Plaušu sarkoidoze: simptomi, ārstēšana un diēta

Simptomi

Plaušu sarkoidoze (Beck-Bénier-Schaumann slimība) ir sistēmiska granulomatoze, kas rodas, bojājot plaušu mezenhimālos un limfoidos audus. To raksturo epitelioīdu granulomu parādīšanās plaušās. Kā likums, sarkoidoze skar cilvēkus, kas ir jauni un vidēji veci (vecumā no 20 līdz 50 gadiem) un galvenokārt Āfrikas amerikāņus un aziātiem.

Bieži notiek arī ādas, acu, aknu un citu iekšējo orgānu sarkoidoze. Patoloģijas simptomi var būt nespecifiski (vispārējs vājums, slikta pašsajūta, apetītes zudums) un specifiski (raksturīgās izmaiņas roentgenogrammā, granulomu parādīšanās utt.). Ārstēšana notiek galvenokārt slimnīcā, ieviešot noteiktas narkotiku grupas. Mājās varat imunizēt ķermeni, kas veicinās ātru atveseļošanos.

Sarkoidozes posmi

Pamatojoties uz datiem, kas iegūti, veicot rentgena izmeklēšanu, sarkoidoze tās attīstībā iet caur šādiem posmiem:

  1. Pirmo stadiju (sākotnējo intratakāro limfocilīdu formu) raksturo divpusējs bronhopulmonāro, tracheobronu, bifurkāciju, paratrachālo limfmezglu palielinājums.
  2. Otrā pakāpe (mediastināla-plaušu forma) - 2. pakāpes patoloģijas attīstība ir saistīta ar plaušu audu un intratakāli limfmezglu bojājumiem.
  3. Trešais (plaušu forma) atbilst masveida pneimoklerozei. Intrathoracic limfmezgli netiek paplašināti. Vēlāk attīstās emfizēma.

Šādas sarkoidozes fāzes attīstās:

  1. Fāzes saasināšanās (aktīvais process).
  2. Stabilizācija.
  3. Regresija (apgrieztā procesa attīstība).

Patoloģijas veidi pēc lokalizācijas:

  • intrathorakālo limfmezglu sarkonoze (VLH);
  • intrathorakālie limfmezgli kombinācijā ar plaušām;
  • plaušu sarkoidoze;
  • elpošanas un citi iekšējie orgāni;
  • multiorganisma patoloģija (vairāku orgānu sarkoidoze).

Saskaņā ar sarkoidozes plūsmas ātrumu:

  • abortive;
  • lēns;
  • progresējoša (hroniska).

Patoloģijas cēloņi

Pašlaik nav precīzu datu par plaušu sarkoidozes attīstības cēloņiem. Tikai konstatēts, ka slimības veidošanā ir nozīmīgi faktori vides faktoriem un ģenētiskajai predispozīcijai, pacients pats nav lipīgs.

Visticamāk ārējie faktori, kas izraisa sarkoidozes attīstību, ir:

  • herpes vīrusi, sēnītes, baktērijas un citi infekcijas līdzekļi;
  • ķīmiski un bioloģiski raksturīgi alergēni;
  • organisma imunoloģiskās atbildes reakcija uz dažādiem patoloģiskiem aģentiem.

Simptomi

Sarkoidozei raksturīgos simptomus var iedalīt:

Nespecifiski ir nespēks, vājums, apetītes zudums, svara zudums, drudža pazīmes, pastiprināta svīšana, bezmiegs.

Bet, kad slimība nonāk aktīvajā fāzē (pastiprinās), parādās specifiski simptomi:

  • temperatūras pieaugums līdz lielam skaitam (40 grādi);
  • ievērojams intrathorakālo limfmezglu pieaugums;
  • ādas asinsvadu bojājumi ar eritēmas nodosum izskatu;
  • plaušu paplašināto sakņu izskats uz rentgenogrammas;
  • pietūkuma izskats;
  • locītavu sāpīgums (īpaši ceļa un potītes);
  • pēkšņa elpas trūkuma rašanās;
  • acu iekaisums konjunktivīta veidā;
  • specifisku granulomu veidošanās dažādās ķermeņa daļās ir sarkana, pēc kuras uz ādas paliek redzamas rētas.

Ir vērts atzīmēt, ka dažiem pacientiem ar sākotnējo intracoracisko limfocilīda formu simptomi netiek novēroti.

Kad mediastinālā forma parādās klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs kombinācijā ar konjunktivītu, perifēro limfmezglu iekaisumu, kauliem un siekalu dziedzeri.

Plaušu formai, klepus simptomiem, elpas trūkumam, pārmērīgai krēpai, sāpes krūtīs būs visredzamākie simptomi.

Saroidoidozes rezultātā tiek novērota citu orgānu un sistēmu patoloģijas attīstība: attīstās sirds un elpošanas mazspēja, pneimokleroze un plaušu emfizēma.

Sekas

Visbiežāk šīs slimības sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība. Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Plaušu sarkoidoze un grūtniecība

Dažiem pacientiem kopā ar grūtniecību notiek plaušu sarkoidoze. Šādā situācijā patoloģijas simptomi ir mazāk izteikti. Tā kā sistēmiskā slimība, sarkoidoze ietekmē sieviešu reproduktīvās sistēmas orgānus: olnīcas un dzemdes. Ja slimības gaita ir tik smaga, ka plaušu cirkulācijā attīstās hipertensija, eksperti iesaka pārtraukt grūtniecību, pretējā gadījumā patoloģija ir nenozīmīga.

Ar attīstītu sarkoidozi mātei praktiski nav nekāda riska mazulim. Pat granuloma nevar veidoties auglim. Tikai mātes hiperkalciēmija var traucēt kalcija metabolismu bērna organismā.

Diagnostika

Saroidoidozes attīstību, īpaši aktīvajā fāzē, papildina laboratorijas asins parametru izmaiņas:

  • paaugstināts ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums);
  • izteikta leikocitoze, monocitoze un eozinofīlija (iekaisuma procesa raksturīgās pazīmes).

Rentgenstaru izmeklēšanas laikā, datortomogrāfijā (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanā (MRI), ievērojams limfmezglu pieaugums, it īpaši plaušu sakņu jomā, parādās "ainas" - parādās limfmezglu ēnas. Pēc tam uz rentgenogrammas var konstatēt plaušu audu vai blīvuma fokusa palielināšanos pneimklerozes attīstības gadījumā.

Bronhoskopija atklāj lobara bronhu asinsvadu gultnes paplašināšanos, bifurkāciju limfmezglu palielināšanos, bronhu gļotādas bojājumu paplašinošu tuberkulozes veidā.

Veicot biopsiju, histoloģiskā izmeklēšana atklāj epitelioīda granulomas struktūru. Šī metode ir informatīvākā.

Veicot Keim reakciju, jūs varat noteikt sarkoidozes diagnozi sarkanā mezgla izskatu dēļ, nevis specifiska sarkoīda antigēna intrakutāna ievadīšana.

Sarkoidozes ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana tiek veikta, ievadot hormonālas (Prednisolone), pretiekaisuma zāles, veicot imūnstimulantu un antioksidantu gaitu.

Eksperti atzīmē sauļošanās negatīvo lomu sarkoidozē. Tas ir saistīts ar to, ka ultravioleto staru iedarbība izraisa D vitamīna uzkrāšanos organismā, kas savukārt palielina kalcija līmeni organismā. Šī elementa kvantitatīvā satura palielināšanās palīdz saglabāt slimības attīstību un kaļķošanās uzkrāšanos organismā (nieru akmeņu veidā). Tāpēc sauļošanās ar šo slimību nedrīkst būt.

