Simptomi un plaušu sarkoidozes ārstēšana

Pleirīts

Plaušu sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kas pieder labdabīgas sistēmiskas granulomatozes kategorijai. Patoloģisko procesu papildina milzīgs granulomu skaits - iekaisuši audzēji ar blīvu konsistenci, kuriem var būt dažādi izmēri. Granulomas ietekmē gandrīz jebkuru ķermeņa daļu, bet visbiežāk tā ir elpošanas sistēma.

Kas ir plaušu sarkoidoze?

Plaušu sarkoidoze ir izplatīta patoloģija, kas visbiežāk sastopama jaunās vai vidējās vecuma grupas sievietēm. 92% gadījumu patoloģiskais process skar elpošanas orgānu orgānus - plaušas, tracheobronhiālos hilarus limfmezglus.

Tiek uzskatīts, ka plaušu slimības sarkoidoze ir ļoti līdzīga tuberkulozei sakarā ar sarkoido granulomu veidošanos, kas pakāpeniski tiek savstarpēji saistītas, radot dažādu tilpumu fokusus. Aizdegušie veidojumi veicina orgānu un visa elpošanas sistēmas normālas darbības traucējumus.

Gadījumā, ja pacientam ir diagnosticēta plaušu sarkoidoze, prognoze var būt šāda: granulomu pašrezorbcija vai fibrozes izmaiņu veidošanās iekaisuma elpceļos.

Patoloģijas cēloņi

Līdz šim nav konstatēts, ka šādas kopīgas slimības, piemēram, plaušu un intratorakālo limfmezglu sarkoidozes, rašanās gadās, neskatoties uz to, ka pasaules vadošie zinātnieki vairākus gadu desmitus ir rūpīgi izpētījuši šo patoloģiju.

Galvenie faktori, kas var izraisīt patoloģisku izmaiņu attīstību:

  • ģenētiskā nosliece;
  • negatīva ietekme uz vidi;
  • dažu vīrusu līdzekļu iedarbība uz cilvēka imūnsistēmu - herpes, Kochas zizlis, mikoplazmas, sēnītes;
  • reaģēšana uz noteiktu ķīmisko vielu iedarbību - silīcijs, berilijs, cirkonija.

Lielākā daļa pētnieku sliecas uzskatīt, ka plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze veidojas cilvēka ķermeņa imūnās atbildes reakcijas dēļ uz iekšējo vai ārējo faktoru, proti, endogēno vai eksogēno, ietekmi.

Patoloģisko izmaiņu cēlonis var būt gaisa piesārņojums un nelabvēlīgi vides apstākļi. Tieši šī iemesla dēļ elpošanas sistēmas slimība visbiežāk tiek diagnosticēta cilvēkiem, kuru profesionālā darbība ir cieši saistīta ar putekļiem - tie ir ugunsdzēsēji, kalnrači, tērauda rūpnīcu un lauksaimniecības uzņēmumu darbinieki, arhīvi un bibliotēkas.

Sarkoidozes posmi

Plaušu sarkoidozes pakāpēm ir atšķirīgs klīniskais attēls. Atšķir šādas elpošanas aparātu slimības stadijas:

  1. Pirmais - reti ir izteikti simptomi, kam seko intratakālo limfmezglu izmēra pieaugums.
  2. Otrais - sākas audzēju veidošanās plaušās, ko var izteikt kā pastiprinātu elpas trūkumu, sāpīgas spazmas un diskomfortu krūtīs.
  3. Trešais - visbiežāk slimība tiek atklāta šajā posmā, jo to raksturo izteikts klīniskais attēls un tas izpaužas sausa tipa klepus, sāpīgas spazmas krūtīs, vājums, hronisks nogurums, letarģija, slikta apetīte, drudzis.
  4. Ceturtais - raksturo strauju ķermeņa temperatūras pieaugumu, strauju vispārējās labklājības pasliktināšanos.

Vairumā gadījumu plaušu sarkoidozes sākotnējā pakāpe ir ļoti ātra un gandrīz pilnīgi asimptomātiska. Izteiktas slimības klīniskās pazīmes attīstās jau trešajā posmā, lai gan dažreiz pat ceturtā iekaisuma procesa stadijā cilvēks var justies labi.

Visbiežāk sarkoidozes beigu stadijās attīstās elpošanas mazspēja, kurai ir sekojoši simptomi:

  • elpas trūkums;
  • ilgstoša aizdusa, kas vingrošanas laikā ievērojami pasliktinās;
  • veselie un gļotādas virsmas iegūst gaiši vai zilganu nokrāsu;
  • smadzeņu hipoksija, ko pavada vājums, nogurums, apātija.
Visbiežāk sarkoidozes beigu stadijās attīstās elpošanas mazspēja, ko papildina gaisa trūkums.

Saskaņā ar medicīnisko praksi aptuveni 20% gadījumu elpošanas orgānu sarkoidoze dažādos posmos notiek bez jebkādām raksturīgām izpausmēm, un preventīvās medicīniskās pārbaudes laikā to atklāj nejauši.

Klīniskās izpausmes

Limfmezglu sarkoidozi var papildināt ar nespecifiskām klīniskām izpausmēm, tostarp:

  1. Palielināts nogurums.
  2. Vājums, apātija, letarģija.
  3. Trauksme, garastāvokļa svārstības.
  4. Apetītes zudums, svara zudums.
  5. Pārmērīga svīšana miega laikā.
  6. Drudzis, drudzis, drebuļi.
Vājums, apātija, letarģija var būt plaušu sarkoidozes simptomi

Patoloģisko procesu bieži pavada sāpīgas sajūtas krūtīs. Slimības plaušu formas raksturīgās izpausmes ir klepus epizodes ar noņemamu krēpu, sāpīgas spazmas muskuļos un locītavās, epidermas bojājumi, perifērijas limfmezgli, acs āboli un citi kardiopulmona nepietiekamības simptomi.

Klepus ir viena no galvenajām slimības pazīmēm, piemēram, plaušu limfmezglu sarkoidoze. Patoloģiskā procesa attīstības sākumposmā klepus ir sauss, pēc kāda laika tas iegūst mitru raksturu, ar bagātīgu viskozu krēpu vai asins izplūdi.

