (FRC), atlikušais tilpums (RV), ko nosaka, izmantojot ķermeņa pletizmogrāfiju vai gāzes atšķaidīšanas metodi. Nākotnē samazinās piespiedu izelpas tilpums 1 s (FEV1) un piespiedu dzīvotspēja (FVC). FEV1 / FVC (Tiffno koeficients) attiecība ir normālā diapazonā vai pat palielinājusies, palielinoties tilpuma gaisa plūsmas ātrumam, jo ​​palielinās plaušu elastīgums. TLC samazinājums korelē ar šūnu iekaisuma reakcijas smagumu plaušu audu biopsijās [6] un sliktu prognozi (R. Erbes et al., 1997).
Vērtīgs rādītājs ir plaušu difūzijas kapacitāte (DLCO), kuras samazināšana ir viena no agrākajām slimības pazīmēm (L. Watters, 1986). DLCO izmaiņu smagums var būt morfoloģiskā attēla prognozētājs: R. Cherniack (1995) parādīja nozīmīgu korelāciju starp difūziju un desquamation smagumu un kopējo histoloģisko izmaiņu smagumu, tomēr sākotnējā DLCO neparedz turpmāko ELISA gaitu un atbildes reakciju pret pretiekaisuma terapiju. Turklāt DLCO ir visciešāk saistīts ar ELISA - dispnijas kardinālo klīnisko simptomu (D. Schwartz et al., 1994). Spēcīgs DLCO samazinājums (15% un DLCO> 20% 3 mēnešos) strauji samazinājās CD4 / CD8 (K. Fujimoto et al. 1995).
Vērtējot BAL citoloģisko sastāvu, jāņem vērā smēķēšanas faktors. D. Schwartz et al. Pētījumā. smēķējošiem ELISA pacientiem alveolā esošo makrofāgu, neitrofilu un eozinofilu skaits BAL bija ievērojami augstāks nekā nesmēķētājiem, un šūnu skaita pieaugums būtiski korelēja ar iepakojuma gadu indeksu (D. Schwartz et al., 1991).
Diagnostiskajai un prognostiskajai vērtībai ir arī nemelulāri BAL komponenti. Ar ELISA palīdzību BAL ir ievērojami palielinājies cirkulējošo imūnkompleksu skaits, un dažos pētījumos ar augsto līmeni tika novēroti labi steroīdu terapijas rezultāti [24]. Imūnglobulīna G līmenis ir arī ievērojami paaugstināts, un BAL attiecība pret albumīnu ir augstāka nekā serumā, kas, iespējams, ir saistīta ar vietējo imūnglobulīnu veidošanos (P. Haslam, 1979). Jāatzīmē, ka albumīnam var būt noteikta vērtība. C. Roberts et al. Pētījumā. albumīna saturs BAL bija nozīmīgs pacientiem ar alveolītu, un albumīna līmenis bija cieši saistīts ar BAL limfocitozi, skenēšanas indeksu ar galli-67 un DLCO (S. Roberts et al., 1993).
BAL lipīdu sastāvs, kas atspoguļo virsmaktīvo vielu sistēmu ELISA laikā, būtiski mainās: samazinās fosfolipīdu (PL) kopējais līmenis, mainās to frakciju attiecība: samazinās fosfatidilglikola attiecība pret fosfatidilinozitolu (F. McCormack et al., 1991). Jo augstāks PL līmenis BAL, jo labāka ir slimības prognoze (P. Robinson et al., 1988). Viens no populārākajiem aktivitātes marķieriem ISL ir vēl viena virsmaktīvās vielas - proteīna virsmaktīvās vielas A (SP-A) sastāvdaļa. Tās saturs BAL šķidrumā ir ievērojami samazināts ar ELISA (par 2–3 reizēm salīdzinājumā ar normu) (F. McCormack et al., 1991), un SP-A / PL attiecība korelē ar slimības gaitu un ir prognozējama nozīme: pētījumā F. McCormack et al. pacientu ar ELISA piecu gadu ilga dzīvildze, kam SP-A / PL līmenis bija augstāks un zemāks par 29,7 g / mol, bija vairāk nekā divas reizes - attiecīgi 68 un 30% (F. McCo rmack et al. 1995).
Citas BAL ne-šūnu sastāvdaļas, kas ļauj novērtēt iekaisuma procesa aktivitāti ELISA laikā, ietver 2. tipa alveolocītu sekrēcijas produktus: mucīna antigēnus KL-6 (N. Kohno et al. 1993), fibroblastus prokollagēnu-3-peptīdu un hialuronānu (N Milman et al., 1995); neitrofilu elastāzi (Y. Sibille et al., 1990); mātes šūnas - histamīns un triptāze (A. Walls et al., 1991); endotēlija šūnas - angiotenzīna konvertējošais enzīms (U. Specks et al., 1990); ekstracelulārās matricas komponenti ir fibronektīns (S. Rennard et al., 1982) un vitronektīns (W. Pohl et al., 1991).
