Sarkoidozes diagnostika un analīze

Klepus

Plaušu slimības, simptomi un elpošanas orgānu ārstēšana.

Sarkoidoze: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sarkoidoze ir slimība, kas rodas noteikta veida iekaisuma rezultātā. Tas var parādīties gandrīz visos ķermeņa orgānos, bet visbiežāk tas sākas plaušās vai limfmezglos.

Sarkoidozes cēlonis nav zināms. Slimība var pēkšņi parādīties un pazust. Daudzos gadījumos tas pakāpeniski attīstās un izraisa simptomus, kas pēc tam rodas, tad samazinās, dažreiz cilvēka dzīves laikā.

Kā progresē sarkoidoze, skartajos audos parādās mikroskopiski iekaisuma foki - granulomas. Vairumā gadījumu tie izzūd spontāni vai ārstēšanas ietekmē. Ja granuloma netiek absorbēta, tā vietā veidojas rētaudi.

Sarkoidozi pirmo reizi vairāk nekā pirms gadsimta pētīja divi dermatologi Hutchinson un Beck. Sākotnēji slimība tika saukta par "Hutchinson slimību" vai "Bénier-Beck-Schaumann slimību." Tad Dr. Beks radīja terminu "sarkoidoze", kas izriet no grieķu vārdiem "miesa" un "līdzīgs". Šis nosaukums apraksta ādas izsitumus, ko bieži izraisa slimība.

Cēloņi un riska faktori

Sarkoidoze ir slimība, kas pēkšņi parādās bez acīmredzama iemesla. Zinātnieki apsver vairākas hipotēzes par tās izskatu:

  1. Infekcijas. Šo faktoru uzskata par slimības attīstības izraisītāju. Pastāvīga antigēnu klātbūtne var izraisīt iekaisuma mediatoru ražošanas pārkāpumus ģenētiski predisponētiem cilvēkiem. Kā trigeri tiek uzskatītas mikobaktērijas, hlamīdijas, Laima slimības patogēns, baktērijas, kas dzīvo uz ādas un zarnās; C hepatīta vīrusi, herpes, citomegalovīruss. Šīs teorijas atbalstam tiek veikti novērojumi par sarkoidozes pārnešanu no dzīvnieka uz dzīvnieku eksperimentā, kā arī par orgānu transplantāciju cilvēkiem.
  2. Ekoloģiskā. Granulomas plaušās var veidoties alumīnija, bārija, berilija, kobalta, vara, zelta, retzemju metālu (lantanīdu), titāna un cirkonija putekļu ietekmē. Slimības risks palielinās, saskaroties ar organiskajiem putekļiem, lauksaimniecības darbu, būvniecību un darbu ar bērniem. Pierādīts, ka tas ir augstāks saskarē ar pelējumu un dūmiem.
  3. Iedzimtība. Starp sarkoidoidozes pacienta ģimenes locekļiem saslimšanas risks ir vairākkārt lielāks par vidējo. Daži gēni, kas ir atbildīgi par slimības ģimenes gadījumiem, jau ir identificēti.

Slimības attīstības pamats ir aizkavētas hipersensitivitātes reakcija. Ķermenī šūnu imunitātes reakcijas tiek nomāktas. Savukārt plaušās tiek aktivizēta šūnu imunitāte - palielinās alveolāro makrofāgu skaits, kas rada iekaisuma mediatorus. To darbības laikā plaušu audi ir bojāti, veidojas granulomas. Tiek ražots liels skaits antivielu. Ir pierādījumi par antivielu sintēzi pret pašu šūnu sarkoidozi.

Kas var saslimt

Agrāk sarkoidoze tika uzskatīta par retu slimību. Tagad ir zināms, ka šī hroniskā slimība notiek daudzos cilvēkiem visā pasaulē. Plaušu sarkoidoze ir viens no galvenajiem plaušu fibrozes cēloņiem.

Ikviens var saslimt, pieaugušais vai bērns. Tomēr nezināma iemesla dēļ slimība visbiežāk skar nigēristu rases pārstāvjus, īpaši sievietes, kā arī skandināvu, vāciešu, īru un Puerto Ricans.

Tā kā slimība nav atpazīstama vai pareizi diagnosticēta, precīzs pacientu skaits ar sarkoidozi nav zināms. Tiek uzskatīts, ka sastopamība ir aptuveni 5 - 7 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, un izplatība ir no 22 līdz 47 pacientiem uz 100 tūkstošiem. Daudzi eksperti uzskata, ka patiesībā slimības biežums ir lielāks.

Lielākā daļa cilvēku slimo no 20 līdz 40 gadu vecuma. Sarkoidoze ir reta cilvēkiem, kas jaunāki par 10 gadiem. Slimības augsto izplatību konstatē Skandināvijas valstīs un Ziemeļamerikā.

Slimība parasti netraucē personai. 2 - 3 gadu laikā 60 - 70% gadījumu tas izzūd spontāni. Trešdaļā pacientu notiek neatgriezenisks bojājums plaušu audos, 10% slimības kļūst hroniska. Pat ar ilgu slimības gaitu pacienti var dzīvot normāli. Tikai dažos gadījumos ar smagu sirds bojājumu, nervu sistēmu, aknu vai nieru slimībām var rasties negatīvs rezultāts.

Sarkoidoze nav audzējs. Tas netiek nosūtīts no cilvēka uz cilvēku, izmantojot ikdienas vai seksuālo kontaktu.

Ir diezgan grūti uzminēt, kā slimība attīstīsies. Tiek uzskatīts, ka, ja pacients ir vairāk norūpējies par vispārējiem simptomiem, piemēram, svara zudumu vai nespēku, slimības gaita būs vieglāka. Ar plaušu vai ādas sakāvi ir iespējams ilgs un grūtāks process.

Klasifikācija

Klīnisko izpausmju daudzveidība liecina, ka slimībai ir vairāki iemesli. Atkarībā no atrašanās vietas šīs sarkoidozes formas ir atšķirīgas:

  • klasika ar plaušu un limfmezglu bojājumu pārsvaru;
  • ar kaitējumu citiem orgāniem;
  • vispārīgi (cieš daudzi orgāni un sistēmas).

