Idiopātisks fibrozes alveolīts - simptomi un ārstēšana

Ātra pāreja lapā

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts vai lēns nosmakums

Šī slimība pieder tā sauktajiem intersticiālajiem patoloģiskajiem procesiem, kas notiek plaušu audos. Lai iegūtu skaidru priekšstatu par materiālu, mēs vienkārši un skaidri aprakstīsim, kas ir interstērijs, un „ar to, ko tas ēd.”

Intersticiālais audums vai "sižeta darbinieks"

Ir zināms, ka cilvēks elpo plaušas. Tie ir nepieciešami, lai īstenotu pareizu šūnu, ti, audu elpošanu. Būtiskiem procesiem mums ir vajadzīgs skābeklis, kas ir asinis, tāpat kā transporta audi, un nodrošina visur. Pēc tam, kad skābekļa molekula ir atgūta, nesējproteīns kombinācijā ar dzelzi (hemoglobīns) saņem “atgriezenisko produktu” - oglekļa dioksīdu, kas tiek apmainīts pret skābekli plaušās.

Tā kā visas ķermeņa šūnas nepārtraukti vajag skābekli, mūsu plaušas darbojas, "nedarbojoties viņu rokās", dienā un naktī. Gāzes apmaiņa notiek plaušu audu alveolos vai strukturāli funkcionālajās vienībās. Ja mēs runājam par to, tad mūsu plaušas atgādina lielus sūkļus no daudziem rozā plāniem sienas burtiem.

• Šo burbuļu sienās, no vienas puses, ieelpotā gaisa plūsma, un no otras puses puscaurlaidīgā membrāna, asinis plūst, kas ir piesātināts ar skābekli un atbrīvo ogļskābi uz izelpoto gaisu.

Alveolu platība ir ļoti liela: ja cilvēka plaušas iztaisnot vienā lielā virsmā, tad tas būs aptuveni vienāds ar basketbola laukuma laukumu.

Bet galu galā, jebkurš funkcionējošs audums ir strukturāli jāorganizē, tas ir, skelets. Iedomājieties, ka milzīgā baznīcas ērģelī ir simtiem un tūkstošiem cauruļu, ventiļu, kažokādu gaisa padevei, rokasgrāmatas, reģistri, sarežģīta stieņu, vārstu un sviru sistēma, bet nav atbalstošu sastatņu, uz kurām ir fiksēta visa konstrukcija. Šajā gadījumā tas vairs nav mūzikas instrumentu karalis, bet tikai rezerves daļu noliktava.

Tāpēc visur, vai tā ir plauša, aknas vai liesa, ir funkcionējošs audums vai parenhīma, un tās atbalsta struktūra ir stroma. Dažreiz atbalsta audus sauc par intersticiālu vai intersticiālu, jo tā atrodas starp funkcionējošām šūnām, atbalstot tās kosmosā.

• Kuģi šķērso intersticiālo audu, tiek organizēti autonomie nervi (ja nepieciešams), limfātiskie kapilāri. Vārdu sakot, interstērijs ir jebkura orgāna „mājsaimniecība”, ko var “neparādīt viesiem”.

Tika domāts, ka saistaudu atbalstošais audu orgāns nedarbojas aktīvi, un tā funkcija ir vienāda visur. Bet tad izrādījās, ka interstērijā notiek sarežģīti procesi, atbalsta audi var piedalīties imūnprocesos, reaģēt uz paša orgāna slimībām.

Visbeidzot, interstērijs var augt, sabiezēt un kaitēt darba audiem. Šo procesu sauc par sklerozi vai fibrozi. Dažreiz šo procesu sauc par cirozi no latīņu valodas cirrus - tīkla, jo stromai bieži ir retikulāra, lobāra struktūra. Tātad ir aknu un plaušu cirozes diagnostika.

Tagad mēs esam tuvojušies mūsu raksta tēmas skaidrošanai. Kas ir plaušu idiopātisks fibrozes alveolīts?

Idiopātisks fibrozes alveolīts - kas tas ir?

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir iekaisuma plaušu slimība. Beidzot "-it", kā parasti, tas daiļrunīgi apliecina. Iekaisums ietekmē terminālu, dziļās plaušu daļas - pašas alveoles, kurās notiek gāzes apmaiņa.

Šī iekaisuma sekas ir saistaudu izplatīšanās ar fibrozes attīstību, kas samazina plaušu elpošanas spēju, jo vietā, kur notika elpošanas process, rupji runājot, rodas rētas. Un termins "idiopātisks" norāda, ka ārsti joprojām nezina, kādēļ tas notiek.

Faktiski visa pulmonologu trauksme rodas no tā, ka ar šo slimību progresē ierobežojoša elpošanas mazspēja, kas nav, piemēram, bronhu iekaisums (bronhīts). Ar bronhītu, traucējumi un gaisa trūkums rodas obstrukcijas dēļ - elpceļu lūmena sašaurināšanās. Tos var spazmizēt, aizsprostot ar krēpām, bet, ja to lūmenis tiek atjaunots, gaiss netraucēti sasniegs alveolāro audu, un elpošanas funkcija pilnībā atgūsies.

Ar fibrozējošiem alveoliem iekaisuma process sagrauj alveolus un pat ar vislabāko ventilāciju progresē elpošanas mazspēja, ko nevar novērst. Šo patoloģiju sauc par "Hamman - Rich slimību", "Schedding sindromu".

Šī slimība ir zināma kopš 1935. gada, kad Rich un Hammen aprakstīja četrus nezināmas un lipīgas slimības gadījumus. Visi pacienti pēc sešiem mēnešiem pēc novērošanas sākuma nomira ātri, sākot ar progresējošu elpošanas mazspēju. Bet, iespējams, "pirmais zvans" sarindojās vēl agrāk: vācu ārsts Rindfleish (kas nozīmē "liellopu gaļa"), 1897. Gadā aprakstīja kaut ko līdzīgu, un pat ieteica nosaukumu - cistisko cirozi plaušās.

ELISA (plaušu idiopātiskā fibrozes alveolīta) rašanās ir vidēji no 3 līdz 20 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Kopumā intersticiālo plaušu slimību grupā ir vairāk nekā 100 dažādu slimību.

Cēloņi un attīstība, vai etioloģija un patoģenēze

Kā minēts iepriekš, nekas konkrēts nav atrasts. Tāpēc tiek regulāri pārbaudītas dažādas hipotēzes. Tiek pētīta iedzimta teorija, dažādu vīrusu līdzdalība šīs slimības attīstībā. Ir veikti pētījumi par šīs slimības attīstību, ņemot vērā arodslimību (pneimokoniozi, azbestozi).

Tika pētīta intersticiāla imūnreakcija: tika uzskatīts, ka tā ir īpaša, hiperergiska reakcija. Bet līdz šim nekas konkrēts nav atrasts. Ģenētiskā un iedzimta šī slimība nav.

Tieši tāds pats sabrukums cieta visus mēģinājumus radīt saskanīgu priekšstatu par slimības patoģenēzi vai attīstību. Nav noslēpums, ka tas varētu palīdzēt “atrast atslēgu” un tā iemeslu. Bet līdz šim, tāpat kā pirms četrdesmit gadiem, neviena no esošajām hipotēzēm nevar pilnībā vai vismaz droši paust, kāpēc fibroze norit vienmērīgi, un kolagēna (proti, saistaudu) attīstība neapstājas, neizbēgami izraisot pacientu nāvi. tomēr slimības turpmākajos posmos.

Ir droši zināms, ka imūnās šūnas ir iesaistītas kolagēna veidošanās procesā un alveolārā auda pastāvīgā aizstāšanā: tās ir alveolāri makrofāgi, dažādi neitrofilu, eozinofīlu, T-limfocītu, mastu šūnu veidi.