Diagnostika

Ja pacientam ir diagnosticēta plaušu sarkoidoze, ārstēšana jāsāk ar dažādiem diagnostikas pasākumiem. Pulmonālās sarkoidozes galvenās klīniskās izpausmes tiek uzskatītas par nespecifiskām, tas ir, tās ir raksturīgas daudzām elpošanas sistēmas slimībām. Tāpēc pareizai patoloģijas diagnostikai ir ārkārtīgi svarīga loma.

Galvenie precīzākie un informatīvākie veidi, kā diagnosticēt plaušu sarkoidozi:

  • krūšu orgānu roentgenoskopija un rentgenogrāfija ļauj noteikt vismazākās izmaiņas elpošanas sistēmā jau slimības sākumposmā;
  • datorizētā tomogrāfija palīdz speciālistam noteikt granulomu klātbūtni dažādās plaušu audu daļās;
  • spirogrāfija ir diagnostikas metode, kas ļauj noteikt kardiopulmonālās nepietiekamības izpausmes.
Funkcionālos traucējumus plaušās var novērtēt rentgenstaru rezultātā

Ja cilvēkam ir plaušu sarkoidoze, dzīves prognoze ir atkarīga no slimības smaguma un elpošanas sistēmas izmaiņu apjoma. Funkcionālos traucējumus plaušās var novērtēt rentgenstaru rezultātā.

Pirmo posmu papildina intratakāli limfmezglu izmēru palielināšanās, nav novērotas plaušu anatomiskās struktūras izmaiņas.

Otrais posms - turpinās limfmezglu augšanas process, uz plaušu virsmas var redzēt dažāda lieluma tumšus plankumus un mezglus, notiek pārmaiņas normālajā struktūrā plaušu vidējā un apakšējā daļā.

Trešais posms - plaušu dīgšana ar saistaudu, granulomas sāk augt un saplūst viens ar otru, pleiras biezāk sabiezē.

Ceturtais posms ir saistīts ar saistaudu globālu izplatīšanos, traucētu normālu plaušu un citu elpošanas orgānu orgānu darbību.

Lai apstiprinātu plaušu sarkoidozi, var noteikt papildu diagnostikas pasākumus - transbronhiju biopsiju, vispārēju asins analīzi, aku ūdens laboratorijas pētījumus - tas ir, šķidrumu, kas iegūts bronhu mazgāšanas procesā.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi?

Plaušu sarkoidozes ārstēšana jāveic visaptveroši, obligāti uzņemot pacientam nepieciešamos medikamentus. Vairumā gadījumu (akūtā un vidējā vecumā) sarkoidozes ārstēšana tiek veikta mājās ar dienas devu pretiekaisuma un kortikosteroīdu zālēm, kas veicina būtisku iekaisuma procesa laukuma samazināšanos.

Narkotiku ārstēšana

Gadījumā, ja pacientam ir diagnosticēta plaušu sarkoidoze, ārstēšanu veic ar kortikosteroīdu grupas zāļu palīdzību. Šādu farmakoloģisko līdzekļu lietošana ir šāda:

  • normalizē imūnsistēmu;
  • ir izteikts anti-šoks efekts;
  • pārtraukt jaunu granulomu veidošanās procesu.

Visbiežāk prednizonu lieto, lai izārstētu sarkoidozes plaušu formu, kā arī citus hormonālos medikamentus, kas paredzēti lietošanai iekšķīgai lietošanai, intravenozai vai ieelpošanai. Patoloģiskā procesa ārstēšana ir diezgan sarežģīta un ilgstoša, dažos gadījumos hormonu terapija var ilgt 12-15 mēnešus.

Papildus hormonālajām zālēm plaušu sarkoidozes ārstēšana tiek veikta, izmantojot:

  1. Antibakteriālas zāles tiek izmantotas infekcijas papildu pievienošanās gadījumā, kā arī, lai novērstu šādu komplikāciju kā sekundārās pneimonijas attīstību.
  2. Metotreksāts ir citostats, kas palīdz samazināt plaušu mezglu veidošanos.
  3. Pretvīrusu zāles - ar vīrusu izcelsmes elpošanas sistēmas sekundāriem bojājumiem.
  4. Diurētiskie līdzekļi - elpošanas sistēmas asinsrites sastrēgumu novēršana.
  5. Pentoksifilīns - uzlabo mikrocirkulāciju plaušās.
  6. Multivitamīnu kompleksi un imūnmodulatori - normalizē organisma imūnsistēmas darbību.
  7. Alfa-tokoferols - zāles no antioksidantu grupas, tiek izmantots kā palīglīdzeklis.
Metotreksāts ir citostats, kas palīdz samazināt plaušu mezglu veidošanos

Ar šo slimību ievērojami palielinās kalcija līmenis organismā, kas var izraisīt akmeņu attīstību žultspūslī un nierēs. Tāpēc visiem pacientiem, kuriem ir veikta šāda diagnoze, nav ieteicams sauļoties tiešos saules staros un patērēt lielu daudzumu pārtikas, kas bagāts ar kalciju.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Sarkoidozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem var būt lielisks papildinājums konservatīvai terapijai. Tradicionālā medicīna iesaka izmantot novārījumus un ārstniecisko augu infūzijas, piemēram, kliņģerīšu, plantainu, suņu rožu, kumelīšu, salvijas, plaušu dziedzerus. Tie palīdz paaugstināt imunitātes līmeni un normalizē imūnsistēmas darbību.

Ja pacientam ir plaušu sarkoidoze, ārstēšana ar tautas līdzekļiem tiek veikta, izmantojot šādas receptes.