Plūsmas iezīmes atšķir šādas iespējas:

  • ar akūtu sākumu (Lefgrena sindroms, Heerfordt-Waldenstrom);
  • ar pakāpenisku sākumu un hronisku gaitu;
  • recidīvs;
  • sarkoidoze bērniem līdz 6 gadu vecumam;
  • nav ārstējams (ugunsizturīgs).

Atkarībā no krūšu orgānu bojājuma rentgenstaru attēla slimības posmi ir atšķirīgi:

  1. Nav izmaiņu (5% gadījumu).
  2. Limfmezglu patoloģija bez plaušu bojājumiem (50% gadījumu).
  3. Limfmezglu un plaušu bojājumi (30% gadījumu).
  4. Tikai plaušu bojājumi (15% gadījumu).
  5. Neatgriezeniska plaušu fibroze (20% gadījumu).

Plaušu sarkoidozes pakāpeniska maiņa nav raksturīga. Pirmais posms norāda tikai uz izmaiņām krūšu orgānos, bet neizslēdz citu vietu sarkoidozi.

  • bronhu stenoze (neatgriezeniska lūmena sašaurināšanās);
  • plaušu zonas atelektāze (sabrukums);
  • plaušu nepietiekamība;
  • kardiopulmonāla nepietiekamība.

Smagos gadījumos process plaušās var beigties ar pneimoklerozes veidošanos, plaušu emfizēmu (vēdera uzpūšanos), sakņu fibrozi (saspiešanu).

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju sarkoidoze attiecas uz asins, asins veidojošo orgānu un noteiktu imunoloģisko traucējumu slimībām.

Sarkoidoze: simptomi

Pirmās sarkoidozes izpausmes var būt elpas trūkums un pastāvīgs klepus. Slimība var sākties pēkšņi ar ādas izsitumu parādīšanos. Pacientam var būt traucējumi sarkanās plankumi (eritēma nodosum) uz sejas, kāju un apakšdelmu ādas, kā arī acu iekaisums.

Dažos gadījumos sarkoidozes simptomi ir vispārīgāki. Tas ir svara zudums, nogurums, svīšana naktī, drudzis vai tikai vispārēja slikta pašsajūta.

Papildus plaušām un limfmezgliem bieži tiek ietekmētas aknas, āda, sirds, nervu sistēma un nieres. Pacientiem var būt bieži sastopamie slimības simptomi, tikai pazīmes, kas liecina par atsevišķu orgānu bojājumiem vai vispār nav sūdzas. Slimības izpausmes atklāj plaušu rentgenogrāfija. Turklāt tiek noteikta siekalu, lacerālo dziedzeru skaita palielināšanās. Kaulu audos var veidot cistas - noapaļotu dobu veidošanos.

Visbiežāk sastopama plaušu sarkoidoze. 90% pacientu ar šo diagnozi ir sūdzības par elpas trūkumu un klepu, sausa vai ar krēpām. Dažreiz krūtīs ir sāpes un sastrēguma sajūta. Tiek uzskatīts, ka process plaušās sākas ar elpceļu vezikulu - alveolu - iekaisumu. Alveolīts vai nu spontāni pazūd, vai izraisa granulomu veidošanos. Rētu audu veidošanās iekaisuma vietā izraisa plaušu traucējumus.

Acis tiek skartas aptuveni trešdaļā pacientu, īpaši bērniem. Tas skar gandrīz visas redzes orgāna daļas - plakstiņus, radzeni, sklēras, tīkleni un lēcas. Tā rezultātā ir acu apsārtums, asarošana un reizēm redzes zudums.

Ādas sarkoidoze izskatās kā mazi augsti plankumi uz sejas ādas, sarkanīgi vai pat violeti. Ir iesaistīta arī āda uz ekstremitāšu un glutālās zonas. Šis simptoms tiek reģistrēts 20% pacientu un tam ir nepieciešama biopsija.

Vēl viena sarkoidozes ādas izpausme ir erozija nodosums. Tam ir reaktīvs raksturs, tas ir, tas nav specifisks un rodas, reaģējot uz iekaisuma reakciju. Tie ir sāpīgi mezgli uz kāju ādas, retāk uz sejas un citās ķermeņa vietās, kas sākotnēji ir sarkani un pēc tam dzelteni. Tas bieži notiek sāpēm un potītes, elkoņa, plaukstu locītavu, roku pietūkumam. Tās ir artrīta pazīmes.

Dažiem pacientiem sarkoidoze ietekmē nervu sistēmu. Viena no šīm pazīmēm ir sejas paralīze. Neirosarkoidoze izpaužas kā smaguma sajūta galvas aizmugurē, galvassāpes, atmiņas pasliktināšanās pēdējos notikumos, ekstremitāšu vājums. Izveidojoties lieliem bojājumiem, var parādīties krampji.

Dažreiz sirds ir saistīta ar ritma traucējumu attīstību, sirds mazspēju. Daudzi pacienti cieš no depresijas.

Liesa var palielināties. Viņas sakāvi pavada asiņošana, tendence bieži sastopamas infekcijas slimības. Mazāk sastopami ir ENT orgāni, mutes dobums, urogenitālā sistēma, gremošanas orgāni.

Visas šīs pazīmes var parādīties un izzust gadu gaitā.

Diagnostika

Sarkoidoze skar daudzus orgānus, tādēļ tās diagnosticēšanai un ārstēšanai var būt nepieciešama dažādu profilu speciālistu palīdzība. Pacientus labāk ārstē pulmonologs vai specializēts medicīnas centrs, kas nodarbojas ar šīs slimības problēmām. Bieži vien ir nepieciešams konsultēties ar kardiologu, reimatologu, dermatologu, neirologu un oftalmologu. Līdz 2003.gadam visus ar sarkoidozi ārstētos pacientus novēroja ftisiatrologs, un lielākā daļa no viņiem saņēma pret tuberkulozes terapiju. Tagad šo praksi nevajadzētu izmantot.

Sākotnējā diagnoze balstās uz šādām pētniecības metodēm:

Saroidoidozes diagnosticēšanai nepieciešams izslēgt tādas līdzīgas slimības kā:

  • beriloze (elpošanas sistēmas bojājumi ilgstošas ​​saskares laikā ar metāla beriliju);
  • tuberkuloze;
  • alerģisks alveolīts;
  • sēnīšu infekcijas;
  • reimatoīdais artrīts;
  • reimatisms;
  • limfmezglu ļaundabīgs audzējs (limfoma).