Bet ko teikt, gandrīz visās jomās pastāv datu neviendabīgums attiecībā uz ELISA. Tādējādi vietējās monogrāfijas un atsauces grāmatas (Putov, 1988) liecina, ka sievietes cieš divas reizes biežāk nekā vīrieši. Tomēr ārējie dati (Johnston et al., 1997) liecina par pretējo: vīriešu un sieviešu attiecību ar šo slimību, gluži pretēji, par labu vīriešiem: līdz 1,7: 1.

Par veidlapām ELISA

Lai jūs skaidri saprastu idiopātiskās fibrozes alveolīta smagumu un neizbēgamo gaitu - jūs varat vienkārši nosaukt tās gaitas iespējas. Ir šādas ELISA formas:

• Akūta forma (10%). Nāve notiek no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem (kas ir salīdzināma ar visvairāk ļaundabīgiem audzējiem) un no pirmajiem simptomiem;
• Hroniska forma (aptuveni 70%). Pacienti dzīvo 5-6 gadus un tad mirst. Protams, šo veidlapu nosacīti var saukt par „hronisku”;
• Atkārtota izvēle (17%). To raksturo paasinājumu maiņa - remisijas, kas tikai pasliktina kursu un „izplūst” organismu.

Tie nepalielina laiku dzīvībai: pacientam vidējais termiņš ir trīs, ne vairāk kā četri gadi.

Tomēr ar pareizu ārstēšanu un agrīnu diagnozi var pagarināt dzīves ilgumu līdz 20 gadiem. Ja slimības debija parādījās 60 gadu vecumā, tas ir ļoti labs rezultāts.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi

Tāpat kā plaušu sarkoidozes gadījumā, idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi ir nespecifisku sūdzību un pazīmju kopums, kas var rasties ar ļoti lielu skaitu slimību, nevis tikai bronhopulmonālo sistēmu.

Visbiežāk šīs slimības debija notiek vecumā no 38 līdz 70 gadiem, un tomēr mūsdienu pētnieki vairāk domā, ka slimība vīriešiem attīstās biežāk nekā sievietēm, bet priekšrocība nav pārāk liela.

• Galvenās sūdzības ir neproduktīvs vai pilnīgi neproduktīvs (tas ir, bez krēpu izdalīšanās) klepus un palielināts elpas trūkums.

Idiopātiska fibrozes alveolīts sākas nenovēršami, bet pēc dažiem gadiem elpas trūkums sasniedz ļoti augstu pakāpi, kas noved pie pacienta invaliditātes un sāpīgas nāves no nosmakšanas.

Raksturīgs "stratēģisks" simptoms ir pastāvīga pacientu aktivitātes samazināšanās un pāreja uz pasīvo dzīvesveidu. Tātad, pacients vairs nespēlē sportu, tad sāk izmantot liftu, tad neatstāj māju utt., Un tas viss ir saistīts ar gaisa trūkumu, kas pēc tam sākas ar mazāko fizisko slodzi. Asfiksijas progresēšana ir saistīta ar asinsrites traucējumiem plaušās.

Ir vērojamas "plaušu sirds" (cor pulmonale) pazīmes: pelēka difūzā cianoze, kas izplatās visā ķermenī, kakla vēnu pietūkums (asins izplūdes no plaušām), sirds mazspēja, tūska.

Idiopātisks fibrozes alveolīts var rasties arī locītavu bojājumu, muskuļu sāpju rašanās gadījumā. Pacientiem ir samazināts ķermeņa svars, un parādās vispārējs vājums. Parasti pirmās domas par to, ka „kaut kas nav kārtībā ar plaušām” rodas nevis tad, kad rodas klepus (īpaši tāpēc, ka tā nekad nav sāpīga), bet arī tad, kad rodas aizdusa simptomi, kas drīz kļūs par pastāvīgiem pavadoņiem. Tas izraisa pacienta spirogrāfiju un izmeklēšanu.

Dzirdes laikā - auskultācijas raksturojums ir crepitus, kas atgādina "celofāna plaisāšanu".

ELISA diagnostika

Idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnostika ir balstīta arī uz nespecifiskām metodēm. Laboratorijas testi parasti nav informatīvi un, iespējams, neietver nekādu informāciju, izņemot virsmas aktīvo vielu noteikšanu. Virsmas aktīvā viela ir alveolārā audu „smērviela”, lai burbuļi nesaliktu kopā. Ja membrānas caurlaidība alveolītē palielinās, un šos proteīnus var noteikt asinīs.

• Radiogrāfija

Svarīga diagnostikas metode joprojām ir plaušu rentgenogrāfija, kurā tiek noteikta retikulāro vai retikulāro komponentu pastiprināšanās, skaidras, plaušu modeļa samazināšanās, tā caurspīdīguma samazināšanās. Pakāpeniski parādās fenomens, ko sauc par „matētu stiklu”, rodas intersticiālā komponenta rupjums un rodas smagas struktūras, kas noved pie “šūnu plaušu” parādīšanās.

Šī klīniskā un radioloģiskā parādība atspoguļo pakāpenisku alveolārā audu iznīcināšanu un tās aizvietošanu ar dobumiem, kas sastāv no biezākas šķiedras masas, kas vienkārši nespēj elpot: alveoli tiek iznīcināti, un vienkārši nav elpošanas.

Pašlaik informatīvākā izmeklēšanas metode ir plaušu CT augstas izšķirtspējas plaušu CT (rentgena skaitļošanas tomogrāfija). Tieši tā ir ļoti labi redzama "matēta stikla" un cistiskās apgaismības parādība, kas raksturo "šūnu plaušu" izskatu.

• Funkcionālie elpceļu izmeklējumi (spirogrāfija)

Tas ir spirogrāfija, kas ļauj pacientus iedalīt dažādās slimības gaitas klasēs un pakāpēs, jo tas labi parāda alveolārā auda stāvokli. Tā ir papildu metode, bet nepieciešama.

• Bronhoskopija ar biopsiju. Tas nav īpaši izmantots, jo ir iespējams novērtēt iekaisuma pakāpes pakāpi ar citām metodēm.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana

Tā kā ELISA patogenēzē piedalās dažādas imūnās šūnas, plaušu idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana tiek veikta ar preparātiem, kas ietekmē imūnsistēmu. Tie ietver:

• Glikokortikosteroīdu hormoni: prednizons, pakāpeniski samazinot devu.
• Citostāti un imūnsupresanti. Tie ir azatioprīns ("Imuran"), ciklofosfamīds, penicilamīns ("Kuprenil"). Penicilamīns samazina kolagēna sintēzi, kas ietekmē vara apmaiņu. Vara ir nepieciešama kolagēna molekulu "savstarpējai saiknei", kas padara tos nešķīstošus.

Ārstēšanas efektivitāte ar šīm zālēm kļūst pamanāma ne agrāk kā 6 mēnešus pēc lietošanas sākuma.

• Kolhicīns Tā tiek uzskatīta par podagras narkotiku, bet tās darbība balstās uz neitrofilu migrācijas samazināšanos, kas aktīvi iesaistās saistaudu sintēzes procesā.

Agrāka ārstēšana ir sākusies, jo lielāka iespēja piecu gadu izdzīvošanai. Šādi ir nelieli panākumi šīs slimības ārstēšanā.

Ar aktīvu iekaisuma procesu jums ir jātīra asinis no imūnkompleksiem. To veic, izmantojot plazmaferēzi.

ELISA ārstēšanas prognoze

Šī slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām bronhopulmonālās sistēmas hroniskām bojājumiem.

No klīniskās diagnostikas brīža tas ir 3-5 gadi. Saskaņā ar labi zināmu BTS pētījumu 50% no visiem pacientiem ar šo diagnozi nomira 5 gadu laikā. Protams, agrīnās diagnosticēšanas gadījumā 5 gadu izdzīvošanas līmenis ir nedaudz augstāks, tas ir acīmredzams. Visbiežāk nāves cēlonis ir elpošanas (38%) un sirds (14%) trūkums.