Mājas terapija

Šādu nopietnu slimību nav ieteicams ārstēt kā sarkoidozi ar tautas līdzekļiem, tomēr, lai palielinātu terapijas efektivitāti, var lietot ārstniecības augu tējas (kumelīšu, salviju, kliņģerīšu, mežrozīšu).

Diēta

Papildus terapeitisko novārījumu lietošanai ir jāievēro dioksīds sarkoidozei, kas veicinās galvenās terapijas efektivitāti. Šai slimībai nav stingri ierobežojumi, bet eksperti sniedz šādus ieteikumus:

  • uzturam jābūt pilnīgam un līdzsvarotam;
  • ir nepieciešams ēst 5 reizes dienā mazās porcijās;
  • ēst liesas gaļas (vistas, liellopu gaļas) un jūras zivis;
  • tajā ietilpst pākšaugi un rieksti;
  • pārliecinieties, ka ēdat dārzeņus un augļus;
  • ierobežot ar ogļhidrātu un kalciju bagātu pārtikas produktu uzņemšanu;
  • novērst taukainu, ceptu un pikantu.

Profilakse

Tā kā nav precīzu datu par sarkoidozes etioloģiskajiem cēloņiem, preventīvie pasākumi nav izstrādāti. Ir nepieciešams tikai palielināt pretestību pret imunitāti, samazināt kaitīgo vides faktoru ietekmi.

Sarkoidoze - cēloņi, simptomi, ārstēšana, tautas aizsardzības līdzekļi

Kas ir sarkoidoze?

Sarkoidoze ir reti sastopama sistēmiska iekaisuma slimība, kuras cēlonis joprojām nav izskaidrots. Tas pieder tā saucamajai granulomatozei, jo šīs slimības būtība ir iekaisuma šūnu kopu veidošanās dažādos orgānos. Šādus klasterus sauc par granulomām vai mezgliem. Visbiežāk sarkoidās granulomas atrodas plaušās, bet slimība var ietekmēt arī citus orgānus.

Šī slimība bieži skar jauniešus un pieaugušos (līdz 40 gadiem). Vecāka gadagājuma cilvēkiem un bērniem gandrīz nav sastopama sarkoidoze. Sievietes ir slims biežāk nekā vīrieši. Slimība biežāk ietekmē nesmēķētājus nekā smēķētāji.

Agrāk sarkoidoze tika saukta par Beck-Bénier-Schaumann slimību - to ārstu nosaukumi, kuri pētīja šo slimību. Kopš 1948. gada ir pieņemts nosaukums “sarkoidoze”, bet dažreiz literatūrā var atrast veco slimības nosaukumu.

Iemesli

Sarkoidozes cēlonis paliek neatklāts. Ir labi pierādīts, ka nav iespējams noslēgt šo slimību - tāpēc tā nav infekcijas slimību klātbūtne. Pastāv vairākas teorijas, ka granulomu rašanās var būt saistīta ar baktēriju, parazītu, augu putekšņu, metālu savienojumu, patogēnu sēnīšu uc iedarbību. Nevienu no šīm teorijām nevar uzskatīt par pierādītu.

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka sarkoidozes cēlonis ir cēloņu kombinācija, tostarp imunoloģiskie, vides un ģenētiskie faktori. Šo viedokli apstiprina ģimenes slimības gadījumi.

ICD sarkoidozes klasifikācija

Slimības stadija

Simptomi

Papildus nogurumam pacientiem var rasties apetītes samazināšanās, letarģija, apātija.
Turpmāk attīstoties slimībai, tiek novēroti šādi simptomi:

  • svara zudums;
  • neliels temperatūras pieaugums;
  • sauss klepus;
  • muskuļu un locītavu sāpes;
  • sāpes krūtīs;
  • elpas trūkums.

Dažreiz (piemēram, VLHU sarkoidozes gadījumā - intrathoracic limfmezgli) slimības ārējās izpausmes praktiski nav. Diagnostika tiek noteikta nejauši, nosakot radioloģiskās izmaiņas.

Ja slimība nav izārstēta spontāni, bet progresē, plaušu fibroze attīstās ar traucētu elpošanas funkciju.

Vēlākā slimības stadijā var ietekmēt acis, locītavas, ādu, sirdi, aknas, nieres un smadzenes.

Sarkoidozes lokalizācija

Plaušas un VLU

Šāda veida sarkoidoze ir visizplatītākā (90% gadījumu). Ņemot vērā primāro simptomu nelielo smagumu, pacienti bieži sāk ārstēt "aukstu" slimību. Tad, kad slimība ieņem ilgstošu dabu, elpas trūkums, sauss klepus, drudzis, svīšana.

Klepus ir atšķirīgs ilgums (ilgāks par vienu mēnesi ilgs klepus ilgstoši ir iespējama aizdomas par sarkoidozi). Sākumā tas ir sauss, tad tas kļūst slapjš, obsesīvs, ar bagātīgu viskozu krēpu un pat hemoptīzi (slimības vēlākos posmos).

Pacienti var sūdzēties par locītavu sāpēm, neskaidru redzējumu, pārmaiņām (mezgliem) uz ādas. Visbiežāk sarkoīdie mezgliņi atrodas uz kājām; tie izceļas pret gaišu ādu purpura sarkanā krāsā. Pieskaroties šiem mezgliem atšķiras blīvums un sāpīgums.

1. posms Pārbaudes laikā ārsts var atklāt sēkšanu pacienta plaušās un rentgena stacijā - palielinātu limfmezglu, kas atrodas aiz krūšu kaula un trahejas malām. Elpas trūkums slimības pirmajā posmā notiek tikai fiziskās slodzes laikā.

Sarkoidozes otrajā posmā palielinās pacienta vājums. Apetīte samazinās pret nepatiku pret pārtiku. Pacients ātri zaudē svaru. Aizdusa notiek pat miera stāvoklī. Bieži vien ir sūdzības par sāpēm krūtīs, un šī sāpes ir pilnīgi neizskaidrojamas. Tas var mainīt lokalizāciju, bet nav saistīts ar elpošanas kustībām. Tās intensitāte dažādiem pacientiem ir atšķirīga. Radiogrāfija parāda intratakāli limfmezglu augšanu.

Slimības 3. pakāpi raksturo stipra vājums, biezs mitrs klepus, bieza krēpu izvadīšana, hemoptīze. Plaušās tiek klausīta mitru rāmju masa. Uz rentgenogrammas - plaušu audu šķiedru izmaiņas.

Extrathoracic limfmezgli

Gadījumā, ja bojājumi vēdera dobuma limfmezglos, pacienti var sūdzēties par sāpes vēderā, vaļēju izkārnījumiem.

Aknas un liesa

Acis

Acu sarkoidoze izpaužas kā redzes traucējumi varavīksnes bojājumu dēļ. Dažreiz tīklenē, redzes nervā un koroidos attīstās granulomas. Slimība var izraisīt intraokulāro spiedienu - sekundāro glaukomu.

Neārstēts pacients ar sarkoidozi var kļūt akls.

Diagnostika

Kur ārstēt sarkoidozi?

Līdz 2003. gadam pacienti ar sarkoidozi tika ārstēti tikai tuberkulozes slimnīcās. 2003. gadā šis Veselības ministrijas dekrēts tika atcelts, bet Krievijā nebija īpašu centru šīs slimības ārstēšanai.

Pašlaik pacientiem ar sarkoidozi var saņemt ekspertu palīdzību šādās medicīnas iestādēs:

  • Maskavas Phtisiopulmonoloģijas pētniecības institūts.
  • Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes Centrālais pētniecības institūts.
  • Sanktpēterburgas Pulmonoloģijas pētniecības institūts. Akadēmiķis Pavlovs.
  • Sanktpēterburgas Intensīvās pulmonoloģijas un krūšu ķirurģijas centrs pilsētas slimnīcas 2.
  • Kazaņas Valsts medicīnas universitātes Pthisiopulmonology katedra. (A. Wiesel, galvenais Tatarstānas pulmonologs) nodarbojas ar sarkoidozes problēmu.
  • Tomskas reģionālā klīniskā un diagnostikas klīnika.