Nav specifisku izmaiņu šīs slimības analīzēs un instrumentālajos pētījumos. Pacientam tiek noteiktas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, plaušu rentgenogrāfija, elpošanas funkcijas izpēte.

Krūškurvja radiogrāfija ir noderīga, lai noteiktu izmaiņas plaušās, kā arī vidusskolas limfmezglos. Nesen to bieži papildina elpošanas sistēmas datorizētā tomogrāfija. Daudzspirālā skaitļošanas tomogrāfijas datiem ir augsta diagnostiskā vērtība. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanai izmanto neirosarkoidozes un sirds bojājumu diagnostiku.

Pacientam bieži ir traucēta elpošanas funkcija, jo īpaši samazināta plaušu kapacitāte. Tas ir saistīts ar alveolu elpošanas virsmas samazināšanos plaušu audu iekaisuma un rētas izmaiņu rezultātā.

Asins analīzes var noteikt iekaisuma pazīmes: leikocītu un ESR skaita pieaugumu. Ar sakāvi liesa samazina trombocītu skaitu. Palielinās gamma globulīnu un kalcija saturs. Aknu darbības traucējumu gadījumā iespējama bilirubīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes koncentrācijas palielināšanās. Lai noteiktu nieru darbību, nosaka kreatinīna asinis un urīnvielas slāpeklis. Dažiem pacientiem padziļinātu pētījumu nosaka, palielinoties angiotenzīna konvertējošā enzīma līmenim, ko šūnas izdalās ar granulomām.

Pilnīga urīna analīze un elektrokardiogramma. Siltā ritma traucējumu gadījumā tiek parādīts ikdienas EKG monitorings saskaņā ar Holteru. Ja liesa palielinās, pacientam tiek piešķirta magnētiskā rezonanse vai skaitļojamā tomogrāfija, kurā tiek konstatēti diezgan specifiski apaļie fokusi.

Saroidoidozes diferenciāldiagnozei izmanto bronhoskopiju un bronhu mazgāšanas ūdens analīzi. Tiek noteikts dažādu šūnu skaits, kas atspoguļo iekaisuma un imūnsistēmas procesus plaušās. Saroidoidozē tiek konstatēts liels skaits leikocītu. Bronhoskopijas laikā tiek veikta biopsija - noņem nelielu plaušu audu gabalu. Ar savu mikroskopisko analīzi beidzot tiek apstiprināta “plaušu sarkoidozes” diagnoze.

Lai identificētu visus sarkoidozes fokusus organismā, galliju var lietot kopā ar radioaktīvo ķīmisko elementu. Zāles ievada intravenozi un uzkrājas jebkuras izcelsmes iekaisuma zonās. Pēc 2 dienām pacients tiek skenēts īpašā ierīcē. Gallija uzkrāšanās zonas norāda uz iekaisušo audu zonām. Šīs metodes trūkums ir izotopa nesaistoša saistība jebkuras dabas iekaisuma centrā, nevis tikai sarkoidozē.

Viena no daudzsološākajām izpētes metodēm ir intrathorasu limfmezglu ultraskaņa, kas saistīta ar vienlaicīgu biopsiju.

Tiek parādīti tuberkulīna ādas testi un oftalmologa izmeklēšana.

Smagos gadījumos tiek parādīta videorobīta torakoskopija - pleiras dobuma pārbaude, izmantojot endoskopiskās metodes un biopsijas materiālu. Atvērta operācija ir ļoti reta.

Sarkoidoze: ārstēšana

Daudziem pacientiem sarkoidozes ārstēšana nav nepieciešama. Bieži slimības simptomi izzūd spontāni.

Galvenais ārstēšanas mērķis ir saglabāt plaušu un citu skarto orgānu darbību. Šim nolūkam tiek izmantoti glikokortikoīdi, galvenokārt prednizons. Ja pacientam plaušās ir šķiedrveida (cicatricial) izmaiņas, tad tās neizzudīs.

Hormonālā ārstēšana sākas ar smagiem plaušu, sirds, acu, nervu sistēmas vai iekšējo orgānu bojājumiem. Par prednizolona pieņemšanu parasti ātri uzlabojas stāvoklis. Tomēr pēc hormonu atcelšanas slimības pazīmes var atgriezties. Tādēļ dažreiz tas prasa vairākus gadus ilgu ārstēšanu, kas sākas ar slimības recidīvu vai tā profilaksi.

Lai savlaicīgi pielāgotu ārstēšanu, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana var izraisīt blakusparādības:

  • garastāvokļa svārstības;
  • pietūkums;
  • svara pieaugums;
  • hipertensija;
  • cukura diabēts;
  • palielināta apetīte;
  • sāpes vēderā;
  • patoloģiskie lūzumi;
  • pinnes un citi.

Tomēr, ordinējot mazas hormonu devas, ārstēšanas ieguvumi ir lielāki par to iespējamo negatīvo ietekmi.

Kompleksās terapijas ietvaros var ordinēt hlorokvīnu, metotreksātu, alfa tokoferolu, pentoksifilīnu. Rāda efferentās ārstēšanas metodes, piemēram, plazmaferēzi.

Ja sarkoidozi ir grūti ārstēt ar hormoniem, kā arī kaitēt nervu sistēmai, ieteicams parakstīt infliksimaba (Remicade) bioloģisko narkotiku.

Eritēma nodosum nav indikators hormonu iecelšanai. Tas notiek nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu iedarbībā.

Ar ierobežotiem ādas bojājumiem var izmantot glikokortikoīdu krēmus. Parastais process prasa sistēmisku hormonu terapiju.

Daudzi pacienti ar sarkoidozi izraisa normālu dzīvi. Viņiem ir ieteicams pārtraukt smēķēšanu un to regulāri pārbauda ārsts. Sievietes var nest un dzemdēt veselīgu bērnu. Grūtības ar ieņemšanu rodas tikai vecāka gadagājuma sievietēm ar smagu slimības formu.

Dažiem pacientiem ir norādes par invaliditātes grupas noteikšanu. Tas jo īpaši ir elpošanas mazspēja, plaušu sirds, acu bojājumi, nervu sistēma, nieres, kā arī ilgstoša neefektīva ārstēšana ar hormoniem.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes. Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Vismazāk izplatīta ir Austrumāzija, izņemot Indiju, kur šo traucējumu pacientu skaits ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Kas tas ir?

Sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kurā var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas (jo īpaši plaušas), ko raksturo granulomu veidošanās skartajos audos (tā ir viena no slimības diagnostiskām pazīmēm, ko atklāj mikroskopiskā izmeklēšana; dažāda izmēra iekaisuma fokusus).. Visbiežāk sastopamie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa, mazāk ādas, kauli, acu orgāns utt.

Attīstības cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, bet citi, ka plaušu sarkoidoze ir saistīta ar cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ir arī ierosinājumi, ka plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne viena teorija nav apstiprināta slimības izcelsmes rakstura.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Cilvēkiem ar tabakas atkarību novēro arī plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas uz dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, klātbūtne neizslēdz plaušu sarkoidozes veidošanos.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tie var veidoties dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

  • Pirmais posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonāro, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.
  • Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokālais), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.
  • III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Saskaņā ar parastajām klīniskajām radioloģiskajām formām un lokalizāciju tiek izdalīta sarkoidoze:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma kopā ar citu orgānu bojājumiem
  • Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa lejupslīde). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk ar sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Atbilstoši izmaiņu pieauguma tempam var novērot sarkoidozes attīstības abortīvo, aizkavēto, progresējošo vai hronisko raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūzā vai bullozes emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Simptomi un pirmās pazīmes

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

  1. Malaise;
  2. Nemierīgums;
  3. Nogurums;
  4. Vispārējs vājums;
  5. Svara zudums;
  6. Apetītes zudums;
  7. Drudzis;
  8. Miega traucējumi;
  9. Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomus:

  1. Vājums;
  2. Sāpīgas sajūtas krūtīs;
  3. Sāpes locītavās;
  4. Elpas trūkums;
  5. Sēkšana;
  6. Klepus;
  7. Temperatūras pieaugums;
  8. Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
  9. Perkusijas (plaušu izpēte perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Attiecībā uz šāda veida sarkoidozes kā medikamentu-plaušu formu, tam ir raksturīgi šādi simptomi:

  1. Klepus;
  2. Elpas trūkums;
  3. Sāpes krūtīs;
  4. Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
  5. Slimības ekstrapulmonālās izpausmes acu, ādas, limfmezglu, kaulu (Morozova-Yunling simptoma veidā), siekalu dziedzeru bojājumu (Herfordas simptoma veidā) veidā.

Komplikācijas

Visbiežāk šīs slimības sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība.

Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Diagnostika

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi.

Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

  1. Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
  2. Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
  3. Asins analīzes - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
  4. Radiogrāfija un CT - ko nosaka "matēta stikla" simptoms, plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskopu, kas izskatās kā plāna, elastīga caurule un ievietota plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, uzskata par efektīvu. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdegušā auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnās sistēmas vājās reakcijas vājināšanās;
  • šķērslis jaunu granulomu attīstībai;
  • antishock darbība.

Joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi pavadīt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturošās devas.

Vairāk vai mazāk konstatēts medicīnisks viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozei ir tas, ka hormonālos preparātus var parakstīt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes nepazūd 3-6 mēnešu laikā (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm). Šādi gaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var samazināties (atgriezties) bez jebkādām medicīniskām receptēm. Tāpēc, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko pārbaudi (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošanu.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozi. Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējami kortikosteroīdi var tikt parakstīti līdz 15 mēnešiem. Bija gadījumi, kad inhalējami kortikosteroīdi bija iedarbīgi 1-3 posmos, pat bez intravenoziem kortikosteroīdiem, un pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgena attēlos.

Tā kā sarkoidoze papildus plaušām ietekmē arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonālām zālēm tiek noteikta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un tūlītējam sekundārās pneimonijas draudam infekcijas dēļ;
  • apstiprinot sarkoidozes plaušu sekundāro bojājumu vīrusu raksturu, pretvīrusu zāles;
  • attīstoties sastrēgumiem plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskos līdzekļus utt.);
  • stiprinošie līdzekļi - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams neizmantot ar kalciju bagātus pārtikas produktus (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar to, ka sarkoidozes gadījumā kalcija daudzums asinīs var palielināties. Noteiktā līmenī pastāv risks, ka nieres, urīnpūšļa un žultspūšļa veidojas akmeņi (akmeņi).

Tā kā plaušu sarkoidoze bieži tiek apvienota ar citu iekšējo orgānu bojājumu, ir nepieciešama konsultēšana un blakus esošo speciālistu iecelšana.

Slimību komplikāciju profilakse

Slimības komplikāciju novēršana ietver kontakta ierobežošanu ar faktoriem, kas var izraisīt sarkoidozi. Pirmkārt, mēs runājam par vides faktoriem, kas var iekļūt organismā ar ieelpotu gaisu. Pacientiem ieteicams regulāri ventilēt dzīvokli un veikt mitru tīrīšanu, lai izvairītos no gaisa putekļu un pelējuma veidošanās. Turklāt ir ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​sauļošanās un stresa, jo tie izraisa vielmaiņas procesu traucējumus organismā un pastiprina granulomu augšanu.

Preventīvie pasākumi ietver arī hipotermijas novēršanu, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas ievērošanu. Tas ir saistīts ar ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja hroniska infekcija jau atrodas organismā, tad pēc sarkoidozes apstiprināšanas ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, kā saglabāt infekciju visefektīvāko.

Tautas receptes

Pacientu atsauksmes liecina par to labumu tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolisa, eļļas, žeņšeņa / rhodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

  • Ņem 20 g propolisa uz pusglāzi degvīna, uzstāj uz pudeles tumšā stikla 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras pusstundai silta ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
  • Ņem pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamk. karoti saulespuķu eļļas (nerafinēta), sajauc ar 1 ēd.k. ar karoti degvīna. Turiet trīs 10 dienu kursus, ņemot 5 dienu pārtraukumus, pēc tam atkārtojiet.
  • Katru dienu no rīta un pēcpusdienā 15-20 dienas dzeriet 20-25 pilienus žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Jauda

Ir jāizslēdz taukainās zivis, piena produkti, sieri, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nieru akmeņu veidošanos. Ir nepieciešams aizmirst alkoholu, lai ierobežotu miltu produktu, cukura, sāls lietošanu. Uzturs ir nepieciešams ar olbaltumvielu ēdienu pārsvaru vārītā un sautētā veidā. Uzturēšana plaušu sarkoidozei ir bieža, maza porcija. Ir vēlams iekļaut izvēlnē:

  • pākšaugi;
  • jūras kāposti;
  • rieksti;
  • medus;
  • upeņi;
  • smiltsērkšķis;
  • granātas.