Situācijas sarežģīšana ir tāda, ka idiopātiskās fibrozes alveolīta fonā labi attīstās jebkura veida plaušu vēzis. Bieži ir milzu šūnu un bronhu alvejas vēzis, plakanšūnu karcinoma, adenokarcinoma. Var teikt, ka alveolīta klātbūtne ir “riska faktors” plaušu vēža attīstībai.

Rodas unikāla situācija, un, iespējams, paradoksāla situācija: ar plaušu vēža līdzāspastāvēšanu alveolīta fāzei, to var izārstēt, un ELISA kā fona slimība joprojām tiek uzskatīta par neārstējamu.

Tomēr nevajag izmisumā. Klasiskās ārstēšanas metožu vietā nāk šūnu tehnoloģija. Cilmes šūnu izmantošana var palīdzēt apturēt fibrozi, un ir iespējams, ka veselais audums vienkārši parādīsies “šūnu plaušu” vietā. Jums arī jāatceras par šo paņēmienu kā plaušu transplantāciju.

Un, visbeidzot, laiks nav tālu, kad pacients var izmantot ārēju mākslīgu plaušu. Galu galā, jau ir mākslīga sirds, mākslīga aizkuņģa dziedzeris, kāpēc neradīt mākslīgu plaušu?

Idiopātisks fibrozes alveolīts

Idiopātisks fibrozes alveolīts (Hemmena sindroms - bagātīgs, intersticiāls difūzs pneimofibroze, plaušu šķiedrveida displāzija, Skadding sindroms) ir plaušu slimība, ko raksturo intersticiāla plaušu audu difūzā bojājums, kas izraisa plaušu fibrozi, plaušu sirds un elpošanas mazspēju.

Patoloģiskajā mehānismā ir vairāki savstarpēji saistīti procesi:

• intersticiālā audu pietūkums;
• alveolīts (alveolu iekaisums);
• intersticiālā fibroze.

Slimība ir reta - 8-10 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Tomēr pēdējos gados ir nedaudz palielinājusies idiopātiskā fibrozes alveolīta sastopamība. Tas ir saistīts gan ar patieso slimības gadījumu skaita palielināšanos, gan uz šīs plaušu patoloģijas diagnozes uzlabošanos.

Cēloņi un riska faktori

Pašlaik nav noteikti precīzi idiopātiskās fibrozes alveolīta cēloņi. Tiek pieņemts, ka šādiem faktoriem var būt nozīme:

• ģenētiskā nosliece;
• infekcija ar dažiem vīrusiem (citomegalovīruss, adenovīruss, C hepatīta vīruss, herpes simplex vīruss);
• autoimūnās slimības.

Ir zināms, ka biežumu var ietekmēt daži ģeogrāfiskie, vietējie, vides un profesionālie faktori. Idiopātisku fibrozes alveolītu biežāk diagnosticē šādās populācijās:

• smēķētāji;
• darbinieki, kas saskaras ar silikātu, metālu, azbestu vai koksnes putekļiem;
• putnu audzētāji.

Slimības formas

Atbilstoši klīniskajam kursam atšķiras šādas idiopātiskās fibrozes alveolīta formas:

• nespecifiska intersticiāla pneimonija;
• akūta intersticiāla pneimonija;
• desquamative intersticiāla pneimonija;
• kopējā intersticiālā pneimonija.

Slimības stadija

Atbilstoši iekaisuma procesa iezīmēm tiek izdalīti trīs idiopātiskā fibrozes alveolīta posmi:

1. Pikants Ir novērota epitēlija un alveolāro kapilāru sakāve, veidojas hialīna membrānas veidojumi, kas neļauj alveolārajam audam brīvi izplūst inhalācijas laikā.
2. Hronisks. Kolagēns tiek nogulsnēts alveolos, nomainīts intersticiālais šķiedrains audums.
3. Terminal. Šķiedru audi gandrīz pilnībā aizstāj alveolu un kapilāru audus. Plaušās ir vairāki kavalārie veidojumi, kā rezultātā tie atgādina šūnas. Gāzes apmaiņa ir ievērojami pasliktinājusies, palielinās elpošanas mazspēja, kas galu galā noved pie pacienta nāves.

Idiopātiska fibrozēšana alveolīts nepārtraukti progresē, un, ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 3-4 gadu laikā pēc pirmo slimības simptomu rašanās.

Simptomi

Idiopātiska fibrozes alveolīts attīstās pakāpeniski un diezgan lēni. Pirmais slimības simptoms ir elpas trūkums. Sākotnēji tas ir nedaudz izteikts un notiek tikai fiziskās slodzes fona dēļ. Šajā posmā pacienti parasti nenāk pie ārsta, uzskatot, ka nespēks nav saistīts ar slimību, bet citu iemeslu dēļ (liekais svars, pārspīlējums). Saskaņā ar statistiku, no pirmās slimības pazīmes līdz pulmonologam parasti iziet no 3 līdz 24 mēnešiem. Līdz tam laikam elpas trūkums notiek jau minimālā slodzē, un dažreiz pat notiek mierā. Citi slimības simptomi parādās:

• neproduktīvs klepus;
• sāpes krūtīs, nepieļaujot dziļu elpu;
• smaga vājums;
• svara zudums;
• drudzis;
• sāpes locītavās un muskuļos;
• raksturīgās pārmaiņas nagu phalanges (simptoms bungas);
• ādas un gļotādu cianoze.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta beigu stadijā pacientiem hroniskas elpošanas un labās kambaru sirds mazspējas simptomi strauji attīstās:

• pietūkums;
• kakla vēnu pietūkums;
• difūzā cianoze;
• kachexija.

Plaušu tūska bieži notiek šajā slimības stadijā.

Diagnostika

Idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnoze sākas ar pacienta anamnēzi un fizisko izmeklēšanu. Kad plaušu auscultācija un sirds pievērš uzmanību sev:

• sirds tonēti;
• tahikardija;
• sausa sēkšana plaušās pret smagu elpošanu;
• simptoms "mencu celofāns" (crepitus).

Idiopātisks fibrozes alveolīts ir reti - 8-10 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta pārbaude, kuras programma ietver:

• vispārējo un bioķīmisko asins analīzi;
• Rentgena;
• datortomogrāfija;
• spirometrija;
• maksimālā plūsmas metode;
• elektrokardiogrāfija;
• bronhoskopija;
• atvērta plaušu biopsija, kam seko iegūto materiālu histoloģiskā analīze.

Ārstēšana

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšanas galvenie mērķi:

• palēnina intersticiālā plaušu audu šķiedru aizvietošanas procesu;
• uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti.

Ārstēšanas shēma ietver:

• pretiekaisuma līdzekļi (kortikosteroīdi, citostatiķi);
• antioksidanti;
• antifibrozes zāles (kolhicīns, penicilamīns);
• bronhodilatatori;
• antikoagulanti;
• skābekļa terapija.

Indikācijas plaušu transplantācijai ir:

• plaušu tilpuma samazināšanās zem 70%;
• ritma un elpošanas ātruma traucējumi;
• smaga hipoksēmija;
• difūzās plaušu tilpuma samazināšanās.

Idiopātisko fibrozējošo alveolītu biežāk diagnosticē smēķētāji, strādnieki, kas nonāk saskarē ar silikātu, metālu, azbestu vai koksnes putekļiem, lauksaimnieki, kas nodarbojas ar vaislas putniem.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Galvenās idiopātiskās fibrozes alveolīta komplikācijas:

• plaušu hipertensija;
• elpošanas mazspēja;
• bieža baktēriju pneimonija;
• plaušu vēzis

Prognoze

Idiopātiskās fibrozes alveolīta prognoze vienmēr ir nopietna. Slimība pakāpeniski progresē, izraisot pacientu nāvi. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 3-4 gadu laikā no brīža, kad parādās pirmie slimības simptomi. Ar labu reakciju uz terapiju dzīves ilgums palielinās līdz 10 gadiem. Piecu gadu dzīvildze pēc plaušu transplantācijas ir 50-60%.