Ārstēšana

  • pretiekaisuma līdzekļi;
  • hormonālās zāles;
  • vitamīnus.

Tā kā nav konstatēts konkrēts slimības cēlonis, nav iespējams atrast zāles, kas varētu to ietekmēt.

Par laimi, vairumā gadījumu sarkoidozi var izārstēt spontāni.

Tomēr slimības simptomu pieaugums, pacienta stāvokļa un labklājības pasliktināšanās, progresīvās rentgena attēlu izmaiņas ir signāls, ka pacientam jau ir nepieciešama ārstēšana.

Galvenais šīs slimības izrakstīšanas līdzeklis ir steroīdu un virsnieru hormoni (prednizons, hidrokortizons). Turklāt iecelts:

  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (aspirīns, indometacīns, diklofenaks, ketoprofēns uc);
  • imūnsupresanti (līdzekļi, kas nomāc organisma imūnreakciju - Rezokhin, Delagil, azatioprīns uc);
  • vitamīni (A, E).

Visas šīs zāles tiek lietotas diezgan garos kursos (vairākus mēnešus).

Hormonālās terapijas izmantošana novērš tādu smagu sarkoidozes komplikāciju kā akluma un elpošanas mazspējas attīstību.

Fizioterapijas procedūras plaši izmanto plaušu sarkoidozes ārstēšanā:

  • ultraskaņa vai jonoforēze ar hidrokortizonu uz krūtīm;
  • lāzerterapija;
  • EHF;
  • elektroforēze ar alveju un novokīnu.

Acu vai ādas sarkoidozes gadījumā tiek izrakstīti lokālas darbības hormonu preparāti (acu pilieni, ziedes, krēmi).

Sarkoidozes ārstēšana - video

Tautas aizsardzības līdzekļi

Zāļu novākšana

Kolekcija 1
Šajā kolekcijā ietilpst šādi augi: nātrene un asinszāle (katrs 9 gabali), piparmētru, kliņģerīšu, ķīmiķa kumelīte, strutene, plūdmaiņa, pātagas, ērkšķoga, plantain, putnu alpīnists (1 gab.). Viena ēdamkarote kolekcijā ielej 0,5 litru verdoša ūdens un uzstāj uz 1 stundu.
Iegūto infūziju ievada trīs reizes dienā un 1/3 kauss.

Kolekcija 2
Sajauciet vienādās daļās sekojošus garšaugus: oregano, putnu alpīnists (salvetes), salvija, kliņģerīšu ziedi, althea sakne, plantain. Viena ēdamkarote kolekcijā ielej glāzi verdoša ūdens un uzstājiet 0,5 stundas termosā.
Pieņemiet to pašu, kas iepriekšējā receptē.

Kopā ar šīm kolekcijām varat izmantot Rhodiola rosea vai žeņšeņa sakņu novārījuma infūziju 20-25 pilieni 2 reizes dienā (no rīta un pēcpusdienā).

Ševčenko sajaukums

Beaver tinktūra

Propolisa tinktūra

Diēta sarkoidozei

Nav īpaši izstrādāta diēta, ko lieto sarkoidozes ārstēšanai. Tomēr ir ieteikumi dažu pārtikas produktu ierobežošanai un citu uztura ievešanai.

Ieteicams izslēgt no uztura:
1. Cukurs, milti un visi ēdieni, kas ietver šos produktus.
2. Siers, piens, piena produkti.
3. Sāls gatavošana.

Pievienot ikdienas ēdienkartei: medus, rieksti, smiltsērkšķu, upeņu, jūras kāposti, granātāboli, aprikožu kodoli, pupiņas, baziliks.

Prognoze

Būtībā sarkoidozes prognoze ir labvēlīga: slimība turpinās bez klīniskām izpausmēm un neizjaucot pacienta stāvokli. 30% gadījumu slimība spontāni ieiet ilgstošas ​​(iespējams, mūža garumā) remisijas stadijā.

Ja attīstās hroniska slimības forma (10–30% gadījumu), veidojas plaušu fibroze. Tas var izraisīt elpošanas mazspēju, bet neapdraud pacienta dzīvi.

Neārstēta acu sarkoidoze var izraisīt redzes zudumu.

Zīdīšana sarkoidozē ir ārkārtīgi reta (vispārējas formas gadījumā bez ārstēšanas).

Profilakse

Šī retā slimība nav īpaši novērsta. Nespecifiskas profilakses pasākumi ietver veselīga dzīvesveida ievērošanu:

  • pietiekami daudz miega;
  • laba uzturs;
  • kustības aktivitāte brīvā dabā.

Nav ieteicams sauļoties tiešos saules staros.

Jāizvairās no saskares ar putekļiem, dažādām gāzēm, tehnisko šķidrumu tvaikiem (šķīdinātājiem, krāsām utt.).

Ja sarkoidoze neaktīvi attīstās, neierobežojot pacienta stāvokli, tomēr ir nepieciešams apmeklēt ārstu vienu reizi gadā, lai veiktu turpmāku izmeklēšanu un rentgenstaru.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupai, kas rodas, bojājot dažādu orgānu, bet galvenokārt elpošanas sistēmu, mezenhimālos un limfātiskos audus. Pacienti ar sarkoidozi ir nobažījušies par palielinātu vājumu un nogurumu, drudzi, sāpes krūtīs, klepus, artralģiju, ādas bojājumiem. Saroidoidozes diagnostikā, rentgenstaru un krūšu kurvja CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija vai diagnostiskā torakoskopija ir informatīvi. Saroidoidozes gadījumā ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze (sinonīms Beckas sarkoidozei, Bénier - Beck - Schaumann slimība) ir polisistēmiska slimība, ko raksturo epithelioid granulomu veidošanās plaušās un citos skartajos orgānos. Sarkoidoze ir pārsvarā jauna un vidēja vecuma slimība (20–40 gadus veca), visbiežāk sieviete. Āfrikas amerikāņu, aziātu, vāciešu, īru, skandināvu un Puerto Ricānu vidū sarkoidozes etniskā izplatība ir lielāka. 90% gadījumu elpošanas sistēmas sarkoidoze tiek konstatēta ar plaušu, bronhopulmonālo, traheobronu un intratorakālo limfmezglu bojājumiem. Sarkoidie ādas bojājumi (48% - subkutānas mezgliņi, eritēma nodosum), acis (27% keratokonjunktivīts, iridociklīts), aknas (12%) un liesa (10%), nervu sistēma (4–9%), parotīds siekalu dziedzeriem (4-6%), locītavām un kauliem (3% - artrīts, vairākām kājām un rokām sastopamajām cistām), sirdij (3%), nierēm (1% - nefrolitēzei, nefrocalcinozei) un citiem orgāniem.

Plaušu sarkoidozes cēloņi

Bekas sarkoidoze ir slimība ar neskaidru etioloģiju. Neviena no izvirzītajām teorijām nesniedz ticamu informāciju par sarkoidozes izcelsmi. Infekcijas teorijas sekotāji norāda, ka sarkoidozes izraisītāji var būt mikobaktērijas, sēnītes, spiroceti, histoplazma, vienšūņi un citi mikroorganismi. Ir pētījuma dati, kas balstīti uz ģimenes saslimšanas gadījumiem un par sarkoidozes ģenētisko raksturu. Daži mūsdienu pētnieki ir atzinuši sarkoidozi organisma imūnās atbildes reakcijai uz eksogēnu (baktērijām, vīrusiem, putekļiem, ķimikālijām) vai endogēniem faktoriem (autoimūnām reakcijām).