Atklāta plaušu biopsija (OBL) ir "zelta" diagnostikas standarts ELISA un ļauj ne tikai noteikt diagnozi, bet arī prognozēt slimības prognozi un iespējamo atbildes reakciju uz terapiju. OBL diagnostiskais informatīvais saturs pārsniedz 94%, kopējais komplikāciju skaits ir aptuveni 5–19%, un mirstības līmenis sasniedz 3% (S. Shah et al. 1992). Biopsija tiek veikta no vairākām jomām: no apgabaliem ar vislielākajām izmaiņām, atkarībā no rentgena vai CT, un no teritorijām, kurās ir relatīvi neskarta parenhīma. Parasti 2-4 paraugi tiek ņemti no plaušu augšējās un apakšējās cilpas. Linguālie segmenti un vidējā daiviņa ir vismazāk piemēroti biopsijai, jo šajās zonās visbiežāk attīstās fibroze, kas nav saistīta ar difūzu plaušu slimību vai stagnāciju (J. Ray et al. 1976). Papildus parastajiem morfoloģiskajiem un bakterioloģiskajiem / viroloģiskajiem pētījumiem biopsijas materiālus var izmantot imunofluorescentiem, imūnhistoķīmiskiem un elektronu mikroskopiskiem pētījumiem, kas jāņem vērā, vācot materiālu, jo katram pētījumam nepieciešama īpaša paraugu sagatavošana un fiksēšana (G. Raghu, 1995). Papildus kvalitatīvam biopsijas novērtējumam tika piedāvātas speciālas vērtēšanas sistēmas biopsiju kvantitatīvajam novērtējumam (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995), kas parasti ņem vērā šūnu smaguma pakāpi. iekaisuma reakcijas, fibroze, desquamation, "šūnu" izmaiņas. Šis novērtējums ļauj standartizēt biopsijas paraugu novērtēšanu un precīzāk noteikt slimības attīstības stadiju.
Mazāk invazīva biopsijas metode, kas pēdējā laikā ir kļuvusi arvien populārāka, ir videi draudzīga plaušu biopsija (VSBL). VSBL ļauj ņemt tādu pašu skaitu un izmēru paraugu kā OBL, lai iegūtu informāciju 95%, tomēr VSBL, samazinās pleiras dobuma drenāžas ilgums, slimnīcas uzturēšanās ilgums un procedūras sarežģījumu skaits (aptuveni 9%) [27]; D. Bensard et al., 1993). Daudzos klīniskajos un pētnieciskajos centros ir tendence palielināt TSHB skaita īpatsvaru OBL procedūras un mediastinoskopijas samazināšanās dēļ (M. Ravini et al., 1997).
Transbronhiāla biopsija (TBB) ELISA pētījumā ir maza, atšķirībā no tā sauktajām bronhocentriskajām slimībām (sarkoidoze, eksogēnā alerolīta iekaisums, bronholīta iznīcināšana ar un bez pneimonijas), audzējiem, infekcijas slimībām (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Tomēr TBB rezultātā šīs slimības var izslēgt; TBB priekšrocības ir lielāka drošība salīdzinājumā ar OBL, trūkums ir iegūtā parauga nelielais izmērs un līdz ar to mazāk informācijas saturs. TBB komplikācijas nepārsniedz 7%, mirstība ir gandrīz vienāda ar 0 (S. Herf et al., 1977).
Vēl viena invazīva diagnostikas metode ir perkutāna adatas biopsija (PCSP). Procedūru veic ar speciālu Silverman tipa griešanas adatu vietējā anestēzijā. PWD informētība ar ISL ir aptuveni 70%, komplikāciju skaits ir līdz 30% (galvenokārt pneimotorakss, kam nav nepieciešama drenāža), nav mirstības (A. Niden, F. Salem, 1997).
Neskatoties uz nenoliedzamo pētījuma vērtību, biopsija tiek veikta tikai nelielā pacientu skaitā ar ELISA. BTS pētījumā transbronhiobiopsiju veica 28% pacientu ar ELISA, perkutānu biopsiju 1,0%, atklātu plaušu bipsiju 12,4% un bronhu alvejas skalošanu 11,3% pacientu. Minētās diagnostikas procedūras biežāk tika veiktas jaunākiem pacientiem un pacientiem ar vieglākiem funkcionāliem traucējumiem. Vienā no darbiem tika pierādīts, ka invazīvo procedūru iecelšana biežāk ir pulmonologiem nekā ģimenes ārstiem (S. Smith et al., 1990).