Profilakse

Idiopātiskās fibrozes alveolīta profilakse sastāv no šādām aktivitātēm:

• smēķēšanas atmešana;
• savlaicīga un adekvāta vīrusu infekciju ārstēšana;
• ilgstošas ​​saskarsmes ar profesionāliem apdraudējumiem (piemēram, silikātiem, azbesta vai metāla putekļiem) novēršana.

Idiopātisks fibrozes alveolīts: etioloģija, patoģenēze, ārstēšana

Idiopātiska fibrozes alveolīts (ELISA) ir slimība, kas paliek viena no vismazāk pētītajām, starp citām plaušu interstitija patoloģijām. Šāda veida alveolīta gadījumā rodas plaušu interstitija iekaisums ar tā fibrozi. Ciešanas, tostarp elpceļi, plaušu parenhīma. Tas nelabvēlīgi ietekmē elpošanas orgānu stāvokli, izraisa to ierobežojošas izmaiņas, traucē gāzes apmaiņu un elpošanas mazspēju, kas izraisa letālu iznākumu.

Idiopātisku fibrozes alveolītu sauc arī par idiopātisku plaušu fibrozi. Šo terminoloģiju galvenokārt lieto angļu speciālisti (idiopātiska plaušu fibroze), kā arī vācu pulmonologi (idiopa-thische Lungenfibrose). Apvienotajā Karalistē ELISA sauc par kriptogēno fibrozējošo alveolītu (kriptogēno fibrozējošo alveolītu).

Terminiem "kriptogēna" un "idiopātiska" ir dažas atšķirības, bet tagad tie tiek izmantoti kā sinonīmi. Abi šie vārdi nozīmē, ka slimības cēlonis paliek neizskaidrojams.

Raksta saturs:

Epidemioloģija un riska faktori

Statistiskā informācija, kas atspoguļo slimības izplatību, ir ļoti pretrunīga. Tiek pieņemts, ka šādas neatbilstības ir saistītas ar pacientu ne tikai ar idiopātisku fibrozes alveolītu, ne ar citu idiopātisku intersticiālu pneimoniju (IIP).

No 100 000 vīriešiem 20 cilvēki saskaras ar patoloģiju un no 100 000 sievietēm - 13 cilvēki. Katru gadu par 100 000 vīriešiem saslimst 11 cilvēki un par katru 100 000 sieviešu - 7 cilvēki.

Lai gan līdz šim idiopātiskā alveolīta cēloņi nav zināmi, zinātnieki nemēģina noskaidrot slimības izcelsmes patieso būtību. Ir pieņēmums, ka patoloģijai ir ģenētisks pamats, ja personai ir iedzimta nosliece uz šķiedru audu veidošanos plaušās. Tas notiek, reaģējot uz jebkādiem bojājumiem elpošanas sistēmas šūnās. Zinātnieki šo hipotēzi apstiprina pēc ģimenes vēstures, kad slimība ir atrodama asins rados. Arī slimības ģenētiskā pamata labā vērojama, ka plaušu fibroze bieži izpaužas pacientiem ar iedzimtu patoloģiju, piemēram, ar Gošē slimību.

Strukturālas izmaiņas plaušās

Idiopātiskās fibrozes alveolīta morfoloģiskā attēla galvenās iezīmes ir:

Plaušu parenhīmas blīvās fibrozes klātbūtne.

Morfoloģiskās izmaiņas tiek izplatītas ar plankumainu heterogēnu tipu. Šī smērēšanās ir saistīta ar to, ka plaušās pārmaiņas notiek veseliem un bojātiem audiem. Izmaiņas var būt šķiedrains, cistisks un intersticiāls iekaisums.

Acinus augšējā daļa iekļūst iekaisuma procesa sākumā.

Kopumā idiopātiskā fibrozes alveolīta plaušu audu histoloģija ir līdzīga kā intersticiāla pneimonija.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta simptomi

Visbiežāk fibrozes idiopātisko alveolītu diagnosticē pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem. Vīrieši saslimst biežāk nekā sievietes. Aptuvenais rādītājs ir 1,7: 1.

Pacienti norāda uz elpas trūkumu, kas pastāvīgi pasliktinās. Pacients nespēj ieelpot dziļu elpu (elpošanas traucējumi), viņš tiek vajāts sauss klepus bez krēpām. Elpas trūkums rodas visiem pacientiem ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu.

Jo spēcīgāka ir elpas trūkums, jo smagāka ir slimības gaita. Vienreiz parādoties, tas vairs neiziet, bet tikai progresē. Turklāt tā rašanās nav atkarīga no dienas laika, apkārtējās vides temperatūras un citiem faktoriem. Pacientu ieelpošanas fāzes tiek saīsinātas, kā arī izelpošanas fāzes. Tādēļ šādu pacientu elpošana ir ātra. Katram no viņiem ir hiperventilācijas sindroms.

Ja cilvēks vēlas dziļi elpot, tas izraisa klepu. Tomēr ne visiem pacientiem attīstās klepus, tāpēc diagnostikas plānā tas nav interesants. Kamēr cilvēkiem ar hronisku obstruktīvu plaušu slimību, ko bieži sajauc ar ELISA, klepus vienmēr būs klāt. Kad slimība progresē, elpas trūkums noved pie tā, ka cilvēks kļūst invalīds. Viņš zaudē spēju izteikt garu frāzi, nevar staigāt un rūpēties par sevi.

Patoloģijas manifests ir grūti pamanāms. Daži pacienti atzīmē, ka fibrozes alveolīts sāka attīstīties ARVI tipā. Tāpēc daži zinātnieki norāda, ka šī slimība var būt vīrusu raksturs. Tā kā patoloģija attīstās lēni, cilvēkam izdodas pielāgoties sava elpas trūkumam. Klusi, cilvēki samazina savu darbību un pāriet uz pasīvāku dzīvi.

Produktīvs klepus, tas ir, klepus, ko papildina krēpu ražošana, attīstās ne vairāk kā 20% pacientu. Putas var būt gļotās, īpaši pacientiem, kuri cieš no smaga idiopātiska fibrozes alveolīta. Šis simptoms ir bīstams, jo tas norāda uz bakteriālas infekcijas iestāšanos.

Palielināta ķermeņa temperatūra un asins izskats krēpās šai slimībai nav tipisks. Klausoties plaušas, ārsts auscultē krepitācijas, kas notiek elpas beigās. Ja krēpās parādās asinis, pacientam jāpārbauda plaušu vēža skrīnings. Šī slimība pacientiem ar ELISA diagnosticē 4-12 reizes biežāk nekā veseliem cilvēkiem, pat tiem, kas smēķē.

Citi ELISA simptomi ir:

Nagu vīģu deformācijas, kas sāk atgādināt bungu nūjas. Šis simptoms parādās 70% pacientu.

Krepitācijas inhalācijas beigās kļūst intensīvākas, un sākumā tas būs daudz izsmalcinātāks. Eksperti salīdzina galīgo krepītu ar celofāna plaisu vai ar skaņu, kas izdota rāvējslēdzēja atvēršanas laikā.

Ja slimības attīstības agrīnā stadijā krepitizācija galvenokārt ir dzirdama aizmugurējos pamata laukumos, tad, progresējot, visas plaušu virsmas tiks dzirdētas. Ne elpa beigās, bet visā tā garumā. Kad slimība tikko sākusi attīstīties, krepīts var nebūt, kad ķermenis tiek pagriezts uz priekšu.