Tādējādi šodien ir pamats uzskatīt, ka sarkoidoze ir slimība, kas saistīta ar imūnsistēmu, morfoloģiskiem, bioķīmiskiem traucējumiem un ģenētiskiem aspektiem. Sarkoidoze neattiecas uz lipīgām (t.i., infekciozām) slimībām, un tās nesniedz no veseliem cilvēkiem. Ir izteikta sarkoidozes sastopamības tendence dažu profesiju pārstāvju vidū: lauksaimniecības darbinieki, ķīmiskās rūpnīcas, veselības aprūpe, jūrnieki, pasta darbinieki, dzirnavnieki, mehānika, ugunsdzēsēji sakarā ar paaugstinātu toksisku vai infekciozu iedarbību, kā arī smēķētājiem.

Patoģenēze

Parasti sarkoidozi raksturo vairāku orgānu gaita. Plaušu sarkoidoze sākas ar alveolārā audu bojājumu, un to papildina intersticiāls pneimonīts vai alveolīts, kam seko sarkoido granulomu veidošanās subpleurālajā un peribrona audos, kā arī interlobāras plaisas. Nākotnē granuloma vai nu izzūd, vai iziet šķiedras izmaiņas, pārvēršoties bez šūnu hialīna (stiklveida) masas. Ar plaušu sarkoidozes progresēšanu attīstās izteikti traucējumi ventilācijas funkcijā, parasti ierobežojošā veidā. Kad bronhu sieniņu limfmezgli ir saspiesti, ir iespējami obstruktīvi traucējumi un dažreiz arī hipoventilācijas un atelektas zonu attīstība.

Sarkoidozes morfoloģiskais substrāts ir vairāku granulomu veidošanās no epitolioīdu un milzu šūnām. Ar ārējām līdzībām ar tuberkulozes granulomām, gadījuma nekrozes veidošanās un Mycobacterium tuberculosis klātbūtne tajos ir raksturīga sarkoidiem mezgliem. Tā kā sarkoīdu granulomas aug, tās apvienojas vairākos lielos un mazos fokosos. Granulomatozu uzkrāšanās nevienam orgānam ir pretrunā tās funkcijai un izraisa sarkoidozes simptomu parādīšanos. Sarkoidozes iznākums ir granulomu vai šķiedru pārmaiņu rezorbcija skartajā orgānā.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.

Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.

III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozes veidošanās var būt saistīta ar nespecifiskiem simptomiem: nespēks, nemiers, vājums, nogurums, apetītes zudums un svars, drudzis, svīšana naktī un miega traucējumi. Intrathoracic limfocītiskās formas gadījumā pusei pacientu sarkoidozes kurss ir asimptomātisks, bet otrajā pusē ir klīniskas izpausmes kā vājums, krūšu un locītavu sāpes, klepus, drudzis, eritēma nodosum. Kad perkusijas nosaka divpusējs plaušu sakņu pieaugums.

Mediastinālas un plaušu sarkoidozes gaitu pavada klepus, elpas trūkums un sāpes krūtīs. Auskultācijas laikā tiek dzirdēti krepīti, izkaisīti mitri un sausi rales. Pievienojas sarkoidozes ekstrapulmonālās izpausmes: ādas, acu, perifēro limfmezglu, parotīdu siekalu dziedzeru (Herford sindroms) un kaulu (Morozova-Junglinga simptoms) bojājumi. Plaušu sarkoidozei, elpas trūkumam, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, artralģija. III stadijas sarkoidozes gaita pastiprina kardiopulmonālās nepietiekamības, pneimoklerozes un emfizēmas klīniskās izpausmes.

Komplikācijas

Visbiežāk sastopamās plaušu sarkoidozes komplikācijas ir emfizēma, bronhu obstruktīvs sindroms, elpošanas mazspēja, plaušu sirds. Ņemot vērā plaušu sarkoidozes fonu, dažkārt tiek konstatēta tuberkulozes, aspergilozes un nespecifisku infekciju pievienošana. Sarkoido granulomu fibroze 5-10% pacientu izraisa difūzu intersticiālu pneimklerozi, līdz pat „šūnu plaušu” veidošanās. Nopietnas sekas ir parathormonu sarkoido granulomu rašanās, kas izraisa kalcija vielmaiņas traucējumus un tipisku hiperparatireoidisma klīniku līdz nāvei. Sarkoidais acu bojājums vēlu diagnostikas laikā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Diagnostika

Akūtā sarkoidozes gaita ir saistīta ar izmaiņām asins laboratorijas parametros, norādot uz iekaisuma procesu: mērenu vai ievērojamu ESR, leikocitozes, eozinofilijas, limfocītu un monocitozes palielināšanos. Α- un β-globulīnu titru sākotnējais palielinājums, jo attīstās sarkoidoze, tiek aizstāts ar γ-globulīnu satura palielināšanos. Raksturīgās sarkoidozes izmaiņas konstatē plaušu radiogrāfijā, CT skenēšanas vai plaušu MRI laikā - nosaka audzēja līdzīgu limfmezglu palielināšanos, galvenokārt pie saknes, simptoms ir "aizkulisēs" (limfmezglu ēnu uzlikšana viens otram); fokusa izplatīšana; fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze. Vairāk nekā pusē pacientu ar sarkoidozi tiek noteikta pozitīva Kveim reakcija - purpura sarkanā mezgla parādīšanās pēc 0,1-0,2 ml specifiska sarkoidiskā antigēna (pacienta sarkoido audu substrāta) ievadīšanas.

Veicot bronhoskopiju ar biopsiju, var rasties netiešas un tiešas sarkoidozes pazīmes: kuģu paplašināšanās lobāra bronhu atverēs, palielinātas limfmezglu pazīmes bifurkācijas zonā, deformēšanās vai atrofisks bronhīts, bronhu gļotādas sarkoidie bojājumi plankumu, tuberkulozes un kārpu augšanas formā. Informatīvākā metode sarkoidozes diagnosticēšanai ir histoloģisks pētījums par biopsiju paraugiem, kas iegūti bronhoskopijas, mediastinoskopijas, prescal biopsijas, transtoras punkcijas, atklātu plaušu biopsijas veidā. Biopsijā morfoloģiski nosaka epitēlija granulomas elementus bez nekrozes un perifokālā iekaisuma pazīmes.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā to, ka ievērojama daļa nesen diagnosticētu sarkoidozes gadījumu ir saistīta ar spontānu remisiju, pacienti ir novērojami dinamiski 6–8 mēnešus, lai noteiktu prognozes un specifiskas ārstēšanas nepieciešamību. Terapeitiskās iejaukšanās indikācijas ir smaga, aktīva, progresējoša sarkoidozes gaita, kombinētas un ģeneralizētas formas, intratakāli limfmezglu bojājumi, smaga izplatīšanās plaušu audos.

Sarkoidozi ārstē, paredzot ilgstošus steroīdu (prednizona), pretiekaisuma (indometacīna, acetilsalicilskābes), imūnsupresantus (hlorokvīnu, azatioprīnu utt.), Antioksidantus (retinolu, tokoferola acetātu utt.). Terapija ar prednizonu sākas ar iekraušanas devu, pēc tam pakāpeniski samazinot devu. Ar prednizolona sliktu panesamību, nevēlamu blakusparādību klātbūtni, komorbidiju pasliktināšanos, sarkoidozes ārstēšanu veic pēc pārtrauktās glikokortikoīdu shēmas pēc 1-2 dienām. Hormonālas ārstēšanas laikā ieteicams lietot proteīna diētu ar sāls ierobežojumiem, lietojot kālija zāles un anaboliskos steroīdus.