  1. Lai sagatavotu terapeitisko infūziju, būs nepieciešamas asinszāles un nātres (9 daļas), pēctecība, strutene, kumelīte, piparmētras, kalnu putni, gonin desa, plantain, kliņģerīši (1 daļa) - 500 ml verdoša ūdens uzlej ēdamkaroti. stundu, gatavā medicīna, lai paņemtu trešo kausu 3 reizes dienā.
  2. 30 g degvīna jāapvieno ar tādu pašu daudzumu nerafinētas saulespuķu eļļas, kas tiek patērēta pirms katras ēdienreizes ēdamkaroti.
  3. Plantain, Althea sakne, salvija, kliņģerīšu krāsa, putnu alpīnists un oregano ir jāapvieno vienādās proporcijās, ielej 200 ml verdoša ūdens un atstāj termosā, kas prasa 35-40 minūtes. Gatavo produktu ieteicams lietot trīs reizes dienas laikā, 1/3 kauss.
  4. Kuģī ar 100 ml degvīna ielej ēdamkaroti iepriekš sasmalcinātā propolisa, novieto tumšā un sausā vietā 14 dienas. Sagatavotais tinktūra jāieņem 15-20 pilieni, atšķaidot nelielā daudzumā silta ūdens. Uzņemšanas biežums - trīs reizes dienā, aptuveni 50-60 minūtes pirms ēšanas.

Pirms izmantot kādas tradicionālās medicīnas receptes, ir jākonsultējas ar ārstu, jo šīs zāles var izraisīt alerģisku reakciju vai veselības pasliktināšanos.

Iespējamās komplikācijas

Iespējamās plaušu slimības komplikācijas ir atkarīgas no tā attīstības stadijas. Parasti progresējošas sarkoidozes formas pavada spēcīgs elpas trūkums, kas uztrauc personu ne tikai fiziskās aktivitātes laikā, bet arī mierā.

Preventīvie pasākumi

Līdz šim nav konstatēti plaušu slimības attīstības galīgie cēloņi, tāpēc tās profilakse ietver pilnīgu parastās dzīvesveida maiņu. Ir ļoti svarīgi ievērot šādus noteikumus:

  • trenēties regulāri, ieņemiet garas pastaigas;
  • pārtraukt smēķēšanu;
  • radīt veselīgu dzīvesveidu;
  • Neēd ēdienus vai dzērienus, kas izraisa imūnsistēmas alerģisku reakciju;
  • atteikt darbu, kas saistīts ar bīstamiem darba apstākļiem.
Lai novērstu plaušu sarkoidozi, jums jāpārtrauc smēķēšana un jārada veselīgs dzīvesveids.

Stingra šo vienkāršo noteikumu ievērošana palīdzēs saglabāt elpošanas sistēmas veselību un novērst iespējamas plaušu slimības.

Sarkoidozes prognoze

Prognoze dzīvei plaušu sarkoidozē ir atkarīga no slimības diagnosticēšanas stadijas un cik labi tika ārstēta. Ir gadījumi, kad sarkoidozes veidošanās apstājās pati, iekaisuši mezgli plaušās tika atrisināti bez jebkādām zālēm.

Dažos gadījumos, ja nav pienācīgas ārstēšanas, patoloģiskā procesa trešais un ceturtais posms ir saistīts ar neatgriezeniskām plaušu anatomiskās struktūras izmaiņām, kas neļauj tām normāli darboties. Tā rezultātā - elpošanas mazspējas attīstība, kas var izraisīt visnopietnākās sekas, ieskaitot nāvi.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes. Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Vismazāk izplatīta ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur šo traucējumu pacientu skaits ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Kas tas ir?

Sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kurā var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas (jo īpaši plaušas), ko raksturo granulomu veidošanās skartajos audos (tā ir viena no slimības diagnostiskām pazīmēm, ko atklāj mikroskopiskā izmeklēšana; dažāda izmēra iekaisuma fokusus).. Visbiežāk sastopamie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa, mazāk ādas, kauli, acu orgāns utt.

Attīstības cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, bet citi, ka plaušu sarkoidoze ir saistīta ar cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ir arī ierosinājumi, ka plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne viena teorija nav apstiprināta slimības izcelsmes rakstura.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Cilvēkiem ar tabakas atkarību novēro arī plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas uz dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, klātbūtne neizslēdz plaušu sarkoidozes veidošanos.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tie var veidoties dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

  • Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.
  • Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.
  • III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Simptomi un pirmās pazīmes

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

  1. Malaise;
  2. Nemierīgums;
  3. Nogurums;
  4. Vispārējs vājums;
  5. Svara zudums;
  6. Apetītes zudums;
  7. Drudzis;
  8. Miega traucējumi;
  9. Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomus:

  1. Vājums;
  2. Sāpīgas sajūtas krūtīs;
  3. Sāpes locītavās;
  4. Elpas trūkums;
  5. Sēkšana;
  6. Klepus;
  7. Temperatūras pieaugums;
  8. Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
  9. Perkusijas (plaušu izpēte perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Attiecībā uz šāda veida sarkoidozes kā medikamentu-plaušu formu, tam ir raksturīgi šādi simptomi:

  1. Klepus;
  2. Elpas trūkums;
  3. Sāpes krūtīs;
  4. Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
  5. Slimības ekstrapulmonālās izpausmes acu, ādas, limfmezglu, kaulu (Morozova-Yunling simptoma veidā), siekalu dziedzeru bojājumu (Herfordas simptoma veidā) veidā.

Komplikācijas

Visbiežāk šīs slimības sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība.

Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Diagnostika

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi.

Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

  1. Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
  2. Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
  3. Asins analīzes - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
  4. Radiogrāfija un CT - ko nosaka "matēta stikla" simptoms, plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskopu, kas izskatās kā plāna, elastīga caurule un ievietota plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, uzskata par efektīvu. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdegušā auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnās sistēmas vājās reakcijas vājināšanās;
  • šķērslis jaunu granulomu attīstībai;
  • antishock darbība.

Joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi pavadīt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturošās devas.

Vairāk vai mazāk konstatēts medicīnisks viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozei ir tas, ka hormonālos preparātus var parakstīt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes nepazūd 3-6 mēnešu laikā (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm). Šādi gaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var samazināties (atgriezties) bez jebkādām medicīniskām receptēm. Tāpēc, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko pārbaudi (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošanu.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozi. Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējami kortikosteroīdi var tikt parakstīti līdz 15 mēnešiem. Bija gadījumi, kad inhalējami kortikosteroīdi bija iedarbīgi 1-3 posmos, pat bez intravenoziem kortikosteroīdiem, un pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgena attēlos.