Prognoze

Parasti sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāvi no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrē tikai 3–5% pacientu (ar neirosarkoidozi aptuveni 10–12%). Vairumā gadījumu (60–70%) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Nelabvēlīgas prognozes ar nopietnām sekām rādītāji ir šādi:

  • Āfrikas amerikāņu pacients;
  • nelabvēlīgs ekoloģiskais stāvoklis;
  • ilgs temperatūras paaugstināšanās periods (vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
  • vairāku orgānu un sistēmu sakāvi vienlaicīgi (vispārīga forma);
  • recidīvs (akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu ārstēšanas kursa beigām.

Neskatoties uz šo simptomu klātbūtni vai neesamību, cilvēkiem, kuriem vismaz vienu reizi dzīvē diagnosticēta sarkoidoze, vismaz reizi gadā jādodas pie ārsta.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kurai pievienojas granulomas, kas sastāv no Piragov-Langhans šūnām un epitēlija šūnām. Granulomas ir arī diagnostikas zīme, kas tiek konstatēta mikroskopiskā izmeklēšanā, bet sarkoido mezgliņu nav saistīta ar gadījuma nekrozi un tuberkulozes mikobaktērijām. Arī mezgli saplūst, kad tie aug un veido dažādu izmēru fokusus.

Ne tikai plaušas, bet arī daudzus orgānus ietekmē arī sarkoidoze. Visbiežāk tie ir limfātiskie, intratorālie, traheobroniālie, bronhopulmonālie mezgli, liesa un aknas. Nav izslēgts redzes orgānu, kaulu, locītavu, nervu sistēmas, sirds, siekalu dziedzeru bojājums, āda. Tomēr plaušu sarkoidoze var notikt ilgu laiku bez klīniskām izpausmēm. Turklāt tas netiek pārnests no pacienta uz pacientu un nav infekciozs.

Etioloģija šodien nav zināma. Cilvēki no jebkuras vecuma kategorijas ir pakļauti slimībai, bet bērnu plaušu sarkoidoze ir diezgan reta. Ir zināms, ka plaušu sarkoidozei ir rasu un ģeogrāfiskās iezīmes. Piemēram, uz 100 000 Āfrikas amerikāņiem, 36–64 cilvēkiem, kuriem ir sarkoidoze, Amerikas Savienotajās Valstīs uz 100 000 viegla āda, 10–14 gadījumi. Eiropas valstīs ir 40 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem, tomēr biežums Ziemeļvalstīs ir daudz augstāks.

Sarkoidozes gadījumā divu bronzas granulomu veidojas bronhu sienās un plaušās:

• Pirmais veids ir skenerēts vai apzīmogots. Granulomas ieskauj maza izmēra granulomas, kurām ir robeža no apkārtējiem audiem, kā arī saistaudu šūnas - fibroblastus;

• otrais veids - lielas granulomas, kurām nav skaidru robežu.

Bieži vien sarkoido granulomu sajauc ar tuberkulozi. Lai noteiktu precīzu diagnozi, nepieciešams veikt audu laboratorisko izmeklēšanu.

Atkarībā no atrašanās vietas slimība ir iedalīta sarkanās dziedzeru un plaušu, limfmezglu, elpošanas sistēmas sarkoidozē, bojājot citus orgānus un ģeneralizētu sarkoidozi.

Slimības gaita ir sadalīta:

- regresijas fāze (apgrieztā attīstība, procesa dzēšana). Papildus atgriezeniskajai attīstībai ir rezorbcija, sablīvēšanās un diezgan reti sastopamo sarkoido granulomu kalcifikācija limfmezglos un plaušu audos;

- Fāzes akūta vai aktīva fāze.

Tieši no izmaiņu pieauguma ātruma pulmonālā sarkoidoze ir sadalīta:

Plaušu sarkoidozes cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, bet citi, ka plaušu sarkoidoze ir saistīta ar cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ir arī ierosinājumi, ka plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne viena teorija nav apstiprināta slimības izcelsmes rakstura.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Cilvēkiem ar tabakas atkarību novēro arī plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas uz dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, klātbūtne neizslēdz plaušu sarkoidozes veidošanos.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tie var veidoties dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Plaušu sarkoidoze sākas ar alveolu audu iesaistīšanu patoloģiskajā procesā un intersticiālā pneimonīta vai alveolīta attīstībā.

Sarkoidozes simptomi

Plaušu sarkoidozei nav skaidra klīniskā tēla, jo tā asimptomātiskais kurss nav nekas neparasts. Piemēram, vairumam pacientu slimības hilar limfocilīdā forma klīniski neizpaužas. Visbiežāk ir aizdomas par plaušu sarkoidozi, kad tiek konstatēta plaušu saknes limfadenopātija. Plaušu sarkoidozes simptomi ir šādi: mezglains eritēma, locītavu sāpes, drudzis, elpas trūkums, klepus ar krēpu, sāpes krūtīs, nemierīgs miegs, bezmiegs, nakts svīšana. Bieži vien ir drudzis, svara zudums, apetītes zudums, nogurums, vājums, nemiers, smaga nespēks.

Plaušu sarkoidoze ir iedalīta trīs posmos: primārā, mediastinālā un plaušu.

Agrīnās stadijas plaušu sarkoidozes simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem: cēloniska trauksme, vājums, miega traucējumi utt. Parastais sarkoidozes simptoms ir nogurums, kas jūtams no rīta (cilvēks uzskata, ka vēl nav gulējis) un pēcpusdienā. Šajā stadijā parasti rodas asimetriska un divpusēja limfmezglu paplašināšanās: tracheobroniāls, paratrachāls, bifurkācija, bronhopulmonāri.

Otrais plaušu sarkoidozes posms izpaužas kā simptomi, kas raksturīgi elpceļu slimībām: sāpes krūtīs, locītavās, klepus, sēkšana, elpas trūkums, vājums. Nav izslēgta iekaisuma procesa attīstība ādas trauku zemādas taukaudos. Šī plaušu sarkoidozes stadija ir saistīta ar divpusēju izplatīšanos (miliārs, fokusa), plaušu audu infiltrāciju.