Norādot kombinētu terapijas shēmu sarkoidozei, 4-6 mēnešu prednizolona, ​​triamcinolona vai deksametazona terapijas kurss tiek mainīts ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem ar indometacīnu vai diklofenaku. Sarcoidozes ārstēšanu un novērošanu veic TB speciālisti. Pacienti ar sarkoidozi ir sadalīti divās zāļu grupās:

  • I - pacienti ar aktīvu sarkoidozi:
  • IA - diagnoze ir izveidota pirmo reizi;
  • IB - pacienti ar recidīviem un paasinājumiem pēc galvenā ārstēšanas kursa.
  • II - pacienti ar neaktīvu sarkoidozi (atlikušās izmaiņas pēc klīniskās un radioloģiskās ārstēšanas vai sarkoidiskā procesa stabilizēšanas).

Klīniskā reģistrācija ar labvēlīgu sarkoidozes attīstību ir 2 gadi, smagākos gadījumos no 3 līdz 5 gadiem. Pēc ārstēšanas pacienti tiek izslēgti no reģistrācijas.

Prognoze un profilakse

Plaušu sarkoidozi raksturo salīdzinoši labvēlīga gaita. Daudzos indivīdos sarkoidoze var neizraisīt klīniskas izpausmes; 30% - iet uz spontānu remisiju. Hroniska sarkoidozes forma, kuras rezultāts ir fibroze, rodas 10-30% pacientu, dažkārt izraisot smagu elpošanas mazspēju. Sarkoidais bojājums acīs var izraisīt aklumu. Retos gadījumos, kad ģeneralizēta neapstrādāta sarkoidoze, nāve ir iespējama. Īpaši pasākumi sarkoidozes profilaksei nav izstrādāti slimības neskaidru iemeslu dēļ. Nespecifiska profilakse nozīmē mazināt ietekmi uz profesionālo apdraudējumu organismā, kas pakļauts riskam, palielinot organisma imūnreaktivitāti.

ASC Doctor - tīmekļa vietne par pulmonoloģiju

Plaušu slimības, simptomi un elpošanas orgānu ārstēšana.

Sarkoidoze: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sarkoidoze ir slimība, kas rodas noteikta veida iekaisuma rezultātā. Tas var parādīties gandrīz visos ķermeņa orgānos, bet visbiežāk tas sākas plaušās vai limfmezglos.

Sarkoidozes cēlonis nav zināms. Slimība var pēkšņi parādīties un pazust. Daudzos gadījumos tas pakāpeniski attīstās un izraisa simptomus, kas pēc tam rodas, tad samazinās, dažreiz cilvēka dzīves laikā.

Kā progresē sarkoidoze, skartajos audos parādās mikroskopiski iekaisuma foki - granulomas. Vairumā gadījumu tie izzūd spontāni vai ārstēšanas ietekmē. Ja granuloma netiek absorbēta, tā vietā veidojas rētaudi.

Sarkoidozi pirmo reizi vairāk nekā pirms gadsimta pētīja divi dermatologi Hutchinson un Beck. Sākotnēji slimība tika saukta par "Hutchinson slimību" vai "Bénier-Beck-Schaumann slimību." Tad Dr. Beks radīja terminu "sarkoidoze", kas izriet no grieķu vārdiem "miesa" un "līdzīgs". Šis nosaukums apraksta ādas izsitumus, ko bieži izraisa slimība.

Cēloņi un riska faktori

Sarkoidoze ir slimība, kas pēkšņi parādās bez acīmredzama iemesla. Zinātnieki apsver vairākas hipotēzes par tās izskatu:

  1. Infekcijas. Šo faktoru uzskata par slimības attīstības izraisītāju. Pastāvīga antigēnu klātbūtne var izraisīt iekaisuma mediatoru ražošanas pārkāpumus ģenētiski predisponētiem cilvēkiem. Kā trigeri tiek uzskatītas mikobaktērijas, hlamīdijas, Laima slimības patogēns, baktērijas, kas dzīvo uz ādas un zarnās; C hepatīta vīrusi, herpes, citomegalovīruss. Šīs teorijas atbalstam tiek veikti novērojumi par sarkoidozes pārnešanu no dzīvnieka uz dzīvnieku eksperimentā, kā arī par orgānu transplantāciju cilvēkiem.
  2. Ekoloģiskā. Granulomas plaušās var veidoties alumīnija, bārija, berilija, kobalta, vara, zelta, retzemju metālu (lantanīdu), titāna un cirkonija putekļu ietekmē. Slimības risks palielinās, saskaroties ar organiskajiem putekļiem, lauksaimniecības darbu, būvniecību un darbu ar bērniem. Pierādīts, ka tas ir augstāks saskarē ar pelējumu un dūmiem.
  3. Iedzimtība. Starp sarkoidoidozes pacienta ģimenes locekļiem saslimšanas risks ir vairākkārt lielāks par vidējo. Daži gēni, kas ir atbildīgi par slimības ģimenes gadījumiem, jau ir identificēti.

Slimības attīstības pamats ir aizkavētas hipersensitivitātes reakcija. Ķermenī šūnu imunitātes reakcijas tiek nomāktas. Savukārt plaušās tiek aktivizēta šūnu imunitāte - palielinās alveolāro makrofāgu skaits, kas rada iekaisuma mediatorus. To darbības laikā plaušu audi ir bojāti, veidojas granulomas. Tiek ražots liels skaits antivielu. Ir pierādījumi par antivielu sintēzi pret pašu šūnu sarkoidozi.

Kas var saslimt

Agrāk sarkoidoze tika uzskatīta par retu slimību. Tagad ir zināms, ka šī hroniskā slimība notiek daudzos cilvēkiem visā pasaulē. Plaušu sarkoidoze ir viens no galvenajiem plaušu fibrozes cēloņiem.

Ikviens var saslimt, pieaugušais vai bērns. Tomēr nezināma iemesla dēļ slimība visbiežāk skar nigēristu rases pārstāvjus, īpaši sievietes, kā arī skandināvu, vāciešu, īru un Puerto Ricans.

Tā kā slimība nav atpazīstama vai pareizi diagnosticēta, precīzs pacientu skaits ar sarkoidozi nav zināms. Tiek uzskatīts, ka sastopamība ir aptuveni 5 - 7 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, un izplatība ir no 22 līdz 47 pacientiem uz 100 tūkstošiem. Daudzi eksperti uzskata, ka patiesībā slimības biežums ir lielāks.

Lielākā daļa cilvēku slimo no 20 līdz 40 gadu vecuma. Sarkoidoze ir reta cilvēkiem, kas jaunāki par 10 gadiem. Slimības augsto izplatību konstatē Skandināvijas valstīs un Ziemeļamerikā.

Slimība parasti netraucē personai. 2 - 3 gadu laikā 60 - 70% gadījumu tas izzūd spontāni. Trešdaļā pacientu notiek neatgriezenisks bojājums plaušu audos, 10% slimības kļūst hroniska. Pat ar ilgu slimības gaitu pacienti var dzīvot normāli. Tikai dažos gadījumos ar smagu sirds bojājumu, nervu sistēmu, aknu vai nieru slimībām var rasties negatīvs rezultāts.

Sarkoidoze nav audzējs. Tas netiek nosūtīts no cilvēka uz cilvēku, izmantojot ikdienas vai seksuālo kontaktu.

Ir diezgan grūti uzminēt, kā slimība attīstīsies. Tiek uzskatīts, ka, ja pacients ir vairāk norūpējies par vispārējiem simptomiem, piemēram, svara zudumu vai nespēku, slimības gaita būs vieglāka. Ar plaušu vai ādas sakāvi ir iespējams ilgs un grūtāks process.