Tā kā sarkoidoze papildus plaušām ietekmē arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālām zālēm tiek noteikta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un tūlītējam sekundārās pneimonijas draudam infekcijas dēļ;
  • apstiprinot sarkoidozes plaušu sekundāro bojājumu vīrusu raksturu, pretvīrusu zāles;
  • attīstoties sastrēgumiem plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskos līdzekļus utt.);
  • stiprinošie līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams neizmantot ar kalciju bagātus pārtikas produktus (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar to, ka sarkoidozes gadījumā kalcija daudzums asinīs var palielināties. Noteiktā līmenī pastāv risks, ka nieres, urīnpūšļa un žultspūšļa veidojas akmeņi (akmeņi).

Tā kā plaušu sarkoidoze bieži tiek apvienota ar citu iekšējo orgānu bojājumu, ir nepieciešama konsultēšana un blakus esošo speciālistu iecelšana.

Slimību komplikāciju profilakse

Slimības komplikāciju novēršana ietver kontakta ierobežošanu ar faktoriem, kas var izraisīt sarkoidozi. Pirmkārt, mēs runājam par vides faktoriem, kas var iekļūt organismā ar ieelpotu gaisu. Pacientiem ieteicams regulāri ventilēt dzīvokli un veikt mitru tīrīšanu, lai izvairītos no gaisa putekļu un pelējuma veidošanās. Turklāt ir ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​sauļošanās un stresa, jo tie izraisa vielmaiņas procesu traucējumus organismā un pastiprina granulomu augšanu.

Preventīvie pasākumi ietver arī hipotermijas novēršanu, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas ievērošanu. Tas ir saistīts ar ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja hroniska infekcija jau atrodas organismā, tad pēc sarkoidozes apstiprināšanas ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, kā saglabāt infekciju visefektīvāko.

Tautas receptes

Pacientu atsauksmes liecina par to labumu tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolisa, eļļas, žeņšeņa / rhodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

  • Ņem 20 g propolisa uz pusglāzi degvīna, uzstāj uz pudeles tumšā stikla 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras pusstundai silta ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
  • Ņem pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamk. karoti saulespuķu eļļas (nerafinēta), sajauc ar 1 ēd.k. ar karoti degvīna. Turiet trīs 10 dienu kursus, ņemot 5 dienu pārtraukumus, pēc tam atkārtojiet.
  • Katru dienu no rīta un pēcpusdienā 15-20 dienas dzeriet 20-25 pilienus žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Jauda

Ir jāizslēdz taukainās zivis, piena produkti, sieri, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nieru akmeņu veidošanos. Ir nepieciešams aizmirst alkoholu, lai ierobežotu miltu produktu, cukura, sāls lietošanu. Uzturs ir nepieciešams ar olbaltumvielu ēdienu pārsvaru vārītā un sautētā veidā. Uzturēšana plaušu sarkoidozei ir bieža, maza porcija. Ir vēlams iekļaut izvēlnē:

  • pākšaugi;
  • jūras kāposti;
  • rieksti;
  • medus;
  • upeņi;
  • smiltsērkšķis;
  • granātas.

Prognoze

Parasti sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāvi no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrē tikai 3–5% pacientu (ar neirosarkoidozi aptuveni 10–12%). Vairumā gadījumu (60–70%) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Nelabvēlīgas prognozes ar nopietnām sekām rādītāji ir šādi:

  • Āfrikas amerikāņu pacients;
  • nelabvēlīgs ekoloģiskais stāvoklis;
  • ilgs temperatūras paaugstināšanās periods (vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
  • vairāku orgānu un sistēmu sakāvi vienlaicīgi (vispārīga forma);
  • recidīvs (akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu ārstēšanas kursa beigām.

Neskatoties uz šo simptomu klātbūtni vai neesamību, cilvēkiem, kuriem vismaz vienu reizi dzīvē diagnosticēta sarkoidoze, vismaz reizi gadā jādodas pie ārsta.

Plaušu sarkoidoze - grādi, simptomi un ārstēšana, narkotikas

Ātra pāreja lapā

Kā neatkarīga slimība plaušu sarkoidoze pastāv jau vairāk nekā 100 gadus, bet tās izcelsmes iemesli, daudzas attīstības iespējas un optimālie ārstēšanas režīmi vēl nav zināmi. Tas nav pilnīgi skaidrs un pieeja ārstēšanai. Plaši bojāti ir plaušu bojājumi, un ftiziatriķi un pulmonologi ir visvairāk informēti speciālisti (lai gan var ietekmēt citus orgānus, piemēram, nervu sistēmu).

Šīs slimības pētījuma izcelsmi var attiecināt uz 1869. gadu, kad slavenais angļu ārsts Hutchinsons, braucot uz Kristianiju (Oslo), tikās ar Becku, dermatovenereoloģijas un operatīvās operācijas profesoru (gandrīz neiedomājams moderno zinātnieku amatu kombinācija). Bohm iepazīstināja ar interesantu pacientu. Tas bija kalnračs, apmēram 60 gadus vecs, viņa āda uz rokām un kājām bija pārklāta ar purpura plāksnēm uz muguras virsmas.

Sākotnēji tas tika uzskatīts par ādas tuberkulozu procesu, psoriāzes veidu. Tad izrādījās, ka bija interese par limfātisko audu. Ādas augšanu no C. Bekas vieglās rokas no 1899. gada sāka saukt par “sarkoīdiem”, proti, „gaļai”, jo svaigiem mezgliem ir sarkana krāsa, tad tie kļūst tumšāki.