Trešais posms ietver plaušu sarkoidozes pirmā un otrā posma simptomu kombināciju. Tomēr ir palielināts mitrs un sauss sēkšana, sāpes skartajā plaušu zonā, kraukšķīgas un sēkojošas skaņas, artralģija. Trešais posms izpaužas kā limfmezglu, parotīdu dziedzeru (Herford sindroma), acu un citu orgānu bojājums, kas nav saistīts ar elpošanas sistēmu. Nav izslēgti smadzeņu nervu bojājumi, cistu veidošanās kaulos un palielināta aknas.

Pēdējais sarkoidozes posms plaušās var izpausties kā izteikta fibroze vai plaušu plaušu fibroze, un intratakāli limfmezgli nepalielinās. Emfizēmas un pneimklerozes palielināšanās notiek saslimušo konglomerātu veidošanās dēļ slimības progresēšanas procesā. Arī slimība izpaužas kā kardiopulmonāla nepietiekamība.

Plaušu sarkoidoze, jo tā progresē, izpaužas kā ekstrapulmonāli simptomi, jo tas ietekmē blakus esošos audus.

Sarkoidoze, kas pārsniedz plaušu, ietekmē liesu un aknas, nav klīniski izpaužas. Ultraskaņas izmeklēšana var liecināt par nelielu iekšējo orgānu palielināšanos. Būtiska aknu skaita palielināšanās gadījumā pacients jūtas smags pareizajā hipohondrijā. Pacients sūdzas par apetītes zudumu, bet liesas un aknu funkcijas netiks traucētas. Reizēm attīstās ciroze un holostāze.

Atšķirības starp granulomatozo un sarkoido hepatītu ir neskaidras. Kuņģa granulomas ir diezgan reti. Mezenteriska limfadenopātija izraisa sāpes vēderā.

Saskaroties ar locītavām un kauliem, slimība klīniski neizpaužas, tomēr pacientiem var palielināt enzīmus. Dažreiz attīstās akūts vai kluss miopātija, ko papildina muskuļu vājums. Iespējams, sāpju parādīšanās kustībā. Tomēr kaulu bojājumi plaušu sarkoidozē atšķiras no artrīta, jo mazākā mērā tie kaitē locītavām un kauliem. Nav izslēgta plaušu sakņu limfadenopātija, mezglains eritēma, akūta poliartrīts, osteopēnija.

Ja ir noticis miokarda bojājums, galvenais slimības simptoms būs epizodisks reibonis, kā arī traucēs sirds ritms. Pēkšņas nāves rašanās iespējama sirds muskuļu granulomu spēcīgas saspiešanas gadījumā. Plaušu arteriālā hipertensija vai kardiomiopātija veicina sirds mazspējas attīstību. Reti attīstās perikardīts.

Plaušu sarkoidozei ir būtiska ietekme uz nervu sistēmu. Var rasties sajūtas zudums, vienpusēja sejas paralīze, grūtāka rīšana, ekstremitāšu paralīze, reibonis. Astotā galvaskausa nervu neiropātija izraisa dzirdes zudumu. Nav izslēgta redzes nerva neiropātijas un perifērās neiropātijas un polifagijas attīstība.

Ja plaušu sarkoidoze ir bojāta, visbiežāk rodas hiperkalciūrija. Ir attīstījusies arī nefrocalcinoze, kurai nepieciešama nieru transplantācija, hroniska nieru mazspēja un intersticiāls nefrīts.

Ar redzes orgānu sakāvi ir degoša sajūta, gļotādas kļūst sarkanas, palielinās jutīgums pret gaismu, plīsumi. Slimību papildina arī paaugstināts spiediens (intraokulārs). Attīstās sekundārā glaukoma, optiskais neirīts, dakryocistīts, horiioretīts, iridociklīts un konjunktivīts. Ja nav ārstēšanas, progresēšana noved pie akluma, bet visbiežāk spontāni izzūd.

Ar ādas bojājumiem uz ķermeņa veidojas sarkanīgi vidēja izmēra mezgli. Diezgan reti novērots smags ādas bojājums. Eritēma nodosum attīstās: uz apakšējās ekstremitātes priekšējās virsmas parādās sarkanās krāsas cietie mezgli. Nespecifiski bojājumi ir subkutāni mezgliņi, papulas, makulas, plankumi, hiperpigmentācija un hipopigmentācija. Nav izslēgta dzesēšanas lupusa attīstība: uz ausīm, lūpām, vaigiem un deguna parādās izvirzītas vietas.

Saroidoidozes gadījumā limfmezgli parasti nav palielināti, tikai pastiprināti limfmezgli cirkšņos vai kaklā ir pamanāmi. Dažos gadījumos notiek dzemdes kakla vai viegla perifēra limfadenopātija.

Sarkoidozes posmi

Runājot par tās attīstību, plaušu sarkoidoze ir sadalīta četros posmos:

• 0. posms ir asimptomātisks. Pacienti, kuriem tiek veikta profilaktiska medicīniskā pārbaude, slimību neatklās pat rentgenstaru laikā;

• 1. stadijā plaušu audi paliek nemainīgi, bet intratorakālo limfmezglu skaits ir neliels;

• otrajā posmā plaušu audos ir patoloģisks process, ievērojami palielinās intratakāli limfmezgli;

• 3. posmu papildina ievērojamas izmaiņas plaušu audos, tomēr limfmezgli nepalielinās;

4. posms ir saistīts ar fibrozes veidošanos - tas ir neatgriezenisks plaušu audu sablīvēšanās process ar rētu veidošanos uz tā (plaušu audu aizvieto saistaudi).

Pirmie trīs posmi nav klīniski izpaužas. Pacienti var uzzināt par plaušu sarkoidozes klātbūtni tikai pēc profilaktiskās rentgena pārbaudes rezultātiem. Attēlos parādīsies izmaiņas plaušu audos. Pacienti ar plaušu sarkoidozes agrīnajiem posmiem, kuros ķermeņa temperatūra paaugstinās, ekstremitāšu locītavas uzbriest, limfmezgli palielinās, ir diezgan reti.