Sausie rāmji ir dzirdami ne vairāk kā 10% pacientu. Visbiežāk tos izraisa pievienošanās bronhīts. Turpmāka slimības attīstība izraisa elpošanas mazspējas simptomus, plaušu sirds attīstību. Ādas krāsa kļūst asenzilā krāsā, palielinās 2 toni pār plaušu artēriju, palielinās sirdsdarbība, palielinās dzemdes kakla vēnas, ekstremitātēm uzbriest. Slimības pēdējais posms izraisa izteiktu cilvēka ķermeņa masas zudumu līdz pat kaksijas attīstībai.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnostika

Tiek pārskatītas idiopātiskās fibrozes alveolīta diagnostikas metodes šajā brīdī. Lai gan šī pētījuma metode kā atklāta plaušu biopsija dod visdrošāko rezultātu un tiek uzskatīta par diagnozes „zelta standartu”, to ne vienmēr praktizē.

Tas ir tāpēc, ka plaši atklāta plaušu biopsijas trūkumi, starp kuriem: procedūra ir invazīva, tā ir dārga, pēc ārstēšanas būs jāatliek līdz pacienta atveseļošanai. Turklāt vairākas reizes biopsija nebūs iespējama. Dažu pacientu daļu nevar izpildīt, jo viņu veselības stāvoklis neļauj viņiem to darīt.

Pamatdiagnostikas kritēriji, kas izstrādāti idiopātiskās fibrozes alveolīta noteikšanai:

Citas plaušu interstitija patoloģijas ir izslēgtas. Tās ir slimības, ko varētu izraisīt zāles, kaitīgu vielu ieelpošana, saistaudu sistēmiski bojājumi.

Tiek samazināta ārējās elpošanas funkcija, traucēta gāzes apmaiņa plaušās.

CT laikā tiek konstatētas divpusējas retikulāras izmaiņas plaušās un to bazālajos apgabalos.

Citas transbronhijas biopsijas vai bronhu-alveolāro skalošanu nav apstiprinātas.

Papildu diagnostikas kritēriji ietver:

Pacients ir vecāks par 50 gadiem.

Elpas trūkums rodas, ja pacients to nepamanīs, ko pastiprina fiziskā slodze.

Slimībai ir ilgs kurss (no 3 mēnešiem un vairāk).

Crepitus ir dzirdams plaušu bazālajos reģionos.

Ārstam bija iespēja ievietot diagnozi, jums jāatrod apstiprinājums par 4 galvenajiem kritērijiem un 3 papildu. Klīnisko kritēriju novērtēšana ļauj noteikt ELISA ar augstu varbūtības pakāpi līdz 97% (dati, ko sniedz Raghu un līdzautori), bet kritēriju jutīgums ir 62%. Tāpēc apmēram trešdaļai pacientu vēl ir jāveic plaušu biopsija.

Augstas precizitātes datortomogrāfija uzlabo plaušu pārbaudes kvalitāti un atvieglo ELISA diagnostiku, kā arī citas līdzīgas patoloģijas. Tās pētījuma vērtība ir 90%. Daudzi eksperti pieprasa pilnībā atteikties no biopsijas, ja augstas precizitātes tomogrāfija atklāj idiopātiska alveolīta raksturīgās izmaiņas. Šajā gadījumā mēs runājam par "šūnveida" plaušu (kad bojājuma zona ir 25%), kā arī histoloģisks apstiprinājums fibrozes klātbūtnei.

Laboratorijas diagnostikai nav globālas nozīmes patoloģijas noteikšanā.

Iegūto analīžu galvenās iezīmes:

Mērens ESR pieaugums (diagnosticēts 90% pacientu). Ja ESR ievērojami palielinās, tas var liecināt par vēzi vai akūtu infekciju.

Palielināts krioglobulīnu un imūnglobulīnu daudzums (30-40% pacientu).

Palielināts antinukleārais un reimatoīdais faktors, bet neidentificējot sistēmisku patoloģiju (20-30% pacientu).

Palielināts kopējā laktāta dehidrogenāzes līmenis serumā, palielinoties alveolāro makrofāgu un 2. tipa alveocītu aktivitātei.

Palielināts hematokrīts un sarkanās asins šūnas.

Palielināts balto asins šūnu skaits. Šis rādītājs var būt infekcijas pazīmes vai glikokortikosteroīdu lietošanas pazīme.

Tā kā fibrozes alveolīts izraisa plaušu darbības traucējumus, ir svarīgi novērtēt to tilpumu, tas ir, to svarīgo jaudu, kopējo tilpumu, atlikušo tilpumu un funkcionālo atlikumu. Veicot testu, Tiffno koeficients būs normālā diapazonā vai pat palielinās. Spiediena un tilpuma līknes analīze parādīs tās pārvietošanos pa labi un uz leju. Tas liecina par plaušu elastības samazināšanos un to tilpuma samazināšanos.

Aprakstītais tests ir ļoti jutīgs, tāpēc to var izmantot patoloģijas agrīnai diagnosticēšanai, kad citi pētījumi vēl nav atklājuši nekādas izmaiņas. Piemēram, gāzu pārbaude asinīs, kas tiek veikta atpūtā, neatklās nekādus pārkāpumus. Arteriālās asins daļējas skābekļa spriedzes samazināšanās novērojama tikai treniņa laikā.

Nākotnē hipoksēmija būs klāt pat atpūtā un kopā ar hipokapniju. Hiperkapnija attīstās tikai slimības pēdējā stadijā.

Radiogrāfijā bieži ir iespējams vizualizēt retikulārās vai retikulocitālās formas izmaiņas. Tās atradīsies abās plaušās, to apakšējās daļās.

Retikulārie audi ar fibrozes alveolītu kļūst rupji, tajā veidojas dzīslas, cistiskas apgaismības ar diametru 0,5-2 cm. Tie veido “šūnu plaušu” attēlu. Kad slimība sasniedz termināla posmu, ir iespējams vizualizēt trahejas novirzi pa labi un tracheomegāliju. Vienlaikus speciālistiem jāņem vērā, ka 16% pacientu rentgenstaru paraugu var saglabāt normālā diapazonā.

Ja pacientam ir pleiras, kas iesaistītas patoloģiskajā procesā, attīstās intratorakālā adenopātija, un parenhīma konsolidācija kļūst pamanāma, tad tas var norādīt uz ELISA komplikāciju ar vēža audzēju vai citu plaušu slimību. Ja pacientam vienlaikus attīstās alveolīts un emfizēma, plaušu tilpumu var uzturēt normālā diapazonā vai pat paaugstināt. Vēl viena šo divu slimību kombinācijas diagnostiskā pazīme ir vaskulārā modeļa vājināšanās plaušu augšējā daļā.

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfijas izpildes laikā ārsti atklāj šādus simptomus:

Neregulāras lineāras ēnas.

Fokusa fokusus, kas samazina "matēta stikla" tipa plaušu lauku caurspīdīgumu. Plaušu bojājumu platība ir 30%, bet ne vairāk.

Bronču sienu biezināšana un to neatbilstība.

Plaušu parenhīmas, vilces bronhektāzes, neorganizācija. Biežāk ietekmē plaušu bazālie un subpleurālie reģioni.

Ja CT datus novērtē speciālists, tad diagnoze būs 90% pareiza.

Šis pētījums ļauj atšķirt idiopātisko fibrozējošo alveolītu ar citām slimībām, kurām ir līdzīgs attēls, tostarp:

Hronisks paaugstināta jutība pneimonīts. Šajā slimībā pacientam nav “šūnu” pārmaiņu plaušās, redzami centrolobulārie mezgli, un pats iekaisums ir koncentrēts plaušu augšējā un vidējā daļā.

Asbestoze Šajā gadījumā pacients veido pleiras plāksnes un parenhīmas fibrozes lentes.

Desquamative intersticiāla pneimonija. Tiks pagarināts "matēta stikla" tipa lūzums.

Saskaņā ar skaitļošanas tomogrāfiju, jūs varat veikt prognozi pacientam. Tas būs labāks pacientiem ar matēta stikla sindromu un sliktāk pacientiem ar retikālām pārmaiņām. Starpprognoze ir indicēta pacientiem ar jauktajām pazīmēm.