Ar rentgenstaru atklāšanu, kas vēlāk tika saukti par rentgena stariem, izrādījās, ka gandrīz visiem pacientiem ar “sarkoīdiem” ir arī bojājumi kauliem, mandeles, plaušas, bet vislielākā pārmaiņa attiecas uz limfmezgliem. Visbeidzot, tikai 1929. gadā notika pirmais autopsijs no iekšējiem orgāniem ar iekšējo orgānu iekšējo sarkoidozi, un izrādījās, ka pacientiem ar sarkoidozi plaušās ir izteiktas šķiedras, sklerotiskas izmaiņas, un plaušu un mediastīna sakņu limfmezgli palielinās.

Kopš 1930. gadiem pulmonālā sarkoidoze ir kļuvusi par ciešu pētījumu priekšmetu. Viņš saņēma Schaumann slimības nosaukumu - Bénier - Beck, to speciālistu vārdā, kuri devuši vislielāko ieguldījumu šīs slimības izpētē. Kas šodien ir zināms par šo slimību?

Plaušu sarkoidoze - kas tas ir?

Plaušu sarkoidozes foto

Kas tas ir? Plaušu sarkoidoze ir sistēmisks labdabīga granulomatoza iekaisuma veids, kurā plaušās un limfoidajos audos attīstās epitēlija šūnu granulomas. Tie izraisa audu distrofiju, iznīcināšanu un sklerozi, kurā radās granulomatozs iekaisums.

Kā redzams, sarkoidozes definīcija nav pilnīgi skaidra: jo tā pamatā ir granulomatozs iekaisums, tad jādod granulomas jēdziens.

Sarkoidā granuloma ir centrālā zona, kas sastāv no epitēlija šūnām, makrofāgiem un neliela skaita milzu daudzkodu šūnām un perifērijas, kas sastāv no makrofāgiem, limfocītiem, fibroblastiem, plazmas šūnām un kolagēna šķiedrām.

Galvenie "iekaisuma ierosinātāji" ar alerģisku komponentu, atkarībā no aizkavētās hipersensitivitātes veida, ir epitēlija šūnas. Faktiski granulomas dzīve ir lēna imūnsistēmas iekaisums, kas izraisa fibrozi un sklerozi.

Šī slimība neietekmē dzimumu: sievietes un vīrieši ir vienlīdz ietekmēti. Dažas svārstības ir saistītas ar rasi. Melnās krāsas biežāk nekā baltajā populācijā. Piemēram, Japānā visu formu un lokalizāciju sarkoidozes sastopamība ir ļoti zema, 3 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku, un Indijā šis skaitlis sasniedz 1000 gadījumus uz vienu miljonu, tas ir, 0,1% no kopējā iedzīvotāju skaita.

  • Sarkoidoze nav lipīga slimība.

Viss process nav nekas cits kā nenormāla imūnreakcija. Pašlaik ir pierādīts, ka nav saiknes starp sarkoidozi un tuberkulozi, bet ftisiatrologi ir plaši pazīstami ar plaušo sarkoidozi, jo šādi pacienti noteikti ir saistīti ar "aizdomīgām ēnām" uz roentgenogrammām un fluorogrāfijas laikā tās tiek nosūtītas, lai konsultētos ar phtiziologu.

Faktiski plaušu sarkoidozes klīniskās pazīmes rodas tikai tad, kad granulomatozā reakcija sāk izraisīt orgānu struktūras izmaiņas. Tomēr gandrīz pusē gadījumu netika veikta in vivo diagnoze.

Tas liecina, ka plaušu sarkoidoze mēdz būt asimptomātiska. Kā šī slimība izpaužas, ja iekaisuma process sasniedz klīniski nozīmīgu līmeni?

Plaušu sarkoidozes apjoms un simptomi

Plaušu sarkoidozes simptomi vienā vai otrā veidā ir sastopami 80% no visiem lokalizācijas sarkoidozes pacientiem. Tā kā slimība attīstās pakāpeniski, tika izveidotas vairākas plaušu sarkoidozes klasifikācijas. Mūsu valstī tiek pieņemta šāda plaušu bojājuma stadiju klasifikācija:

  1. Pirmajā slimības stadijā visbiežāk notiek dažādu lokalizāciju limfmezglu divpusēja paplašināšanās: mediastīnijā, tuvu plaušām un bronhiem, trahejai, tās bifurkācijas zonā divos galvenajos bronhos utt. Visbiežāk tas ir klīniski salīdzināms ar slimības debiju, kurā tiek noteiktas sākotnējās, limfēnās un hilarās formas;
  2. Plaušu sarkoidoze 2 grādi vai 2. stadija, atšķirībā no sākotnējā, izplatās vai izplatās plaušu audos. Notiek alveolāri bojājumi, un šajā posmā jau ir izteiktas slimības klīniskās izpausmes un simptomi;
  3. Trešajā posmā relejs tiek pilnībā pārnests no limfmezgliem uz plaušu audiem: limfmezgli atkal ir normāla izmēra, bet granulomatozā iekaisuma konglomerāti parādās plaušās. Emfizēma attīstās, pneimokleroze aug ar pazīmēm par ierobežojošu elpošanas mazspēju.

Piezīme: pastāv divi elpošanas mazspējas veidi - obstruktīvi un ierobežojoši. Pirmajā tipā plaušas var būt pilnīgi veselīgas, bet bronhi, kas piegādā gaisu, nespēj tikt galā un samazina gaisa daudzumu, ko rada obstrukcija (sašaurināšanās vai spazmas). Ierobežojot elpošanas mazspēju, elpceļu lūmenis ir normāls, bet plaušu laukos ir "mirušo" audu salas, piemēram, pneimoklerozes fokusus. Tas ir otrais elpošanas mazspējas veids, kas jau ir „galīgs” un nav piemērots korekcijai, kas attīstās sarkoidozē.

Tāpat kā jebkuru hronisku slimību, plaušu sarkoidoze var parādīties vairākos posmos. Pulmonologi un imunologi atšķir aktīvas attīstības fāzi vai procesa paasinājuma fāzi, stabilu stāvokli un regresijas fāzi, kas klīniski izpaužas kā simptomu reversā attīstība.

Parasti granulomatozā iekaisuma atgriezeniskā attīstība reti izpaužas kā "pilnīga rezorbcija". Visbiežāk plaušu un mediastīna limfmezglos ir plombas, fibroze vai kaļķošanās (kaļķi).