Plaušu sarkoidozes diagnostika

Plaušu sarkoidozes diagnosticēšana nav vienkārša, tomēr tas ir iespējams neatkarīgi no stadijas. Nepieciešama precīza pacienta vēsture, visas klīniskās izpausmes, laboratorijas asins analīzes (paātrināta ESR, eozinofīlija, leikocitoze, globulīnu palielināšanās). Ir nepieciešams arī veikt rentgena, ultraskaņas, skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, biopsiju ar bronhoskopiju un turpmāku histoloģisko izmeklēšanu, radionuklīdu metodes. Par ultraskaņas nepieciešamību ar smalkas adatas biopsiju limfmezglos nosaka speciālists. Vienmēr pacientam tiek piešķirts vispārējs urīna tests un funkcionāls nieru un aknu tests. Papildu pētījumi tiks iecelti komplikāciju atklāšanas gadījumā.

Akūto plaušu sarkoidozes gaitu raksturo laboratorijas asins indeksa izmaiņas, kas norāda uz iekaisuma procesu: būtisku vai mērenu ESR, limfo- un monocitozes un eozofilijas pieaugumu. Tomēr plaušu sarkoidozes gadījumā asins skaitļi var būt normāli. Kaulu smadzeņu, liesas un aknu ietekme būs saistīta ar leikocitozi. Lai izslēgtu nieru bojājumus, tiek veikts urīna tests, nosakot funkcionālos testus (asins urīnvielas slāpekli, kreatīnu).

Radioloģiskās pārbaudes laikā var konstatēt raksturīgākas izmaiņas. Plaušu MRI un CT var noteikt audzēja līdzīgu limfmezglu palielināšanos, īpaši saknes, fokusa izplatīšanā: fibroze, emfizēma, plaušu audu ciroze.

Lielākajā daļā pacientu novēro pozitīvu Kveim reakciju - pēc specifiska antigēna ievadīšanas (pacienta sarkoido audu substrāts) 0,2 ml, veidojas purpura sarkanais mezgls.

ar biopsijas bronhoskopija iespējamo atklāšanu tiešo un netiešo pazīmes plaušu sarkoidoze laikā: paplašinātiem asinsvadiem mutē pašu bronhos un sarcoid bojājumiem gļotādām (klātbūtnē kārpveidīgas excrescences, pauguriem plankumi), funkcijas palielinātus limfmezglus pie bifurkācijas, atrofiska vai deformējoties bronhīts.

Drošāka metode plaušu sarkoidozes diagnosticēšanai ir histoloģisks pētījums par bronhoskopijas laikā veiktu bioloģisko materiālu, atklātu plaušu biopsiju, transtorakālo punkciju, prescal biopsiju, mediastinoskopiju. Bioloģiskajā materiālā speciālisti nosaka granulomas (epitelioīda) elementus bez perifokālā iekaisuma un nekrozes pazīmēm.

Angiotenzīna konvertējošais enzīms (ACE) ir procesa aktivitātes marķieris, un tā saturs asinīs ir ievērojami palielināts plaušu sarkoidozes laikā. Arī paaugstināts kalcija līmenis urīnā un asinīs liecina par komplikāciju klātbūtni organismā.

Lai likvidētu tuberkulozi, ir nepieciešams veikt Mantoux tuberkulīna testu. Ja ķermenim ir aktīva plaušu sarkoidozes forma, Mantoux tests parasti ir negatīvs, tomēr ir izņēmumi.

Neskatoties uz to, ka diagnozes veikšanai nepieciešamas daudzas medicīniskas manipulācijas, tā ir pareizā diagnoze, kas ļauj izvēlēties pareizo ārstēšanu.

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Plaušu sarkoidoze vairumam pacientu ir saistīta ar spontānu remisiju, un šī iemesla dēļ pacientu novēros 8 mēnešus. Tas ļauj noteikt prognozes un specifiskās ārstēšanas nepieciešamību.

Parasti vieglākos slimības veidos, kas turpinās bez bojājumiem, ārstēšana nav paredzēta. Pat nelielu izmaiņu gadījumā plaušu audos un pacienta apmierinošajā stāvoklī tiek veikta tikai novērošana. Tas ir saistīts ar to, ka granulomas, kas veidojas plaušās, ir izzudušas un plaušu sarkoidoze izzūd pati.

Ir nepieciešama ārstēšana ar smagām plaušu sarkoidozes formām, jo ​​pastāv komplikāciju, pat nāves risks. Nav izslēgta tuberkulozes un citu orgānu nopietnu slimību attīstība.

Plaušu sarkoidozes noteikšanas gadījumā tiek noteikts ilgs antioksidantu (Acetate, Tocopherol, Retinol un citu), imūnsupresantu (azatioprīna, Rezhokhin, Delagil), pretiekaisuma līdzekļu (indometacīna), steroīdu zāļu (Prednizolona) kurss. Ja pacientam ir prednizolona nepanesība, tad tiek parakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (nimesulīds, diklofenaks). Ārstēšanas kurss vidēji ilgst 8 mēnešus, tomēr smagas slimības gadījumā šis periods var būt ilgāks. Retos gadījumos eksperti izraksta pret TB lietotas zāles.

Parasti pirmajos 4 mēnešos Prednizolons jālieto 30-40 mg dienā, pēc tam devu samazina līdz 5-10 mg. Veikt šo narkotiku jābūt dažu mēnešu laikā. Pēc 24–48 stundām ārsts izraksta glikokortikosteroīdu zāles blakusparādību gadījumā. Ārstēšana ietver arī anaboliskos steroīdus un kālija preparātus (Neirobols, Retabolil).

Ārstēšana vienmēr ir atkarīga no plaušu sarkoidozes aktivitātes, progresēšanas un smaguma pakāpes. Kombinētās terapijas gadījumā, ieskaitot deksametazonu vai prednizolonu, zāles aizstāj ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (Indometacin, Voltaren).

Retos gadījumos smaga klepus tiek parakstīti inhalējami glikokortikoīdi. Tie samazina klepus pacientiem ar endobroniāliem bojājumiem. Retos gadījumos vietējiem glikokortikoīdiem tiks piešķirti acu un ādas bojājumi.