Tas izskaidrojams ar to, ka pacienti ar matēta stikla sindromu labāk reaģē uz terapiju ar glikokortikosteroīdiem, ko atspoguļo raksturīgās pazīmes, veicot HRCT. Tagad ārsti ir vairāk koncentrējušies uz skaitļošanas tomogrāfijas datiem, veicot prognozes nekā citās metodēs (bronhu un alveolu skalošana, plaušu testi, plaušu biopsija). Tā ir datorizētā tomogrāfija, kas ļauj novērtēt plaušu parenhīmas iesaistīšanās pakāpi patoloģiskajā procesā. Lai gan biopsija ļauj pārbaudīt tikai noteiktu orgānu apgabalu.

Bronhokalveolārā skalošana nav jāizslēdz no diagnostikas prakses, jo tā ļauj noteikt patoloģijas prognozi, tās gaitu un iekaisuma klātbūtni. Mazgājot ar ELISA, tiek konstatēts palielināts eozinofilu un neitrofilu skaits. Tajā pašā laikā šī iezīme ir raksturīga citām plaušu audu slimībām, tāpēc tās nozīmīgumu nevajadzētu pārvērtēt.

Augsts eozinofilu līmenis skalošanā pasliktina idiopātiskās fibrozes alveolīta prognozi. Fakts ir tāds, ka šādi pacienti visbiežāk slikti reaģē uz ārstēšanu ar kortikosteroīdiem. To izmantošana ļauj samazināt neitrofilu līmeni, bet eozinofilu skaits paliek tāds pats kā iepriekš.

Ja mazgāšanas šķidrumā tiek konstatēta augsta limfocītu koncentrācija, tas var liecināt par labvēlīgu prognozi. Tā kā to palielināšanās bieži notiek ar atbilstošu ķermeņa reakciju pret ārstēšanu ar kortikosteroīdiem.

Transbronhiālā biopsija ļauj iegūt tikai nelielu audu daļu (ne vairāk kā 5 mm). Tāpēc tiek samazināta pētījuma informatīvā vērtība. Tā kā šī metode ir salīdzinoši droša pacientam, tā tiek izmantota slimības sākumposmā. Biopsija ļauj izslēgt tādas patoloģijas kā sarkoidoze, paaugstināta jutība pneimonīts, vēzis, infekcijas, eozinofīlā pneimonija, histocitoze, alveolārā proteinoze.

Kā jau tika teikts, atvērta tipa biopsija tiek uzskatīta par klasisku veidu, kā diagnosticēt ELISA, tā ļauj precīzi noteikt diagnozi, bet nav iespējams paredzēt patologu attīstību un tās reakciju uz gaidāmo ārstēšanu, izmantojot šo metodi. Aizstāt atvērto biopsiju var torakoskopiskā biopsija.

Šis pētījums ietver līdzīga audu daudzuma savākšanu, bet pleiras dobuma drenāžas ilgums nav tik ilgs. Tas samazina laiku, kas pavadīts slimnīcā. Komplikācijas no torakoskopiskās procedūras ir mazāk izplatītas. Tā kā pētījumi liecina par atklātu biopsiju, nav praktiski izrakstīt visus pacientus bez izņēmuma. Tas patiešām prasa tikai 11-12% pacientu, bet ne vairāk.

Starptautiskajā slimību klasifikācijā 10 ELISA pārskatīšana ir definēta kā "J 84.9 - Intersticiāla plaušu slimība, neprecizēta".

Diagnozi var formulēt šādi:

ELISA, agrīna stadija, elpošanas mazspēja 1 grāds.

ELISA "šūnu plaušu" stadijā, elpošanas mazspēja 3 grādi, hroniska plaušu sirds.

Idiopātiskās fibrozes alveolīta ārstēšana

Efektīvas ELISA ārstēšanas metodes šobrīd nav izstrādātas. Turklāt ir grūti sniegt atzinumu par ārstēšanas rezultātu efektivitāti, jo dati par slimības dabisko gaitu ir minimāli.

Ārstēšana balstās uz tādu zāļu lietošanu, kas mazina iekaisuma reakciju. Tiek izmantoti kortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi, kas ietekmē cilvēka imūnsistēmu un palīdz mazināt iekaisumu. Šāda terapija izskaidrojama ar pieņēmumu, ka idiopātisks fibrozes alveolīts attīstās pret hronisku iekaisumu, kas saistīts ar fibrozi. Ja šī reakcija tiek nomākta, tad ir iespējams novērst šķiedru izmaiņu veidošanos.

Ir trīs iespējamās terapijas jomas:

Ārstēšana tikai ar glikokortikosteroīdiem.

Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem ar azatioprīnu.

Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem ar ciklofosfamīdu.

Starptautiskā vienprātība, kas notika 2000. gadā, iesaka izmantot tieši divas pēdējās shēmas ārstēšanā, lai gan nav argumentu par to efektivitāti, salīdzinot ar monoterapiju ar glikokortikosteroīdiem.

Daudzi ārsti šodien izraksta glikokortikosteroīdus iekšķīgai lietošanai. Lai gan ir iespējams sasniegt pozitīvus rezultātus tikai 15-20% pacientu. Personas, kas jaunākas par 50 gadiem, galvenokārt sievietes, labāk reaģē uz šādu terapiju, ja tām ir paaugstinātas limfocītu vērtības skalošanas laikā no bronhiem un alveoliem, un tām ir arī diagnosticēts kāda veida matēts stikls.

Ieteikumi ELISA ārstēšanai: t

Prednizolona vai cita steroīda parakstīšana vienā devā:

0,5 mg / kg ķermeņa masas, 1 reizi dienā 28 dienas.

0,25 mg / kg ķermeņa masas, 1 reizi dienā 8 nedēļas. (Deva tiek samazināta līdz 0,125 mg / kg dienā vai 0,25 mg / kg katru otro dienu.)

Azatioprīna papildterapija. Maksimālā dienas deva ir 150 mg dienā. Aprēķiniet to 2-3 mg / kg ķermeņa svara.

Alternatīvi, terapiju ar prednizolonu var papildināt ar ciklofosfamīdu. Piešķirt pacientiem 2 mg / kg ķermeņa svara. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 150 mg. Sākumdeva ir 25-50 mg dienā. Tas pakāpeniski palielinās par 25 mg ik pēc 1 vai 2 nedēļām. Pieaugums turpinās, līdz dienas deva sasniedz maksimumu.

Ārstēšana jāturpina vismaz sešus mēnešus. Lai novērtētu tā efektivitāti, cilvēki pievērš uzmanību slimības simptomiem, radiogrāfijas rezultātiem un citām metodēm. Ārstēšanas laikā Jums ir jāuzrauga pacienta labsajūta, jo šāda terapija ir saistīta ar augstu komplikāciju attīstības risku.

Ciklofosfamīds ir alkilējošs citostats, kas samazina imunitātes aktivitāti, samazinot leikocītu līmeni organismā. Īpaši ievērojams limfocītu skaita samazinājums.

Azatioprīns ir tā purīna analogs. Tas bloķē DNS veidošanos, izraisa limfopēniju, palīdz samazināt T-un B-limfocītus, pretoties antivielu un dabisko slepkavu šūnu veidošanai. Atatioprīns atšķirībā no ciklofosfamīda nemazina imunitāti, bet veicina iekaisuma mazināšanos. Tas ir iespējams sakarā ar prostaglandīnu ražošanas nomākšanu, kā arī zāļu lietošana novērš neitrofilu iekļūšanu iekaisuma zonā.

Daži eksperti iebilst pret citostatiku lietošanu ELISA ārstēšanā. To pamato tas, ka šādas terapijas komplikāciju iespējamība ir ārkārtīgi augsta. Tas jo īpaši attiecas uz ciklofosfamīda lietošanu. Visbiežāk novērotā blakusparādība ir pancitopēnija. Ja trombocītu skaits samazinās zem 100 000 / ml vai limfocītu līmenis pazeminās zem 3000 / ml, zāļu deva tiek samazināta.