Plaušu sarkoidozes simptomi

Nav specifisku plaušu sarkoidozes simptomu, kas varētu nekavējoties novirzīt ārsta diagnostisko domāšanu šai slimībai. Pārskatot sūdzības un standarta simptomus, kļūst skaidrs, kāpēc šie pacienti vispirms dodas uz TB ārstiem. Visas sūdzības nav specifiskas, proti:

  • nespēks, vājums;
  • zemfrekvences temperatūra, var rasties zems drudzis;
  • parādās nakts svīšana - šis simptoms ir ļoti raksturīgs tuberkulozei;
  • ir nogurums un samazināta veiktspēja;
  • persona zaudē apetīti, un viņa ķermenis sāk zaudēt svaru.

Ar šīm pirmajām pazīmēm jebkurš piemērots ārsts nosūtīs pacientu uz ftiziatriķi un vispirms uz fluorogrāfiju, jo tas sākas ar ķermeņa bojājumiem organismā. Piezīme: vēl nav viena bronhopulmonālās sistēmas simptoma.

Ja parādās plaušu sarkoidozes simptomi, ir iespējams arī „uzšūt” uz jebkurām slimībām. Piemēram, pacienti saņem šādas sūdzības:

  • sāpes krūtīs;
  • ir klepus vai sauss, vai ar mazu krēpu;
  • paasinājuma laikā un slimības vidū tiek noteikts elpas trūkums - sakarā ar plaušu tilpuma sašaurināšanos no limfmezglu saspiešanas un trešajā posmā - sakarā ar pneimklerozes attīstību;
  • plaušās ir dzirdami dažādi dažādu izmēru sausu, mitru rāmju daudzveidība.

Parasti vēlu stadijās plaušu sarkoidozes pazīmes tiek kombinētas ar "plaušu sirds" izpausmēm vai plaušu hipertensijas attīstību un sastrēgumu parādīšanos mazajā asinsrites lokā. Kāda ir šāda neapstrādāta un ilgstoša procesa bīstamība?

Plaušu un limfmezglu sarkoidozes risks

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze var būt bīstama ar šādām komplikācijām:

  • Progresējošas elpošanas mazspējas attīstība ar sāpīgiem nosmakšanas uzbrukumiem;
  • Pievienojot sekundāro infekciju ar specifiska iekaisuma attīstību (piemēram, pneimonija var rasties sarkoidozes fona dēļ, vai pat tuberkuloze var atrisināties, kas “labi jūtas” pret perversas imūnās atbildes fonu;
  • "Plaušu sirds" attīstība. Tajā pašā laikā sirdī ir sāpes, kakla vēnas uzbriest, jo asins plūsma uz sirds labajām daļām ir sarežģīta, aknas palielinās. Plaušu sirds dekompensācijas vai „cor pulmonale” gadījumā neveiksme ātri attīstās pa lielu asinsrites loku;
  • Dažos gadījumos granulomatozs iekaisums palielinās, un tas ietekmē parathormonu dziedzerus, kas zaudē spēju regulēt kalcija vielmaiņu organismā. Šādā gadījumā nāve ātri notiek.

Kas ir “šūnu plauša”?

Viens no nopietnākajiem sarkoidozes komplikāciju rezultātiem ir tā sauktā “šūnu plaušu”. Termins tika izstrādāts ilgi pirms šādu sīkrīku kā mobilo tālruņu un viedtālruņu ieviešanas ikdienas dzīvē.

“Šūnu plauša” ir patoloģisks sindroms, ko raksturo plaušu audu veidošanās “ķemmes” vai nelielas dobuma, cistisko, kam ir biezas sienas, no šķiedrveida saistaudiem. Šo sienu biezums var sasniegt 3 mm.

Citiem vārdiem sakot, šie dobumi ir "izspiestas" autoimūnās iekaisuma pēdas. Parasti plaušu audi ir "elpojoša alveolāra putas", un "šūnveida" ir nekas vairāk kā dzirkstošas ​​uguns ogle un ogles. Šī parādība tiek diagnosticēta radioloģiski, un tās izskats ir nelabvēlīgs signāls.

Tas nozīmē, ka pacientam drīz var būt smaga plaušu mazspēja: smaga elpas trūkums ar mazāko slodzi, šādam pacientam būs nepieciešama bieža skābekļa piegāde, lai atvieglotu elpošanu. Ir skaidrs, ka ar savlaicīgu un pienācīgu attieksmi nevar panākt šo galējību.

Daudz par sarkoidozes diagnozi

Tā kā sarkoidoze ir ļoti līdzīga tuberkulozei (gan rentgenogrāfijai, gan klīniski), un tuberkulozē (piemēram, tuberkulozē) konstatēta arī BK (Koch bacilli vai tubercle bacilli) izolācijas trūkums, izšķiroša nozīme ir biopsijai un materiāla histoloģiskajai pārbaudei.

  • Tikai granulomas izolācija apstiprina sarkoidozes diagnozi.

Visas pārējās metodes (krūškurvja rentgenogramma, plaušu CT skenēšana un mediastīns, rutīnas bioķīmiskās un klīniskās analīzes, spirogrāfija, imunitātes parametru izpēte, ekstrapulmonālo formu meklēšana, otolaringologa, neirologa un oftalmologa pētījumi, bronhoskopija) atvieglo diagnozes tuvināšanu, bet tie neapstiprina viņa

Plaušu sarkoidozes, zāļu un metožu ārstēšana

Plaušu sarkoidozes ārstēšana ir ilgstošs uzdevums, kas ilgst vairākus gadus. Tā kā granulomu veidošanās ar milzu Pirogova - Langkana šūnām ir autoimūns process, galvenā terapijas līnija ir vērsta uz iekaisuma nomākšanu. Tādēļ šīs slimības ārstēšanā tiek izmantoti visi pretiekaisuma līdzekļi, kā arī imūnsupresanti un citostatiķi.