Klasifikācija

Klīnisko izpausmju daudzveidība liecina, ka slimībai ir vairāki iemesli. Atkarībā no atrašanās vietas šīs sarkoidozes formas ir atšķirīgas:

  • klasika ar plaušu un limfmezglu bojājumu pārsvaru;
  • ar kaitējumu citiem orgāniem;
  • vispārīgi (cieš daudzi orgāni un sistēmas).

Plūsmas iezīmes atšķir šādas iespējas:

  • ar akūtu sākumu (Lefgrena sindroms, Heerfordt-Waldenstrom);
  • ar pakāpenisku sākumu un hronisku gaitu;
  • recidīvs;
  • sarkoidoze bērniem līdz 6 gadu vecumam;
  • nav ārstējams (ugunsizturīgs).

Atkarībā no krūšu orgānu bojājuma rentgenstaru attēla slimības posmi ir atšķirīgi:

  1. Nav izmaiņu (5% gadījumu).
  2. Limfmezglu patoloģija bez plaušu bojājumiem (50% gadījumu).
  3. Limfmezglu un plaušu bojājumi (30% gadījumu).
  4. Tikai plaušu bojājumi (15% gadījumu).
  5. Neatgriezeniska plaušu fibroze (20% gadījumu).

Plaušu sarkoidozes pakāpeniska maiņa nav raksturīga. Pirmais posms norāda tikai uz izmaiņām krūšu orgānos, bet neizslēdz citu vietu sarkoidozi.

  • bronhu stenoze (neatgriezeniska lūmena sašaurināšanās);
  • plaušu zonas atelektāze (sabrukums);
  • plaušu nepietiekamība;
  • kardiopulmonāla nepietiekamība.

Smagos gadījumos process plaušās var beigties ar pneimoklerozes veidošanos, plaušu emfizēmu (vēdera uzpūšanos), sakņu fibrozi (saspiešanu).

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju sarkoidoze attiecas uz asins, asins veidojošo orgānu un noteiktu imunoloģisko traucējumu slimībām.

Sarkoidoze: simptomi

Pirmās sarkoidozes izpausmes var būt elpas trūkums un pastāvīgs klepus. Slimība var sākties pēkšņi ar ādas izsitumu parādīšanos. Pacientam var būt traucējumi sarkanās plankumi (eritēma nodosum) uz sejas, kāju un apakšdelmu ādas, kā arī acu iekaisums.

Dažos gadījumos sarkoidozes simptomi ir vispārīgāki. Tas ir svara zudums, nogurums, svīšana naktī, drudzis vai tikai vispārēja slikta pašsajūta.

Papildus plaušām un limfmezgliem bieži tiek ietekmētas aknas, āda, sirds, nervu sistēma un nieres. Pacientiem var būt bieži sastopamie slimības simptomi, tikai pazīmes, kas liecina par atsevišķu orgānu bojājumiem vai vispār nav sūdzas. Slimības izpausmes atklāj plaušu rentgenogrāfija. Turklāt tiek noteikta siekalu, lacerālo dziedzeru skaita palielināšanās. Kaulu audos var veidot cistas - noapaļotu dobu veidošanos.

Visbiežāk sastopama plaušu sarkoidoze. 90% pacientu ar šo diagnozi ir sūdzības par elpas trūkumu un klepu, sausa vai ar krēpām. Dažreiz krūtīs ir sāpes un sastrēguma sajūta. Tiek uzskatīts, ka process plaušās sākas ar elpceļu vezikulu - alveolu - iekaisumu. Alveolīts vai nu spontāni pazūd, vai izraisa granulomu veidošanos. Rētu audu veidošanās iekaisuma vietā izraisa plaušu traucējumus.

Acis tiek skartas aptuveni trešdaļā pacientu, īpaši bērniem. Tas skar gandrīz visas redzes orgāna daļas - plakstiņus, radzeni, sklēras, tīkleni un lēcas. Tā rezultātā ir acu apsārtums, asarošana un reizēm redzes zudums.

Ādas sarkoidoze izskatās kā mazi augsti plankumi uz sejas ādas, sarkanīgi vai pat violeti. Ir iesaistīta arī āda uz ekstremitāšu un glutālās zonas. Šis simptoms tiek reģistrēts 20% pacientu un tam ir nepieciešama biopsija.

Vēl viena sarkoidozes ādas izpausme ir erozija nodosums. Tam ir reaktīvs raksturs, tas ir, tas nav specifisks un rodas, reaģējot uz iekaisuma reakciju. Tie ir sāpīgi mezgli uz kāju ādas, retāk uz sejas un citās ķermeņa vietās, kas sākotnēji ir sarkani un pēc tam dzelteni. Tas bieži notiek sāpēm un potītes, elkoņa, plaukstu locītavu, roku pietūkumam. Tās ir artrīta pazīmes.

Dažiem pacientiem sarkoidoze ietekmē nervu sistēmu. Viena no šīm pazīmēm ir sejas paralīze. Neirosarkoidoze izpaužas kā smaguma sajūta galvas aizmugurē, galvassāpes, atmiņas pasliktināšanās pēdējos notikumos, ekstremitāšu vājums. Izveidojoties lieliem bojājumiem, var parādīties krampji.

Dažreiz sirds ir saistīta ar ritma traucējumu attīstību, sirds mazspēju. Daudzi pacienti cieš no depresijas.

Liesa var palielināties. Viņas sakāvi pavada asiņošana, tendence bieži sastopamas infekcijas slimības. Mazāk sastopami ir ENT orgāni, mutes dobums, urogenitālā sistēma, gremošanas orgāni.

Visas šīs pazīmes var parādīties un izzust gadu gaitā.

Diagnostika

Sarkoidoze skar daudzus orgānus, tādēļ tās diagnosticēšanai un ārstēšanai var būt nepieciešama dažādu profilu speciālistu palīdzība. Pacientus labāk ārstē pulmonologs vai specializēts medicīnas centrs, kas nodarbojas ar šīs slimības problēmām. Bieži vien ir nepieciešams konsultēties ar kardiologu, reimatologu, dermatologu, neirologu un oftalmologu. Līdz 2003.gadam visus ar sarkoidozi ārstētos pacientus novēroja ftisiatrologs, un lielākā daļa no viņiem saņēma pret tuberkulozes terapiju. Tagad šo praksi nevajadzētu izmantot.

Sākotnējā diagnoze balstās uz šādām pētniecības metodēm:

Saroidoidozes diagnosticēšanai nepieciešams izslēgt tādas līdzīgas slimības kā:

  • beriloze (elpošanas sistēmas bojājumi ilgstošas ​​saskares laikā ar metāla beriliju);
  • tuberkuloze;
  • alerģisks alveolīts;
  • sēnīšu infekcijas;
  • reimatoīdais artrīts;
  • reimatisms;
  • limfmezglu ļaundabīgs audzējs (limfoma).

Nav specifisku izmaiņu šīs slimības analīzēs un instrumentālajos pētījumos. Pacientam tiek noteiktas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, plaušu rentgenogrāfija, elpošanas funkcijas izpēte.

Krūškurvja radiogrāfija ir noderīga, lai noteiktu izmaiņas plaušās, kā arī vidusskolas limfmezglos. Nesen to bieži papildina elpošanas sistēmas datorizētā tomogrāfija. Daudzspirālā skaitļošanas tomogrāfijas datiem ir augsta diagnostiskā vērtība. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanai izmanto neirosarkoidozes un sirds bojājumu diagnostiku.

Pacientam bieži ir traucēta elpošanas funkcija, jo īpaši samazināta plaušu kapacitāte. Tas ir saistīts ar alveolu elpošanas virsmas samazināšanos plaušu audu iekaisuma un rētas izmaiņu rezultātā.