Pacientu klīnisko uzraudzību veic phthisiatrician ārsts. Pacienti ar sarkoidozi ir sadalīti divās zāļu grupās:

First Pirmajā grupā ietilpst pacienti ar aktīvu slimības formu;

IA grupā ietilpst personas, kurām slimība pirmo reizi tika diagnosticēta;

IB grupā ietilpst personas, kas ir saasinājušas slimību, atkārtojas pēc noteikta ārstēšanas kursa;

Second Otrajā grupā ietilpst cilvēki, kuriem ir neaktīva slimības forma.

Pacientiem arī jāpievērš īpaša uzmanība diētai. Galda sāli vajadzētu ierobežot un ēst pēc iespējas vairāk proteīnu bagātu pārtiku. Lai atjaunotu imunitāti, jāiekļauj ārstniecības un pārtikas augi, kas koncentrē dažas bioloģiski aktīvas vielas (bioloģiski aktīvas vielas) - cinku, mangānu, silīcija dioksīdu un citas minerālvielas.

Nepieciešams izmantot pārtikas augus, kuriem piemīt imūnmodulējošas īpašības - aroniju, neapstrādātas saulespuķu sēklas, sarkano galvu smiltsērkšķu jauniešu dzinumu, valriekstu, jūras kāpostu, cēllapu, granātābolu, baziliku, pākšaugu, lapu upeņu un augļu augļus. No ikdienas uzturā jāizslēdz šādi produkti: piena produkti, siers, cukurs, milti.

Pthisiatrician arī ārstē plaušu sarkoidozi bērniem. Medicīnisko kursu izvēlas individuāli atkarībā no bērna stāvokļa. Lai novērstu nepieciešamību rūdīt bērnu, mācīt viņus katru dienu veikt fiziskus vingrinājumus, sekot viņa sociālajam lokam, lai novērstu plaušu slimības. Arī ikdienas uzturā ir jāiekļauj dārzeņi un augļi. Bērniem, kuriem ir bijusi plaušu sarkoidoze, ir jāpaskaidro, ka viņiem nevajadzētu sākt smēķēt nākotnē. Vecākiem jāaizsargā bērns no dažādiem kontaktiem ar ķimikālijām. Daudzi tīrīšanas līdzekļi satur lielu daudzumu ķīmisko vielu, kuras bērnam nevajadzētu elpot.

Arī daudzi pacienti ārstēšanas gaitā ietver tautas aizsardzības līdzekļus. Piemēram, mājas garšaugi (kliņģerīši, goraltea, salvija, oregano) mājās gatavo novārījumu, kas jālieto 3 reizes dienā 1,5 mēnešus pirms ēšanas ar 50 ml. Arī populārs ir degvīna un augu eļļas tinktūra. Sajauc 50 ml un ņem 3 reizes dienā visu gadu. Ir bijuši gadījumi, kad šī tinktūra radījusi pilnīgu atjaunošanos. Jūs varat arī atšķaidīt ar 20% propolisa tinktūru siltā ūdenī un pietiek ar 10–15 gramu ūdens. Jāņem 15 dienas 40 minūtes pirms ēšanas.

Lielākā daļa pacientu slimības sākumposmā dod priekšroku ārstēšanai ar tautas līdzekļiem. Slimības progresēšanas gadījumā šādas metodes kļūst neefektīvas. Katram pacientam jāsaprot, ka vairumam garšaugu ir blakusparādība. Šī iemesla dēļ plaušu sarkoidozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem parasti ir vispārējā stāvokļa pasliktināšanās cēlonis.

Tā kā plaušu sarkoidoze ir reti diagnosticēta, īpaša diēta vēl nav izstrādāta, tomēr ir jārada veselīgs dzīvesveids. Miegam un uzturam jābūt pilnīgam. Ieteicams uzturēties svaigā gaisā pēc iespējas ilgāk un izmantot. Tomēr ir jāizvairās no tieša kontakta ar saules gaismu (sauļošanās ir stingri aizliegta). Tāpat izvairieties no saskares ar ķīmisko šķidrumu, putekļu, gāzu tvaikiem.

Plaušu sarkoidozes prognoze

Kā likums, plaušu sarkoidozes simptomi izzūd bez ārstēšanas. 60% gadījumu pēc 9 gadiem pacientiem pēc diagnozes nav konstatēti simptomi. Pēc dažiem mēnešiem var izzust plaša pneimonija un pietūkums limfmezglos. Aptuveni 75% pacientu, kuriem ir tikai palielināti limfmezgli un tikai plaušu bojājumi, pilnībā atgūstas 5 gadu laikā.

Visizdevīgākās plaušu sarkoidozes sekas ir pacientiem, kuriem slimība nav izplatījusies ārpus krūtīm, īpaši, ja tā sākās ar eritēmu nodosum. 50% gadījumu novēro recidīvus.

Neskatoties uz to, ka pacienti bieži spontāni atgūstas, plaušu sarkoidozes izpausmes un smagums ir diezgan mainīgas. Vairumā gadījumu nepieciešama atkārtota glikokortikoīdu gaita. Šī iemesla dēļ ir nepieciešama regulāra uzraudzība, lai atklātu atkārtošanos. 90% gadījumu, kad notiek spontāna atveseļošanās, recidīvi attīstās pirmajos divos gados pēc diagnozes. 10% gadījumu recidīvi tiek atklāti pēc diviem gadiem. Pacientiem, kuriem nav bijis remisijas divus gadus, būs hroniska plaušu sarkoidozes forma.

Plaušu sarkoidozi parasti uzskata par hronisku 30% pacientu un 10-20% plaušu slimību novēro. Slimību uzskata par letālu 5% gadījumu. Visbiežākais nāves cēlonis ir plaušu fibroze ar elpošanas mazspēju, kam seko plaušu asiņošana aspergilomas dēļ.

Pacientiem ar slimības ekstrapulmonālo formu un Āfrikas amerikāņu rases cilvēkiem ir vairāk nepatīkamu plaušu sarkoidozes seku. 89% gadījumu atveseļošanās notiek Eiropas valstīs. Labvēlīga iznākuma pazīmes ir akūta artrīta un eritēmas nodosum klātbūtne. Tomēr nelabvēlīgas plaušu sarkoidozes pazīmes ir: plaši plaušu bojājumi, miokarda slimības, nefrocalcinoze, neirosarkoidoze, hroniska hroniska hiperkalciēmija, uveīts. 10% gadījumu attīstās elpošanas orgānu un acu bojājumi.

Papildu Raksti Par Laringīts