Pašā sākumā, kad tiek konstatēts limfmezglu bojājums, pacientu vienkārši novēro novērošanai: galu galā, ievērojams skaits gadījumu ir asimptomātiski, subklīniski. Sešu mēnešu laikā pacientu novēro, un ārstēšanu nosaka tikai ar sūdzībām vai iekaisuma fokusa progresēšanu.

Parasti plaušu sarkoidozes ārstēšana sākas ar prednizona devas izvēli, un sākumā tie dod lielāku devu, un tad tas pakāpeniski samazinās 3–4 mēnešus pēc ārstēšanas.

Bieži vien hormoni tiek kombinēti ar NPL lietošanu, piemēram, ar voltarēnu, acetilsalicilskābi. Smagos gadījumos tiek izmantotas citotoksiskas zāles. Dažās klīnikās ir ieteicams pulsu terapiju piemērot ar metilprednizolonu infūzijas terapijas veidā 1 gramu dienā 3 dienas. Jūs varat lietot arī ciklofosfamīdu, metotreksātu, ciklosporīnu.

  • Plaušu sarkoidozes progresīvo formu ārstēšanai (tomēr, tāpat kā citas lokalizācijas gadījumā), tiek izmantoti pretmalārijas līdzekļi: delagils, plaquenil. To ietekme ir saistīta ar ietekmi uz T šūnu imunitāti.

Pentoksifilīnu lieto ārstēšanā, un zāles, kas nomāc audzēja nekrozes faktora veidošanos, ir monoklonālas antivielas, piemēram, infliksimabs. Var izmantot ekstrakorporālas detoksikācijas metodes, kas ir modernas 90. gados, piemēram, plazmaferēze un hemosorbcija. Procedūru laikā no asinīm tiek izņemti cirkulējošie imūnkompleksi, autoantivielas un citi kaitīgi līdzekļi.

Daudzi ģeniāli lasītāji jau ir sapratuši, ka autoimūnu slimību ārstēšanas principi visur ir vienādi: piemēram, tieši šīs zāles (protams, citās devās) ārstē multiplā sklerozi un smagu psoriāzi.

Ārstēšanas prognoze

Diemžēl prognozēt plaušu sarkoidozi katrā atsevišķā pacientā, neraugoties uz to, ka tā ir labdabīga slimība, ir grūti noteikt. Ir zināms, ka slimības negatīvais iznākums - 10% pacientu un 5% mirst.

Fakts ir tāds, ka hormonu terapija nedrīkst mainīt slimības gaitu. Pasaules pieredze optimālajā zāļu devāšanā nav uzkrāta, un sarkoidoze var turpināties jebkādā veidā: tā neievēro likumus.

Tikai viena lieta ir stingri zināma: plaušu sarkoidoze, kuras simptomi nav atklāti agrīnā stadijā, un ārstēšana tika veikta ātri, kompetenti un pilnībā - vairāk nekā 90% gadījumu, tiek sniegta neatlaidīga, bieži vien mūžizglītība.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir slimība, kas klasificēta kā labdabīga granulomatozes sistēma. Plaušu sarkoidoze, kuras simptomus galvenokārt izjūt jaunieši, un vidējais vecums (20-40 gadu laikā) ir galvenokārt šīs vecuma grupas sievietes.

Koncentrējoties uz plaušu zonu, slimība ir līdzīga tuberkulozei sakarā ar sarkoido granulomu veidošanos, apvienojoties mazos un lielos fokusos. Sakarā ar to uzkrāšanos, tiek traucētas plaušu funkcijas, kas veido atbilstošus sarkoidozes simptomus. Slimības iznākumam var būt divas iespējas: pilnīga granulomu rezorbcija vai skarto plaušu šķiedru dabu izmaiņas.

Slimības iezīmes: cēloņi, attīstības mehānisms

Slimības etioloģija (tas ir, iemesli, kas to izraisīja) nav pilnīgi skaidra, turklāt neviena no pašreizējām teorijām nesniedz ticamu priekšstatu par tās izcelsmi. Piemēram, infekcijas teorijas piekritēji ievēro ideju, ka plaušu sarkoidozes izraisītāji ir sēnītes, mikrobi, spiroceti, vienšūņi, histoplazma vai cita veida mikroorganismi.

Tikmēr daži dati, kas iegūti no šīs slimības ģimeniskās izpausmes mēroga pētījumiem, liecina, ka plaušu sarkoidoze, tāpat kā sarkoidoze citās formās, ir ģenētiskas izcelsmes. Mūsdienu pētnieki arī izvirzīja savu versiju, kas balstās uz pārkāpumiem, kas rodas organisma imūnās atbildes reakcijā uz endogēnā (autoimūnā tipa) vai eksogēno faktoru (putekļi, baktērijas, vīrusi, ķimikālijas) iedarbību.

Līdz ar to, pamatojoties uz šādiem apgalvojumiem, plaušu sarkoidozes tēls var būt balstīts uz imūnās, bioķīmiskās, morfoloģiskās un ģenētiskās īpašības. Atsevišķu profesiju pārstāvji, kas saskaņā ar pētījuma rezultātiem ir jutīgākie pret šo slimību, ir pelnījuši atsevišķu brīdi. Tas jo īpaši ietver lauksaimniecības un ķīmijas darbiniekus, jūrniekus un veselības aprūpes darbiniekus, pasta darbiniekus un ugunsdzēsējus. Iemesls tam ir īpaša infekcijas un toksiskā iedarbība uz šiem indivīdiem. Arī smēķētājiem draud risks.

Slimības gaita

Pirmkārt, mēs atzīmējam, ka plaušu sarkoidozi raksturo vairāku orgānu gaita. Tās sākums ir bojājums, kas rodas alveolārajos audos, kam seko turpmāka alveolīta vai intersticiāla pneimonīta attīstība. Tad procesu raksturo sarkoido granulomu veidošanās, kas veidojas peribroniālajos un subpleurālajos audos, ieskaitot interlobāras plaisas. Kā jau minēts, pēc tam granulomas tiek pakļautas rezorbcijai vai fibrotiskām pārmaiņām, kas izraisa to pārveidošanos stiklveida masā. Slimības progresēšana noved pie izteiktiem traucējumiem, kas rodas ventilācijas funkcijas dēļ. Limfmezglu bronhu sienu saspiešana var izraisīt obstruktīvus traucējumus, un dažos gadījumos arī zonu izveidi ar hiperventilāciju un atelektāzi.