Asins analīzes var noteikt iekaisuma pazīmes: leikocītu un ESR skaita pieaugumu. Ar sakāvi liesa samazina trombocītu skaitu. Palielinās gamma globulīnu un kalcija saturs. Aknu darbības traucējumu gadījumā iespējama bilirubīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes koncentrācijas palielināšanās. Lai noteiktu nieru darbību, nosaka kreatinīna asinis un urīnvielas slāpeklis. Dažiem pacientiem padziļinātu pētījumu nosaka, palielinoties angiotenzīna konvertējošā enzīma līmenim, ko šūnas izdalās ar granulomām.

Pilnīga urīna analīze un elektrokardiogramma. Siltā ritma traucējumu gadījumā tiek parādīts ikdienas EKG monitorings saskaņā ar Holteru. Ja liesa palielinās, pacientam tiek piešķirta magnētiskā rezonanse vai skaitļojamā tomogrāfija, kurā tiek konstatēti diezgan specifiski apaļie fokusi.

Saroidoidozes diferenciāldiagnozei izmanto bronhoskopiju un bronhu mazgāšanas ūdens analīzi. Tiek noteikts dažādu šūnu skaits, kas atspoguļo iekaisuma un imūnsistēmas procesus plaušās. Saroidoidozē tiek konstatēts liels skaits leikocītu. Bronhoskopijas laikā tiek veikta biopsija - noņem nelielu plaušu audu gabalu. Ar savu mikroskopisko analīzi beidzot tiek apstiprināta “plaušu sarkoidozes” diagnoze.

Lai identificētu visus sarkoidozes fokusus organismā, galliju var lietot kopā ar radioaktīvo ķīmisko elementu. Zāles ievada intravenozi un uzkrājas jebkuras izcelsmes iekaisuma zonās. Pēc 2 dienām pacients tiek skenēts īpašā ierīcē. Gallija uzkrāšanās zonas norāda uz iekaisušo audu zonām. Šīs metodes trūkums ir izotopa nesaistoša saistība jebkuras dabas iekaisuma centrā, nevis tikai sarkoidozē.

Viena no daudzsološākajām izpētes metodēm ir intrathorasu limfmezglu ultraskaņa, kas saistīta ar vienlaicīgu biopsiju.

Tiek parādīti tuberkulīna ādas testi un oftalmologa izmeklēšana.

Smagos gadījumos tiek parādīta videorobīta torakoskopija - pleiras dobuma pārbaude, izmantojot endoskopiskās metodes un biopsijas materiālu. Atvērta operācija ir ļoti reta.

Sarkoidoze: ārstēšana

Daudziem pacientiem sarkoidozes ārstēšana nav nepieciešama. Bieži slimības simptomi izzūd spontāni.

Galvenais ārstēšanas mērķis ir saglabāt plaušu un citu skarto orgānu darbību. Šim nolūkam tiek izmantoti glikokortikoīdi, galvenokārt prednizons. Ja pacientam plaušās ir šķiedrveida (cicatricial) izmaiņas, tad tās neizzudīs.

Hormonālā ārstēšana sākas ar smagiem plaušu, sirds, acu, nervu sistēmas vai iekšējo orgānu bojājumiem. Par prednizolona pieņemšanu parasti ātri uzlabojas stāvoklis. Tomēr pēc hormonu atcelšanas slimības pazīmes var atgriezties. Tādēļ dažreiz tas prasa vairākus gadus ilgu ārstēšanu, kas sākas ar slimības recidīvu vai tā profilaksi.

Lai savlaicīgi pielāgotu ārstēšanu, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana var izraisīt blakusparādības:

  • garastāvokļa svārstības;
  • pietūkums;
  • svara pieaugums;
  • hipertensija;
  • cukura diabēts;
  • palielināta apetīte;
  • sāpes vēderā;
  • patoloģiskie lūzumi;
  • pinnes un citi.

Tomēr, ordinējot mazas hormonu devas, ārstēšanas ieguvumi ir lielāki par to iespējamo negatīvo ietekmi.

Kompleksās terapijas ietvaros var ordinēt hlorokvīnu, metotreksātu, alfa tokoferolu, pentoksifilīnu. Rāda efferentās ārstēšanas metodes, piemēram, plazmaferēzi.

Ja sarkoidozi ir grūti ārstēt ar hormoniem, kā arī kaitēt nervu sistēmai, ieteicams parakstīt infliksimaba (Remicade) bioloģisko narkotiku.

Eritēma nodosum nav indikators hormonu iecelšanai. Tas notiek nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu iedarbībā.

Ar ierobežotiem ādas bojājumiem var izmantot glikokortikoīdu krēmus. Parastais process prasa sistēmisku hormonu terapiju.

Daudzi pacienti ar sarkoidozi izraisa normālu dzīvi. Viņiem ir ieteicams pārtraukt smēķēšanu un to regulāri pārbauda ārsts. Sievietes var nest un dzemdēt veselīgu bērnu. Grūtības ar ieņemšanu rodas tikai vecāka gadagājuma sievietēm ar smagu slimības formu.

Dažiem pacientiem ir norādes par invaliditātes grupas noteikšanu. Tas jo īpaši ir elpošanas mazspēja, plaušu sirds, acu bojājumi, nervu sistēma, nieres, kā arī ilgstoša neefektīva ārstēšana ar hormoniem.

Plaušu sarkoidoze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Plaušu sarkoidoze: kas tas ir? Plaušu sarkoidoze jeb Bekkas sarkoidoze ir viena no slimībām, kas saistītas ar sistēmisku labdabīgu granulomatozi, kas ietekmē dažādu cilvēku orgānu, galvenokārt elpošanas sistēmas limfātiskos un mezenhimālos audus.

Šāda patoloģiska procesa attīstību raksturo epitēlija granulomu rašanās orgānos, kurus ietekmē iekaisuma process, ieskaitot plaušas. Granulomas ir sava veida iekšējo orgānu audu iekaisums, un tām piemīt mezgliņu audzēji. Šādi neoplazmas pēc noteikta laika var apvienoties un var būt vairākkārtīgi. Saroido granulomu fokusa veidošanās konkrētā orgānā izraisa dažādus traucējumus tās funkcionēšanā, kā rezultātā personai rodas raksturīgas sarkoidozes attīstības izpausmes.

Šī slimība galvenokārt skar cilvēkus ar jauniem un vidus vecuma cilvēkiem, ti, no 20 līdz 40 gadiem. Šajā gadījumā plaušu sarkoidoze visbiežāk tiek diagnosticēta godīgā dzimumā. Beckas sarkoidozes attīstības pēdējo posmu raksturo vai nu pilnīga mezglu neoplazmu resorbcija plaušās, vai šķiedru pārmaiņu veidošanās šīs iekšējā orgāna audos.

Slimības cēloņi un tās attīstības mehānisms

Šāda patoloģiska procesa rašanās veids, kā Beckas sarkoidoze, šodien nav pilnībā noskaidrots. Tomēr ir daudz pieņēmumu par šīs slimības etioloģiju. Piemēram, ir plaušu sarkoidozes izcelsmes infekcijas teorija, kas liek domāt, ka šāda veida slimība var rasties cilvēkiem, jo ​​organismā attīstās jebkuri patogēni mikroorganismi (sēnītes, mikobaktērijas, histoplazmas un spiroceti).

Turklāt pastāv pieņēmums, ka slimībai var būt ģenētiska etioloģija, tas ir, iedzimta. Šis pieņēmums tika veikts medicīniskās prakses novērošanas rezultātā par ģimenes locekļu sakāvi ar plaušu sarkoidozi.