Papildus leikopēnijai ārstēšana ar ciklofosfamīdu ir saistīta ar šādu blakusparādību attīstību:

Augsta ķermeņa jutība pret infekcijas slimībām.

Savukārt azatioprīns var izraisīt gremošanas sistēmas darbības traucējumus, un tas ir arī gonadāls un teratotoksisks līdzeklis.

Ja pacientam tika piešķirti citostatiskie līdzekļi, tad katru nedēļu viņam būtu jāpadod asinis vispārējai analīzei (pirmajās 30 dienās no ārstēšanas sākuma). Tad asinis tiek ziedotas 1-2 reizes 14-28 dienu laikā. Ja terapija tiek veikta, izmantojot ciklofosfamīdu, tad katru nedēļu pacientam jāievada urīns analīzei. Ir svarīgi novērtēt viņas stāvokli un kontrolēt asins izskatu urīnā. Šādu kontroli mājās ir grūti īstenot, tāpēc šāda terapijas shēma ne vienmēr tiek izmantota.

Kā alternatīvu ELISA izmanto anti-fibrotiskas zāles, proti: kolhicīnu, interferonus, pirfenidonu, D-penicilamīnu.

D-penicilamīns ir pirmais pretiekaisuma līdzeklis, ko sāka lietot ELISA ārstēšanai. Tas neļauj kolagēna savstarpējai saiknei, tāpēc fibrīns nevar veidoties. Šis līdzeklis parāda maksimālu efektivitāti fibrozes alveolīta ārstēšanā, kas attīstās pret saistaudu sistēmiskajām patoloģijām. Mūsdienu praksē šo rīku bieži neizmanto, jo tas var izraisīt vairākas blakusparādības, piemēram, nefrotisko sindromu. Ja terapija ir indicēta pacientam, tad viņam tiek noteikts 0,3 g dienā 3-5 mēnešus, un pēc 0,15 g dienā 1 - 1,5 gadus.

Zinātnieki cer, ka interferonu lietošana tiks galā ar idiopātisku fibrozes alveolītu. Tie novērš fibroblastu un matricas proteīna dīgtspēju plaušu audu šūnās.

Trešais daudzsološais medikaments ELISA ārstēšanai ir pirfenidons. Tas bloķē citokīnu mitogēno iedarbību un samazina ekstracelulārās matricas veidošanos.

Vēl viena ELISA ārstēšanas iespēja ir balstīta uz antioksidantu izmantošanu, jo "oksidētāja-antioksidanta" sistēmas attiecību pārkāpums izraisa plaušu audu bojājumus un iekaisumu. Pacientiem tiek ordinēts acetilcisteīns ar 1,8 g dienā 3 mēnešus un E vitamīns 0,2-0,6 g dienā.

Radikāla patoloģijas metode ir plaušu transplantācija. Pacientu izdzīvošanas līmenis 3 gadu laikā pēc operācijas ir 60%. Tomēr daudzi pacienti ar ELISA ir vecumā, tāpēc viņi nevar pieļaut šādu iejaukšanos.

Komplikāciju ārstēšana

Ja pacientam rodas elpošanas sistēmas infekcija, tad tiek parakstītas antibiotikas un antimikotiskie līdzekļi. Ārsti uzstāj uz šādu pacienta vakcīnu noteikšanu pret gripu un pneimokoku infekcijām. Plaušu hipertensijas un dekompensētas hroniskas plaušu sirds terapija tiek veikta atbilstoši attiecīgajiem protokoliem.

Ja pacients izpaužas kā hipoksēmija, tiek parādīta skābekļa terapija. Tas ļauj samazināt elpas trūkumu un palielināt pacienta fiziskās piepūles toleranci.

Prognoze

Prognoze pacientiem ar idiopātisku fibrozes alveolītu ir nelabvēlīga. Šādu pacientu vidējais dzīves ilgums nepārsniedz 2,9 gadus.

Prognoze ir nedaudz labāka sievietēm, jauniem pacientiem, bet tikai ar nosacījumu, ka slimība ilgst ne vairāk kā gadu. Uzlabo arī pozitīvo ķermeņa reakciju uz ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem.

Visbiežāk pacienti mirst no elpošanas un kardiopulmonālas mazspējas. Šīs komplikācijas rodas ELISA progresēšanas dēļ. Tas var būt arī letāls sakarā ar plaušu vēzi.

Raksta autors: Alekseeva Maria Yurievna | Ģimenes ārsts

Par ārstu: No 2010. līdz 2016. gadam Elektrostāla pilsētas centrālās medicīnas un sanitārās vienības terapeitiskās slimnīcas praktizētājs Kopš 2016. gada viņš strādā diagnostikas centrā №3.

Fibrosing alveolīts - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vispārīga informācija

Fibrozes alveolīts ir reta un smaga plaušu slimība. Neatgriezenisks process, kurā plaušu audi tiek saspiesti un aizstāti ar saistaudu. Tajā pašā laikā progresē elpošanas mazspēja, kas ir letāla.

Slimības iezīmes

Pirmkārt, plaušu alveolos - elpceļu vezikulās - ir iekaisuma procesi, kuru galvenā funkcija ir gāzes apmaiņa. Tad iekaisums iet uz saistaudu. Fibroze attīstās - plaušu audu sablīvēšanās un aizstāšana ar saistaudiem. Tajā pašā laikā elpošana kļūst sarežģītāka.

Slimība ir iespējama jebkurā vecumā, bet biežāk notiek gados vecākiem cilvēkiem. Sievietes cieš retāk nekā vīrieši. Fibrosing alveolīts ir ļoti grūti ārstējams un ir letāls. Labākajā gadījumā var panākt stabilu remisiju, tādējādi pagarinot pacienta dzīvi un uzlabojot tā kvalitāti. Dažos gadījumos slimība atgūstas. Ja terapija nesniedz rezultātus (vai to neveic vispār), persona vidēji dzīvo piecus gadus pēc slimības sākuma.

Tas ir īpaši bīstami, jo ilgu laiku fibrozes alveolīts ir gandrīz bez simptomiem. Pirmkārt, parādās elpas trūkums, bet pacienti to nevar uzskatīt par svarīgu, norakstot visu uz vecuma, fizisku piepūli. Tomēr, jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielākas ir labvēlīgas izredzes.

Attīstības cēloņi un mehānismi

Alveolīta cēloņi nav pilnībā saprotami. Galvenais ir tas, ka, pakļaujot noteiktiem faktoriem, ķermenis kādu iemeslu dēļ sāk uztvert savas šūnas kā naidīgas un uzbrūk tām. Tādēļ fibrozes alveolīts ir autoimūna slimība.

Turklāt tiek uzskatīts, ka šai slimībai ir ģenētiska nosliece. Bet tas nenozīmē, ka patoloģija vienmēr radīsies, ja tādos gadījumos ir ģints. Autoimūnu fibrozes alveolītu izraisa daži pilnīgi neskaidri iedarbināšanas mehānismi. Tātad jāatzīmē, ka šādu faktoru ietekmē cilvēki ir īpaši pakļauti riskam.

• smēķēšana;
• infekcija ar vīrusiem, ieskaitot herpes, hepatītu un HIV;
• dzīvo nelabvēlīgos vides apstākļos;
• ilgstoša iedarbība uz kaitīgām ķimikālijām.

Pierādīta saistība starp alveolītu un gastroezofageālo refluksa slimību. Šī ir patoloģija, kurā kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas saturs sphincters vājuma dēļ tiek izmests barības vadā. Tajā pašā laikā ne tikai tās bojājumi ir iespējami, bet arī elpceļi - deguna, trahejas un bronhu.