Plaušu sarkoidoze: klasifikācija

Plaušu sarkoidoze radiogrāfisko datu izpētes dēļ nosaka tās trīs galvenos posmus ar atbilstošām formām.

  • I posms Sākotnējo formu raksturo divpusējs un galvenokārt asimetrisks bronhu-plaušu mezglu pieaugums un dažos gadījumos - traheobronu, paratrachālo un bifurkāciju limfmezglu.
  • II posms Mediastinal plaušu forma. To raksturo divpusēja fokusa vai miliārā izplatīšanās, kā arī plaušu audu un bojājumu, kas veidojas hilar limfmezglos, infiltrācija.
  • III posms. Plaušu forma. Tā ir izteikta fibroze, kas radusies plaušu audos. Šajā gadījumā hilar limfmezglos nav raksturīga palielinājuma. Šī procesa progresēšanas gaitā veidojas saplūstošie konglomerāti, kas radušies efimzēmas un pneimklerozes palielināšanās dēļ.

Plaušu sarkoidozes kurss notiek trīs posmos:

  • aktīvā fāze (paasinājums);
  • stabilizācijas fāze;
  • fāze ar raksturīgu atgriezenisko attīstību (tas ir, regresiju, remisiju), ko raksturo rezorbcija vai saspiešana retākos gadījumos ar granulomu kalcifikāciju limfmezglos un plaušu audos.

Raksturīgo izmaiņu pieauguma temps ir abortīvs un lēns, kā arī progresīvs un hronisks.

Plaušu sarkoidoze: simptomi

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

  • Malaise;
  • Nemierīgums;
  • Nogurums;
  • Vispārējs vājums;
  • Svara zudums;
  • Apetītes zudums;
  • Drudzis;
  • Miega traucējumi;
  • Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomus:

  • Vājums;
  • Sāpīgas sajūtas krūtīs;
  • Sāpes locītavās;
  • Elpas trūkums;
  • Sēkšana;
  • Klepus;
  • Temperatūras pieaugums;
  • Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
  • Perkusijas (plaušu izpēte perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Attiecībā uz šāda veida sarkoidozes kā medikamentu-plaušu formu, tam ir raksturīgi šādi simptomi:

  • Klepus;
  • Elpas trūkums;
  • Sāpes krūtīs;
  • Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
  • Slimības ekstrapulmonālās izpausmes acu, ādas, limfmezglu, kaulu (Morozova-Yunling simptoma veidā), siekalu dziedzeru bojājumu (Herfordas simptoma veidā) veidā.

Slimības komplikācijas

Visbiežāk sastopamās plaušu sarkoidozes komplikācijas izpaužas kā efimzeme, elpošanas mazspēja, bronhu obstruktīvs sindroms, kā arī plaušu sirds (paplašināšanās un paplašināšanās sirds labajās daļās, ko izraisa asinsspiediena palielināšanās plaušu cirkulācijā slimības attīstības dēļ).

Dažos gadījumos, ņemot vērā plaušu sarkoidozes, aspergilozes, tuberkulozes un cita veida nespecifiskas infekcijas. Granulomu fibrozes dēļ aptuveni 10% pacientu sastopas ar difūzu intersticiālu plaušu fibrozi, kas var izraisīt pārmaiņas līdz „šūnu” plaušu veidošanai.

Plaušu sarkoidozes diagnostika

Akūtos gadījumos plaušu sarkoidoze izraisa izmaiņas laboratorijas parametru līmenī asinīs, kas ļauj noteikt iekaisuma procesa klātbūtni. Arī rentgenstaru laikā, kā arī plaušu MRI un CT laikā konstatētas raksturīgas sarkoidozes izraisītas plaušu izmaiņas. Nesenie pētījumi jo īpaši nosaka limfmezglu zonas palielināšanos, fokusa izplatību utt.

Apmēram vairāk nekā pusei pacientu ir pozitīva Kveima reakcija, kas izpaužas kā purpura sarkanā mezgla veidošanās, ieviešot noteiktu daudzumu antigēna. Bronhoskopija un biopsija ļauj noteikt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes vazodilatācijas veidā lobara bronhu atveru reģionā un citas raksturīgas izpausmes.

Informatīvākā metode diagnosticēšanai ir histoloģiskā izmeklēšana, kas veikta, izmantojot biopsijas paraugu, kas aizturēts bronhoskopijas laikā, atklāta plaušu biopsija, transtorku punkcija vai prescal biopsija.

Plaušu sarkoidoze: ārstēšana

Pirmkārt, lai noteiktu specifisko prognozi, kā arī specifisko ārstēšanu, kas balstīta uz to, dinamiskā rakstura novērošana tiek konstatēta pacientiem 6-8 mēnešu laikā. Medicīniska iejaukšanās ir nepieciešama smaga un aktīva plaušu sarkoidozes kursa gadījumā, kā arī tās vispārinātā vai kombinētā formā, bojājumu klātbūtne intratakālijos mezglos, izteikta plaušu audu izplatīšana.

Tieši šādas slimības kā plaušu sarkoidozes ārstēšana, kuras simptomi var atšķirties no smaguma pakāpes, ir ilgstoša, atkal veidojot apmēram 6-8 mēnešus. Tās procesā tiek izmantoti steroīdu un pretiekaisuma līdzekļi, antioksidanti un imūnsupresanti. Attiecībā uz reģistrācijas pieteikumu, slimības labvēlīgas attīstības gadījumā tas ilgst divus gadus, un, ņemot vērā slimības nopietnāku priekšstatu, šī perioda ilgums var būt līdz pieciem gadiem, pēc tam pacienti tiek izslēgti no reģistrācijas.

Specifisku pētījumu veikšanu un atbilstošu ārstēšanas kursu diagnosticēšanu un noteikšanu, pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, veic pulmonologs, kuram ir jānorāda aizdomas par slimību un par tiem raksturīgajiem simptomiem.