Daži eksperti apgalvo, ka Beckas sarkoidoze notiek cilvēkiem, ņemot vērā to, ka viņa ķermenī ir jebkādi autoimūni traucējumi, kas var rasties kā endogēnā iedarbība (autoimūnās patoloģijas, kas rodas, patoloģiski veidojot autoimūnās antivielas, vai slepkavas šūnas, kas negatīvi ietekmē veselīgu organisma audiem) un eksogēno (dažādu ķīmisko vielu, vīrusu, baktēriju un putekļu) faktoriem.

Plaušu sarkoidozes veidošanos vairumā gadījumu diagnosticē cilvēki, kas strādā jebkurā ķīmiskajā rūpnīcā, lauksaimniecības darbiniekos, jūrniekos, mehāniķos, dzirnavās, darbinieku veselības aprūpes iestādēs un ugunsdzēsēji. Turklāt šāda patoloģiskā procesa risks ir cilvēkiem, kas ļaunprātīgi izmanto tabaku. Šādiem cilvēkiem ir vislielākais risks saslimt ar plaušu sarkoidozi, jo viņu ķermeni pastāvīgi ietekmē dažādas toksiskas vielas un patogēni.

Tādai slimībai kā Bekas sarkodiozam ir vairāki orgānu veidi, kuru veidošanās notiek plaušu alveolārā audu iekaisuma sākumā, kas savukārt ir saistīts ar plašu intersticiāla plaušu audu (alveolīta) bojājumu veidošanos un sarkoido audzēju parādīšanos interlobārajā sulcus, peribronhijas un subpleurālajā stadijā. audos. Patoloģiskā procesa tālākas attīstības gadījumā cilvēkiem var rasties nopietni plaušu elpošanas funkcijas pārkāpumi.

Patoloģijas attīstības stadijas un formas

Šī slimība var rasties vairākos posmos, kuru attīstība atbilst šādām patoloģiskā procesa formām:

  • hilar (limfocitoze) forma. Šī plaušu sarkoidozes attīstības forma tiek uzskatīta par sākotnējo, un tāpēc tā ir galvenais posms iekaisuma procesa attīstīšanā iekšējā orgānā. Pirmajam slimības posmam raksturīgs divpusējs bronhu-plaušu, bifurkācijas, paratrachālās un traheobroniālo limfmezglu pieaugums;
  • Sarkoidozi, 2. pakāpi, raksturo divpusēja fokusa infiltrācija (šūnu elementu kopas veidošanās, kas nav raksturīga plaušu audu sastāvam), kā arī intratakāli limfmezglu bojājums. Plaušu 2. posma sarkoidoze atbilst tādas patoloģiskā procesa formai kā mediastināla-plaušu sorcaidoze;
  • Beckas sarkoidozes plaušu forma. Šāda veida plaušu slimības attīstībai raksturīga pneimokleroze (normālu plaušu audu aizstāšana ar saistaudu audiem). Tajā pašā laikā nav novērota intratakāli limfmezglu izmēra palielināšanās. Sarkoidozes plaušu forma ir trešais posms patoloģiskā procesa attīstībā. Pneimklerozes progresēšanas rezultātā pacientam var rasties tādas slimības kā emfizēma, hroniska plaušu slimība, kurai raksturīga neatgriezeniska un pastāvīga elpceļu paplašināšanās un pārmērīgs plaušu audu pietūkums.

Plaušu sarkoidoze var attīstīties trīs galvenajās fāzēs:

  • aktīvs, tas ir, patoloģiskā procesa paasinājums;
  • stabilizācija;
  • patoloģijas regresija. tas ir, tā pakāpeniska samazināšanās.

Šajā gadījumā slimība var rasties gan akūtā, gan hroniskā formā.

Pazīmes, kas saistītas ar slimības attīstību

Plaušu simptomu sarkoidoze var būt ļoti daudzveidīga un vienlaikus nav specifiska. Kopējās plaušu audu iekaisuma izpausmes ir:

  • vājuma sajūta un vispārēja nespēks;
  • ātrs nogurums pat nelielas fiziskas slodzes gadījumā;
  • neizskaidrojamas trauksmes sajūta;
  • apetītes zudums un rezultātā straujš ķermeņa masas samazinājums;
  • drudzis (īslaicīgs cilvēka ķermeņa temperatūras pieaugums);
  • dažādi miega traucējumi, ko raksturo personas nespēja normāli gulēt naktī;
  • pastiprināta svīšana, kas notiek galvenokārt naktī.

Plaušu audos iekaisuma procesa limfocitozes forma pusei pacientu nav saistīta ar jebkādiem raksturīgiem simptomiem, bet otrajā pusē ar sarkoidozi var parādīties šādas patoloģiskā procesa attīstības pazīmes:

  • sāpīgu un nepatīkamu sajūtu parādīšanās krūtīs;
  • pastāvīga vājuma sajūta;
  • sāpes locītavās, kas ir īpaši labi jūtamas pārvietojoties;
  • elpas trūkums, ko var pavadīt sauss klepus;
  • aizsmakums plaušās, elpojot gaisu;
  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
  • tādas procedūras gadījumā kā sitamie (plaušu pārbaude, izmantojot īpašu krūškurvja perkusijas metodi), tiek konstatēta plaušu sakņu lieluma palielināšanās labajā pusē un kreisajā pusē;
  • iekaisuma procesu veidošanās ādas un zemādas tauku virspusējos traukos. Šo parādību sauc par erythema nodosum.

Starp sarkanās stadijas un sarkoidozes stadijas izraisīto dzemdes kakla vēnu ir novēroti šādi simptomi:

  • spēcīgs klepus;
  • elpas trūkums;
  • sāpes krūšu rajonā;
  • aizsmakums plaušās, kuru klātbūtni var noteikt ar auskultāciju (klausoties ārstu, kas rodas krūtīs, kad persona ieelpo gaisu).

Trešo posmu, tas ir, patoloģijas attīstības plaušu formu, raksturo sāpīgas sajūtas krūšu kaula, elpas trūkuma un smagas klepus ar krēpu rašanos slimu cilvēku gadījumā. Turklāt šajā iekaisuma procesa stadijā plaušu audos seko artralģiskas izpausmes (locītavu sāpes), kardiopulmonāla mazspēja, emfizēma un pneimokleroze.

Plaušu patoloģijas ārstēšanas metode

Plaušu sarkoidoze, kuras ārstēšana ir no 6 līdz 8 mēnešiem, tiek izrakstīta slimniekam tikai pēc tam, kad ir veikta dinamiska pacienta stāvokļa un šīs slimības attīstības novērošana. Ārkārtas medicīniskā aprūpe tiek sniegta tikai akūtas un smagas plaušu slimības gadījumā un pacienta klātbūtnē ar intrathorasu limfmezgliem.

Iekaisīga plaušu slimība - sarkoidoze - tiek ārstēta, ievadot pacientam dažādas pretiekaisuma un steroīdu zāles. Turklāt, ārstējot šo slimību, tiek izmantoti imūnsupresanti un antioksidanti. Zāļu devu un izvēli veic tikai ārstējošais ārsts katram pacientam atsevišķi.

Hormonālas plaušu sarkoidozes ārstēšanas gaitā pacientam jāizmanto kāliju saturošas zāles un jāievēro īpaša diēta, kas balstīta uz lielu proteīnu daudzumu un ierobežotu sāls patēriņu.

Medicīniskā informācija par pacientiem ar sarkoidozi labvēlīga patoloģijas kursa gadījumā parasti var ilgt 2–3 gadus, bet smaga Bek sarkoidozes gadījumā šis ieraksts var ilgt 5 gadus.

Tādai slimībai kā plaušu sarkoidoze ir salīdzinoši labvēlīga gaita. Tomēr, ja šāda veida patoloģiskais process netiek ārstēts, tad slims cilvēks var piedzīvot visa veida nopietnas slimības izraisītas komplikācijas, kas dažos gadījumos var izraisīt letālu iznākumu.