Cilvēki, kuru darbs ir saistīts ar regulāru kairinošu vielu ieelpošanu: dažādu izcelsmes putekļi, vilnas daļiņas, dūnas un dzīvnieku epidermas risks. Tādēļ bieži vien fibrozes alveolīts rodas lauksaimniekiem, mājputnu audzētājiem, strādniekiem, kas saskaras ar koksni, azbestu, metāla un silikāta putekļiem. Ir pat tādi jēdzieni kā "lauksaimnieka plaušu", "mājputnu audzētāja plaušu", "siera mākslinieka plaušu", "strādnieku plaušu".

Klasifikācija

Ir daudz nedaudz atšķirīgu fibrozes alveolīta formu un veidu. Tomēr ir trīs galvenās formas:

1. Idiopātisks fibrozes alveolīts. Tas ietver dažus pneimonijas veidus: normālu intersticiālu, desquamative intersticiālu, akūtu intersticiālu un nespecifisku intersticiālu.
2. Toksisks fibrozes alveolīts. Šo formu izraisa ilgstoša ķīmisko, medicīnisko un rūpniecisko vielu toksiskā iedarbība.
3. Eksogēns alerģisks alveolīts. Šajā grupā ietilpst slimības, ko izraisa regulāra putekļu ieelpošana ar dzīvnieku un augu proteīniem vai neorganiskiem alergēniem. Tas bieži notiek alerģiju fonā.

Gan alerģiska, gan idiopātiska un toksiska fibroze alveolīts var būt akūta un hroniska slimības gaitā.

Fibrozes alveolīta simptomi

Pirmā un galvenā šīs slimības pazīme ir elpas trūkums. Sākumā tas ir nenozīmīgs, tas notiek kustības un slodzes laikā. Laika gaitā slimības progresēšana palielinās un notiek pat atpūtā. Turklāt, tā kā stāvoklis pasliktinās, fibrozes alveolītam ir šādi simptomi:

• Klepus Visbiežāk tā ir sausa un neproduktīva, nesniedz atvieglojumus. Dažreiz izdalās neliels daudzums krēpu.
• Sāpes krūtīs. Notiek aiz krūšu kaula un zem plecu lāpstiņas, divpusēji, palielinās, mēģinot dziļi elpot.
• Nespēja ieelpot ar pilnu krūtīm, nepietiekamas elpošanas sajūta.

Tie ir primārie simptomi, kas tieši saistīti ar plaušām. Bet, attīstoties slimībai, ķermeņa vispārējais stāvoklis pasliktinās, un šādas pazīmes parādās:

• drudzis;
• svara zudums;
• vājums un nogurums;
• samazināta veiktspēja;
• zila āda;
• pirkstu naglu fankangu sabiezēšana, nagu plāksnes izliekums.

Turklāt daudzi pacienti sūdzas par izmaiņām sirdsdarbībā (tahikardija un nedzirdīgie toņi), muskuļu un locītavu sāpēm, pietūkumu. Klausoties plaušas, ir smaga elpošana, sausas kātiņas un krepīts - skaņa, kas atgādina celofāna plaisāšanu.

Diagnostika

Ja Jums ir elpas trūkums, ilgstoši nepāriet patstāvīgi, īpaši kopā ar klepu, Jums jākonsultējas ar ārstu. Jo ātrāk tas tiek darīts, jo lielāka ir labvēlīga iznākuma iespēja.

Pirmkārt, ārsts intervēs pacientu. Viņam ir jāzina, kad un kādos apstākļos parādījās simptomi, kas var izraisīt slimības attīstību - infekciju, saindēšanos, alerģiju. Nepieciešams uzzināt par visiem papildu faktoriem, piemēram, smēķēšanu, darba specifiku. Pēc vispārējas pārbaudes un plaušu klausīšanās.

Lai noteiktu precīzu diagnozi, tiek piešķirtas šādas procedūras:

1. Rentgena. Ļauj noteikt plaušu izmaiņas, bet tās nav pietiekamas fibrozes alveolīta diagnostikai.
2. Datorizētā tomogrāfija. Pateicoties šai procedūrai, tiek atklāti ne tikai patoloģiskie procesi elpošanas orgānos, bet arī to raksturs.
3. Spirogrāfija Aprēķina elpceļu caurlaidību.
4. Ķermeņa plethysmography. Ļauj novērtēt visus iespējamos plaušu apjomus un novērtēt elpošanas funkciju.
5. Bronhoskopija. Šim nolūkam bronhos ievieto īpašu ierīci, novērtē to stāvokli no iekšpuses un ņem paraugus analīzei.
6. Biopsija. Izpētīt nelielu bojātu audu gabalu. Šī metode tiek izmantota kā pēdējais risinājums, ja diagnozi nevar noteikt ar iepriekšējām metodēm.

Turklāt var noteikt krēpu analīzi un citus testus.

Fibrozes alveolīta ārstēšana

Veicot fibrozes alveolīta diagnozi, ārstēšana tiek noteikta nekavējoties. Atbrīvoties no slimības ir pilnīgi neiespējami. Tāpēc terapijas mērķis ir mazināt simptomus, palēnināt slimības gaitu, uzlabot dzīves kvalitāti.

Kompleksā terapija ietver narkotiku terapiju, psiholoģisko atbalstu, kā arī rehabilitācijas programmu, kas ietver fizisko aktivitāti un pareizu dzīvesveidu.

Ir parakstītas pretiekaisuma un pretfibrotiskas zāles, imūnsupresanti un to kombinācijas. Turklāt var noteikt bronhodilatatorus, kālija preparātus, piridoksīnu. Labi rezultāti iegūti ar skābekļa terapiju. Tā kā vīrusu slimības pasliktina pacienta stāvokli, pacients tiek vakcinēts pret gripu un pneimokoku.

Radikāla ārstēšana ir plaušu transplantācija. Norādes par to ir smaga alveolīta pakāpe, īpaši kombinācijā ar citām plaušu patoloģijām.

Prognoze un profilakse

Idiopātisko fibrozējošo alveolītu nevar pilnībā sakaut, jūs varat tikai būtiski uzlabot stāvokli. Pēc ārstēšanas notiek remisija, bet agrāk vai vēlāk slimība atkal parādās. Regulāra terapija var palielināt dzīves ilgumu. Ja jūs vispār neārstēsiet slimību, tad pacients dzīvo ne vairāk kā piecus gadus.

Toksiskām un alerģiskām slimības formām ir labvēlīgāka prognoze nekā idiopātiska. Ja mēs sākam ārstēšanu agrīnā stadijā un izolējam pacientu no stāvokļa izraisītāja, var rasties patoloģijas regresija. Tajā pašā laikā pacients paliks reģistrēts pulmonologa, alergologa un darba ārsta statusā, regulāri veicot ikdienas pārbaudi.

Fibrozes alveolīta profilakse ir veselīgs dzīvesveids. Tam vajadzētu atteikties no sliktiem ieradumiem - īpaši smēķēt, ēst labi. Izvairieties no riska faktoriem. Ja darbs ir saistīts ar koka, metāla putekļu, ķimikāliju iedarbību, tad jārūpējas par elpošanas ceļu aizsardzību no tās iekļūšanas.

Spēcīga imunitāte novērš infekciju, tostarp plaušu infekciju, rašanos, kas izraisa alveolīta parādīšanos. Ja ir gastroezofageālā refluksa slimība, tā jāārstē, kā arī citas slimības.

Protams, neviens preventīvs pasākums nenodrošinās absolūtu garantiju, ka persona nesaņem fibrozējošu alveolītu. Tomēr jāatceras, ka šī patoloģija ir ļoti reta. Un, ja jūs vadāt pareizu dzīvesveidu, rūpīgi sekojiet savai veselībai, it īpaši, ja jūs sasniedzat riska vecumu (pēc 50 gadiem), un ar vismazākajām novirzēm pašārstēšanās, bet dodieties pie ārsta, tas ir, ir visas iespējas izvairīties no lielām problēmām.

Sveiki, es esmu vietnes autors un eksperts ar medicīnisko izglītību. Es rakstu atsauksmes par dažādiem produktiem un preparātiem.